Fibroelastoza

Izraz "fibroelastoza" v medicini se nanaša na spremembe v vezivnem tkivu telesa, ki pokrivajo površino notranjih organov in krvnih žil zaradi oslabljene rasti elastičnih vlaken. V tem primeru je zgostitev sten organov in njihovih struktur, kar nujno vpliva na delovanje telesnih vitalnih sistemov, zlasti kardiovaskularnih in dihalnih sistemov. To posledično vodi do poslabšanja pacientovega počutja, zlasti med fizičnim naporom, ki vpliva na kakovost in trajanje življenja.

Epidemiologija

Na splošno lahko bolezni, ki jih spremljajo spremembe v vezivnem tkivu, ki povzročijo zgostitev membran in septe notranjih organov, razdelimo v 2 skupini: srčno fibroelastoza in pljučna fibroelastoza. Patologija srca je lahko prirojena in pridobljena, s pljučno obliko bolezni, o kateri govorimo o pridobljeni bolezni.

Pljučna fibroelastoza se začne razvijati v srednjih letih (bližje 55-57 let), čeprav je treba v polovici primerov izvor bolezni iskati v otroštvu. Zanj je značilen "svetlobni" interval, ko so simptomi bolezni odsotni. V tem primeru bolezen nima spolnih naklonjenosti in lahko enako vpliva tako na ženske kot moške. Za to precej redko patologijo so značilne spremembe v pleuri tkivu in parenhima (funkcionalne celice) pljuč predvsem v zgornjem reženju pljuč. Ker etiologija in patogeneza bolezni ostajata nejasna, bolezen pripisuje idiopatskim patologijam. Po medicinski terminologiji se imenuje "pleuroparenhimatozna fibroelastoza". [1]

Srčna fibroelastoza je posplošeno ime za patologijo srčnih membran, za katero je značilno njihovo zgoščevanje in zmanjšano funkcionalnost. Za prirojene oblike patologije je značilno razpršeno (široko) zgostitev notranje obloge srca. To je tanko vezivno tkivo, ki obloži votlino srca (njegovih oddelkov) in tvori njegove zaklopke.

Pri odraslih bolnikih se ponavadi diagnosticira žariščna oblika bolezni, kadar je notranja površina srca, kot da je prekrita z zaplate močnejšega in debelejšega tkiva (lahko vključuje ne samo zaraščena vlakna, temveč tudi trombotične mase).

V polovici primerov srčne fibroelastoze ne le stena srca, ampak tudi zaklopke (dvokarni mitral med atrijem in prekatom, trikuspidna aorta med levim prekatom in aorto, pljučna med desnim prekatom in pljučno arterijo). To lahko poslabša funkcijo ventila in povzroči zoženje arterijske odprtine, ki je že majhna v primerjavi z drugimi srčnimi votlinami.

Endokardna fibroelastoza v medicinski terminologiji se imenuje endokardna fibroelastoza (prenatalna fibroelastoza, endokardna skleroza, fetalni endokarditis itd.). Toda precej pogosto je lahko tudi srednja mišična plast srčne membrane vključena tudi v postopek. [2]

Anomalije miokarda (mišična plast srca, ki je sestavljena iz kardiomiocitov), genskih mutacij in hudih nalezljivih procesov, lahko povzročijo široko obliko fibroelastoze, kadar v postopek ne gre samo za endokard, ampak tudi miokard. Običajno displastični procesi v endokardu, ki jih povzročajo različni razlogi, se pojavijo na meji njegovega stika z mišičnim ovojem, ki kršijo kontraktilnost te plasti. V nekaterih primerih je celo vraščanje notranje plasti v miokard, zamenjava kardiomiocitov s fibroblasti in vlakni, kar vpliva na prevodnost živčnih impulzov in ritmično delovanje srca.

Stiskanje z odebeljenim miokardom krvnih žil v debelini srčne membrane poslabša miokardno prehrano (miokardna ishemija), kar posledično lahko privede do nekroze srčnega mišičnega tkiva.

Endokardna fibroelastoza s srčno miokardno vpletenostjo se imenuje subendokardialna ali endomiokardna fibroelastoza.

Glede na statistiko se večina primerov te redke bolezni (le 0,007% celotnega števila novorojenčkov) diagnosticira s fibroelastozo levega prekata srca, čeprav se v nekaterih primerih postopek razprostira tudi na desnem prekatu in atriji, vključno z zaklopki, ki jih ločujejo.

Srčno fibroelastozo pogosto spremljajo lezije velikih koronarnih žil, ki jih prekrivajo tudi s vezivnim tkivom. V odrasli dobi se pogosto pojavlja v ozadju progresivne ateroskleroze žil.

O bolezni pogosteje poročajo v tropskih afriških državah med populacijami z nizkim življenjskim standardom, ki jo naklonjena slaba prehrana, pogostih okužb ter nekaterih jedljivih živilih in rastlinah.

Endokardno zgoščevanje je opaženo tudi v zadnji fazi Lefflerjevega fibroplastičnega endokarditisa, ki prizadene predvsem moških srednjih let. Patogeneza te bolezni je povezana tudi z nalezljivimi povzročitelji, ki povzročajo razvoj hude eozinofilije, kar je bolj značilno za notranje parazitske okužbe. V tem primeru tkiva telesa (predvsem srčna mišica in možgani) začnejo doživljati pomanjkanje kisika (hipoksije). Kljub podobnosti simptomov srčne fibroelastoze in vlaknastega endokarditisa, zdravniki menijo, da so popolnoma različne bolezni.

Vzroki Fibroelastoza

Fibroelastoza se nanaša na spremembe vezivnega tkiva v vitalnih organih: srce in pljuča, ki ga spremlja disfunkcija organov in vpliva na videz in stanje pacienta. Bolezen je že desetletja znana zdravnikom. Fibroelastoza notranje membrane srca (Endocardium) je bila opisana v zgodnjem 18. stoletju, o podobnih spremembah v pljučih pa so začele govoriti 2 in pol stoletja pozneje. Kljub temu zdravniki niso dosegli končnega dogovora o vzrokih zaraščanja patološkega vezivnega tkiva.

