Fibrotoraks

Bolezni plevralne votline so pogost zaplet, ki se razvije po različnih bronhopulmonalnih patologijah. Eden od teh zapletov je lahko fibrotoraks - govorimo o obliteracijskem fibroznem procesu v plevralni votlini. Obliteracija nastane zaradi kopičenja vlaknaste mase, ki se sprošča iz tekočih plevralnih izločkov, pa tudi fibrinskih grudic s hemotoraksom.

Fibrotoraks je lahko posledica eksudativnega plevritisa (zlasti tuberkuloznega), empiema pleure, različnih poškodb ali operacij na prsih.

Preprosto povedano, fibrotoraks je polnjenje (zaraščanje) plevralne votline z veliko verjetnostjo nadaljnjega okostenevanja. Običajno drsenje plevralnih listov postane težko in pljuča med vdihavanjem izgubijo sposobnost popolnega odpiranja. Proces spremlja močna bolečina, ki se lahko razširi na pljučno tkivo: medtem ko se organi v prsih lahko premaknejo na prizadeto stran. [1]

Epidemiologija

Dihalne patologije spadajo med najpogostejše skupine bolezni. V zadnjih nekaj letih se je njihov delež povečal za približno 10%. Strokovnjaki takšno povečanje obolevnosti povezujejo s poslabšanjem socialno-ekonomskih razmer in okolja, zniževanjem življenjskega standarda in aktiviranjem migracij.

V veliki večini primerov fibrotoraks deluje kot zaplet drugih bolezni. Pogostnost celotne strukture obolevnosti je ocenjena na približno 2-4%. Med bolniki v kirurških klinikah je ta kazalnik lahko nekoliko visok, vendar taka statistika trenutno nima. [2]

Vzroki fibrotoraks

Fibrotoraks se v veliki večini primerov razvije kot zaplet drugih patologij dihal in zlasti plevre. Torej, pogosto so začetni vzroki za fibrotoraks:

• vnetje plevre (suho ali eksudativno);
• empiem plevre;
• aseptični plevritis z vnetjem trebušne slinavke;
• tumorski proces (mezoteliom);
• metastaze raka;
• prodorne poškodbe prsnega koša;
• pulmonektomija (popolna ali delna);
• plevralna tuberkuloza;
• plevritis, ki je posledica avtoimunskih procesov.

Začetni znaki fibrotične motnje se običajno pojavijo nekaj mesecev po osnovni bolezni. Na primer, fibrotoraks po pulmonektomiji se lahko razvije približno 6-18 mesecev po operaciji.

Kot smo že ugotovili, se fibrotoraks praktično ne pojavlja kot neodvisna patologija, temveč deluje kot zaplet drugih bolezni. Takšne izzivalne bolezni so lahko tako pljučne motnje kot druge bolezni, ki neposredno ne poškodujejo pljučnega tkiva.

Dejavniki tveganja

Fibrotoraks je zapletena in večfaktorska bolezen. Najpomembnejši predispozicijski dejavniki za razvoj patologije so:

• dolgotrajne ali pogoste vnetne patologije dihal;
• presnovne motnje (najprej - diabetes mellitus, debelost);
• starost;
• srčna insuficienca, okvarjena funkcija levega prekata;
• akutna ledvična odpoved, akutne faze kronične ledvične odpovedi; [3]
• bolniki na hemodializi;
• patologija periferne žilne mreže;
• operacija pljuč (zlasti pulmonektomija).

Zgornje točke se nanašajo na tako imenovane splošne dejavnike tveganja.

Poleg tega se tveganje za razvoj fibrotoraksa poveča z odpovedjo dihanja, podaljšanim umetnim pljučnim prezračevanjem v ozadju dolgega bivanja v enoti za intenzivno nego.

