Portalna hipertenzija: simptomi

Simptomi in instrumentalni podatki za portalsko hipertenzijo

1. Najprej simptomi portalne hipertenzije so napenjanje ("veter pred dežjem"), občutek polnosti črevesja, slabost, bolečine skozi trebuh, zmanjšanje apetita.
2. Praviloma obstajajo "simptomi slabe prehrane" (slabo izraženo podkožno tkivo, suha koža, mišična atrofija).
3. Razširitev vene trebušne stene, prosojne skozi kožo v popku in na straneh trebuha. Ob hudem krvnem obtoku vzdolž para-ulbicularnih ven ali samega popka ob popku se tvori venski pleksus ("glava meduz").
4. Z napredovanjem portalne hipertenzije razvije ascites (to je najbolj značilno za intrahepatično portalne hipertenzije), poleg tega otekanje nog, krvavitev iz varic požiralnika in želodca, danke, lahko krvavitev iz nosu.
5. Splenomegalija je različna stopnja resnosti (odvisno od narave bolezni, ki je povzročila razvoj portalske hipertenzije). Pogosto ga spremlja razvoj hipersplenizma (sindrom pancitopenije: anemija, levkopenija, trombocitopenija).
6. Hepatomegalija različne stopnje resnosti (odvisno od vzroka, ki je pripeljal do razvoja portalske hipertenzije). Jetra je gosta, včasih boleča, rob pa ostra. Pri cirozi jeter je gomoljna, vozlišča regeneracije so preiskovana (ti primeri se morajo razlikovati z jetrnim rakom).
7. Ko dolgoročno in hudo portal hipertenzija razvija portal encefalopatijo, ki se kaže s glavoboli, vrtoglavica, izguba spomina, motnje spanja formulo (nespečnost ponoči, zaspanost čez dan), s hudo encefalopatijo pojavijo halucinacije, blodnje, neprimerno vedenje bolnikov z nevrološkimi znaki osrednjega živčnega sistema .

Različne oblike portalne hipertenzije (odvisno od lokacije bloka) imajo svoje klinične lastnosti.

Za superhepatično obliko portalne hipertenzije je značilna:

• zgodnji razvoj ascitesa, ki ni primeren za diuretično terapijo;
• pomembno hepatomegalijo s relativno majhnim povečanjem vranice;
• hude bolečine v jetrih.

Oblika portalske hipertenzije v podnaslovu ima naslednje značilnosti:

• glavni simptomi so splenomegalija, hipersplenizem;
• jetra običajno niso povečane;
• Pod-hepatična portalska hipertenzija se ponavadi počasi razvija, v prihodnosti pa je več krvavitev v želodcu.

Intrahepatična oblika portalske hipertenzije ima naslednje značilne klinične lastnosti:

• zgodnji simptomi so stalni disfetični sindrom, napenjanje, periodična driska, izguba telesne mase;
• pozna simptomatologija: pomembna splenomegalija. Varicne vene z morebitnimi krvavitvami, ascitesom, hipersplenizmom;
• z razširjenosti hipertenzije hepatolienal tipa intrahepatska bolečina je lokalizirana v epigastrium, zlasti v zgornjem levem kvadrantu, laparoskopija pokazala stoječe vene v večje ukrivljenosti želodcu in vranici, medtem ko se FEGDS krčne žile ugotovljeno tudi v najvišjih delih požiralnika;
• z prevlado črevesno-mezenterične vrste intrahepatične portalne hipertenzije se bolečina lokalizira okrog popka, v ilijaških regijah ali v predelu jeter; Z laparoskopijo se stegnantne žile nahajajo predvsem v diafragmi, jetrih, okroglem ligamentu, črevesju. Ezofagoskopija v varfoznih žilah v požiralniku ni jasno izražena.

Klinične značilnosti glavnih etioloških oblik portalske hipertenzije

Povečan pretok venske krvi v vratu

1. Arterio venne fistule.

Arterio-venne fistule so prirojene in pridobljene. Prirojene fistule so opazne s dedno hemoragično telangiektazijo.

Pridobljene arterio-venske anevrizme so nastale zaradi travme, biopsije jeter, razpokanja anevrizme jetrne ali splenične arterije. Včasih arterio-venske anevrizme spremljajo hepatocelularni karcinom.

Pri arterio-vennih fistulah je kombinacija jetrne arterije in portalske vene ali splenične arterije in venske venine. Prisotnost fistul povzroči povečan pretok krvi v portalski sistem. Klinično je, da ima bolnik simptome portalne hipertenzije. Ena tretjina bolnikov ima bolečine v trebuhu. Glavna metoda diagnoze arterio-vennih fistul je angiografija.

2. Splenomegalija, ki ni povezana z boleznijo jeter.

V tem primeru portalski hipertenzi povzročajo mieloproliferativne bolezni, predvsem mielofibroza (subleukemična mieloza).