Še vedno ni jasno, kaj točno povzroča motnjo rasti in razvoja vezivnih vlaken. Toda znanstveniki so za takšne spremembe opredelili določene dejavnike tveganja, pri čemer so bili možni (vendar ne dokončni) vzroki bolezni.

Tako v patogenezi pljučne fibroelastoze, ki velja za bolezen zrelih ljudi, posebno vlogo pripisujejo ponavljajočim se nalezljivim lezijam organa, ki jih najdemo pri polovici bolnikov. Okužbe povzročajo vnetje tkiv pljuč in plev, dolgotrajno vnetje pa nagnjenost k njihovi fibrotični transformaciji.

Nekateri bolniki imajo v svoji družini v preteklosti fibroelastozo, kar kaže na dedno nagnjenost. V njihovem organizmu najdemo nespecifične avtoantitelesa, ki izzovejo dolgoročne vnetne procese nedoločene etiologije.

Verjame se, da lahko fibrotične spremembe v pljučnem tkivu povzroči gastroezofagealno refluksno bolezen. Čeprav bo ta povezava verjetno posredna. Prav tako velja, da je tveganje za fibroelastozo večje tudi pri bolezni s srčno-žilnimi boleznimi ali pljučno trombozo.

Pljučna fibroelastoza v mladi in mladi dobi se lahko med nosečnostjo spomni sebe. Običajno se bolezen skriva približno 10 ali več let, vendar se lahko kaže prej, morda zaradi povečane obremenitve telesa prihodnje matere in hormonskih sprememb, vendar še ni natančne razlage. Kljub temu so pri 30% pregledanih bolnikov reproduktivne dobe opazili tak vzorec razvoja bolezni.

Nosečnost sama ne more povzročiti bolezni, vendar lahko pospeši razvoj dogodkov, kar je zelo žalostno, saj je smrtnost bolezni zelo velika, pričakovana življenjska doba fibroelastoze pa je nizka.

Srčno fibroelastozo v večini primerov lahko pripišemo otroškim boleznim. Kongenitalna patologija se odkrije že v prenatalnem obdobju v 4-7 mesecih, vendar je diagnoza mogoče potrditi šele po rojstvu otroka. V patogenezi te oblike bolezni se upošteva več možnih negativnih dejavnikov: nalezljivo invnetne bolezni matere, prenašajo se na plod, nepravilnosti pri razvoju srčnih membran, oslabljene oskrbe s srčnimi tkivi, genetskim mutacijam, pomanjkanjem kisika.

Verjame se, da med okužbami največji patogenetski prispevek k razvoju srčne fibroelastoze daje virusi, ker so vgrajeni v celice telesa, jih uničijo, spremenijo lastnosti tkiv. Neoblikovan imunski sistem ploda mu ne more zagotoviti zaščite pred temi patogeni, za razliko od imunitete bodoče matere. Slednje morda ne bodo doživele posledic virusne okužbe, medtem ko v prenašanju intrauterine okužbe lahko izzove videz različnih anomalij.

Nekateri znanstveniki verjamejo, da se odločilna vloga v patogenezi nalezljive oblike fibroelastoze igra z okužbo, ki prizadene plod do 7 mesecev starosti. Nato lahko povzroči le vnetne srčne bolezni (miokarditis, endokarditis).

Nenormalnosti pri razvoju srčnih membran in zaklopk lahko izzovejo bodisi z vnetnim procesom bodisi neustrezne avtoimunske reakcije, pri katerih celice imunskega sistema začnejo napadati lastne celice telesa.

Genske mutacije povzročajo nepravilen razvoj vezivnega tkiva, ker geni vsebujejo informacije o strukturi in obnašanju beljakovinskih struktur (zlasti kolagenskih in elastinskih beljakovin).

Hipoksija in ishemija srčnih tkiv sta lahko posledica nenormalnega razvoja srca. V tem primeru govorimo o sekundarni fibroelastozi, ki jo povzroči prirojena srčna bolezen (CHD). Sem spadajo takšne anomalije, ki povzročajo oviranje (oslabljena prehodnost srca in njenih žil):

• Stenoza ali zoženje aorte blizu zaklopke,
• Koarktacija ali segmentalno zoženje aorte na stičišču njegovega loka in padajočega odseka,
• Atrezija ali odsotnost naravne odprtine v aorti,
• Nerazvitost srčnega tkiva (najpogosteje levi prekat, manj pogosto desni prekat in atrija), kar vpliva na črpalno funkcijo srca.

Verjame se, da lahko toksikoza v nosečnosti deluje tudi kot predisponirajoči dejavnik za fetalno fibroelastozo.

V poporodnem obdobju lahko razvoj srčne fibroelastoze spodbujamo z nalezljivimi invnetnimi boleznimi organskih membran, hemodinamičnih motenj kot posledica travme, vaskularne tromboembolije, miokardne hemoreze, metabolizma, ki se metabolizmajo in hemokolizma (povečana fibrinska tvorba, protein, protein in hemoholično metabolizma. Isti vzroki povzročajo razvoj bolezni pri odraslih.

Patogeneza

Vezno tkivo je posebno tkivo človeškega telesa, ki je del skoraj vseh organov, vendar ni aktivno vključeno v njihove funkcije. Vezno tkivo se pripisuje podporni in zaščitni funkciji. Obsega nekakšno okostje (okostje, stroma) in omejuje funkcionalne celice organa, zagotavlja končno obliko in velikost. Z zadostno trdnostjo vezivno tkivo ščiti tudi celice organa pred uničenjem in poškodbami, preprečuje prodiranje patogenov, s pomočjo posebnih celic makrofagov absorbira zastarele strukture: mrtve tkivne celice, tuje beljakovine, porabljene krvne komponente itd.

To tkivo lahko imenujemo pomožno, ker ne vsebuje celičnih elementov, ki zagotavljajo funkcionalnost določenega organa. Kljub temu je njegova vloga v vitalni aktivnosti telesa precej velika. Ker je del lupin krvnih žil, vezno tkivo zagotavlja varnost in funkcionalnost teh struktur, zahvaljujoč temu, katere prehrana in dihanje (trofično) okoliških tkiv notranjega okolja telesa.

