Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov

Ne-Hodgkinovi limfomi so tumorji iz limfoidnih celic različnih histogenetskih pripadnosti in stopnje diferenciacije. Skupina vključuje več kot 25 bolezni. Razlike v biologiji ne-Hodgkinovih limfomov so posledica značilnosti celic, ki jih tvorijo. To so sestavni celice, ki določajo klinično sliko, občutljivost na terapijo in dolgoročno prognozo. Za večino limfom so znani specifični nenormalni kromosomski translokacije in preureditve receptorjev, ki so ključni pri patogenezi.

Po podatkih, ki jih WHO sprejela v 1999 razvrstitvi godu neoplastičnih bolezni hematopoetske in limfnih tipov tkiv limfoma ne-Hodgkinov so določena na osnovi morfologije, immunophenotype, genetskih značilnosti tumorskih celic in potrditve klinične bolezni.

Razvrstitev temelji na predlogih raziskovalne skupine Lymphoma, ki je združila glavna stališča Kielove (večinoma evropske) klasifikacije in tako imenovane formulacije delovnega mesta, ki se uporabljajo v ZDA in Kanadi.

Ne-Hodgkinovi limfomi so razdeljeni v glavne skupine, odvisno od tega, ali pripadajo T- ali B-liniji limfioze. Nadaljnje podrobnosti se določijo s stopnjo diferenciacije tumorskih celic, lokalizacijo in histološko strukturo tumorja, značilnostmi poteka bolezni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Glavne vrste ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Pri otrocih je spekter histoloških variant ne-Hodgkinovih limfomov relativno ozek. Dokazano je, da so vse vrste posplošene že v najzgodnejših fazah predstavitve in v 95% primerov zelo maligne. Tumorji se razvijejo pretežno iz predhodnih celic T- in B-limfocitov, imajo razpršeno histološko strukturo. Na podlagi morfoloških in histoloških značilnosti otrok se ne-Hodgkinov limfom lahko razdelimo v tri glavne skupine - Burkittov limfom (in berkittopodobnye), limfoblastno in večjimi. Ta razvrstitev ustreza skoraj razdeliti delovne formulacij in primeren glede zdravljenja (protokol, ki se uporablja v Ruski zdravljenje otroštva ne-Hodgkinovim limfomom, ki ga je skupina BFM razvitega kažejo podobno delitev v tri skupine zdravljenja). Vendar pa je ta pristop privedel do napak pri določitvi strategije zdravljenja otrok z velikim limfom celic v prvih letih uporabe omenjenega protokola v Rusiji, če so bili bolniki zdravljeni v skladu s protokolom za anaplastični velikocelični limfom, ker izvedbe difuzni velikocelični limfom iz limfocitov prekurzor B zahteva bolj agresivno zdravljenje. Trenutno je treba diagnosticiranje ne-Hodgkinovih limfomov izvajati v skladu z mednarodnim protokolom WHO.

Za otroke, mlajše od 15 let, so značilne naslednje histološke variante ne-Hodgkinovih limfomov.

• Limfoblastni limfomi, v veliki večini primerov sestavljeni iz T-celic, redko (približno 10%) B-progenitornih celic;
• Difuzna B-celica, od katere je 70% Burkittov limfom in berkitt podoben B-imunofenotipu. Katerih obvezni elementi so prisotnost površinskih IgM (ali lahkih verig), visok proliferativni indeks Ki 67 (do 100% celic), prisotnost preureditve C-mic, specifične translokacije 8; 14, 8, 22 in 2, 8.
• Veliki celični limfomi (15-20% otrokih limfomov). Ki pripadajo predvsem B liniji limfopoeze.

Med velikimi celičnimi limfomi se razlikuje več variant, kar pa ne vpliva na izbiro taktike zdravljenja. Ena tretjina otrok velikoceličnega limfoma je anaplastičnega velikoceličnega limfoma T-immunophenotype (zelo redko B-celična ali celice ne prenaša ali T ali B celic markerji), aktivacija dvojno podajo CD30 in specifično kromosomsko translokacijo med kromosomov in delov 2 in 5 - t (2; 5) - s sodelovanjem kinaznega gena anaplastičnega limfoma (alk).

Redko ne več kot 5% bolnikov diagnosticira druge variante ne-Hodgkinovih limfomov - periferne velike celice, folikularne, resnične histiocitne limfome, ki jih ni mogoče razvrstiti.

Zelo visok proliferativni potencial povzroča hitro rast otrokih limfomov.