Glavna diagnostična merila za mielofibrozo so:

• izraženo splenomegalijo in manj pogosto hepatomegalijo;
• levkocitoza z nevtrofilnim premikom, pogosto z izrazito pomlajevanjem formule (pojav mieloblastov, mielocitov);
• anemija;
• hipertrombocitoza (trombociti so funkcionalno slabši);
• trojna metaplazija hematopoeze v vranici, jetra (ekstramedularna hemopoeza);
• zaznana fibroza kostnega mozga v trepanobiobtatu iz oruma;
• zoženje medularnega kanala, zgoščevanje kortikalne plasti na radiografijah medeničnih kosti, vretenc, reber, dolgih cevastih kosti.

3. Cavernomatoza portalne vene.

Etiologija in patogeneza te bolezni sta neznani. Mnogi strokovnjaki menijo, da je to prirojeno, druge - pridobljene (tromboza na začetku portne vene, ki ji sledi njegova recanalizacija). V tej bolezni je portalska žila kavernozna angioma ali mreža številnih majhnih kalibernih posod. Bolezen se kaže v otroštvu portal hipertenzijo ali portal venske tromboze, ki jo je krvavitev iz varic in želodcu, črevesne infarkt, jetrno komo zapleteno. Napoved je neugodna, pričakovana življenjska doba, saj je pojav kliničnih znakov portalne hipertenzije 3-9 let. Glavna metoda za diagnosticiranje cavernomatoze portalske vene je angiografija.

4. Tromboza ali okluzija portala ali venskih ven

Glede na lokalizacijo tromboze v portalni veni (pylethrombosis) Izolirana sider (radikularna) tromboza, pri kateri okužbo vranice Dunaj ali (redko) druge žile, ki pritekajo v skupno deblo; Steblo - z zapora vene portala v območju med sotočju vranice vene in vene, in terminal - lokalizacijo trombusov v veje vene v jetra, širine \ o.

Izolirana ovira venske vene povzroči levo stransko portalsko hipertenzijo. Njen vzrok je lahko kateri koli od dejavnikov, ki povzročajo oviranje vratne vene. Posebno pomembne so bolezni trebušne slinavke, kot so rak (18%), pankreatitis (65%), psevdociste in pankreatektomija.

Če obstrukcija razvija distalno od izliva levega vene želodca, kri zavarovanja, mimo vranice žilo vstopi v kratko želodcu veno, nato pa v spodnjem delu trebuha in spodnjem delu požiralnika, je tekla ven v leve želodca in portalne vene. To vodi v zelo pomembne krčne žile na dnu želodca; Vene spodnjega dela požiralnika se rahlo širijo.

Glavni vzroki pylorbosis:

• ciroza jeter (z njim se upočasni pretok krvi v portalski veni); cirozo jeter najdemo pri 25% bolnikov s piloti;
• povečana koagulabilnost krvi (policitemija, mielotromboza, trombotična trombocitemija, stanje po splenektomiji, peroralni kontraceptivi itd.);
• (tlak portalne vene od zunaj (tumorji, ciste, bezgavke);
• fleboskleroza (kot posledica vnetja venske stene s prirojeno portalsko stenozo);
• vnetje v veni porte (pylephlebitis), včasih zaradi prehoda vnetja z intrahepatičnih žolčnih vodov (holangitis), trebušne slinavke pri sepsi (še posebej, če umbilikalne sepsa pogosto pri otrocih);
• poškodba stene portalske vene med travmi (zlasti med delovanjem na trebušnih organih);
• primarni jetrni rak (paraneoplastični proces), rak trebušne slinavke (stiskanje portalske vene);
• pri 13-61% vseh primerov tromboze portalske vene vzrok za to ni znan (idiopatska pileroboza).

Glavni simptomi akutnih pilotov:

• pogosteje opažene s policitemijo, cirozo, po splenektomiji
• hude bolečine v trebuhu;
• krvava bruhanje;
• propad;
• hitro razvijajoče se ascite (včasih hemoragične);
• jetra niso razširjene; če akutna tromboza portalne vene pride pri bolniku s cirozo jeter, potem je hepatomegalija;
• zlatenica je odsotna;
• v krvni levkocitozi z nevtrofilnim premikom;
• ko je pritrjena tromboza mezenteričnih arterij, obstaja infarkt črevesja s sliko akutnega trebuha;
• s trombozo venske vene, obstajajo bolečine v levem hipohondriju in povečanje vranice.

Rezultat je ponavadi smrtonosen.

Sum, da akutni piloti potrebujejo, če se po trpljenju v trebuhu, operaciji jeter in portalskem sistemu nenadoma pojavi portalska hipertenzija.

Napoved akutnih pilotov je slaba. Popolna blokada portalne vene povzroči smrt v nekaj dneh po gastrointestinalnih krvavitvah, črevesnem infarktu, akutni odpovedi jetrnih celic.

Dolgotrajni pretok kronične piretromboze - od nekaj mesecev do nekaj let. Značilni so naslednji klinični znaki .