Obstaja več sort vezivnega tkiva. Plašč, ki pokriva notranje organe, se imenuje ohlapno vezivno tkivo. Gre za pol-tekočino, brezbarvna snov, ki vsebuje valovita kolagena vlakna in ravna elastinska vlakna, pri čemer so med njimi naključno razpršene celice. Nekatere od teh celic (fibroblasti) so odgovorne za tvorbo vlaknastih struktur, druge (endoteliociti in mastocite) tvorijo prosojno matrico vezivnega tkiva in proizvajajo posebne snovi (heparin, histamin), druge (makrofagi) zagotavljajo fagocitozo itd.

Druga vrsta vlaknastega tkiva je gosto vezivno tkivo, ki ne vsebuje velikega števila posameznih celic, kar je posledično razdeljeno na belo in rumeno tkivo. Belo tkivo je sestavljeno iz gosto napolnjenih kolagenskih vlaken (ligamentov, tetiv, periosteuma), rumeno tkivo pa je sestavljeno iz kaotično prepletenih elastinskih vlaken s fibroblasti (ligamenti, krvne žile, pljuča).

Povezana tkiva vključujejo tudi: kri, maščobe, kosti in hrustanca, vendar jih še ne zanima, ker, če govorimo o fibroelastozi, pomenijo spremembe v vlaknastih strukturah. In elastična in elastična vlakna vsebujejo le ohlapna in gosta vezivna tkiva.

Sinteza fibroblastov in tvorba vezivnih vlaken iz njih je regulirana na ravni možganov. To zagotavlja konstantnost njegovih značilnosti (moč, elastičnost, debelina). Če se zaradi nekaterih patoloških razlogov sinteza in razvoj pomožnega tkiva moti (število fibroblastov se poveča, njihovo "vedenje" se spremeni), pride do zaraščanja močnih kolagenskih vlaken ali spremembe rasti elastičnih vlaken (ostajajo kratke, zakrivljene, ki vodijo v notranjosti, kar vodi v tkivo. Postanejo debelejše, kot je potrebno, gostejše, močnejše in neelastične, spominjajo na vlaknasto tkivo v ligamentih in tetivih, kar zahteva velik napor za raztezanje.

Takšno tkivo se ne razteza dobro, kar omejuje gibanje organa (samodejni ritmični gibi srca in krvnih žil, spremembe velikosti pljuč med vdihavanjem in izdihom), torej motnje krvi in dihalnih organov, kar pomeni pomanjkanje kisika.

Dejstvo je, da se krvna oskrba telesa izvaja zahvaljujoč srcu, ki deluje kot črpalka, in dva obtočna kroga. Majhni obtočni krog je odgovoren za oskrbo s krvjo in izmenjavo plina v pljučih, od koder se kisik s krvnim pretokom dovaja v srce, od tam pa do velikega krožnega kroga in se širi po telesu, kar zagotavlja dihanje organov in tkiv.

Elastični plašč, ki omejuje krčenje srčne mišice, zmanjša funkcionalnost srca, ki ni tako aktivna pri črpanju krvi in z njim kisik. V primeru pljučne fibroelastoze je njihovo prezračevanje (osigenacija) moteno, jasno je, da v kri začne vstopiti manj kisika, kar bo tudi z normalno srčno delovanje prispevalo k stradanju s kisikom (hipoksiji) tkiv in organov. [3]

Simptomi Fibroelastoza

Srčna in pljučna fibroelastoza sta dve vrsti bolezni, za katere je značilna oslabljena sinteza vlaken znotraj vezivnega tkiva. Imajo različne lokalizacije, vendar sta oba potencialno smrtno nevarna, ker sta povezana s progresivno ali hudo odpovedjo srca in dihal.

Pljučna fibroelastoza je redka vrsta intersticijskih bolezni tega pomembnega organa dihalnega sistema. Sem spadajo kronične patologije pljučnega parenhima z lezijami alveolarnih sten (vnetje, motnje njihove strukture in strukture), notranja obloga pljučnih kapilar itd. Fibroelastoza se pogosto šteje za posebno obliko progresivnih pnevmonije s nagnjenostjo k fibrotičnim spremembam v pljučih in plevskih tkivih.

Skoraj nemogoče je zaznati bolezen na samem začetku, saj se približno 10 let morda na noben način ne spomni. To obdobje se imenuje svetlobni interval. Začetek patoloških sprememb, ki še ne vplivajo na količino pljuč in izmenjave plina, je mogoče odkriti po naključju, pri čemer je podrobno pregledal pljuča v povezavi z drugo boleznijo dihalnega sistema ali travme.

Za bolezen je značilno počasno napredovanje simptomov, zato se lahko prve manifestacije bolezni znatno zavlečejo pravočasno od njegovega začetka. Simptomi se postopoma poslabšajo.

Kašelj in vse večja kratka diha sta prvi znaki bolezni, na katero je treba biti pozoren. Ti simptomi so pogosto posledica bolezni dihal in so zato lahko dolgo povezani s prehladom in njegovimi posledicami. Dispneja pogosto dojemamo kot srčno motnjo ali spremembe, povezane s starostjo. Vendar se bolezen diagnosticira pri ljudeh, ki se približujejo starosti.

Napake lahko storijo tako bolniki kot zdravniki, ki jih pregledujejo, kar vodi v pozno odkrivanje nevarne bolezni. Vredno je biti pozoren na kašelj, ki je v fibroelastozi neproduktiven, vendar ga mukolitiki in izkašljenja ne spodbujajo, ampak ga nadzirajo zatiranja kašlja. Dolgotrajni kašelj te narave je značilen simptom pljučne fibroelastoze.

Dispneja povzroča progresivna odpoved dihanja zaradi zgoščevanja alveolarnih sten in plev, zmanjšanja volumna in števila alveolarnih votlin v pljučih (organ parenhima je viden na rentgenu v obliki satja). Simptom se okrepi pod vplivom fizičnega napora, najprej pomemben in nato celo majhen. Ko bolezen napreduje, se poslabša, kar postane vzrok invalidnosti in smrti pacienta.