Patogeneza

Fibrotoraks je obliteracija plevralne votline z adhezijami in vezivnim vlaknastim tkivom, zaradi česar dihalni sistem izgubi sposobnost opravljanja svojih funkcij. Najpogosteje se težava pojavi v obliki dolgoročnega učinka pulmonektomije.

Drug pogost vzrok za razvoj patologije so vnetni plevralni procesi - zlasti empiem, hemotoraks. Kot rezultat takšnih reakcij nastanejo masivni plevralni privezi in velikost pljuč se zaradi pleurogene fibroze znatno zmanjša.

Plevralna votlina zdrave osebe je anatomski režast prostor, ki ga omejujejo parietalni in visceralni plevralni listi (serozna membrana). Običajno ta prostor ne sme vsebovati vključkov. Vendar se pod vplivom nekaterih etioloških dejavnikov v plevri pojavijo patološke spremembe, kar pomeni povečano tvorbo fibroze in polnjenje (fuzijo) votline.

Simptomi fibrotoraks

Simptomatologija fibrotoraksa je nespecifična, kar predstavlja nekaj težav pri diagnozi bolezni. Na splošno se klinična slika lahko odraža v naslednjih simptomih:

• Znaki plevralne prizadetosti:
  • bolečina v prsnem košu;
  • zmanjšanje obsega prizadete strani prsnega koša, zastoj dihanja za polovico;
  • umik prostorov med rebri.
• Znaki dihalne stiske:
  • Težave z dihanjem tudi ob minimalni telesni aktivnosti
  • cianoza digitalnih falang in nohtov, pa tudi območje nazolabialnega trikotnika;
  • povečana utrujenost, občutek šibkosti.

Resnost simptomov je lahko različna, odvisno od obsega plevralne lezije in od prisotnosti zapletov v obliki dihalne odpovedi. Najpogosteje ne govorimo o enem, temveč o več očitnih znakih, ki tvorijo ustrezen sindrom.

Fibrotoraksov sindrom kot celota je skupek simptomov, ki jih združuje en patogenetski mehanizem. Kombinacije takšnih simptomov se v zgornjih manifestacijah razlikujejo.

Začetne manifestacije fibrotoraksa so lahko naslednje:

• pacient se pritožuje zaradi intratorakalne bolečine, ki jo poslabša kašelj, in težko dihanje različne intenzivnosti;
• s hudim fibrotoraksom ima bolnik tahikardijo, omotico, bolečine v prsih, bledo kožo, modre kroge pod očmi;
• če se fibrotoraks razvije v ozadju nalezljivo-vnetnega procesa, potem pride do povišanja temperature, mrzlice, splošne šibkosti, znakov zastrupitve.

Ne glede na obseg napredovanja bolezni imajo vsi bolniki določeno stopnjo dihalne odpovedi in bolečine v prsih. Vendar teh simptomov ni mogoče imenovati specifični, zato je za diagnozo treba opraviti rentgensko preiskavo ali računalniško tomografijo.

Spremembe v prsnem košu, značilne za fibrotoraks

Pregled prsnega koša	Umik in zakasnitev dihanja prizadete strani, umik prostorov med rebri v času vdihavanja.
Palpacijski pregled	Glasovno tresenje je šibko ali (-).
Tolkala	Neumen ali dolgočasen zvok.
Avskultacija	Dihanje je šibko ali se ne sliši, prisoten je plevralni hrup, bronhofonija je šibka ali (-).
RTG	Žarišče fibrotoraksa je prikazano kot homogeno zatemnitev.

• Desnostranski fibrotoraks

Fibrotoraks se lahko enako pogosto pojavi na levi in desni. Pri desnostranskem patološkem procesu je zasoplost pogosto vodilni simptom - tako med telesno aktivnostjo kot v mirnem obdobju. Z napredovanjem bolezni se pojavijo tudi drugi simptomi, kot so tahikardija, edemi v spodnjih okončinah, otekanje in utripanje venskih žil vratu, bolečina za prsnico na desni strani. Bolniki se pritožujejo zaradi hude šibkosti, utrujenosti in nezmožnosti gibanja.