• znaki osnovne bolezni;
• bolečine z različno intenzivnostjo v desnem zgornjem kvadrantu, epigastriju, vranici;
• splenomegaly;
• povečanje jeter ni značilno, razen pri primerih pilotov s cirozo jeter;
• gastrointestinalna krvavitev (včasih je to prvi simptom pelete);
• ascites (pri nekaterih bolnikih);
• tromboza portalne vene na ozadju jetrne ciroze je značilna nenaden razvoj ascitesa, drugih znakov portalne hipertenzije in močno poslabšanje delovanja jeter.

Diagnozo pilotov potrjujejo podatki splenoportografije, manj pogosto z ultrazvokom.

Posebnost diagnoze idiopatske venske tromboze v vratu: z laparoskopijo, nespremenjeno jetra se razkrije z dobro razvitimi kolaterali, ascitesom, povečano vranico.

Napovedi za kupe so neugodne. Bolniki umrejo zaradi krvavitev v prebavilih, črevesnega infarkta, odpovedi ledvic v jetrih.

Akutna tromboza vene portala (pylephlebitis) - supuratvni vnetna proces v celotnem območju veni porte ali njenih posameznih odsekov. Značilno je, pylephlebitis je zaplet vnetnih trebušne bolezni (slepiča, ulcerativni kolitis, ki prodirajo skozi želodčni ulkus ali dvanajstniku 12, destruktivni holecistitis, holangitisa, črevesne tuberkuloze, itd) ali medenice (endometritis et al.).

Glavne klinične manifestacije:

• ostro poslabšanje bolnikovega stanja na ozadju osnovne bolezni;
• zvišana telesna temperatura z ogromnimi mrzlimi in potopljenimi potmi, telesna temperatura doseže 40 ° C;
• intenzivna bolečina v trebuhu v trebuhu, pogosto v zgornjih desnih delih;
• praviloma obstaja bruhanje, pogosto driska;
• jetra povečane, boleče;
• 50% bolnikov ima splenomegalijo;
• blaga zlatenica;
• laboratorijski podatki - splošni test krvi: levkocitoza s premikom formule levkocitov na levo; povečan ESR; biokemični test krvi: hiperbilirubinemija, povečana aktivnost aminotransferaz, povečana vsebnost y-globulinov, fibrinogena, seromukoida, haptoglobina, sialnih kislin;
• s kanulacijo popkovine, se gnoj nahaja v portalskem sistemu.

4. Bolezni jeter

Diagnoza bolezni jeter, našteta zgoraj, kot vzrok za portalsko hipertenzijo, je narejena na podlagi ustreznih simptomov.

• Ciroza jeter

Vse oblike ciroze povzročijo portalsko hipertenzijo; Začne se z oviranjem portalskega kanala. Kri vene prerazporediti v zavarovanju plovil, nekaj pa zaobide hepatocitov in gre neposredno v majhnih žilah jetrnih v vlaknastih pregradnimi stenami. Te anastomoze med portalom in jetrno veno se razvijejo od sinusoidov, ki so znotraj septuma. Jetrna vena znotraj fibroznega septuma se pomakne naprej navznoter, dokler ni sporočil z vejico vratne vene skozi sinusoidno. Krvna oskrba regeneracijskih enot iz portalske vene je motena, kri v njih prihaja iz jetrne arterije. V jetrih ciroza razkrije tudi večje intervencijske anastomoze. Hkrati približno tretjino vsake krvi, ki vstopa v jetra, prehaja skozi te shunte, ki mimo sinusoidov, t.j. Zaobiti delovanje jetrnega tkiva.

Delno motnjo krvnega toka portala povzročajo regeneracijska vozla, ki stisnejo veje portalske vene. To bi vodilo do postsinusoidalne portalne hipertenzije. Vendar pa je s cirozo, pritisk zagozdenja jetrnih ven (sinusoidnih) in tlak v glavnem deblu portalne vene skoraj enaki, stazis pa se razteza na veje portalske vene. Sinusoidi očitno določajo glavno odpornost na pretok krvi. Zaradi sprememb v prostoru Disse, ki ga povzroča kolagenizacija, so sinusoidi ozki; še posebej se lahko izrazi z alkoholnimi poškodbami jeter, pri katerih se lahko krvni pretok v sinusoidih zmanjša tudi zaradi otekanja hepatocitov. Zato se ovire razvijajo vse od portalskih con skozi sinusoide do jetrnih ven.

Na jetrno arterijo je majhna količina krvi dostavljena v jetra pod visokim pritiskom, veliko količino in pod nizkim tlakom vstopite v portalsko veno. Tlak v teh dveh sistemih se izenači v sinusoidih. Običajno je jetrna arterija verjetno malo pomembna za vzdrževanje tlaka v vratni veni. S cirozo povezava med temi žilnimi sistemi postane bolj gneča zaradi arterioportalnih shuntov. Kompenzacijska ekspanzija jetrne arterije in povečanje pretoka krvi vzdolž njega spodbuja vzdrževanje perfuzije sinusoidov.