Napredovanje fibroelastoze spremlja poslabšanje splošnega stanja: hipoksija vodi do šibkosti in omotičnosti, telesna teža se zmanjšuje (anoreksija se razvije), falange nohtov se spreminjajo kot bobne, koža postane bleda, ima boleč videz.

Polovica bolnikov ima nespecifične simptome v obliki težav dihanja in bolečine v prsih, ki je značilna za pnevmotoraks (kopičenje plinov v plevralni votlini). Ta anomalija se lahko pojavi tudi kot posledica travme, primarnih in sekundarnih pljučnih bolezni, nepravilnega zdravljenja, zato na podlagi nje ni mogoče postavljati diagnoze.

Za fibroelastozo srca, pa tudi za patologijo rasti vezivnega tkiva pljuč, za katero je značilna: bleda koža, izguba teže, šibkost, ki ima pogosto napadalni značaj, dispneja. Lahko je tudi trajna podfebrilna temperatura brez znakov prehlada ali okužbe.

Mnogi bolniki doživljajo spremembo velikosti jeter. Poveča se brez simptomov disfunkcije. Možno je tudi otekanje nog, obraza, rok in sakralnega območja.

Šteje se, da značilna manifestacija bolezni povečuje obtočno insuficienco, povezano s srčno disfunkcijo. V tem primeru tahikardia (povečanje števila srčnih utripov, ki jih pogosto kombinirajo z aritmiji), zasoko (vključno z odsotnostjo fizične napore), cianozo tkiv (modro barvanje, ki ga povzroča kopičenje karboksihemoglobina v krvi, tj., Tj. Diaglend, ki je bil napačen z ogljikovo dioksidom.

Hkrati se simptomi lahko pojavijo takoj po rojstvu otroka s to patologijo in nekaj časa. Pri starejših otrocih in odraslih se znaki hudega srčnega popuščanja običajno pojavljajo v ozadju okužbe dihalnih poti, ki deluje kot sprožilec. [4]

Fibroelastoza pri otrocih

Če je pljučna fibroelastoza bolezen odraslih, ki se pogosto začne v otroštvu, vendar že dolgo ne spomni nase, se ta patologija endokarda srca pogosto pojavi pred rojstvom otroka in vpliva na njegovo življenje že od prvih trenutkov rojstva. Ta redka, a huda patologija povzroča razvoj težko popraviti srčnega popuščanja pri dojenčkih, od katerih mnogi umrejo v 2 letih. [5]

Endokardna fibroelastoza pri novorojenčkih v večini primerov je posledica patoloških procesov, ki se pojavljajo v otrokovem telesu, ko je še vedno v maternici. Okužbe, prejete od matere, genetske mutacije, nepravilnosti pri razvoju srčno-žilnega sistema, dedne presnovne bolezni - vse to lahko po mnenju znanstvenikov privede do sprememb v vezivnem tkivu v srčnih membranah. Še posebej, če je 4-7 mesečni plod hkrati izpostavljen dvema ali več dejavniki.

Na primer, kombinacija anomalij srca in koronarnih žil (stenoza, atrezija, koarktacija aorte, nenormalni razvoj miokardnih celic, endokardna šibkost itd.), Ki prispeva k tkivni ishemiji v kombinaciji z vnetnim procesom zaradi okužbe praktično zapustijo nobeno življenje. Če je mogoče napake pri razvoju organa še vedno nekako takoj popraviti, lahko progresivno fibroelastozo le upočasnimo, vendar ne ozdravimo.

Fetalna srčna fibroelastoza se običajno odkrije že med nosečnostjo med ultrasonografijo drugega do tretjega trimesečja. Ultrazvok in ehokardiografija v 20 do 38 tednih je pokazala hiperehogenost, ki kaže na zgostitev in zgostitev endokarda (pogosteje razpršene, manj pogosto žariščne), spremembe v velikosti in obliki srca (organ se poveča po velikosti in se oblikuje oblike kroglice ali kroglice, notranje strukture so se stopnjevanje. [6]

V 30-35% primerov je bila v naslednjem obdobju odkrita fibroelastoza pred 26 tedni gestacije, v 65-70%. Pri več kot 80% novorojenčkov se fibroelastoza kombinira z obstruktivnimi srčnimi napakami, tj. Je sekundarna kljub zgodnjemu odkrivanju. Hiperplazija levega prekata je bila odkrita na polovici bolnih otrok, kar pojasnjuje veliko razširjenost fibroelastoze te srčne strukture. Patologije aorte in njegovega ventila, odkrite v tretjini otrok z endokardno zaraščanjem, prav tako vodijo do povečanja (dilatacije) komore levega prekata in okvare njegove funkcionalnosti.

Ko je srčna fibroelastoza instrumentalno potrjena, zdravniki priporočajo odpoved nosečnosti. Skoraj vsi rojeni otroci, katerih matere so zavrnile zdravstveni splav, so potrdili znake bolezni. Simptomi srčnega popuščanja, značilni za fibroelastozo, se pojavljajo v enem letu (redko v 2-3 leta življenja). Pri otrocih s kombinirano obliko bolezni se znaki srčnega popuščanja odkrijejo iz prvih dni življenja.

Kongenitalne oblike primarne in kombinirane fibroelastoze pri otrocih najpogosteje imajo hiter potek z razvojem hudega srčnega popuščanja. Slabo zdravje je označeno z nizko aktivnostjo, letargijo otroka, zavrnitev dojk zaradi hitre utrujenosti, slabega apetita, povečanega znojenja. Vse to vodi do dejstva, da otrok ne pridobi dobro težo. Otrokova koža je boleče bleda, nekateri z modrikastim odtenkom, najpogosteje na območju nazolabičnega trikotnika.