• Levostranski fibrotoraks

Levostranska lokalizacija fibrotoraksa pogosto zahteva diferencialno diagnozo z boleznimi ne samo dihal, temveč tudi kardiovaskularnega sistema. Bolniki se lahko pritožujejo nad bolečinami v srcu, ki izžarevajo levo ramo ali levo stran trebuha.

Nenavadne so levostranske fibrotične lezije - palpitacije srca in zasoplost. Bolečino običajno poslabša kašelj, kihanje in nenadno gibanje telesa.

Obrazci

Fibrotoraks lahko razvrstimo glede na številne značilnosti, ki so odvisne od določenega merila.

Glede na vzročni dejavnik je bolezen:

• pooperativni (kot posledica pulmonektomije);
• patološki (zaradi druge osnovne bolezni).

Glede na razvoj vnetnega procesa je lahko fibrotoraks:

• raste;
• stabilno.

Če upoštevamo lokalizacijo patologije, potem obstajajo fibrotoraksi naslednjih vrst:

• apical;
• interlobar;
• parakostalna;
• suprafrenična;
• paramediastinalni.

Idiopatski ali primarni fibrotoraks je vrsta bolezni, ki se pojavi brez očitnega razloga.

Zapleti in posledice

Glavni škodljivi učinki fibrotoraksa so:

• kronična dihalna odpoved (pomanjkanje kisika v telesu);
• povečanje pljučnega tlaka;
• kronični cor pulmonale;
• sekundarna okužba in razvoj vnetnega procesa v pljučih.

Med razvojem prejšnjega vnetnega procesa in fibrotoraksa se lahko vaskulatura in srce premakneta vstran. To stanje ogrožata povečan pritisk v prsih in moten srčni pretok krvi. V tem primeru je pomembno preprečiti nastanek kardiopulmonalne odpovedi: če se odkrije premik organov, se bolniku priporoča nujna operacija.

Verjetnost neželenih učinkov in zapletov je odvisna od stopnje in obsega fibrotoraksa. Ko patologijo odkrijejo v poznejših fazah, pogosto govorijo o neugodnem nadaljnjem razvoju dogodkov. Pravočasen dostop do zdravnikov in ustrezno zdravljenje poveča pacientove možnosti za relativno okrevanje, in sicer zaviranje procesov fibroze. Vendar celo okrevan bolnik potrebuje reden zdravniški nadzor.

Diagnostika fibrotoraks

Glavne raziskovalne metode za sum na fibrotoraks so:

• Osnovne metode:
  • splošni pregled bolnika;
  • pregled prsnega koša;
  • metoda palpacije;
  • tolkalne raziskave;
  • poslušanje (avskultacijska metoda).
• Dodatne metode:
  • rentgensko slikanje prsnega koša;
  • analize odvajanja krvi in izpljunka.

Za fibrotoraks so običajno značilne pritožbe bolnikov zaradi kratkega dihanja, bolečin v prsih. Pri splošnem pregledu je pozornost usmerjena na bledico kože, cianozo. [4]

Med zdravniškim pregledom se ugotovi ponikanje prizadete strani prsnega koša, hitro plitvo dihanje, zaostajanje prizadete strani z globokim vdihom.

Kateri tolkalni zvok se pojavi pri fibrotoraksu? Praviloma je tolkalni zvok otopen.

Pri avskultaciji je dihanje šibko, vezikularno ali sploh ni podvrženo poslušanju. Opazen je plevralni trenje. Bronhofonija je šibka ali je sploh ni.

Ob palpaciji pride do močnega oslabitve glasovnega tresenja ali njegove odsotnosti. [5]

Krvne preiskave, odvajanje izpljunka se ne spremenijo.

