Kako se zdravi sistemski lupus eritematozus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, pri kateri ni mogoče doseči popolnega in dokončnega zdravljenja. Cilji zdravljenja je, da zavirajo aktivnost patološkega procesa, ohranjanje in obnavljanje funkcionalnosti prizadetih organov in sistemov, uvajanje in vzdrževanje klinične in laboratorijske odpusta, preprečevanju ponovitve, da bi dosegli dolgo trajanje življenja bolnikov in da se zagotovi dovolj visoka njegovo kakovost.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

• Oculist: specifikacija geneze motenj vida.
• Nevrolog: razjasnitev narave in geneze živčnega sistema, izbiranje simptomatske terapije za pojav ali ohranjanje nevroloških simptomov.
• Psihiater: določanje taktike bolnika ali ko ohranja psihopatologija, natančen izvor duševnih motenj (znaki osnovne bolezni, in zapleti glukokortikosteroidi al.), Izbor simptomatske terapije.

Indikacije za hospitalizacijo

V aktivnem obdobju bolezni je treba bolnike zdraviti v bolnišnici, če je mogoče v specializiranem oddelku. Indikacije za hospitalizacijo:

• kliničnih in laboratorijskih znakov delovanja sistemskega eritematoznega lupusa pri bolniku;
• potrebo po popravku tekočega zdravljenja, kadar je neučinkovit ali če pride do zapletov z zdravili;
• nastanek nalezljivih zapletov;
• pojav znakov antifosfolipidnega sindroma.

Z zmanjšanjem aktivnosti in razvojem remisije se zdravljenje lahko nadaljuje v ambulantni kliniki. Za odkrivanje zgodnjih znakov poslabšanja bolezni ali razvoja možnih zapletov so potrebni dolgotrajni spremljevalni in redni klinični in instrumentalni pregledi ter laboratorijski testi.

Zdravljenje sistemskega lupusnega eritematozusa brez zdravil

Bolnikom je treba zagotoviti varčen režim. Nadzor telesne teže. Da bi preprečili osteoporozo, je priporočljivo prepovedati kajenje mladostnikov, svetovati, naj v prehrambene izdelke vključi visoko vsebnost kalcija in vitamina D. Med remisijo je treba izvajati fizikalne terapevtske vaje.

Zdravilno zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa temelji na patogenetskih načelih, je namenjeno zatiranju sinteze avtoprotiteles, zmanjšanju aktivnosti imunskega vnetja in korekciji hemostaze. Taktika zdravljenja je določena za vsakega otroka posebej, ob upoštevanju njegovih ustavnih značilnosti, kliničnih simptomov in aktivnosti sistemskega eritematoznega lupusa, učinkovitosti predhodnega zdravljenja in njene tolerance do bolnikov ter drugih parametrov.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je neprekinjeno in neprekinjeno, zato je potrebno izmenično nadomestiti intenzivno in podporno imunosupresivno terapijo ob upoštevanju faze bolezni, da bi izvajali stalno spremljanje njene učinkovitosti in varnosti.

Zdravljenje lupus eritematozusa z glukokortikosteroidi

Glukokortikosteroidi so zdravila na prvi liniji pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa, imajo protivnetne, imunomodulacijske in antidestruktivne učinke.

Načela sistemskega zdravljenja glukokortikosteroidov:

• Uporaba kratkotrajnih glukokortikosteroidov (prednizolon ali metilprednizolon).
• Dnevni vnos kortikosteroidi skozi usta (da izmenično glukokortikosteroid terapija - jemanja zdravila vsak drugi dan v sistemski lupus eritematozus - neučinkovito, nosi visoko tveganje ponovitve, ne more tolerirati večino bolnikov).
• Vnos glukokortikosteroidov predvsem v jutranjih urah (v prvi polovici dneva), ob upoštevanju fiziološkega ritma njihove razporeditve.

Odmerek glukokortikosteroidov je odvisen od resnosti stanja, aktivnosti in vodilnih kliničnih simptomov bolezni, ob upoštevanju posameznih značilnosti otroka. Odmerek prednizolona je:

• pri visoki in krizni aktivnosti sistemskega lupus eritematozusa 1-1,5 mg / kg na dan (vendar ne več kot 70-80 mg / dan);
• pri zmerni aktivnosti sistemskega eritematoznega lupusa 0,7-1,0 mg / kg na dan;
• pri nizki aktivnosti sistemskega eritematoznega lupusa 0,3-0,5 mg / kg na dan.

Zdravljenje najvišje inhibitorna doza glukokortikosteroidov izvedli običajno v 4-8 tednih doseči klinične učinke in zmanjšajo aktivnost patološkega procesa, ki mu sledi zmanjšanje odmerka za individualno izbrana podpora (> 0,2-0,3 mg / kg na dan) za 6-12 mesecev od začetka zdravljenja. Odmerka glukokortikosteroidov zmanjšujejo postopno počasnejšim njegovo zmanjšanje z zmanjšanjem odmerjanja (načelo zmanjšanje dnevnega odmerka za 5-10% vsakih 7,10,14, 30 dni), odvisno od hitrosti terapevtskega učinka, pacientovo odziv na predhodno zmanjšanje odmerka in resnost neželeni učinki glukokortikosteroidov.

Priporočamo vzdrževalni odmerek glukokortikosteroide dolgo sprejem za ohranjanje remisije (uro glukokortikosteroidi nenormalnosti ali hitro odpoved lahko poslabša bolezni ali razvoj odtegnitvenega sindroma). Popolna odpoved kortikosteroidov je možna le z dolgotrajno klinično in laboratorijsko remisijo ter s pogojem ohranjanja funkcionalnosti nadledvičnih žlez.

Impulznim glukokortikosteroid terapija vključuje intravenskih metilprednizolon ultravisokega odmerke (10-30 mg / kg na dan, vendar ne več kot 1000 mg / dan odmerek za odrasle bolnike splošno 500-1000 mg / dan) za 3 dni.

Pulzno zdravljenje vodi do hitrejše pozitivne dinamike pacienta v primerjavi z oralno dajanje kortikosteroidov, v nekaterih primerih pa omogoča, da se doseže pozitiven učinek pri zdravljenju bolnikov, odpornih na peroralne glukokortikosteroidi, hitrejši zagon zmanjšanje odmerka (steroidosberegayuschy učinek), s čimer se zmanjša resnost neželenih učinkov.

Pulzno zdravljenje z glukokortikosteroidi, prikazanih blažil krizovoe države in zdravljenje hudih oblik SLE nefritis z visoko aktivnostjo, težkih poškodb osrednjega živčevja, aktivne vaskulitis, eksudativne plevritisa in perikarditisa, trombocitopenija, hemolitična anemija in drugi.

Kontraindikacije za izvajanje impulzne terapije z glukokortikosteroidi so lahko: nenadzorovana arterijska hipertenzija, uremija, srčno popuščanje, akutna psihoza.

Citotoksična sredstva pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa

Za ustrezen nadzor nad sistemskim eritematoznim lupusom in zagotavljanjem visoke kakovosti življenja bolnikov je treba v mnogih primerih vključiti citotoksična zdravila (CA), ki imajo v terapevtskih režimih imunosupresivno aktivnost.

Indikacije za uporabo citotoksičnih zdravil: zelo nefritis, težki poškodbi CŽS, odpornostjo na prejšnje zdravljenje z glukokortikoidi, da je treba za pomnoževanje imunosupresivni terapiji pri hudih stranskih učinkov glukokortikoidov, izvajanje steroidsberegayuschego učinkom, ki vzdržujejo stabilen remisijo.

Odvisno od resnosti bolezni in specifične poškodbe organov, na enega od naslednjih citostatikov: ciklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, mikofenolat mofetil in metotreksat.

Ciklofosfamid - izbiranje med citostatiki zdravila, predvsem za zdravljenje aktivnega lupus nefritis. Po metaobzora, koristi kombinaciji z glukokortikoidi in ciklofosfamidom iz difuzni proliferativno lupus nefritis (iv razred do klasifikaciji WHO) v primerjavi z monoterapiji kortikosteroidi sestavljena pri ohranjanju delovanje ledvic, zmanjšuje tveganje podvojitve serumskega kreatinina povečanje ledvičnega in skupnega preživetja, zmanjšanje umrljivosti in tveganjem za relaps . Glukokortikosteroid terapija v kombinaciji s ciklofosfamidom v primerjavi z monoterapije glukokortikosteroidi ima prednosti zaradi učinkov na proteinurijo hypoalbuminemia in pogostost recidivov in Mem-branoznom lupus nefritis (V. Razred za klasifikacijo WHO). Kombinacija kortikosteroidov in ciklofosfamid, ki prispevajo k ohranjanju bolj stabilno in dolgotrajno remisijo, omogoča, da se zmanjša glukokortikosteroide doz peroralno (steroidsberegayuschy učinek).

V klinični praksi se uporabljata dva različna načina dajanja ciklofosfamida:

• dnevni vnos odmerka 1,0-2,5 mg / kg na dan, da bi se število levkocitov v periferni krvi zmanjšalo na 3,5-4,0x10 ⁹ / l (> 3,0x10 ⁹ / l) več mesecev;
• pulzna terapija-periodično intravensko dajanje ultra visokih odmerkov zdravila. Razdeljeni vezja ciklofosfamid enkrat 1 mesec pri odmerkih 0,5 (0.75-1.0) g / m ^2, glede na prenosljivost 6 mesecev, čemur sledi dajanje formulacije 1 vsake 3 mesece 2 leti.

Načela impulzne terapije s ciklofosfamidom

• Izbira odmerka ciklofosfamida je treba izvajati v skladu z vrednostjo glomerularne filtracije (če pade pod 30 ml / min, je treba odmerek zdravila zmanjšati).
• Število levkocitov v krvi je treba spremljati 10-14 dan po dajanju zdravila (z zmanjšanjem števila levkocitov <4,0 x 10 ⁹ / L je treba naslednji odmerek zmanjšati za 25%).
• Potrebno je povečati interval med zdravljenjem ciklofosfamida pri razvoju infekcijskih zapletov.

Jemanje ciklofosfamida in znotraj je povezano s pogostejšim razvojem zapletov pri otrocih, zato se ta metoda uporablja manj pogosto.

Prekinitvami ciklofosfamid impulza terapija v kombinaciji z glukokortikoidi priznano standardno zdravljenje proliferativnih lupus nefritis (III. IV velikostne razrede klasifikacije WHO), vendar terapevtske režime lahko spreminja. Pri hujših oblikah nefritis po terapiji indukcija ciklofosfamid impulza za 6 mesecev na prvo priložnost priporočamo dajanje eno zdravilo vsaka 2 meseca za naslednjih 6 mesecev, in šele nato uvesti na področju drog 1-krat na četrtletje. Za vzdrževanje odpusta nekateri strokovnjaki predlagajo, da se ciklofosfamid nadaljuje enkrat na četrtletje 30 mesecev.

Za otroke je predlagana manj agresivna pulzna terapija s ciklofosfamidom v odmerku 10 mg / kg enkrat na 2 tedna, dokler ni očiten učinek, čemur sledi prehod na dajanje zdravila enkrat na četrtino.

Opozoriti je treba, da ni statistično pomembnih razlik v učinkovitosti zdravljenja impulzov z uporabo višjih ali nižjih odmerkih ciklofosfamidom in dolgo (24 mesecev) ali kratek (6 mesecev), od zdravljenja pri odraslih, po metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , niso opazili.

Tveganje neželenih učinkov med zdravljenjem s ciklofosfamidom odvisno od celotnega odmerka Seveda, če odmerek ne presega 200 mg / kg, je verjetnost hudih stranskih učinkov nizka, vendar bistveno poveča pri kumulativnem odmerku 700 mg / kg. Glede na to so razviti kombinirani režim zdravljenja, v katerem se ciklofosfamid po remisiji nadomesti z manj strupenimi citostatikami.

Pri odraslih so pokazale učinkovitost kratke (6 mesecev) pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom v odmerku 0.5-1.0 g / m ² v kombinaciji s čemer se glukokortikosteroidi z nadaljnjim prenosom bolnika osnovnim terapija mofetilmikofenolata (0,5-3,0 g / dan) ali azatioprin (1-3 mg / kg na dan) in nadaljevanje zdravljenja z glukokortikoidi. V randomiziranih raziskav pri odraslih s proliferativno nefritis (III, IV razredi do klasifikaciji WHO) so pokazale, da kratek tečaj ciklofosfamida (6 stročnic) v dozi 500 mg vsaka 2 tedna, čemur sledi prehod na azatioprin enako učinkovito kot zdravljenje klasične sheme, vendar je ta metoda manj strupena.

Režimi zdravljenja aktivnega lupusnega nefritisa

Faza indukcije remisije	Faza vzdrževanja remisije
Terapija metilprednizolon impulz, steroidi peroralno v odmerku 0,5 mg / kg na dan + ciklofosfamid pulzno terapijo (7 / v uvodu) j-krat na mesec za 6 mesecev pri odmerku 0,5-1 g / m 2 (na voljo kombinacija s pulzno terapijo z metilprednizolonom). Če obstajajo dokazi, lahko podaljšate mesečno dajanje ciklofosfamida do 9-12 mesecev	Glukokortikosteroidi znotraj zmanjšanega odmerka + impulzna terapija s ciklofosfamidom v odmerku 0,5-1,0 g / m 2 vsake 3 mesece do 24 mesecev
Metilprednizolon pulzno zdravljenje v odmerku 750 mg / dan za 3 dni, glukokortikosteroidov navznoter od 0,5 mg / kg na dan (1 mg / kg na dan) 4 tedne + ciklofosfamid pulzno terapijo (6 / v uvodu), 1-krat mesečno 6 mesecev v odmerku 0,5 g / m 2 (nato 0,75 in 1,0 g / m 2, ob upoštevanju prenašanja zdravila, vendar ne več kot 1,5 g za dajanje)	Steroidi peroralno (zmanjševanje odmerka 2,5 mg / dan 2 tedna do vzdrževanja) + terapija impulza ciklofosfamid (administracija 1 2-krat na četrtino), azatioprin nato 2 tedna po ciklofosfamidom v začetnem odmerku 2 mg / kg na dan (zmanjšanje 1 mg / kg na dan, pri prenašanju zdravila)
Metilprednizolon pulzno zdravljenje v odmerku 750 mg / dan za 3 dni, steroidi peroralno v odmerku 0,5 mg / kg na dan (1 mg / kg na dan) 4 tedne + ciklofosfamid pulzno terapijo (6 uprav 500 mg vsaka 2 teden - skupni odmerek ciklofosfamida 3,0 g)	Steroidi peroralno (zmanjševanje odmerka 2,5 mg / dan vsaka 2 tedna do vzdrževanja) + azatioprin 2 tedna po ciklofosfamidom v začetnem odmerku 2 mg / kg na dan (zmanjša na 1 mg / kg na dan glede na toleranco)
Metilprednizolon pulzno zdravljenje v odmerku 750 mg / dan za 3 dni, steroidi peroralno v odmerku 0.5-1.0 mg / kg na dan + terapijo pulznega ciklofosfamid (6 v / dajanja) enkrat mesečno za 6 mesecev v odmerku 0.5-1.0 g / m 2 (vendar ne več kot 1,5 g na dajanje)	Glukokortikosteroidi znotraj zmanjšanega odmerka + mofetilmikofenolat v notranjosti v odmerku 0,5-3,0 g / dan
Pulzna terapija z metilprednizolonom, nato glukokortikosteroidi znotraj + ciklofosfamida v odmerku 2 mg / kg na dan 3 mesece	Glukokortikosteroidi znotraj azatioprina + 21 mesecev

Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom tudi omogoča nadzor zunajledvičnega simptomov visoko sistemski lupus eritematozus: je bolj učinkovito in varno v primeru resnega vključevanja CŽS kot pulzno terapijo z metilprednizolon, ki je prikazan na steroidrezistentnoy ali steroidno odvisnih trombocitopenijo, aktivno vaskulitis, pljučne krvavitve, intersticijska pljučna fibroza, za zdravljenje zelo sistemski eritematozni lupus s antifosfolipidnim sindromom.

Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom premaga odpornost proti tradicionalnim glukokortikosteroida terapijo, in se lahko uporablja tudi kot alternativne metode, če so potrebne aktivne glukokortikosteroidov zdravljenje bolnikov z resnimi zapleti.

Visoki odmerki ciklofosfamida (z naknadno presaditev izvornih celic ali ne) je predlagan za zdravljenje najhujših bolnikih s sistemski lupus eritematozus, odporno na kombinirano terapijo z glukokortikoidi in citostatiki, vendar pa nosi visoko tveganje zapletov (agranulocitozo, sepse, itd). Režim zdravljenja vključen ciklofosfamid impulza zdravljenje v odmerku 50 mg / kg na dan, 4 dni, čemur sledi dajanje G-CSF, da bi dosegli vsaj število nevtrofilcev 1,0h10 ⁹ / L 2 dni zapored.

Azatioprin je manj učinkovit kot ciklofosfamidom pri zdravljenju proliferativne lupus nefritis. Zdravilo se uporabljajo za vzdrževanje inducirane s ciklofosfamidom ali druga citostatiki remisije lupusnega nefritisa, ki se uporablja za zdravljenje bolnikov, odvisnih od steroidov in steroidrezistentnyh z milejši izvedbe sistemski lupus erythematosus, vključno trombocitopenije izrazito in razširjenosti kožnega sindromom, s čimer se zmanjša aktivnost procesa, zmanjševanju števila recidivov in zmanjšuje potrebo po bolnikov z glukokortikoidi (steroidsberegayuschy učinek).

Terapevtski odmerek azatioprina je 1,0-3,0 mg / kg na dan (število levkocitov v krvi ne sme biti manjše od 5,0 × ^{10 9} / L). Učinek zdravljenja se razvije počasi in izrazito po 5 do 12 mesecih.

Ciklosporin v kombinaciji z glukokortikosteroidi znatno zmanjša raven proteinurije, vendar potencialno nefrotoksično, kar omejuje možnost njegove uporabe pri bolnikih z okvarjenim delovanjem ledvic. Indikacija za določitev ciklosporina je prisotnost steroidno odpornega ali ponavljajočega steroidno odvisnega insipidusa diabetesa zaradi membranskega lupusnega nefritisa (razred V).

Ciklosporin se lahko uporablja kot alternativno zdravilo, če tradicionalnih alkilirnih zdravil ali antimetabolitov ni mogoče uporabiti zaradi citopenije. Obstajajo dokazi o učinkovitosti ciklosporina pri trombocitopeniji.

Terapevtski odmerek ciklosporina je 3-5 mg / kg na dan, njegova koncentracija v krvi ne sme presegati 150 ng / ml. Klinični učinek običajno opažamo v drugem mesecu zdravljenja. Ko se doseže remisija, se odmerek ciklosporina postopno zmanjša za 0,5-1,0 mg / kg na dan / mesec do vzdrževanja (povprečno 2,5 mg / kg na dan). Ob upoštevanju možnega razvoja odvisnosti od ciklosporina po prekinitvi zdravljenja je mogoče priporočiti azatioprin ali ciklofosfamid.

[10], [11], [12], [13]

Preparati mikofenolne kisline

Mofetilmikofenolat je selektivni imunosupresiv. Glede na meta-analize (Moore in zanika, 2006), mofetilmikofenolata v kombinaciji s kortikosteroidi je primerljiva z učinkovitostjo zdravljenja ciklofosfamid pulza v kombinaciji s kortikosteroidi, manj strupenih in manj verjetno prišlo do razvoja infekcijskih zapletov pri odraslih za zdravljenje te droge proliferacije in membranska lupus nefritis za indukcijo remisije.

Mofetilmikofenolat se lahko uporabijo za indukcijo remisije lupus nefritis, odporne na ciklofosfamid, ki se daje v svoji nezmožnosti za izvajanje zdravljenje s ciklofosfamidom v povezavi z razvojem neželenih učinkov ali pacientove odporom. Mofetilmikofenolat se lahko uporablja za lajšanje zunajledvičnega simptomov sistemski lupus eritematozus z odpornostjo na drugih citotoksičnih zdravil. Mofetilmikofenolata se priporoča za uporabo in za vzdrževanje remisije s ciklofosfamidom povzročeno.

Terapevtski odmerek mofetilmikofenolata pri odraslih je 2-3 g / dan, se ga da interno v dveh odmerkih. Dojenčki priporočeni odmerek mofetilmikofenolata iz izračuna 600 mg / m ², 2-krat na dan.

Predlagana oblika enterično za mikofenolna kislina (Priprava mifortik ), katerih učinkovitost je podobna učinkovitosti mikofenolat mofetil z manjšo incidenco dispeptičnimi neželenih učinkov. Dnevni terapevtski odmerek zdravila mayforth za odrasle je 1.440 mg (720 mg dvakrat na dan). Dozirni režim za otroke: 450 mg / m ², 2-krat dnevno v notranjosti.

Plazmafereza v kombinaciji z metilprednizolon pulzno terapijo in ciklofosfamidom ( "sinhrono" zdravljenje) - eden od najbolj intenzivnih terapij, ki se uporabljajo za zdravljenje najhujših bolnikih s sistemski lupus eritematozus.

Indikacije za "sinhrono" terapijo: sistemski lupus eritematozus visoke ali cris aktivnosti, spremlja izrazito endogeno zastrupitev; visokoaktivni nefritis z ledvično insuficienco (zlasti hitro progresivni lupusni nefritis); huda poškodba CNS; odsotnost učinka kombinirane impulzne terapije z glukokortikosteroidi in citostatika; krioglobulinemija; Prisotnost antifosfolipidnega sindroma, odporen na standardno terapijo.

Metotreksat je priporočljiva uporaba pri zdravljenju netyazholyh "nonrenal" variant sistemski lupus eritematozus z ognjevzdržnih kožnih in sklepne-mišična sindromov za hitrejše doseganje remisije in dozyglyukokortikosteroidov zmanjšanje.

Metotreksat je običajno predpisana oralno 1 krat na teden v dozi 7,5-10,0 mg / m ² za 6 mesecev ali več. Učinek zdravljenja se oceni ne prej kot 4-8 tednov.

Za zmanjšanje pogostnosti in resnosti neželenih učinkov, povezanih s pomanjkanjem folata, bolnikom svetujemo, naj sprejmejo folno kislino.

Aminokinolinski pripravki

Hidroksiklorokin in klorokin so podobni pri klinični učinkovitosti, vendar je slednja znatno bolj strupena.