Obstajajo znaki slabe imunosti, zato takšni otroci pogosto in hitro ujamejo dihalne okužbe, kar otežuje situacijo. Včasih v prvih dneh in mesecih življenja otroku ne diagnosticirajo krvnih motenj, vendar pogoste okužbe in pljučne bolezni postanejo sprožilec kongestivnega srčnega popuščanja.

Dodatni zdravstveni pregledi novorojenčkov in dojenčkov z sumom ali predhodno diagnosticirano fibroelastozo so pokazali nizko krvno tlak (hipotenzija), povečano velikost srca (kardiomegalija), prigušene tone na srčnem pregledu, včasih sistolično šumenje, značilno za neusmiljenost mitralnih ventil, tahikardije in dispnejo. Audicija pljuč prikazuje prisotnost piskanja, kar kaže na zastoje.

Endokardna poškodba levega prekata pogosto povzroči oslabitev mišične plasti srca (miokard). Običajni srčni ritem je sestavljen iz dveh ritmično izmeničnih tonov. Pri fibroelastozi se lahko pojavi tretji (in včasih četrti) ton. Ta patološki ritem je dobro slišen in spominja na tritaktni konjski galop, zato se imenuje galop ritem.

Drug simptom fibroelastoze pri majhnih otrocih se lahko šteje za videz srčnega grba. Dejstvo je, da otrokova rebra v zgodnjem poporodnem obdobju ostajajo neo-postajo in jih predstavlja hrustančno tkivo. Povečanje velikosti srca vodi do dejstva, da začne pritiskati na "mehka" rebra, zaradi česar se upognejo in se konstantno upognejo obliko (srčni grba). Pri odraslih s fibroelastozo se srčni grba ne tvori zaradi moči in togosti rebraste kosti, četudi so vse srčne strukture povečane.

Sama po sebi nastajanje srčnega grba kaže le na prirojeno srčno napako, ne da bi določil njeno naravo. Vsekakor pa je povezan s povečanjem velikosti srca in njegovih prekatov.

Edemov sindrom pri fibroelastozi pri otrocih je le redko diagnosticiran, vendar ima veliko dojenčkov povečana jetra, ki začnejo štrgati povprečno 3 cm izpod roba rebra.

Če se pridobi fibroelastoza (npr. Kot posledica vnetnih bolezni srčne obloge), je klinična slika najpogosteje počasi progresivna. Nekaj časa sploh ni simptomov, potem obstajajo blagi znaki srčne disfunkcije v obliki kratkosti diha med vadbo, povečanim srčnim utripom, hitro utrujenostjo in nizko fizično vzdržljivostjo. Malo kasneje se jetra začnejo povečati, pojavijo se edemi in omotični uroki.

Vsi simptomi pridobljene fibroelastoze so nespecifični, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezen, ki spominja na kardiomiopatije ali bolezni jeter in ledvic. Bolezen se najpogosteje diagnosticira v stopnji hudega srčnega popuščanja, kar negativno vpliva na rezultate zdravljenja.

Zapleti in posledice

Treba je reči, da so fibroelastoza srca in pljuč huda patologije, katerih potek je odvisen od različnih okoliščin. Prirojene srčne napake, ki jih je mogoče kirurško popraviti v zgodnji mladosti, močno zapletejo situacijo, vendar je še vedno veliko tveganje za smrt (približno 10%).

Verjame se, da se prej razvija bolezen, močnejše bodo njegove posledice. To potrjuje dejstvo, da ima prirojena fibroelastoza v večini primerov strelo ali akutno potek s hitrim napredovanjem srčnega popuščanja. Razvoj akutnega CH pri otroku, mlajšem od 6 mesecev, velja za slab prognostični znak.

V tem primeru zdravljenje ne zagotavlja popolnega okrevanja srčne funkcije, ampak le zavira napredovanje simptomov srčnega popuščanja. Po drugi strani pa odsotnost takšnega podpornega zdravljenja vodi v smrt v prvih dveh letih življenja.

Če se v prvih dneh ali mesecih otrokovega življenja odkrije srčno popuščanje, je verjetno, da dojenček ne bo živel en teden. Odziv na zdravljenje se razlikuje med otroki. Če terapevtskega učinka ni, praktično ni upanja. Toda s pridobljeno pomočjo je življenjska doba bolnega otroka kratka (od nekaj mesecev do več let).

Kirurški poseg in popravljanje prirojenih srčnih napak, ki so povzročile fibroelastozo, običajno izboljšata bolnikovo stanje. Z uspešnim kirurškim zdravljenjem hiperplazije levega prekata srca in izpolnitvijo zahtev zdravnika lahko bolezen pridobi benigni tečaj: srčno popuščanje bo imelo kronični potek brez znakov napredovanja. Čeprav je za takšen izid malo upanja.

Kar zadeva pridobljeno obliko srčne fibroelastoze, hitro pridobi kronični tečaj in postopoma napreduje. Zdravljenje z zdravili lahko upočasni postopek, vendar ga ne ustavi.

Pljučna fibroelastoza ne glede na čas pojavljanja sprememb v parenhimu in membranah organa, potem ko svetlobno obdobje začne hitro napredovati in v nekaj letih dejansko ubije osebo, kar izzove hudo dihalno odpoved. Žalostno je, da učinkovite metode zdravljenja bolezni še niso razvite. [7]

Diagnostika Fibroelastoza

Endomiokardna fibroelastoza, katere simptomi so večinoma odkrite v zgodnji mladosti, je prirojena bolezen. Če izključimo tiste redke primere, ko se je bolezen začela razvijati v starejšem otroštvu in odrasli dobi kot zaplet travm in somatskih bolezni, je patologijo mogoče zaznati v predporočnem obdobju, to je pred rojstvom.

Zdravniki verjamejo, da je patološke spremembe v endokardnih tkivih, spremembe v obliki srca ploda in nekatere značilnosti njenega dela, značilne za fibroelastozo, mogoče zaznati že v 14 tednih nosečnosti. Toda to je še vedno precej majhno obdobje in ni mogoče izključiti, da se bolezen lahko kaže nekoliko pozneje, bližje tretjemu trimesečju nosečnosti, včasih pa celo nekaj mesecev pred porodom. Zaradi tega je priporočljivo, da se v nekaj tednih pri spremljanju nosečnic izvaja klinično ultrazvočno presejanje srca ploda v presledkih.