Instrumentalna diagnostika je predstavljena predvsem z navadnim rentgenom ali tomografijo prsne votline. Nekateri bolniki opravijo plevralno punkcijo, da bi razlikovali fibrinozne nakopičene in tekočinske izločke v plevri. Ta diagnostični postopek vključuje izvedbo punkcije s črpanjem intrakavitarne vsebine. Nato se material pošlje v laboratorijske raziskave zaradi prisotnosti nalezljivih znakov, atipičnih celic ali fibrinskih filamentov. [6]

Obseg nadaljnjih ukrepov je odvisen od rezultatov začetne diagnoze.

• Fibrotoraks na rentgenskem slikanju

Rentgenska slika s fibrotoraksom je prikazana v obliki homogene sence. Obstaja zmanjšano in do te ali druge stopnje intenzivno zatemnitev prizadetega pljučnega polja, visok položaj diafragmatske kupole, izbris zaprtja kostno-diafragmatičnih sinusov, premik mediastinalnih organov na prizadeto stran. Možen je pojav con plevralne kalcifikacije.

Opazno je zgoščevanje površin plevre, predelov z oblikovanimi adhezijami.

Rentgenske znake fibrotoraksa lahko dopolnjujejo tuberkulozna žarišča v pljučih, plevri in kostnem tkivu. Včasih je mogoče odpraviti prisotnost kalcifikacij - gostih usedlin kalcijevih soli. [7]

Diferencialna diagnoza

Fibrotoraks je treba ločiti od takšnih patologij:

• žariščno ali lobarno zbijanje pljučnega tkiva;
• votline v pljučnih tkivih;
• obstruktivna ali kompresijska atelektaza;
• hidrotoraks;
• pnevmotoraks;
• eksudativno zoženje bronhijev;
• bronhialna obstrukcija;
• sindrom dihalne stiske.

Zdravljenje fibrotoraks

Nemogoče je zdraviti fibrotoraks z zdravili, ne glede na stopnjo bolezni. Ni takih zdravil, ki bi lahko absorbirala vlaknaste izrastke in očistila plevralno votlino ter obnovila funkcionalnost plevre.

Kljub temu so predpisana zdravila za fibrotoraks - predvsem zato, da vplivajo na prvotni vzrok težave.

Če je bila na primer predhodnica bolezni kronična mikrobna bolezen, so antibiotiki primerni v skladu z odpornostjo identificiranih bakterij.

Z intenzivnim vnetnim procesom lahko uporabljamo nesteroidna protivnetna zdravila.

Ob začetnem razvoju tumorja se predpiše kemoterapija in drugo ustrezno zdravljenje, odvisno od posameznih indikacij.

Pri začetnem vnetnem procesu revmatične ali druge avtoimunske etiologije je uporaba kortikosteroidov primerna.

Če je glavni vzrok fibrotoraksa že nepomemben ali ga ni mogoče ugotoviti, se ob stabilnem poslabšanju dinamike patologije zatečejo k kirurgu. Če je očitno stiskanje pljuč, operacije ni mogoče odpraviti - v podobni situaciji se izvede dekortikacija ali pleurektomija. Intervencija je odstranitev plevralnih predelov za sprostitev pljuč, kar omogoča obnovitev njegove funkcije.

Za bolnike, pri katerih se po pulmonektomiji razvije fibrotoraks, dodatni poseg ni primeren. Zato je v takih situacijah poudarek na simptomatski terapiji. Glavne naloge takega zdravljenja so:

• zmanjšati manifestacije kratkega dihanja;
• optimizirati funkcionalnost zdravih pljuč;
• raztovorite kardiovaskularni aparat.

Zdravila

Zdravila ne bodo mogla odpraviti razvijajočega se vlaknastega procesa - za to je treba izvesti operacijo, ki ni vedno varna in ustrezna. Toda to dejstvo ne pomeni, da se zdravljenje z zdravili ne izvaja: zdravila so predpisana za izboljšanje bolnikove kakovosti življenja in za lajšanje simptomov.

