Pagetova bolezen in bolečina v hrbtu

Pagetova bolezen je redek vzrok bolečine v hrbtenici, pogosto je diagnosticirana z nezapleteno radiografijo, izvedeno v druge namene ali kadar bolnik odkrije otekanje dolgih kosti. Na zgodnji stopnji bolezni se pojavi kostna resorpcija in prizadeta območja se vaskularizirajo. Po resorpciji se oblikuje nova kostna peta, ki se kompaktno in nestrukturirano nanese. Postopek resorpcije in nastanka kosti je zelo aktiven, stopnja obnovitve kostnega tkiva se v primerjavi z normo poveča za 20-krat. Ta proces vodi do oblikovanja značilne strukture v kontrastnem radiografiji, ki vključuje področja kostne resorpcije, ki se imenuje omejena osteoporoza. Območja nastanka nove kosti predstavljajo neenakomerno razširjeno skorjo in kompaktno snov, žlebasto vzorec s senzoričnimi regijami različnih gostot, kar odraža kaotično naravo nastajanja nove kosti.

Prevalenca Pagetove bolezni je približno 2%, je redka v Indiji, na Japonskem, na Bližnjem vzhodu in v Skandinaviji. Čeprav večina bolnikov s Pagetovo boleznijo nima nobenih simptomov in je njihova bolezen naključno ugotovljena v radiografiji ob drugem času, jih lahko pogosto vznemirijo zaradi bolečin v hrbtu. Predlagamo, da je etiologija bolečine v hrbtu pri Pagetovi bolezni večfaktorna. Bolečino lahko povzroči proces resorpcije kot taka in deformacija fasetnih sklepov s tvorbo nove kosti. Oba postopka spreminjata funkcionalno stabilnost hrbtenice in povečata obstoječo artropatijo fasetnih sklepov.

Pri bolnikih s Pagetovo boleznijo lahko pride do zadebelitve in širjenja dolgih kosti ter povečanja lobanje zaradi nastajanja nove kosti. V redkih primerih lahko čezmerna rast kosti na dnu lobanje povzroči stiskanje možganskega debla z katastrofalnimi posledicami. Obstaja lahko sekundarna izguba sluha zaradi stiskanja osmega para lobanjskih živcev z na novo oblikovanim kostnim tkivom ali neposrednim vključevanjem majhnih kostanj v patološki proces. Včasih prekomerno tvorjenje kostnega tkiva v hrbtenici lahko povzroči stiskanje hrbtenjače, ki v odsotnosti zdravljenja lahko povzroči paraplegijo. Patološki zlomi zaradi prekomernega resorpcije vretenc lahko povzročijo hude bolečine v hrbtu. Zaradi izračunavanja periartitisa lahko pride do sekundarne bolečine v stegnu. Pogosto so ledvični kamni in protin, zlasti pri moških s Pagetovo boleznijo. Manj kot 1% poškodbe kosti se lahko spremeni v maligni osteosarkom.

[1], [2], [3]

Simptomi Pagetove bolezni

Kljub dejstvu, da je bolezen asimptomatična, je bolečina pogosta pritožba, ki na koncu pripelje zdravnika k diagnosticiranju Pagetove bolezni. Navidezna manjša travma lahko privede do patoloških zlomov vstrekača v vretencu. Bolečine pri premikanju v poškodovanih kosteh pogosto zaznavajo med fizičnim pregledom, kot tudi prekomerno rast kosti - ko palpacija lobanje ali drugih prizadetih kosti. Zaradi sekundarne stiskanja živcev zaradi pretirane rasti kosti in patoloških zlomov so lahko nevrološki znaki. Bolečina v gibanju v perifernih sklepih, zlasti v kolku zaradi kalcificiranega periartritisa, je pogosta ugotovitev pri bolnikih s Pagetovo boleznijo. Pazite tudi na izgubo sluha.