• Druge bolezni jeter, ki se pojavijo s tvorbo vozlov

Portalski hipertenziji lahko povzročijo različne ne-ciroške bolezni, ki jih spremlja nastanek vozlov v jetrih. Težko jih je diagnosticirati in navadno se jih pomeša s cirozo ali z "idiopatsko" portalsko hipertenzijo. "Normalna" slika z biopsijo jetrnih jeter ne izključuje te diagnoze.

Nodalna regenerativna hiperplazija. V celotni jetra so difuzno določeni monoakinalni noduli iz celic, podobnih normalnim hepatocitom. Pojav teh nodulov ne spremlja proliferacija vezivnega tkiva. Vzrok njihovega razvoja je razbijanje majhnih (manj kot 0,5 mm) vej portalske vene na ravni acini. To vodi k uničenju atrofija prizadeti acinusov, medtem ko je v bližini acinusov, ki se pretok krvi ne moti, izpostavljena kompenzacijski hiperplazija, nodularne povzroča degeneracijo jeter. Portalska hipertenzija je v veliki meri izražena, včasih pa se pojavijo krvavitve v nodulah.

Z krvavitvijo ultrazvok razkriva hipo- in izo-ehogene formacije, ki imajo anehoičen osrednji del. Z CT se gostota tkiva zmanjša, toda kadar se kontrastna, se ne poveča.

Pri biopsiji jeter se dve populaciji hepatocitov razlikujejo po velikosti. Biopsija nima diagnostične vrednosti.

Najpogostejša nodularna regenerativna hiperplazija se razvije z revmatoidnim artritisom in Feltyjevim sindromom. Poleg tega so vozli oblikovani v mieloproliferativnih sindromih, sindromih povečane viskoznosti v krvi in kot reakciji na zdravila, zlasti anabolične steroide in citostatike.

Portokavalno ranžiranje krvavih krčnih žil v požiralniku se običajno dobro prenaša.

Delna nodalna transformacija je zelo redka bolezen. V območju jeter jeter se oblikujejo vozlišča. Na obrobju ima tkivo jeter normalno strukturo ali atrofijo. Vozlišča vplivajo na normalen pretok krvi v jetrih, kar povzroča razvoj portalske hipertenzije. Funkcija hepatocitov ni motena. Fibroza je navadno odsotna. Diagnoza bolezni je težka, pogosto je mogoče potrditi diagnozo le ob avtopsiji. Vzrok bolezni ni znan.

5. Ukrepanje strupenih snovi

To strupeno snov se zajame s pomočjo endotelijskih celic, predvsem lipocitov (celic Ito) v prostoru Disse; imajo fibrogenske lastnosti in povzročajo oviranje majhnih vej portalske vene in razvoj intrahepatične portalne hipertenzije.

Portal arterijsko hipertenzijo povzročajo anorganski arzeni, ki se uporabljajo za zdravljenje psoriaze.

Poraz jeter pri delavcih, ki škropijo vinogradi na Portugalskem, je lahko posledica stika z bakrom. Bolezen je lahko zapletena zaradi razvoja angiosarkoma.

Kadar vdihani hlapi polimeriziranega vinilklorida razvijejo sklerozo portalskih ven z razvojem portalske hipertenzije in angiosarkomom.

Ko je vitamin A zastrupljen, se lahko pojavi reverzibilna portalna hipertenzija - vitamin A se kopiči v celicah Ito. Za presnusoidno fibrozo in portalsko hipertenzijo lahko pride do dolgotrajne uporabe citostatikov, na primer metotreksata, 6-merkaptopurina in azatioprina.

Idiopatske portalne hipertenzije (portal fibroza netsirrotichesky) - bolezen neznane etiologije, z portalne hipertenzije in Splenomegalija kaže brez obstrukcijo vene, ekstrahepatičnih sprememb žilah in izražanje poškodbe jeter.

Ta sindrom je prvič opisal Banti leta 1882. Patogeneza portalske hipertenzije ni znana. Splenomegalija s to boleznijo ni primarna, kot predlaga Banti, ampak je posledica portalne hipertenzije. V intrahepatičnem portalskem venulusu so mikroentropi in skleroza.

Glavne klinične manifestacije in instrumentalni podatki:

• splenomegaly;
• ascites;
• krvavitev v želodcu;
• jetrni testi so normalni ali se malo spremenijo, v pozni fazi se razvije jetrna odpoved;
• v vzorcih biopsije jeter se odkrije periportalna fibroza, morda ni histoloških sprememb (nujno je treba najti portalske liste);
• odsotnost znakov portala ali tromboze na splenci glede na angiografijo;
• normalen ali nekoliko zvišan zagozdeni venski tlak v visokem tlaku v visokem tlaku v vratni veni po podatkih kateterizacije ali prebadanja portalne vene.

Idiopatsko portalsko hipertenzijo se lahko razvije pri bolnikih s sistemsko sklerodermo, avtoimunsko hemolitično anemijo, goitre Hashimoto, kronični nefritis.

