Simptomi poškodbe ledvic z Wegenerjevo granulomatozo

Nastop Wegenerjeve granulomatoze se pogosto pojavlja v obliki gripi podobnega sindroma, ki je povezana z razvojem v obtoku vnetnih citokinov, po možnosti proizvedena iz posledica bakterijske ali virusne infekcije, prejšnje napovedujejo obdobje bolezni. V tem času se je večina bolnikov opozoriti tipične simptome Wegenerjevo granulomatozo: vročina, oslabelost, slabo počutje, selitvah arthralgias v tako velikih in malih sklepov, mišic, anoreksija, hujšanje. Prodromalno obdobje traja približno 3 tedne, po katerem se pojavijo glavni klinični znaki bolezni.

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze, kot tudi v drugih majhnih vaskulitis plovilo, značilna precejšnja polimorfizem povezan s pogostimi žilne kožne lezije, pljuč, ledvic, debelega črevesa, perifernih živcev. Pri različnih oblikah vaskulitisa majhnih žil je pogostnost teh organskih pojavov drugačna.

• Poraz zgornje dihalne poti patognomonije za Wegenerjevo granulomatozo. Prvi simptomi Wegenerjeve granulomatoze so praviloma ulcerativni nekrotični rinitis z gnojnim odvajanjem, lahko pa se razvije sinusitis, meditja otitisa. Sčasoma je perforacija nosnega septuma možna zaradi njegove nekroze, sedla v obliki deformacije nosu zaradi uničenja hrustanca. Poškodba v trebuhu (redki simptom pri odraslih) klinično kaže hripavost glasu, dihanje stridorja. V najhujših primerih se lahko razvije stenoza grla. Pri otrocih se ti simptomi pojavijo v 50% primerov.
• Poraz pljuč je drugi patognomonski znak Wegenerjeve granulomatoze. Klinične manifestacije (kašelj, težko dihanje, bolečine v prsnem košu, hemoptiza) so opažene le pri polovici bolnikov; ostalo razkrivajo le radiografske spremembe. Radiografija razkriva enojne ali večkratne zaokrožene infiltrate. Za bolezen je značilna njihova selitvena narava, hitro razpadanje s tvorbo kavitacij. Skoraj 50% bolnikov poroča o sekundarni okužbi z razvojem pljučnice, abscesom votlin.
• Poraz očesa v obliki episkleritisa, uveitisa, iritisa opazimo pri 50% bolnikov. Najresnejša motnja je granulomatoza orbite, kar vodi v pojav exophthalmos. Retrobulbarično vnetje lahko privede do ishemije optičnega živca in slepote.
• Poškodbe kože so opazili pri 40% bolnikov. Temelji na levkocitoklastični angiitis v posodah dermisa. Najpogostejši simptom je očrnljiva purpura na koži spodnjih okončin. Poleg tega so opazili nodule z ulceracijo, petehije in ekhimozo.
• Več kot polovica bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo ima mišične poškodbe, ki jih kažejo bolečine. Povečanje ravni kreatin-fosfokinaze, kar kaže na nekrozo, je zelo redko. V srcu mialgije leži ishemija mišic zaradi nekrotirajočega vnetja majhnih posod.
• Poraz živčnega sistema predstavlja patologija perifernih živcev in centralnega živčnega sistema. Najpogostejši pojav več monoenerijov zaradi vaskulitisa majhnih epineuralnih posod, kar vodi do ishemije živcev. Majhno število bolnikov razvije lezijo lobanjskih živcev zaradi širjenja procesa od nazofarinksa in srednjega ušesa do dna lobanje. Najpogostejša lezija II, VI in VII lobanjskega živca. Poraz meningov zaradi granulomatoznega vnetja je redek simptom.
• Poraz gastrointestinalnega trakta se kaže z bolečino in dispepsijo, ki je povezana predvsem s patologijo tankega črevesa. Možen razvoj razjed v črevesju, skupaj s krvavitvijo.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze: poškodba ledvic

• Klinično se lahko bolniki s prizadetostjo ledvic Wegenerjeve granulomatoze izražanje različnih nevroloških sindromov, ki segajo od asimptomatskih proteinurijo in / ali hematurija, da bestroprogressiruyuschego glomerulonefritis, odvisno morfoloških sprememb. Urinarni sindrom pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo predstavlja trajno mikrometerurijo in proteinurijo.
  • Hematurija je stalni znak bolezni. Pogosto jeklenke eritrocitov najdemo v sedimentu urina. Makrogematurija redko opazimo.
  • Proteinurija je praviloma zmerna, ne presega 2-3 g / dan. Pogosto se odkrije ogromna proteinurija s tvorbo nefrotičnega sindroma.
• Pri nekaterih bolnikih debelost razvije akutno hipertenzijo z zmerno arterijsko hipertenzijo in poslabšanim delovanjem ledvic. Kasneje se preoblikuje v nefrotični sindrom. V večini primerov ANCA-povezanega vaskulitisa poškodbe ledvic kažejo hitro napredujoči glomerulonefritis z naraščajočo ledvično odpovedjo. Majhno število bolnikov je opazilo počasno napredovanje ledvične odpovedi. Arterijska hipertenzija se pri 50% bolnikov razvije z Wegenerjevo granulomatozo z vpletenostjo ledvic.
• Praktično pri 20% bolnikov z glomerulonefritom, povezanega z ANCA, je hemodializa potrebna že ob prvem vstopu v nefrološko bolnišnico. Vzroki za to je lahko maksimalna vaskulitis aktivnost, kar je privedlo do hitrega poslabšanja delovanja ledvic zaradi hude morfološke spremembe (nekroza polmeseca 100% glomerula) ali terminalske kronične ledvične insuficience, pospešen razvoj, ki je povezana z zapoznelim zdravljenjem. V prvem primeru aktivno imunosupresivno zdravljenje lahko pri večini bolnikov povzroči normalizacijo delovanja ledvic in prekinitev zdravljenja s hemodializo.