• Za boj proti nalezljivemu in vnetnemu procesu s fibrotoraksom so predpisani antibiotiki, ki imajo širok spekter antibakterijskega delovanja. Ta zdravila vključujejo ceftriakson, doksiciklin, azitromicin. Pogosto se uporabljajo tudi zdravila z anti-tuberkuloznim delovanjem - zlasti Isoniazid, Rifampicin itd.

Ceftriakson	Cefalosporinski antibiotik 3. Generacije s podaljšanim delovanjem in širokim spektrom delovanja. Zdravilo se uporablja v povprečju 1-2 g vsakih 24 ur, več dni (običajno največ en teden). Najpogostejši neželeni učinki ceftriaksona so driska, kožni izpuščaji, povišani jetrni encimi, eozinofilija in levkopenija.
Azitromicin	Predstavnik makrolidnih antibiotikov, za katerega je značilen širok spekter antibakterijskega delovanja. Zdravilo se jemlje enkrat na dan, vsak dan, med obroki. Trajanje zdravljenja določi zdravnik (običajno 3-5 dni). Verjetnost razvoja neželenih učinkov je majhna. V redkih primerih so možni dispepsija, kožni izpuščaj, vaginitis, nevtropenija.

• Za odpravo simptomov zastrupitve je primerna peroralna in intravenska kapljična rehidracija, jemanje protivnetnih in antipiretičnih zdravil (acetilsalicilna kislina, paracetamol, ibuprofen itd.).

Paracetamol	Analgetik in antipiretik, ki ga lahko zaužijemo po 1-2 tableti 3-krat na dan. Priporočljivo je vzdrževati interval med odmerki vsaj 4 ure. Neželeni učinki med zdravljenjem s paracetamolom so zelo redki: lahko so to alergije, slabost, povečana aktivnost jetrnih encimov.
Regidron	Raztopina za oralno rehidracijo se uporablja za vzpostavitev ravnovesja tekočine in elektrolitov ter za odpravo acidoze. Zdravilo Regidron se jemlje po navodilih zdravnika. Neželeni učinki so zelo verjetni.

• Za podporo delovanja jeter so predpisani hepatoprotektorji (Essentiale, Karsil, Hepabene), v bolj zapletenih primerih fibrotoraksa pa kortikosteroidna zdravila.

Essentiale forte N	Hepatoprotektivno zdravilo, ki se jemlje po 2 kapsuli trikrat na dan s hrano. Trajanje sprejema je 2-3 mesece po presoji zdravnika. Možni neželeni učinki: prebavne motnje, redko alergijska reakcija.
Prednizolon	Hormonsko glukokortikoidno zdravilo s protivnetnimi, antialergijskimi, desenzibilizirajočimi in imunosupresivnimi učinki. Odmerjanje je določeno individualno. Zdravljenje zaključimo s postopnim zmanjševanjem odmerka. Pri dolgotrajni uporabi zdravila se lahko poslabša vid, pojavijo se dispepsija, motnje spanja, tromboza, spremembe krvnega tlaka in motnje živčnega sistema.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Uporaba kisika v terapevtske in profilaktične namene se imenuje kisikova terapija. Ta metoda je še posebej pomembna pri fibrotoraksu, saj pomaga nadomestiti pomanjkanje kisika v tkivih.

V ozadju kisikove terapije se pri bolnikih poveča vsebnost kisika v plazmi, izboljša se dihanje, raven oksihemoglobina v krvi naraste in presnovna acidoza se zmanjša z zmanjšanjem količine podoksidiranih produktov v tkivih.

Terapija s kisikom ne more ustaviti napredovanja fibrotoraksa, bistveno pa izboljša kakovost življenja bolnikov. Kot rezultat zdravljenja se počutje znatno izboljša, spanje se normalizira. Za izvedbo postopka lahko uporabljamo tako stacionarne kot mobilne naprave, kar močno poenostavi situacijo.

Poleg zdravljenja s kisikom je bolniku priporočljivo, da obvlada tehniko pravilnega dihanja, predpišejo pa se tudi dihalne vaje za izboljšanje pljučnega prezračevanja.

Operacija

Vsem bolnikom, pri katerih fibrotoraks povzroči stiskanje pljuč, je predpisana operacija, imenovana dekortikacijska pleurektomija. Operacija je odstranitev dela plevre, ki je potreben za sprostitev pljuč in ponovno vzpostavitev njegove funkcije.

Med pleurektomijo se odstrani del parietalne in visceralne plevre. S stranskim pristopom zdravnik opravi disekcijo tkiva z resekcijo petega do šestega rebra. Del plevre se na topi piling, loči od pljuč in nato odstrani. [8]

Da bi v celoti razširil pljuča, kirurg naredi dekortikacijo - odstranjevanje vlaknastih kopičenja. Prsna votlina se izsuši s parom odtokov.

Kot rezultat posega se prizadeta pljuča poravnajo, dihalni sistem začne normalno delovati.

Če se po pulmonektomiji razvije fibrotoraks, se kirurški poseg ne izvaja zaradi neprimernosti. V takem primeru je predpisana simptomatska podporna terapija - da bi zmanjšali težko sapo in zmanjšali obremenitev kardiovaskularnega aparata.

Preprečevanje

V mnogih primerih je mogoče preprečiti nastanek fibrotoraksa. Da bi zmanjšali verjetnost razvoja patološkega procesa, je treba upoštevati naslednja priporočila:

• takoj se posvetujte z zdravnikom za diagnozo in zdravljenje dihalnih motenj;
• okrepite imunsko obrambo, izogibajte se podhladitvi;
• opustiti slabe navade - zlasti kajenje;
• izogibajte se pasivnemu vdihavanju cigaretnega dima;
• da se izognete kemičnim poškodbam dihalnih organov, če je potrebno, uporabite osebno zaščitno opremo;
• pravočasno odpraviti vse nalezljive in vnetne procese v telesu;
• dobro jejte, vodite aktiven življenjski slog, izogibajte se hipodinamiji;
• sistematično opraviti celovito preventivno diagnostiko telesa, letno narediti fluorografsko sliko pljuč.

Napoved

S pravočasno zaustavitvijo razvoja fibrotoraksa lahko napoved imenujemo bolj ali manj ugodno. Verjetnost zapletov patologije se oceni v skladu z resnostjo začetne bolezni, starostjo in splošnim zdravstvenim stanjem pacienta ter stopnjo širjenja fibrotičnega procesa.

Najpogosteje pojav fibroze s časom napreduje nelinearno. Več faz, kolikor fibrotoraks preživi, hujši je njegov potek in slabša prognoza.

Če je bolniku diagnosticiran fibrotoraks, mora zdravljenje vedno predpisati usposobljeni zdravnik. Vendar v tej situaciji ni terapevtskih standardov. Ker v mnogih primerih pred razvojem in napredovanjem bolezni potekajo vnetni procesi, se lahko predpišejo protivnetna zdravila. Kortikosteroidna zdravila so indicirana samo za zdravljenje bolnikov z avtoimunskimi procesi in akutno zastrupitvijo dihal.

Ugoden izid bolezni lahko rečemo pri izvajanju dekortikacije pljuč. Po takem posegu lahko bolnik dejansko "pozabi" na težavo in še naprej živi popolnoma polno. Če upoštevamo nekirurško zdravljenje bolnikov z diagnozo fibrotoraksa, potem tudi z minimalno resnostjo odpovedi dihanja obstaja nevarnost nadaljnjega napredovanja patologije. Najbolj neugoden izid opazimo pri bolnikih, ki so zboleli po pulmonektomiji ali z očitno intenzivno dihalno odpovedjo.