Pregled

Kot je bilo že omenjeno, se Pagetova bolezen pogosto diagnosticira diarealno, ko se bolnik opravi radiološki pregled za povsem drugačen vzrok, npr. Intravensko pilingografijo zaradi ledvičnih kamnov. Klasična radiografska slika območij resorpcije kosti z okoliškimi gostimi območji, kaotična struktura kosti kaže na diagnozo Pagetove bolezni. Pri bolnikih s Pagetovo boleznijo se lahko za ugotavljanje obsega lezije uporabi radionuklidno skeniranje kosti, ker se vse poškodbe kosti ne pojavijo klinično. MRI je indiciran za vse bolnike s sumom na Pagetovo bolezen, ki imajo znake kompresije hrbtenjače. Študij serumskega kreatinina in biokemičnega krvnega testa, vključno s kalcijem v serumu, so pokazali vsem bolnikom s Pagetovo boleznijo. Raven alkalne fosfataze se poveča, zlasti med resorpcijsko fazo. Glede na povečano pojavnost izgube sluha pri bolnikih s Pagetovo boleznijo, se mu prikaže audiometrična študija.

Diferencialna diagnoza

Mnoge druge kostne motnje, vključno z osteoporozo, mielomom, osteopetrozo, primarnimi in metastatskimi tumorji kosti, lahko posnemajo klinične manifestacije Pagetove bolezni. Akromegalija je tudi pogost klinični simptom. Metastaze tumorja prostate ali dojk lahko povzročijo patološke zlome hrbtenice in reber ter metastaz na kosti lobanje, kar se lahko moti za Pagetovo bolezen.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Mnogi bolniki z asimptomatsko Pagetovo boleznijo potrebujejo le psihološko podporo. Zdravljenje bolečine, povezane s Pagetovo boleznijo, bi se moralo začeti z acetaminophenom, nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Morda bo treba dodati narkotične analgetike v primeru hude bolečine, povezane z patološkimi zlomi. Ortopedske pripomočke, kot je Kesov steznik in rebrast povoj, pomagajo stabilizirati hrbtenico in rebra ter jih uporabiti za patološke zlome. Uporabne so tudi lokalne termične in hladne aplikacije. Ponavljajo se gibanja, ki povzročajo sindrom, se je treba izogibati. Bolnikom, ki se ne odzivajo na to zdravljenje, se kažejo injekcije prizadetih območij z lokalnimi anestetiki in steroidi v obliki medkostnih in epiduralnih blokad. V posebnih primerih je lahko učinkovito dajanje hrbtenice narkotičnih analgetikov

Pri bolnikih, ki se niso odzvali na to zdravljenje, so kalcitonin in zolendronat uporabljali z nekaj uspeha. V redkih primerih lahko prekomerno uničenje kosti zahtevajo citostatična zdravila, kot je daktinomicin. Prikazana je bila tudi učinkovitost simptomatskih impulzivnih terapij z visokimi odmerki steroidov.

Neželeni učinki in zapleti

Primarni zapleti pri Pagetovi bolezni so povezani s fazami resorpcije in nastanka kostnega tkiva. Odvečna kostna resorpcija lahko povzroči zlome v vretencah, zlom reber in občasne zlome dolgih kosti. Prekomerna tvorba kostnega tkiva vodi v stiskanje nevronskih struktur, kar lahko povzroči zmanjšanje sluha, mielopatijo in paraplegijo. Pogosteje se pojavijo ledvični kamni in protin, zlasti pri moških s Pagetovo boleznijo. V redkih primerih je nastanek nove kosti tako dober, da povzroča sekundarno hipersistolno srčno popuščanje zaradi povečanega krvnega pretoka. Kot je bilo že omenjeno, se pri približno 1% bolnikov s Pagetovo boleznijo pojavi malignoza prizadetega kostnega tkiva.

Potreben je temeljit pregled bolnikov s Pagetovo boleznijo, da bi preprečili morebitne zaplete bolezni. Zdravnik mora biti pozoren na blage znake stiskanja možganskega stebla in hrbtenjače. Epiduralne in medkostne injekcije lokalnih anestetikov in steroidov lahko zagotovijo dobro začasno olajšanje bolečin, povezanih s Pagetovo boleznijo, ki jih farmakoterapijo ni bilo mogoče zatreti.