Napoved idiopatske portalne hipertenzije velja za relativno dobro, 50% bolnikov živi 25 let ali več od začetka bolezni.

Nodularna regenerativno hiperplazija jetra - jetrne spremembe (goriščna ali difuzni) neznane etiologije, označen s pojavom gomoljev sestavljeni proliferirajoče hepatocitov hipertrofična, ni obdan z vlaknatega tkiva.

Odsotnost fibroze je značilen znak bolezni, zaradi česar je mogoče razlikovati med cirozo jeter.

Glavni simptomi so:

• ascites;
• splenomegaly;
• krvavenje žil v žilnici in želodcu;
• jetra rahlo povečajo, površina je drobnozrnata;
• funkcionalni testi jeter so se zelo malo spremenili;
• portalski pritisk je močno povečan;
• portalna hipertenzija ima presynusoidalni značaj; jetrni venski tlak je normalen ali nekoliko povišan;
• v jetrni biopsiji ugotavlja proliferacijo hepatocitov brez razvoja fibroznega tkiva.

Patogeneza portalske hipertenzije s to boleznijo ni jasna. Verjetno obstaja stiskanje portalskih ven in povečanje krvnega pretoka v krvi. Pogosto se pojavi nodularna hiperplazija jeter z revmatoidnim artritisom, sistemskimi boleznimi krvi.

Hiperplazija žariščnega vozla je redka bolezen neznane etiologije, za katero je značilna pojavnost parenhimma jeter velikosti 2-8 mm, ki se nahaja predvsem pri vratih jeter. Istočasno se ugotovi hipoplazija glavnega debla portalske vene.

Nodule stisnejo normalno jetrno tkivo in spodbujajo razvoj presunusoidalne portalne hipertenzije. Funkcionalni testi jeter so se malo spremenili.

Bolezni jetrnih venules in ven, inferiorna vena cava

Badda-Chiarijeva bolezen je primarni obliteracijski endoflebitis jetrnih ven z trombozo in poznejšim okluzijo.

Etiologija bolezni ni znana. Vloga avtoimunskih mehanizmov ni izključena.

Ko se odkrije bolezen, Budd Chiarijeva proliferacija notranja lupina jetrne vene, začenši v bližini ustih ali v slabše vena cava bližini sotočja jetrnih ven, včasih postopek začne na majhne intrahepatičnih veje jetrnih ven. Izoliraj akutne in kronične oblike bolezni.

Akutna oblika bolezni Badda-Chiari ima naslednje simptome:

• nenadoma se v epigastriju pojavijo močne bolečine in pravega hipohondrija;
• nenadoma je bruhanje (pogosto krvavo);
• jetra hitro naraščajo;
• hitro (v nekaj dneh) ascites z visoko vsebnostjo beljakovin v tekoči ascitesu (do 40 g / l); pogosto ascites hemoragično;
• ko sodeluje v procesu spodnje vene cave, otekanje nog, dilatacija podkožnih ven v trebuhu in prsnem košu;
• visoka telesna temperatura;
• 1/2 bolnikov je imelo blago zlatenico;
• Obstaja zmerna splenomegalija, vendar ni vedno določena v povezavi s prisotnostjo ascitesa.

Pacient običajno umre v prvih dneh bolezni zaradi akutne jetrne insuficience.

Tako se lahko sumi na akutno obliko Budd Chiarijeve bolezni v prisotnosti stalne intenzivne bolečine v trebuhu in hitrem razvoju portalne hipertenzije, hepatomegalije in odpovedi jeter.

Kronično obliko Budd-Chiari-jeve bolezni opazimo pri 80-85% bolnikov z nepopolno okluzijo jetrnih ven.

Simptomatologija bolezni:

• v zgodnjih fazah procesa so možne subfebrilne telesne temperature, prehodne bolečine v trebuhu, dispepsične motnje;
• v 2-4 letih je razvita klinika bolezni z naslednjimi manifestacijami: hepatomegalija, jetra je gosto, boleče, je mogoče oblikovati resnično cirozo jeter;
• povečane vene na sprednji trebušni steni in prsnem košu;
• označeni ascites;
• krvavitev iz krčnih žil jedrca, hemoroidov;
• povečanje ESR, levkocitoza, zvišanje ravni y-globulina v serumu;
• pri jetrnih biopsijah - izražena venska prekoračitev (pri odsotnosti srčnega popuščanja), slika ciroze jeter;
• venogepatografija in nižja kavografija so zanesljive diagnostične metode.

Bolezen se konča s hudo jetrno insuficienco. Pričakovana življenjska doba se giblje od 4-6 mesecev do 2 let.

