Zdravljenje mladostnega kroničnega artritisa

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

• Posvetovalni oftalmolog je prikazan vsem bolnikom s poškodbo sklepov, zmanjšano vidno ostrino.
• Posvetovanje z endokrinologom je indicirano za Cushingov sindrom, motnjo rasti.
• Posvetovanje z otolaringologom je indicirano v prisotnosti žarišč kronične okužbe v nazofarinksu.
• Posvetovanje zobozdravniku je indicirano za kariesa, displazijo čeljusti, zob in ugriz.
• Posvetovanje ftirizatrika je indicirana s pozitivno reakcijo Mantoux, limfadenopatija.
• Posvetovanje s hematologom, onkologom je indicirano za ossalgii, trmasto artralgijo, hudo splošno stanje v prisotnosti oligoartritisa, hude sistemske manifestacije s hematološkimi motnjami.
• Posvetovanje z ortopedjem je indicirano s funkcionalno pomanjkljivostjo sklepov, porastom kosti v dolžini, subluxations, za razvoj rehabilitacijskih ukrepov.
• Gensko posvetovanje je indicirano za več malih razvojnih anomalij, sindroma vezivnega tkiva.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo so navedene spodaj:

• razvoj sistemskih manifestacij (zvišana telesna temperatura, poraz srca, pljuč);
• značilno poslabšanje skupnega sindroma;
• izbira imunosupresivnih zdravil;
• odsotnost učinka ambulantnega zdravljenja poslabšanja;
• medvretenčna okužba;
• prisotnost dvoma v pravilnosti ugotovljene diagnoze;
• izvajanje rehabilitacijskih ukrepov v obdobjih poslabšanja skupnega sindroma (zlasti pri prizadetih kolčnih sklepih).

Potrditev diagnoze in izbira taktike zdravljenja poteka v specializiranem otroškem oddelku za revmatologijo.

Cilji zdravljenja mladostnega revmatoidnega artritisa

• Preprečevanje vnetne in imunološke aktivnosti procesa.
• Kupirovanie sistemskih manifestacij in artikularnega sindroma.
• Ohranjanje funkcionalne zmogljivosti sklepov.
• Preprečevanje ali upočasnitev uhajanja sklepov, invalidnost bolnikov.
• Doseganje odpusta.
• Izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.
• Zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja.

Zdravljenje nedovoljenega zdravila pri mladoletnem revmatoidnem artritisu

Med obdobjem poslabšanja mladostnega revmatoidnega artritisa je treba gibanje dojenčka omejiti. Polna imobilizacija spoji poltrdega opornica kontraindicirana, da prispeva k razvoju kontraktur, atrofija mišičnega tkiva, poslabša osteoporozo, hiter razvoj ankilozo. Fizične vaje prispevajo k ohranjanju funkcijske aktivnosti sklepov. Koristno kolesarjenje, plavanje, hoja. Tek, tek, aktivne igre so nezaželeni. Priporočamo, da ob hoji in sedenju vzdržujete ravno držo, spite na trdnem žimnico in tanko blazino. Če želite izključiti psihoemotionalne napetosti, ostati na soncu.

Pri bolnikih s Cushingovim sindromom je priporočljivo omejiti vnos ogljikovih hidratov in maščob, zato je prednost prehrambeni dieti. Priporočljivo je jesti živila z visoko vsebnostjo kalcija in vitamina D za preprečevanje osteoporoze.

Fizioterapija je najpomembnejši del zdravljenja mladostnega artritisa. Dnevne vaje so potrebne, da se poveča količina gibanja v sklepih, odpravi konvulzije fleksije, obnoviti mišično maso. Ko so prizadeti kolčni sklepi, priporočamo, da se po prizadetih okončinah po predhodnem posvetovanju z ortopedjem, hojo na berghah priporočajo postopki vlečenja. Med razvojem koksitne in aseptične nekroze kolčnih sklepov je gibanje bolnika brez pancirjev kontraindicirano. Fizioterapevtske vaje je treba izvajati v skladu s posameznimi sposobnostmi bolnika.

Uporabite statične ortoze (pnevmatike, dolge, notranjosti) in dinamične dele (lahke odstranljive naprave). Za statične ortoze potrebno imobilizacijskemu diskontinuiteto: jih je treba nositi ali nositi v svojem prostem času, in se prepričajte, da vzlet čez dan, da bi spodbudili mišice med vadbo, usposabljanja, delovne terapije, WC. Pri hudi osteoporozi v prsni in lumbalni hrbtenici je priporočljivo nositi steznik ali naslonjalo; s porazom sklepov vratne hrbtenice - glava (mehko ali trdo).

