Policistična ledvična bolezen pri odraslih: simptomi

Simptomi policistične ledvice so razdeljeni na ledvično in ekstrarenalno.

Ledvični simptomi policistične bolezni ledvic pri odraslih

• Akutna in trajna bolečina v trebušni votlini.
• Hematurija (mikro- ali makrohematuria).
• Arterijska hipertenzija.
• Okužba sečnega trakta (mehur, ledvični parenhim, ciste).
• Nephrolitiaza.
• Nefromgegalia.
• Ledvična odpoved.

Ekstrarenalni simptomi policistične bolezni ledvic pri odraslih

• Gastrointestinal:
  • ciste v jetrih;
  • ciste v trebušni slinavki;
  • divertikulum v črevesju.
• Kardiovaskularni:
  • spremembe srčnih ventilov;
  • intracerebralne anevrizme;
  • anevrizma prsne in abdominalne aorte.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ledvični simptomi policistične bolezni ledvic

Prvi simptomi policističnih ledvic se običajno razvijejo v starosti približno 40 let, vendar je lahko bolezen že tako zgodaj (do 8 let) in kasneje (po 70 letih). Najpogostejši klinični znaki policistične bolezni ledvic so bolečine v trebušni votlini (ali hrbtu) in hematuriji.

Bolečina v trebušni votlini se pojavlja v zgodnjih fazah bolezni, lahko je periodična ali trajna in se razlikuje po intenzivnosti. Ostro bolečine pogosto prisilijo bolnike, da sprejmejo veliko število analgetikov, vključno z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, ki v podobnih razmerah lahko prispevajo k razvoju hipertenzije in zmanjšanju delovanja ledvic. Pogosto zaradi intenzivnosti bolečine je potrebna uvedba narkotičnih analgetikov. Geneza sindroma bolečine je povezana z razširitvijo kapsule ledvic.

Hematurija, pogosto mikrometerurija, je drugi prevladujoči simptom policistične bolezni ledvic pri odraslih. Več kot tretjina bolnikov občasno doživlja epizode makrohematuria. Izzove jih razvoj travme ali velike fizične obremenitve. Pogostnost epizod makrogemurije se poveča pri bolnikih z močno povečanimi ledvicami in z visoko arterijsko hipertenzijo. Prisotnost teh dejavnikov je treba obravnavati kot tveganje za nastanek ledvične krvavitve. Drugi vzroki hematurije vključujejo redčenje ali zlom krvnih žil v steni ciste, infarkte ledvice, okužbe ali prehod ledvičnih kamnov.

Arterijska hipertenzija se odkrije pri 60% bolnikov s policistično boleznijo ledvic, preden se razvijejo kronična ledvična odpoved. Povečan krvni tlak je lahko prvi klinični znak bolezni in se že razvija pri mladostnikih; Ker se starost povečuje, se pogostnost hipertenzije povečuje. Značilnost arterijske hipertenzije pri policistične bolezni ledvic - izguba cirkadiani ritem krvnega tlaka z nadaljevanjem visoke vrednosti ali celo poveča ponoči in zgodaj zjutraj. Ta narava hipertenzije in podaljša njegov obstoj imela škodljiv vpliv na ciljne organe: srce, povzroča razvoj hipertrofije levega prekata in izpada oskrbe krvi, ki ustvarja nevarnost miokardnega infarkta, pa tudi ledvice, močno pospeši hitrost napredovanja ledvične insuficience.

Geneza arterijske hipertenzije je povezana z ishemijo, ki vodi do aktivacije RAAS in zadrževanja natrija v telesu.

Proteinurija je praviloma rahlo izražena (do 1 g / dan). Zmerna in močna proteinurija pospešuje razvoj odpovedi ledvic in poslabša dolgoročno prognozo bolnikov.

Okužba sečil oteži potek bolezni v približno 50% primerov. Pri ženskah se razvija pogosteje kot pri moških. Okužba sečil lahko kaže na cistitis in pielonefritis. Razvoj povišana telesna temperatura, povečane bolečine, pyuria brez videz levkocitov valjev, kot tudi neobčutljivost na standardno terapijo za pielonefritis kažejo širjenje vnetja do vsebine ledvičnih cist. V teh situacijah diagnozo potrjujejo ultrazvočni podatki, skenirajo z galijem ali rezultate CT ledvic.

Zgodnji znaki okvarjene ledvične funkcije - zmanjšanje relativne gostote urina, razvoj poliurije in nokturije.

Ekstrarenalni simptomi policistične ledvice in zapleti policistične bolezni ledvic pri odraslih

Skupaj s porazom ledvic v policistozi pogosto odkrijejo anomalije v strukturi drugih organov.

Ciste v jetrih so najpogostejši (38-65%) ne-ledveni simptomi policistične bolezni ledvic. V večini primerov se ciste iz jeter ne pojavijo klinično in ne vplivajo na delovanje organa.