Badda-Chiarijev sindrom je sekundarna oslabitev izliva venske krvi iz jeter v številnih patoloških pogojih, ki niso povezani s spremembami krvnih žil v jetrih. Vendar pa trenutno obstaja težnja, da se uporablja izraz "Budd-Chiari sindrom" za opis oviran venski odtok krvi iz jeter, ne glede na vzrok blokade morajo ležati na poti iz jeter na desni atrij. V skladu s to definicijo se predlaga, da se razlikujejo 4 vrste Badd-Chiarijevega sindroma glede na kraj in mehanizem blokade:

• primarne motnje jetrnih ven;
• stiskanje jetrnih ven z benigno ali maligno rastjo;
• primarna patologija spodnje vene cave;
• primarne motnje jetrnih vek.

Klinična slika sindroma in bolezen Budd Chiari sta podobna. V klinični sliki je treba upoštevati tudi simptome osnovne bolezni, ki je povzročila Badda-Chiarijev sindrom.

V zadnjih letih so za diagnozo Budd-Chiari sindrom, namesto invazivno (venacavography, jetrna biopsija) začeli uporabljati neinvazivno (ultrazvok, CT, resonanco jedrska) metod.

Če sumite na Badde-Chiarijev sindrom, je priporočljivo začeti z ultrazvokom jetrnih in barvnih Dopplerjevih echografije. Če so podatki o normalnem stanju vena jeter pridobljeni z doplerjevo ehografijo, je izključena diagnoza Badd-Chiarijevega sindroma. S pomočjo ultrazvoka lahko diagnozo Budda-Chiarijevega sindroma diagnozo najdemo v 75% primerov.

V primeru neinformativnega ultrazvoka je treba uporabiti računalniško tomografijo z uporabo kontrastne ali magnetne resonance.

Če te neinvazivne metode ne omogočajo diagnoze, uporabite kavografiyu, flebografijo jetrnih ven ali biopsijo jeter.

Vensko-okluzivna bolezen se pojavi zaradi akutne blokade majhnih in srednje velikih vej jetrnih ven, ne da bi prizadela večje venske debla.

Etiologija ni znana. V nekaterih primerih igra zavest o heliotropu (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazahstan, Kirgizistan, Armenija, Krasnodarska regija, Afganistan, Iran). Včasih je vzrok bolezni lahko učinek ionizirajočega sevanja.

Histološko se v jetrih odkrijejo naslednje spremembe:

• ne-trombotično razbijanje najmanjših vej jetrnih ven, stagnacija v središču jetrnih lobulov, lokalna atrofija in nekroza hepatocitov;
• v subakutnih in kroničnih oblikah se razvije centrolobularna fibroza, ki ji sledi ciroza jeter.

Bolezen se običajno razvije v starosti od 1 do 6 let. Izolirajte akutne, subakute in kronične oblike. Za akutno obliko je značilna:

• akutna bolečina v desnem hipohondriju;
• slabost, bruhanje, pogosto krvavih;
• ascites (se razvije v 2-4 tednih od nastanka bolezni);
• hepatomegalija;
• zmerna zlatenica;
• splenomegaly;
• znatno zmanjšanje telesne mase.

1/3 bolnikov umre zaradi hepatocelularne insuficience, ena tretjina bolnikov ima cirozo, ena tretjina se po 4-6 tednih pojavi.

Za subakutno obliko je značilna:

• hepatomegalija;
• ascitom;
• zmerne spremembe funkcionalnih jetrnih vzorcev;

Kasneje se bolezen začne kronično. Kronična oblika se nadaljuje kot ciroza jeter s portalsko hipertenzijo.

Bolezni in Cruevilian-Baumgartenovega sindroma

Bolezni in sindrom krvela-Baumgarten sta redka in sta lahko vzrok za portalsko hipertenzijo.

Krvavel-Baumgartenova bolezen je kombinacija prirojene hipoplazije vratne vene, atrofije jeter in nebulacije popkovine vene.

Glavni znaki bolezni:

• povečane subkutane venske kolaterale trebušne stene ("caput medusae");
• opredeljuje auskultatorni venski hrup nad popkom, se poveča, če pacient dvigne glavo iz blazine; hrup je lahko očiten in izgine, ko pritisnete dlan nad popkom;
• Sindrom splenomegalije in hipersplenizma (pancitopenija);
• bolečine vepigastrije in desnega hipohondrija;
• gastrointestinalna krvavitev;
• vztrajno napenjanje;
• ascites;
• visok tlak v portalski veni (določen s splenometrijo).

Napoved je neugodna. Bolniki umrejo zaradi gastrointestinalne krvavitve ali odpovedi jeter.

Sindrom krvavel-Baumgarten je kombinacija nepoštene umbilikalne vene (recanalizacija) in portalske hipertenzije, ki ni prirojena, temveč pridobljenega značaja.

Glavni vzroki sindroma so:

• ciroza jeter;
• obliteration ali endoflebitis jetrnih ven.

Sindrom krvavel-Baumgarten je pogostejši pri mladih ženskah. Klinične manifestacije sindroma so enake kot pri boleznih krvavel-Baumgarten, vendar za razliko od slednjih obstaja povečanje jeter.