Na katere znake lahko zdravniki sumijo na bolezen v naslednjem ultrazvoku? Veliko je odvisno od oblike bolezni. Najpogosteje je fibroelastoza diagnosticirana na območju levega prekata, vendar se ta struktura ne vedno izkaže za povečanje. Razširjena oblika bolezni s povečanjem levega prekata srca se med ultrazvočnim pregledom zlahka določi s sferično obliko srca, katerega vrh je predstavljen z levim prekatom, splošno povečanje velikosti organa, utemeljevanje interventrikularnega septuma proti desnemu prekatu. Toda glavni znak fibroelastoze je zgostitev endokarda in srčne septe z značilnim povečanjem ehogenosti teh struktur, ki se določi s posebno ultrazvočno študijo.

Študija se izvaja z uporabo posebne ultrazvočne opreme s kardiološkimi programi. Fetalna ehokardiografija ni škodljiva za mater in nerojenega otroka, ampak omogoča odkrivanje ne le anatomskih sprememb v srcu, temveč tudi za določitev stanja koronarnih žil, prisotnost krvnih strdkov v njih, spremembe v debelini srčnih membran.

Fetalna ehokardiografija se predpisuje ne le v prisotnosti nepravilnosti med razlago ultrazvočnih rezultatov, temveč tudi v primeru materine okužbe (zlasti virus), vnosu močnih zdravil, dednih predispozicij, prisotnosti presnovnih motenj, pa tudi kongenitalnih patologij srca pri starejših otrocih.

Fetalna ehokardiografija se lahko uporabi za odkrivanje drugih prirojenih oblik fibroelastoze. Na primer, fibroelastoza desnega prekata, razširjen proces s hkratnim vpletenostjo levega prekata in sosednjih struktur: desni prekat, srčni zaklopke, atrija, kombinirane oblike fibroelastoze, endomiokardna fibroelastoza z zgoščevanjem prekata in vpletenosti membrane.

Endokardna fibroelastoza, odkrita prenatalno, ima zelo slabo prognozo, zato zdravniki v tem primeru priporočajo prenehanje nosečnosti. Možnost napačne diagnoze je izključena z večkratnim ultrazvokom fetalnega srca, ki se izvaja 4 tedne po prvem pregledu, ki je razkril patologijo. Jasno je, da je končna odločitev o odpovedi ali ohranjanju nosečnosti prepuščena staršem, vendar bi se morali zavedati življenja, ki ga obsojajo otroka.

Endokardna fibroelastoza ni vedno odkrita med nosečnostjo, še posebej, če upoštevamo dejstvo, da se na posvetovanju žensk ne registrirajo vse bodoče matere in se podvržejo preventivni ultrazvočni diagnostiki. Bolezen otroka v njeni maternici praktično ne vpliva na stanje nosečnice, zato rojstvo bolnega otroka pogosto postane neprijetno presenečenje.

V nekaterih primerih tako starši kot zdravniki nekaj mesecev po rojstvu otroka spoznajo o otrokovi bolezni. V tem primeru laboratorijski krvni testi morda ne kažejo ničesar, razen povečanja koncentracije natrija (hipernatremija). Toda njihovi rezultati bodo koristni pri diferencialni diagnozi za izključitev vnetnih bolezni.

Obstaja upanje za instrumentalno diagnostiko. Standardni srčni pregled (EKG) v primerih fibroelastoze ni posebej razkrit. Pomaga prepoznati motnje srca in električno prevodnost srčne mišice, vendar ne določa vzrokov takšnih motenj delovanja. Torej sprememba napetosti na EKG (v mlajši starosti običajno podcenjuje, pri starejših - nasprotno, pretirano visoka) kaže na kardiomiopatijo, ki je lahko povezana ne samo s srčnimi patologijami, temveč tudi s presnovnimi motnjami. Tahikardija je simptom kardioloških bolezni. In ko sta prizadeta oba ventriklarstva, se lahko kardiogram sploh zdi normalen. [8]

Računalniška tomografija (CT) je odlično neinvazivno orodje za odkrivanje kardiovaskularne kalcifikacije in izključitev perikarditisa. [9]

Magnetno resonančno slikanje (MRI) je lahko koristno pri odkrivanju fibroelastoze, ker je biopsija invazivna. Hipointenzivno platišče v zaporedju miokardne perfuzije in hiperintenzivnega platišča v zaporedju za zapoznelo izboljšanje kažeta na fibroelastozo. [10]

Toda to ne pomeni, da je treba študijo opustiti, saj pomaga določiti naravo srčnega dela in stopnjo razvijanja srčnega popuščanja.

Ko se pojavijo simptomi srčnega popuščanja in bolnika napotijo na zdravnika, je predpisan tudi pacient: rentgen prsnega koša, računalniško ali magnetno resonančno slikanje srca, ehokardiografija (ehokardiografija). V dvomljivih primerih se je treba zateči k biopsiji srčnega tkiva z naknadnim histološkim pregledom. Diagnoza je zelo resna, zato zahteva enak pristop k diagnozi, čeprav se zdravljenje malo razlikuje od simptomatske terapije s KD in srčnim popuščanjem.

Toda tudi tako natančen pregled ne bo koristen, če njegovi rezultati ne bodo uporabljeni pri diferencialni diagnozi. Rezultati EKG se lahko uporabijo za razlikovanje akutne fibroelastoze od idiopatskega miokarditisa, eksudativnega perikarditisa, aortne stenoze. V tem primeru laboratorijske študije ne bodo pokazale znakov vnetja (levkocitoza, povišane COE itd.), Meritve temperature pa ne bodo pokazale hipertermije.

Za razlikovanje endokardne fibroelastoze od izolirane mitralne zaklopke in mitralne srčne bolezni pomaga analizirati srčne tone in šumenje, spremembe v velikosti atrija in zgodovino.