Zdravljenje mamil z juvenilnim revmatoidnim artritisom

Za zdravljenje mladostnega artritisa se uporabljajo več skupin zdravil: nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidi, imunosupresivi in biološki dejavniki, pridobljeni z genskim inženiringom. Uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil in glukokortikosteroidov prispeva k hitremu zmanjšanju bolečine in vnetja v sklepih, izboljšanju funkcije, vendar ne preprečuje napredovanja skupnega uničenja. Imunosupresivno in biološko zdravljenje ustavi razvoj uničenja in invalidnosti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Zdravljenje sistemskega juvenilnega revmatoidnega artritisa

Z razvojem življenjsko nevarnih sistemskih manifestacij, pulzno terapijo z metilprednizolonom v odmerku 10-15 mg / kg in po potrebi 20-30 mg / kg v treh zaporednih dneh.

Metilprednizolon pulz terapija v kombinaciji z imenovanjem imunosupresivno terapijo. Z zgodnjo juvenilnega artritisa, sistemskega nastopu (trajanjem manj kot 2 leti starih) izvedena pulzne metotreksata pri 50 mg / m ² telesne površine 1-krat na teden z intravenozno infuzijo za 8 tednov. Nato se metotreksat daje subkutano ali intramuskularno v odmerku 20-25 mg / m ² telesne površine na teden. Praviloma so hude sistemske manifestacije ustavil po 4 tednih po začetku metotreksata v kombinaciji z metilprednizolon, zato se je večina bolnikov z oralno prednizolon imenovanje ni potrebno. V primeru ohranjanje sistemske znake, lahko visoke laboratorijske parametre aktivnosti bolezni po zdravljenju za golf 4 tednov zdravljenja se doda odmerka ciklosporina 4.5-5.0 mg / kg na dan za oralno dajanje.

Za zmanjšanje neželenih učinkov metotreksata je treba folno kislino dajati v odmerku 1-5 mg v dnevih, ki ne vsebujejo zdravila.

Podaljšano neprekinjen potek recidivno bolezen, generalizirane sklepnega sindrom, visoko aktivnost, hormon po 8 tednov med zdravljenjem pulza z metotreksatom daje neposredno kombinaciji metotreksat 20-25 mg / m ² telesne površine na teden (subkutano ali intramuskularno) in ciklosporina v odmerku 4,5-5 mg / kg na dan.

Ko je koks z aseptično nekrozo ali brez kombinacije zdravil uporabimo: metotreksata v odmerku 20-25 mg / m ² telesne površine na teden (subkutano ali intramuskularno) pri odmerku ciklosporina in 4,5-5,0 mg / kg na dan.

Z neveljavnosti metotreksata v odmerku 20-25 mg / m ² telesne površine na teden (subkutano ali intramuskularno) med 3 mesecih kombiniranega zdravljenja je smotrno metotreksatom in ciklosporina. Metotreksat je predpisan v odmerku 20-25 mg / m ² telesne površine na teden (subkutano ali intramuskularno), ciklosporin 4,5-5,0 mg / kg na dan.

Z neučinkovitostjo standardno terapijo s kortikosteroidi in imunosupresivni terapiji je biološko sredstvo - rituksimab, ki ga je treba opraviti v specializiranem oddelku revmatologije. En sam odmerek 375 mg / m ² telesne površine. Rituksimab se daje intravensko enkrat tedensko 4 tedne. Za 30-60 minut pred vsako infuzijo Priporočamo pridržite Premedikacijo s kortikosteroidi (metilprednizolon 100 mg intravenozno), antihistaminiki in analgetiki (npr acetaminofen in difenhidramin). Da bi zmanjšali tveganje neželenih učinkov, infuzijo rituksimaba potekajo preko infuzoma.

Z neveljavnosti imunosupresivni terapiji parenteralno dajanje kortikosteroidov, biološkimi dejavniki, ki kortikosteroide dajemo oralno v dozi 0,2-0,5 mg / kg na dan v kombinaciji z zgoraj navedenimi metodami zdravljenja.

Navedba za uporabo normalnega humane imunoglobulina je prisotnost medtržne okužbe. Prednostno je uporaba protiteles, ki vsebujejo imunoglobulin, razredov IgG, IgA in IgM. Odmerki in način uporabe: 0,3-0,5 g / kg na tečaj. Zdravilo se intravensko daje intravensko ne več kot 5 g na infuzijo. Ob prisotnosti indikacij lahko običajni humani imunoglobulin uporabljamo vzporedno s pulzno terapijo z metilprednizolonom in metotreksatom ali takoj po njej.

Indikacije za uporabo antibiotično terapijo: bakterijske infekcije, sepsa, sistemskim obschevospalitelnaya reakcije (vročina, levkocitoza s nevtrofilnih število levkocitov v premik v levo, odpovedi več organov), skupaj z okvaro (0,5-2 ng / ml) ali pozitivna (> 2 ng / ml ) preskus prokaltsitoiinovogo vrednost tudi brez vira okužbe, potrjene bakteriološke in / ali serološki metode.

Predpisati je treba droge s široko paleto ukrepov (aminoglikozidi III in IV generacije, cefalosporini III in IV generacije, karbapenemi itd.). Z očitnimi znaki sepse se kaže kombinirana uporaba 2-3 antibiotikov različnih skupin, ki zavirajo aktivnost gram-pozitivne, gram-negativne, anaerobne in glivične flore.

Zdravila se dajejo intravensko ali intramuskularno. Trajanje zdravljenja je 7-14 dni. Če je potrebno, antibiotiki nadomestijo in podaljšajo potek zdravljenja.

Indikacije za določitev antiagregacijskih sredstev, antikoagulantov, aktivatorjev fibrinolize - spremembe v koagulogramu, ki kažejo na nagnjenje k nastanku trombusa ali koagulopatiji uživanja.

Namen terapije je popravljanje parametrov vaskularne-trombocitne enote hemostaze.

Kombinacija treba dajati antikoagulante (heparin je nadroparin natrijev ali kalcijev), antitrombotična zdravila (pentoksifilin, dipiridamol) in aktivatorji fibrinolize (nikotinske kisline).

Natrijev heparin se daje intravensko ali subkutano (4-krat na dan) iz izračuna 100-150 U / kg pod kontrolo vrednosti APTT. Nadroparin kalcij dajamo subkutano enkrat dnevno od izračuna 80-150 anti-Xa ED / kg. Trajanje zdravljenja z neposrednimi antikoagulanti je 21-24 dni z naknadnim imenovanjem antikoagulantov posrednega delovanja (varfarin).

Pentoksifilin se daje intravensko iz izračuna 20 mg / kg 2-krat na dan 21-30 dni.

Dipiridamol se predpisuje interno v odmerku 5-7 mg / kg na dan, razdeljen na 4 sprejema. Trajanje vpisa je najmanj 3 mesece.

Nikotinsko kislino se daje intravensko v dnevnem odmerku 5-10 mg, razdeljenem na 2 injekcije.

Zaporedje uporabe zdravil za infundirano zdravljenje:

• metilprednizolon raztopimo v 200 ml 5% raztopine glukoze ali 0,9% raztopine natrijevega klorida (trajanje dajanja 30-40 min);
• antibiotike se dajejo v skladu s splošno sprejetimi pravili za vsako zdravilo;
• simptomatsko zdravljenje (razstrupljanje, kardiotropično) po indikacijah;
• pentoksifilin raztopimo v 0,9-odstotni raztopini natrijevega klorida (dnevni odmerek je razdeljen na 2 injekcije);
• Normalni humani imunoglobulin se daje intravensko v skladu z navodili za uporabo;
• natrijev heparin se injicira intravensko (celodnevno) ali subkutano 4-krat na dan; subkutane injekcije kalcijevega supraparina se izvajajo enkrat dnevno;
• nikotinska kislina v dnevnem odmerku 5-10 mg raztopimo v 0,9-odstotni raztopini natrijevega klorida in injiciramo dvakrat na dan intravensko.

V prisotnosti izrazitega izliva v sklepih se izvajajo intraartikularne injekcije kortikosteroidov (metilprednizolon, betametazon, triamcinolon).