Skleroza jeter-portal

Karakteristična je pri splenomegaliji jetrne in portalske skleroze, hipersplenizmu in portalski hipertenziji brez okluzije portalskih in splenskih ven in patoloških sprememb na jetrih. V patogenezi te bolezni je veliko nejasno. Druga imena vključujejo: noncyrrotic portal fibroze, noncyrrotic portalni hipertenzijo, idiopatsko portalsko hipertenzijo. Bantyjev sindrom (izraz, ki je postal zastarelo) tudi verjetno spada v to skupino bolezni. V središču bolezni je poškodba intrahepatičnih vej portalske vene in endotelijskih celic sinusoidov. Povečana intrahepatična odpornost kaže na intrahepatično obstrukcijo portalskega kanala. Vzrok hepatično-portalske skleroze je lahko okužba, zastrupitev; v mnogih primerih vzrok ni znan. Pri otrocih je prvi manifest lahko intrahepatična tromboza majhnih vej portalne vene.

Na Japonskem se ta bolezen pojavlja predvsem pri ženskah srednjih let in je značilna okluzija intrahepatičnih vej portalske vene. Njegova etiologija ni znana. Podobna bolezen, ki se imenuje noncirrothic portal fibrosis, v Indiji so mladi moški. Predpostavlja se povezava te bolezni s prisotnostjo arzena v pitni vodi in alternativni medicini. Bolj verjetno je, da se razvije zaradi dolgoročnih učinkov na jetra ponavljajočih se črevesnih okužb.

Primeri podobnih bolezni v mnogih pogledih so opisani v ZDA in Združenem kraljestvu.

Biopsija jeter razkriva sklerozo in včasih zvrtinjenje intrahepatičnega venskega kanala, vendar se vse te spremembe, zlasti fibroze, lahko izrazijo minimalno. Pri obdukciji opazimo zgoščevanje sten velikih žil v bližini vrat jeter in zožitev njihovega lumena. Nekatere spremembe so sekundarne, ki jih povzroča delna tromboza majhnih vej portalne vene z naknadnim obnavljanjem krvnega pretoka. Ponavadi je perisinusoidna fibroza, vendar jo lahko odkrije le z elektronsko mikroskopijo.

V portalski venografiji je razkrito zoženje majhnih vej portalske vene in njihovo zmanjšanje. Periferne veje imajo neenakomerne konture in se oddaljujejo pod ostrim kotom. Nekatere velike intrahepatične veje ne smejo biti napolnjene s kontrastno substanco, hkrati pa okoli njih pride do širjenja zelo tankih posod. Kontrastivna preiskava jetrnih žil potrjuje spremembe plovil; Pogosto se nahajajo veinovenne anastomoze.

Sindrom tropskega splenomegalije

Ta sindrom se pojavlja pri posameznikih, ki živijo na endemičnih malarijo regijah, in se pojavi splenomegalija, limfocitičnih infiltracijo sinusoids, celic hiperplazijo Kupfferjevih večjo koncentracijo IgM in serumske titre protiteles proti Plasmodium falciparum. Z dolgotrajno kemoterapijo se izboljša antimalarija. Portalska hipertenzija je nepomembna, krvavitev iz razširjenih žil se redko razvija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ciljni pregled

Ciroza je najpogostejši vzrok portalne hipertenzije. Pri bolnikih s cirozo jeter je treba ugotoviti vse možne vzroke zanjo, vključno z indikacijo alkoholizma ali hepatitisa v anamnezi. Pri razvijanju ekstrahepatične portalske hipertenzije so bile vnetne bolezni organov trebušne votline še posebej pomembne prej (zlasti v obdobju novorojenčkov). Kršitve koagulacijskega sistema krvi in vnos nekaterih zdravil, kot so spolni hormoni, povzročajo trombozo portala ali jetrne vene.

Anamneza

• Prisotnost bolnika s cirozo ali kroničnim hepatitisom
• Gastrointestinalna krvavitev: število epizod, datumi, volumen krvi, klinične manifestacije, zdravljenje
• Rezultati predhodne endoskopije
• Oznaka alkoholizma, krvno transfuzijo, virusnega hepatitisa B in C, septikemije (vključno neonatalne sepse, septikemije s intraabdominalnim patologije ali druge, ki povzročajo), mieloproliferativne motnje, ki so prejemali peroralne kontraceptive

Pregled

• Znaki odpovedi jetrnih celic
• Vene trebušne stene:
  • lokacija
  • smer krvnega pretoka
• Splenomegalija
• Velikost in doslednost jeter
• Ascites
• Puff edem
• Rektalni pregled
• Endoskopski pregled požiralnika, želodca in dvanajstnika

Dodatne raziskave

• Pekoča biopsija pečena
• Kateterizacija jetrne vene
• Selektivna arteriografija organov trebušne votline
• Ultrazvočno, računalniško ali magnetno resonančno slikanje jeter

Bruhanje v krvi je najpogostejši pojav portalne hipertenzije. Potrebno je ugotoviti število in resnost prej prenesenih krvavitev, ne glede na to, ali so privedli do okvare v zavesti ali komi in ali je bila opravljena transfuzija krvi. Z varikoznimi žilami melena lahko opazimo brez krvavih bruhanja. Odsotnost dispepsije in občutljivosti v epigastrični regiji, pa tudi patologija v prejšnji endoskopski študiji, omogoča izključitev krvavitev iz peptičnega ulkusa.

Lahko ugotovite stigmatično cirozo - zlatenica, vaskularni kalčki, palmarno eritem. Treba je opozoriti na prisotnost simptomov anemije, ascitesa in prodromalnega kome.

Vene prednjega trebušnega zidu

Pri intrahepatični portalski hipertenziji lahko dolocena kolicina krvi iz perifernih ven v levo vejico portalske vene izteka v spodnjo veno cavo. Z ekstrahepatično portalsko hipertenzijo se povečane žile lahko pojavijo na bočni steni trebuha.

Narava porazdelitve in smeri krvnega pretoka. Razširjene zmedene zavarovalne vene, ki se razlikujejo od popka, so imenovale "glava Meduze". Ta simptom je redek, navadno ena ali dve žile, ponavadi epigastrična, povečana. Krv teče stran od popka; z obremenjevanjem spodnje vene cave, krvi tečejo skozi kolaterala od spodaj navzgor, v sistem vrhunske vene cave. Z intenzivnim ascitesom se lahko razvije funkcionalna ovira spodnje vene cave, zaradi česar je težko pojasniti opazovane spremembe.

Vene prednjega trebušnega zidu je mogoče vizualizirati s fotografiranjem v infrardeči svetlobi.

Hrup

V xiphoid procesu ali popka lahko poslušate venski hrup včasih razširi na precordial regiji, za kostni rak dojke ali območju jeter lokacijo. V kraju svojega največjega izraza z rahlim pritiskom lahko ujame vibracije. Hrup se lahko poveča med sistolom, navdihom, v pokončnem položaju ali v sedečem položaju. Hrup se pojavi, ko je prehod krvi iz levega veje vene skozi veliko centralnih in paraumbilical žil razporejena v polmeseca povezavi, žile na sprednjo trebušno steno - zgornji epigastrično, notranje prsne vene in slabše nadželodčnem veno. Včasih se venski hrup lahko sliši tudi pred drugimi velikimi venskimi kolaterali, na primer nad spodnjo mezenterično veno. Sistolični arterijski hrup navadno kaže na primarni rak jeter ali alkoholni hepatitis.

Kombinacija razširjenih ven v anteriorni trebušni steni, glasnega venskega hrupa nad popkom in normalne dimenzije jeter se imenuje sindrom Cruevel-Baumgarten. Njen vzrok je lahko nepoščena popkovina vena, pogosteje pa kompenzirana ciroza jeter.

Hrup razmnoževalnega iz xiphoid procesa popka, in "Medusa glavo" točka na obstrukcijo vene distalnem do točke izvora popkovna veno leve veje vene, tj na intrahepatični portalski hipertenziji (ciroza jeter).

Vranica

Vpliv se v vseh primerih povečuje, palpacija pa se razkrije. Med velikostjo vranice in tlaka v portalski veni ni jasne povezave. Pri mladih bolnikih in pri cirozi z velikim nodularnim delovanjem se vranica poveča v večji meri.

Če vranice ni mogoče palpirati ali če njene dimenzije niso povečane, je diagnosticiranje portalne hipertenzije vprašljivo.

V periferni krvi pokažejo pancitopenija povezano s povečanjem vranici (sekundarni "hipersplenizmom"). Pancitopenija več opraviti s hiperplazija retikuloendotelijskega sistema kot s portalno hipertenzijo in razvoj portocaval spojev ne izginejo, kljub zmanjšanju portala tlaka.

Jetra

Pomembnost majhnih in velikih velikosti jeter je treba skrbno določiti njihovo tolkalo. Odvisna od velikosti jeter ni odvisna od tlaka v vratni veni.

Treba je biti pozoren na skladnost jeter, njeno bolečino in tuberozitet površine med palpacijo. Z blago konsistenco jeter je treba razmisliti o ekstrahepatični oviri portalne vene. Z gosto konsistenco je ciroza bolj verjetna.

Ascites

Ascites so redko posledica portalne hipertenzije, čeprav je lahko pomemben dejavnik pri njegovem razvoju znaten porast pritiska na portal. Pri portalski hipertenziji se povečuje tlak filtracije v kapilarah, zaradi česar tekočina plava v trebušno votlino. Poleg tega razvoj ascitesa pri cirozi kaže na portalsko hipertenzijo in odpoved jetrnih celic.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Varikozne vene anorektalne regije se lahko odkrijejo med sigmoidoskopijo; žile lahko krvavijo. Opazimo jo pri 44% primerov ciroze jeter in se pomnožijo pri bolnikih s krvavitvijo iz razširjenega požirka požiralnika. Razlikovati ga je treba od preprostih hemoroidov, kar je otekanje venskih teles, ki niso povezane s sistemom vratne vene.