Analiza anamnestičnih podatkov je uporabna pri razlikovanju med fibroelastozo in srčno in aortno stenozo. Pri aortni stenozi je treba opozoriti tudi na ohranitev sinusnega ritma in odsotnost tromboembolije. Motnje srčnega ritma in odlaganje trombov pri eksudativnem perikarditisu ne opazimo, bolezen pa se manifestirata z vročino in vročino.

Diferenciacija endokardne fibroelastoze in kongestivne kardiomiopatije povzroča največje težave. V tem primeru, čeprav fibroelastoza v večini primerov ne spremlja izrazite motnje srčne prevodnosti, ima manj ugodno prognozo zdravljenja.

S kombiniranimi patologijami je treba biti pozoren na morebitne nepravilnosti, odkrite med CT skeniranjem ali ultrazvokom srca, ker prirojene malformacije znatno zapletejo potek fibroelastoze. Če v intrauterinem obdobju odkrijemo kombinirano endokardno fibroelastozo, je neprimerno ohraniti nosečnost. Veliko bolj humano ga je ukiniti.

Diagnoza pljučne fibroelastoze

Diagnosticiranje pljučne fibroelastoze od zdravnika zahteva tudi določeno znanje in spretnosti. Dejstvo je, da so simptomi bolezni precej heterogeni. Po eni strani kažejo na kongestivno pljučno bolezen (neproduktivni kašelj, kratko dih), na drugi strani pa je lahko manifestacija srčne patologije. Zato diagnoze bolezni ni mogoče zmanjšati le na izjavo o simptomih in avskultaciji.

Krvni testi pacienta pomagajo izključiti vnetne pljučne bolezni, vendar ne zagotavljajo informacij o kvantitativnih in kvalitativnih spremembah v tkivih. Prisotnost znakov eozinofilije pomaga razlikovati bolezen od podobnih manifestacij pljučne fibroze, vendar ne zavračajo ali ne potrjujejo dejstva fibroelastoze.

Bolj indikativne veljajo za instrumentalne študije: radiografija pljuč in tomografska študija respiratornih organov, pa tudi funkcionalni testi, ki so sestavljeni pri določanju dihalnih količin, vitalne zmogljivosti pljuč, pritiska v organu.

Pri pljučni fibroelastozi je vredno biti pozoren na zmanjšanje zunanje dihalne funkcije, izmerjeno med spirometrijo. Zmanjšanje aktivnih alveolarnih votlin opazno vpliva na vitalno sposobnost pljuč (VC) in zgostitev sten notranjih struktur - na difuzijsko sposobnost organa (DCL), ki zagotavlja funkcije prezračevanja in izmenjave plina (s preprostimi besedami, da absorbira ogljikov dioksid iz krvi in daje kisik).

Značilne značilnosti pleuroparenhimske fibroelastoze so kombinacija omejenega vstopa zraka v pljuča (obstrukcija) in oslabljena širitev pljuč pri navdihu (omejevanje), poslabšanje zunanje dihalne funkcije, zmerna pljučna hipertenzija (povečan tlak v pljučih), z diagnozo polovico bolnikov.

Biopsija pljučnega tkiva kaže značilne spremembe v notranji strukturi organa. Sem spadajo: fibroza pleure in parenhima v kombinaciji z elastozo alveolarnih sten, kopičenje limfocitov na območju stisnjenih predelov alveolov, transformacija fibroblastov v neznačilno zanje mišično tkivo, prisotnost edematozne tekočine.

Tomogram prikazuje poškodbe pljuč v zgornjih delih pljuč v obliki žarišč plevralnega zgoščevanja in strukturnih sprememb parenhima. Zaraščeno vezivno tkivo pljuč po barvi in lastnostih spominja na mišičasto, vendar se volumen pljuč zmanjša. V parenhimu najdemo precej velike votline, ki vsebujejo zrak (ciste). Nepovratna žariščna (ali difuzna) širitev bronhijev in bronhiolov (vlečna bronhiektaza), nizka stojenja membranske kupole so značilna.

Radiološke študije pri mnogih bolnikih razkrivajo območja "zamrznjenega stekla" in "satja pljuč", kar kaže na neenakomerno prezračevanje pljuč zaradi prisotnosti žarišč zgostitve tkiva. Približno polovica bolnikov ima povečane bezgavke in jetra.

Fibroelastozo pljuč je treba razlikovati od fibroze, ki jo povzroča parazitska okužba in s tem povezana eozinofilija, endokardna fibroelastoza, pljučne bolezni z oslabljenim prezračevanjem in sliko "satja pljuča", avtoimunske histiocitoze X (ena oblika te patologije s pljučno škodo s pljučno škodo s pljučno škodo s pljučno škodo s pljučno škodo s pljučno škodo s pljučno škodo z lučmi poškodbami s pljučno škodo. Sarkoidoza in pljučna tuberkuloza.

Zdravljenje Fibroelastoza

Fibroelastoza, ne glede na njegovo lokalizacijo, velja za nevarno in praktično neozdravljivo bolezen. Patološke spremembe v plevri in pljučnem parenhimu ni mogoče obnoviti z zdravili. In celo uporaba hormonskih protivnetnih zdravil (kortikosteroidov) v kombinaciji z bronhodilatatorji ne daje želenega rezultata. Bronhodilatatorji pomagajo rahlo lajšanje bolnikovega stanja in razbremenijo obstruktivni sindrom, vendar ne vplivajo na procese, ki se pojavljajo v pljučih, zato jih je mogoče uporabiti le kot podporno terapijo.

Kirurško zdravljenje pljučne fibroelastoze je tudi neučinkovito. Edina operacija, ki bi lahko spremenila situacijo, je presaditev organa darovalca. Toda presaditev pljuč, žal, ima še vedno enako neugodno prognozo. [11]

Po mnenju tujih znanstvenikov lahko fibroelastozo štejemo za enega od pogostih zapletov presaditve matičnih celic pljuč ali kostnega mozga. V obeh primerih pride do sprememb vlaken vezivnega tkiva pljuč, ki vplivajo na delovanje zunanjega dihanja.