Pri visoki frekvenci (do 80% ali več), zlasti v fazi kronične ledvične odpovedi, se pri bolnikih pojavijo lezije v prebavilih. V primerjavi s splošno populacijo, pri polikistozi v 5-krat pogosteje odkrivamo divertikulume črevesja in kile.

V eni tretjini bolnikov s policistično boleznijo ledvic se diagnosticirajo spremembe aortne in mitralne valvularne spremembe, medtem ko je lezija tricuspidnega ventila redka.

V nekaterih primerih se odkrijejo ciste jajčnikov, maternice, požiralnika in možganov.

Pozornost je namenjena visoki (8-10%) pogostosti cerebralnih žilnih lezij z razvojem anevrizme. Ta indikator se podvoji, če se pri bolnikih diagnosticira dedna dednina za škodo na posodah možganov.

Razpad anevrizme z razvojem subarahnoidne krvavitve je pogost vzrok smrti teh bolnikov, mlajših od 50 let. Tveganje za rupture anevrizme se povečuje z naraščajočo velikostjo in se šteje za visoko pri anevrizmi več kot 10 mm. Prisotnost takega izobraževanja se šteje kot pokazatelj kirurškega zdravljenja.

Trenutno za diagnozo cerebralnih žilnih lezij v policističnih ledvicah uspešno uporabljajo MRI možganov. Z uporabo te metode je mogoče diagnosticirati anevrizme cerebralnih plovil, ki so manjše od 5 mm. Metoda se priporoča kot pregled za pregled oseb s dednim bremenom zaradi cerebrovaskularnih zapletov.

Najpogostejši zapleti policistične bolezni ledvic:

• krvavitev v ciste ali retroperitonealni prostor;
• okužba cist;
• nastanek ledvičnih kamnov;
• razvoj policitemije.

Krvavitev na ciste ali retroperitonealni prostor, ki se klinično manifestira s sindromom makrogemurije in bolečine. Vzrok za njihov razvoj je lahko visoka arterijska hipertenzija, fizični napor ali poškodba v trebuhu. Epizode krvavitve v ciste, medtem ko opazujejo zaščitni režim, pogosto mimoidoče. Če obstaja sum krvavitve v retroperitonealnem prostoru, se opravi ultrazvočna diagnoza, računalniška tomografija ali angiografija, in ko se ugotovijo zapleti, se vprašanje reši operativno.

Glavni dejavnik tveganja za okužbo s ledvičnih cist - okužbe sečil; manj pogosto vir okužbe postane hematogena okužba. Velika večina cist, odkritih v gram-negativnih flore. Potreba za penetracijo antibakterijske snovi znotraj ciste povzroča težave pri zdravljenju okuženih cist. Te lastnosti imajo lipofilne protimikrobnih z disociacijsko konstanto, ki omogoča, da snov prodre cist kisli medij za 1-2 tednov. Ti vključujejo fluorokinolonov (ciprofloksacin, levofloksacin norfloksacin, ofloksacin) in kloramfenikol in trimetoprim kombinaciji z sulfanilamida - kotrimoksazola (trimetoprim-sulfametoksazol). Aminoglikozidi in penicilini težko prodrejo v cist ne nabira v njih, v zvezi s katerimi so ta zdravila neučinkovita.

Nefrolitiaza zapletuje pot policističnih ledvic pri več kot 20% bolnikov. Najpogosteje pri policističnih boleznih, uratih, oksalatih ali kalcijah najdemo. Razlogi za njihovo nastanitev so kršitve metabolizma in prehoda urina.

Pogostna zapletenost policistične bolezni ledvic je policitemija. Geneza je povezana s prekomerno proizvodnjo možganske snovi eritropoetina ledvic.

Napredovanje ledvične odpovedi

V veliki večini bolnikov s policističnimi ledvicami pred 30 letom funkcijsko stanje ledvic ostaja normalno. V naslednjih letih se v skoraj 90% primerih razvije različna stopnja ledvične insuficience. Zdaj je razvidno, da je stopnja napredovanja kronične ledvične odpovedi v veliki meri določena z genskimi dejavniki: genotipom policistične bolezni ledvic, spolom in rasi. Eksperimentalne in klinične študije kažejo, da se pri prvem tipu policistične ledvice terminalno ledvično odpovedi razvijejo 10-12 let prej kot pri polikistozi drugega tipa. Pri moških se terminalna ledvična odpoved razvije 5-7 let hitreje kot pri ženskah. Večja stopnja napredovanja kronične ledvične odpovedi je bila opažena pri posameznikih afroameriške rase.

Poleg genetskih lastnosti ima hipertenzija pomembno vlogo pri napredovanju ledvične odpovedi. Mehanizem učinka visokega arterijskega tlaka na delovanje ledvic v policistični ledvi se ne razlikuje od tistega pri drugih boleznih ledvic.

Za zdravnika je zelo pomembno, da lahko prepozna simptome policistične bolezni ledvic, saj lahko napačna diagnoza bolniku stane življenje.