Odmerki glukokortikoidov za intraartikularno dajanje

Spoji	Zdravilo in njegov odmerek
Velika (brazdasto koleno, gleženj)	Metiprednizolon (1,0 ml - 40 mg); betametazon (1,0 ml - 7 mg)
Srednji (komolec, zapestje)	Metilprednizolon (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametazon (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Majhna (medfalangalna, metakarpofalangealna)	Metilprednizolon (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametazon (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indikacije za določitev lokalne terapije z glukokortikoidi pri mladičnem revmatoidnem artritisu

Indikacije in pogoji uporabe	Pogoji za predpisovanje metilprednizolona	Pogoji za predpisovanje betametazona
Snovitis s prevlado eksudacije	Majhni, srednji, veliki sklepi	Artritis velikih, srednjih sklepov; tenosinovitis; burzitis
Snovitis in sistemske manifestacije	Limfadenopatija, hepatosplenomegalija, subfebrilna zvišana telesna temperatura, izpuščaj	Febrilna, burna zvišana telesna temperatura, izpuščaj, karditis, poliserozitis
Snovitis, Cushingov sindrom s sočasno zdravljenjem s prednizolonom	Prikazano (ne okrepi insuficience nadledvične žleze)	Neželeni (poveča insuficienco nadledvične žleze)
Vrsta ustave	Prikazano je za vse vrste ustave	Neželeni pri limfno-hipoplastični sestavi
Sindrom bolečine v sklepih z prevlado širjenja	Indicirano (ne povzroča atrofije mehkih tkiv)	Neželeni (vzroki atrofije mehkih tkiv)

Od nesteroidnih protivnetnih zdravil se diklofenak običajno uporablja v odmerku 2-3 mg / kg na dan. Pri hudih sistemskih manifestacijah od imenovanja nesteroidnih protivnetnih zdravil se je treba vzdržati, saj lahko povzročijo razvoj sindroma aktivacije makrofaga.

Odmerki nesteroidnih protivnetnih zdravil, ki se uporabljajo pri pediatrični revmatološki praksi

Zdravilo	Odmerek, mg / kg na dan	Največji odmerek, mg / dan	Število sprejemov
Diklofenak	2-3	100	2-3
Indometacin	1-2	100	2-3
Naproxen	15-20	750	2
Piroksikam	0,3-0,6	20	2
Acetilsalicilna kislina	75-90	4000	3-4
Ibuprofen	35-40	800-1200	2-4
Nimesulid	5	250	2-3
Meloksikam	0,3-0,5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
Raziskave	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Simptomatsko zdravljenje vključuje zdravila, ki normalizirajo delovanje kardiovaskularnih, dihalnih sistemov, antihipertenzivov itd.

Zdravljenje mladostnega revmatoidnega artritisa (seropozitivnih in seronegativnih)

Med prednostne NSAID diklofenak v odmerku 2-3 mg / kg, selektivni inhibitorji ciklooksigenaze-2 - nimesulida v odmerku 5-10 mg / kg na dan, meloksikama pri otrocih starejših od 12 let v dozi 7.5-15 mg na dan.

Intraartikularno dajanje izvedemo v prisotnosti PS izraženo izločkov v sklepih.

Imunosupresivno zdravljenje: zgodnje administracija je prikazan (v prvih 3 mesecih bolezen) metotreksat v odmerku 12-15 mg / m ² telesne površine na teden subkutano ali intramuskularno.

Če je učinkovitost metotreksata pri tem odmerku 3 do 6 mesecev nezadostna, je priporočljivo povečati odmerek na 20-25 mg / m ² telesne površine na teden z dobro prenašanjem.

Če je velik odmerek metotreksata neučinkovit za 3-6 mesecev in / ali razvoj neželenih učinkov, se izvaja kombinirana imunosupresivna terapija z leflunomidom. Zdravilo Leflunomide se predpisuje v skladu z naslednjo shemo:

• pri otrocih s telesno maso> 30 kg - 100 mg enkrat na dan 3 dni, nato v odmerku 20 mg enkrat na dan;
• pri otrocih z telesno maso <30 kg - 50 mg na dan 3 dni, potem pa ne več kot 10 mg na dan.

Zdravljenje Leflunomid se lahko izvede brez uporabe 3-dnevnem odmerku nalaganja v odmerku 0,6 mg / kg na dan, ter monoterapija leflunomidom metotreksatom intoleranca in razvoj neželenih učinkov.

Če je kombinirano zdravljenje za 3-6 mesecev neučinkovito, je priporočljivo uporabiti biološko sredstvo, infliksimab. Zdravilo se daje intravensko v skladu z naslednjo shemo: 0-I, 2-nd, 6-ti teden in nato vsakih 8 tednov v odmerku 3-20 mg / kg na aplikacijo. Povprečni efektivni odmerek infliksimaba je 6 mg / kg. V primeru nezadostne učinkovitosti je mogoče nadaljevati dajanje infliksimaba v skladu z zgornjo shemo, vendar povečati odmerek zdravila in / ali skrajšati interval med infuzijami do 4-5 tednov. Zdravljenje z infliksimabom se izvaja v kombinaciji z metotreksatom v odmerku 7,5-15 mg / m ² telesne površine na teden.