Bolezen brez zdravljenja (in do danes ni učinkovitega zdravljenja) napreduje in v 1,5-2 letih približno 40% bolnikov umre zaradi odpovedi dihanja. Pričakovana življenjska doba tistih, ki ostanejo, je tudi močno omejena (do 10-20 let), pa tudi sposobnost dela. Oseba postane invalid.

Srčna fibroelastoza velja tudi za medicinsko neozdravljivo bolezen, še posebej, če gre za prirojeno patologijo. Običajno otroci ne živijo do starosti 2 leti. Shranijo jih lahko le s presaditvijo srca, kar je samo po sebi težko operacija z visoko stopnjo tveganja in nepredvidljivih posledic, zlasti v tako mladosti.

Kirurško pri nekaterih dojenčkih je mogoče popraviti prirojene anomalije srca, tako da ne poslabšajo stanja bolnega otroka. Z arterijsko stenozo se izvaja, da namestite dilatorje posode - shunt (aortokoronarni obvod). Ko je levi prekat srca razširjen, se njegova oblika takoj obnovi. Toda tudi takšna operacija ne zagotavlja, da lahko otrok brez presaditve. Približno 20-25% dojenčkov preživi, vendar trpijo zaradi srčnega popuščanja vse življenje, to je, da se ne štejejo za zdrave.

Če je bolezen pridobljena, se je vredno boriti za življenje otroka s pomočjo zdravil. Vendar je treba razumeti, da se prej kot prej zdi bolezen, težje se bo boriti proti njej.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno boju proti in preprečevanju poslabšanja srčnega popuščanja. Bolnikom so predpisana takšna srčna zdravila:

• Zaviralci angiotenzin-pretvorbe (ACE), ki vplivajo
• Beta-adrenoblockerji, ki se uporabljajo za zdravljenje motenj srčnega ritma, arterijske hipertenzije, preprečevanje miokardnega infarkta (anaprilin, bizoprolol, metoprolol),
• Srčni glikozidi, ki s podaljšano uporabo ne samo podpirajo delovanje srca (povečajo vsebnost kalija v kardiomiocitih in izboljšajo miokardno prevodnost), ampak lahko tudi nekoliko zmanjšajo stopnjo zgostitve endokarda (digoksin, pitoksin, strophantin),
• Diuretiki, ki varčujejo s kalijem (spironolakton, Verospiron, Dekriz), preprečujejo tkivni edem,
• Antitrombotična terapija z antikoagulanti (kardiomagnil, magnicor), ki preprečuje nastanek krvnih strdkov in okvarjena krvna obtok v koronarnih žilah.

Pri prirojeni endokardni fibroelastozi nenehno podporno zdravljenje ne spodbuja okrevanja, ampak zmanjša tveganje za smrt zaradi srčnega popuščanja ali tromboembolije za 70-75%. [12]

Zdravila

Kot lahko vidimo, se zdravljenje endokardne fibroelastoze ne razlikuje veliko od zdravljenja srčnega popuščanja. V obeh primerih kardiologi upoštevajo resnost kardiopatije. Na recept zdravil je strogo individualiziran, ob upoštevanju pacientove starosti, sočasnosti, oblike in stopnje srčnega popuščanja.

Obstaja 5 skupin zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju pridobljene endokardne fibroelastoze. Razmislimo o enem zdravilu iz vsake skupine.

"Enalapril" - zdravilo iz skupine zaviralcev ACE, ki je na voljo v obliki tablet različnih odmerkov. Zdravilo poveča koronarni krvni pretok, razširja arterije, znižuje krvni tlak, ne da bi to vplivalo na cerebralno obtok, upočasni in zmanjša širitev levega prekata srca. Zdravilo izboljša oskrbo miokarda krvi, kar zmanjšuje učinke ishemije, rahlo zmanjša koagulacijo krvi in preprečuje nastanek krvnih strdkov rahlo diuretik.

Pri srčnem popuščanju je zdravilo predpisano za obdobje več kot šest mesecev ali stalno. Zdravilo se začne z minimalnim odmerkom (2,5 mg), postopoma pa ga povečuje za 2,5-5 mg vsakih 3-4 dni. Stalni odmerek bo tisti, ki ga bolnik dobro prenaša in ohranja krvni tlak v normalnih mejah.

Največji dnevni odmerek je 40 mg. Jemljete ga lahko enkrat ali razdelite na 2 odmerka.

V primeru, da je BP postavljen pod normalno, se odmerek zdravila postopoma zmanjšuje. Naglo prekinite zdravljenje z "Enalapril" ni dovoljeno. Priporočljivo je vzeti vzdrževalni odmerek 5 mg na dan.

Zdravilo je namenjeno zdravljenju odraslih bolnikov, vendar ga je mogoče predpisati otroku (varnost ni uradno vzpostavljena, vendar je v primeru fibroelastoze življenjska doba majhnega bolnika, zato se upošteva razmerje med tveganjem). Zaviralec ACE ni predpisan bolnikom z nestrpnostjo do sestavnih delov zdravil, v porfiriji, nosečnosti in med dojenjem. Če je pacient prej imel Quinckeov edem na podlagi tega, da jemljem kakršna koli zdravila te skupine, je "Enalapril" prepovedano.

Pri predpisovanju zdravila je treba opaziti previdnost bolnikom s sočasnimi patologijami: hude ledvične in jetrne bolezni, hiperaldosteronizem, aortno ali mitralno zaklopno stenozo, sistemske patologije vezivnega tkiva, srčno ishemijo, cerebralno bolezen, cerebralno boleznijo, diabetes mellitus.

Med zdravljenjem z zdravilom ne vzamejo običajnih diuretikov, da se izognete dehidraciji in močnemu hipotenzivnemu učinku. Sočasna uporaba z diuretiki, ki varčujejo s kalijem, zahteva prilagoditev odmerka, saj obstaja veliko tveganje za hiperkalemijo, kar posledično izzove motnje srčnega ritma, konvulzivne napade, zmanjšano mišično ton, povečano šibkost itd.

Zdravilo "enalapril" se običajno dobro prenaša, vendar lahko nekateri bolniki razvijejo neželene učinke. