Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza

Indikacije za strokovna posvetovanja

Pri ugotavljanju diagnoze graylenematosis Wegener je obvezno posvetovanje z revmatologom.

Fizični pregled

V diagnozi Wegenerjevo granulomatozo, predvsem v zgodnjih fazah bolezni, je pomembno, primerna ocena sprememb v zgornjih dihal, predvsem na nosu in obnosnih votlin. To določa vodilno vlogo otorinolaringologa pri zgodnji diagnostiki bolezni. Zgornji dihalni trakt je na voljo za pregled in jemanje biopsije, ki lahko potrdi ali zavrne diagnozo Wegenerjeve granulomatoze.

Treba je pospremiti biopsijo sluznice, tako da zajamete epicenter in mejno cono lezije. Osnova morfoloških značilnosti procesa je granulomatozna produktivna vnetna reakcija s prisotnostjo velikanskih večjezičnih celic, kot so Pirogov-Langhans ali gigantske večjedrne celice tujih teles. Celice so koncentrirane okoli posod, ki nimajo posebne orientacije. Značilnosti polimorfizma velikank večjedrne celice različnih velikosti citoplazmi jedra, kot tudi prisotnost nekroze - goriščna od karyorrhexis v celični infiltrati majhne masivnega nekrotične žarišč pred združitvijo polja suha koagulacijski nekrozo. Morfološke diferencialno diagnozo je treba izvesti med granudematozom Wegener, tuberkuloza, sifilis, maligni vzdolžne osi granuloma nosne tumorjev.

Laboratorijske raziskave

Med laboratorijskimi testi je določitev antineutrofil citoplazemskih protiteles (ANCA) pomembna za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze, ki jo najdemo pri 40-99% bolnikov; pogosteje pri bolnikih z aktivnim generaliziranim postopkom, redkeje med remisijo z lokalizirano obliko bolezni. Kadar so prizadete ledvice, so značilne spremembe v urinu: mikrometerurija (več kot 5 eritrocitov na vidnem polju) ali zbirka celic v sedimentu urina.

Instrumentalna raziskava

Kronične spremembe so zaznane v radiografiji in CT, ki je trenutno eden od glavnih metod diagnosticiranja lezij nosne votline in paranazalnih sinusov. Tako skiologicheskaya Slike nosne votline in obnosne votline Wegenerjeva granulomatoza je odvisen od časa študije o časovnem od trenutka bolezen in narava toka (akutna, potsostroe, kronične).

V začetnih fazah bolezni se okost nosu ne spremeni, slika nosne votline in paranazalnih sinusov je značilna za nespecifični vnetni proces. Pri akutni potek postopka v 3-6 mesecih razkrila tanjšanje nosnega septuma, pokazala nosna kost zmanjša, atrofični distalnega konca upogne navznoter, so v obliki vejico. V kroničnem poteku bolezni se uničenje kosti pojavi postopoma in z dinamičnim opazovanjem odkrijemo po več letih.

• Rentgenske spremembe v septumu nosu. Bone nosni septum ločili na rentgensko določimo stanjšani, atrofični, v nekaterih primerih pa je "tousles" nosnega septuma konture in včasih prekinil vezje (napak), kar kaže na prisotnost perforacije. V tretjini primerov je popolno uničenje nosnega septuma. Zaradi takih hudih septo sprememb v kostnem delu je sum sifilis, medtem ko je le perforacija v sprednjem delu nosne tuberkulozo. Elementi nosne conhe prizadete strani se lahko radiološko zaznajo povečani in zmanjšani, včasih popolnoma odsotni.
• Rentgenske spremembe v paranazalnih sinusih.
  • Maksilarni sinus. Zmanjšano vsebnost zraka prizadetega postopka sinusni granulomatozni razlikuje v intenzivnosti in razširjenosti enakomernosti, zaradi prisotnosti granulomi z ustreznimi mukozno reakcije dodatkom sekundarne infekcije in spramamb kostnih stenah. Kostne stene maksilarnega sinusa na radiogramih določajo redčeni, intenzivnost njihovega vzorca se zmanjša. Praviloma se razkrije uničenje medialne stene maksilarnega sinusa. Manj pogoste so uničilne spremembe zgornje stene maksilarnega sinusa. Bolj prepričljivo Sinus so spremembe kosti odkrita na ravnih sprednji tomograms kjer "vrzel obris" medialno stena precej demonstrativen. Kostna stena je tudi redka (ali se pojavi zabrisana) v omejenem predelu spodnjega dela hruške odprtine v nosu. Za odkrivanje sprememb v mehkih tkivih sinusa je priporočljivo opraviti rentgenski pregled s polnjenjem s kontrastnim sredstvom. Skialogicheskie zlasti pri konvencionalnih in Tomografski študiji so enake kot v lezij medialni sinusno steno, temveč bolj jasno vidno zaradi značilnost anatomske strukture in manj superpozicije z okoliškimi kostnih tvorb. Spremembe spodnje stene sinusov so redke, da. Verjetno je povezana s svojo veliko debelino.
  • Lattirski labirint. Razlike v rentgenski sliki lezij žarečega labirinta z Wegenerjevo granulomatozo in kroničnim vnetnim procesom niso bile razkrite. S to in drugimi boleznimi je vzorec medceličnega septa slabo razločen ali manjka, mrežasta plošča je redčena ali delno uničena, rešetkast labirint je nekoliko razširjen v primerjavi z nasprotno stranjo.
  • Sphenoidni sinus. Radiološka slika je odvisna od stopnje zmanjšanja pnevmatika sphenoidnega sinusa. Stene sferoidnega sinusa so redčene. Telo sphenoidne kosti in krila na procesni strani imajo manj intenziven vzorec. Na področju zgornje in spodnje orbitalne vrzeli pride do pomembnih sprememb: njihov lumen postane moten, konture so mehke in neenakomerne, včasih usurske. Poraz sphenoidnega sinusa s Wegenerjevo granulomatozo je veliko manj pogost kot zgornji sinus, vendar je treba spomniti na možnost takšne škode.

Upoštevati je treba spremembe v pljučih, ki se pojavijo med radiografijo: nodulji, pljučni infiltrati ali votline.

Diferencialna diagnostika

Wegenerjeva granulomatoza je potrebno razlikovati od bolezni, povezanih s sistemsko alergijski vaskulitis (sistemski eritematozni lupus, hemoragični vaskulitis, nodozni poliarteritis, itd); ko je perforacija v hrbteničnem delu nosne sluznice - od tuberkuloze in oddelka kostne hrustanca - od sifilisa. Nadaljnje napredovanje ulcerativno-nekrotičnega procesa v nosni votlini in paranazalnih sinusih zahteva diferencialno diagnozo z malignimi neoplazmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]