Če lahko immunosupressivnoi neučinkovitosti in biološke terapije, parenteralno dajanje kortikosteroidov znotraj kortikosteroidov dodeliti odmerek 0,25 mg / kg na dan v kombinaciji z zgoraj navedenimi metodami zdravljenja.

Zdravljenje oligoartikularnega (pauziartikularnega) mladostnega revmatoidnega artritisa

Med prednostne NSAID diklofenak v odmerku 2-3 mg / kg, selektivni inhibitorji tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulid v dozi 5-10 mg / kg na dan, meloksikama pri otrocih starejših od 12 let v dozi 7.5-15 mg na dan.

Ob prisotnosti izrazitega izliva v sklepih se izvajajo intraartikularne injekcije kortikosteroidov: metilprednizolon, betametazon, triamcinolon.

Imunosupresivna terapija je odvisna od podtipa oligoartikularnega juvenilnega revmatoidnega artritisa.

V začetku nastopa podtipa priporočajo zgodnje upravo (v prvih 3 mesecih po bolezni) metotreksatom v odmerku 7.5-10 mg / m ² telesne površine na teden.

Z neučinkovitosti standardnih odmerkov metotreksata lahko poveča odmerek na 15 mg / m ² telesne površine na teden ali dajanju infliksimaba v kombinaciji z metotreksatom za sistem, opisan zgoraj.

V primeru razvoja uveitisa je priporočljivo uporabljati ciklosporin v odmerku 3,5-5 mg / kg na dan.

V primeru ohranjanja sklepnega sindroma in razvoja odpusta uveitisa na podlagi zdravljenja s ciklosporinom je priporočljivo uporabljati kombinirano imunosupresivno zdravljenje z metotreksatom in ciklosporinom. Metotreksat je predpisan v odmerku 10-15 mg / m ² telesne površine na teden (subkutano ali intramuskularno), ciklosporin 4,5-5,0 mg / kg na dan.

Če je kombinirano zdravljenje neučinkovito in uveitis je zelo aktiven, je indicirano zdravljenje z infliksimabom v kombinaciji z metotreksatom ali ciklosporinom. Zdravilo Infliximab se daje intravensko v skladu z naslednjim razporedom: pri 0, 2, 6 in nato vsakih 8 tednov v odmerku 3-20 mg / kg na aplikacijo. Povprečni efektivni odmerek infliksimaba je 6 mg / kg. V primeru nezadostne učinkovitosti je mogoče nadaljevati dajanje infliksimaba v skladu z zgornjo shemo, vendar povečati odmerek zdravila in / ali skrajšati interval med infuzijami do 4-5 tednov. Zdravljenje z infliksimabom poteka v kombinaciji z metotreksatom v odmerku 7,5-15 mg / m ² telesne površine v tednih ali ciklosporina v odmerku 4,5 mg / kg.

V poznim nastopom podtipa prikazanem zgodnje upravo (v prvih 3 mesecih bolezni) v sulfasalazin v odmerku 30-40 mg / kg na dan. Zdravljenje se mora začeti z odmerkom 125-250 mg na dan (odvisno od teže otroka). Povečanje odmerka na izračunano sulfasalazin izvedemo na 125 mg 1 vsakih 5-7 dni pod nadzorom kliničnih laboratorijskih vrednosti (krvne slike, ravni uree, kreatinina, transaminaze aktivnosti in koncentracije celokupnega bilirubina v serumu).

Če je sulfasalazin neučinkovit za 3-6 mesecev, dajemo biološko sredstvo, infliksimab.

Ko uveitisa lokalni uporabi deksametazon, betametazon kapljicah, subconjunctivally, uporabljajo retrobulbarly in tudi kapljice s protivnetnimi zdravili in midriatikov (zdravljenje uveitisa treba opraviti okulistom).

Kirurško zdravljenje mladostnega revmatoidnega artritisa

Glavne vrste kirurškega zdravljenja - protetika sklepov, tenotomija, kapsulotomija.

Indikacije za kirurško zdravljenje mladostnega revmatoidnega artritisa:

• hude sklepne deformacije, znatno omejevanje skupnih gibov;
• ankiloza sklepov (opravlja se skupna protetika);
• razvoj aseptične nekroze glave glave glave (izvaja se endoprostetika sklepnih sklepov);
• izražene kontrakture sklepov, ki niso pod vplivom drog in konzervativno ortopedsko zdravljenje (izvajajo tenotomijo, kapsulotomijo).