Aminokinolinski pripravki se navadno uporabljajo pri sistemskem lupus eritematozusu z nizko aktivnostjo. Ta zdravila prispevajo k izginotju kožnih izpuščaj in sklepnih lezij v kožni-členični obliki sistemskega eritematoznega lupusa; zmanjšati tveganje za nastanek hudih poslabšanj bolezni, zmanjšati potrebo po bolnikih v glukokortikosteroidih. Aminohinolinovye zdravili so povezani z zdravljenjem, da bi ohranili remisijo in preprečili relapse z zmanjšanimi odmerki glukokortikosteroidov ali citostatikov. V kombinaciji z antiplateletnimi sredstvi se aminokinolinski preparati uporabljajo za preprečevanje trombotičnih komplikacij pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom in antifosfolipidnim sindromom.

Hidroksiklorokin v največjega odmerka 0,1-0,4 g / d (do 5 mg / kg na dan) in klorokin v največjega odmerka 0.125-0.25 g / dan (4 mg / kg na dan) 2-4 mesec z naknadnim zmanjšanjem v 2-krat veljajo za daljši čas, 1-2 leta ali več. Začetni terapevtski učinek uporabe aminokinolinskih zdravil se doseže v povprečju 6 tednov kasneje, največ po 3 do 6 mesecih, po prekinitvi pa še 1 do 3 mesece.

Ob upoštevanju možnosti "za oči" stranskih učinkov (nastanitvenih napake in konvergenco, AHP vlog v roženico ali mrežnice toksičnih poškodb), ki so potrebni za izvajanje redne preglede bolnikov z vsaj 1-krat na leto.

IVIG uporabljamo za zdravljenje bolnikov z sistemski lupus eritematozus s hudimi poslabšanj in motnje nerenalnoy, trombocitopenija, bolezen centralnega živčnega sistema, razširjenih kožnih lezij in sluznice, antifosfolipidni sindrom, pljučnice, vključno s tistimi, odporne na glukokortikosteroidi in citostatika. Poleg tega je intravenski imunoglobulin v sistemski lupus eritematozus aktivno uporablja za zdravljenje in preprečevanje infekcijskih zapletov.

Metode uporabe intravenskega imunoglobulina niso standardizirane. Odmerek tečaja zdravil je 0,8-2,0 g / kg, navadno se ga daje 2-3 mesece v intravenski obliki 2-3 dni zaporedoma ali vsak drugi dan. Za preprečevanje in zdravljenje oportunističnih okužb s sistemskim eritematoznim lupusom, ki se pojavi z zmerno aktivnostjo, je zadosten odmerek 0,4-0,5 g / kg.

Skupaj z osnovno imunosupresivni terapiji pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa skladu z navedbami, ki uporabljajo neposredne in posredne antikoagulante, antitrombotikih, hipotenzivne droge, diuretiki, antibiotiki, zdravila za preprečevanje in zdravljenje osteoporoze in drugih simptomatskih drog.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kirurško zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Izvedeno na pričanju in gradi na splošno sprejetih načelih.

Prognoza sistemskega eritematoznega lupusa

Z zgodnjo diagnozo in dolgoročnim zdravljenjem 5-letna stopnja preživetja bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom doseže 95-100%, desetletna stopnja preživetja je več kot 80%.

Prognostično neugodni dejavniki so: moški spol, nastop bolezni pred starosti 20 let, žad v začetku bolezni, difuzni proliferativno nefritis (IV razred), zmanjšano kreatinina, identifikacija fibrinoid nekroze, intersticijska fibroza, cevasto atrofije pri biopsijo, hipertenzije, visoke titre v, da DNA in nizko NW, okužba spajanje, centralnega živčnega sistema, znatno povečanje indeksa tarčnih organov (ACR točkovni indeks poškodb) od 1. Do 3. Let bolezni, prisotnost lupus antikoagulant in cryoglobulinemia , tromboza.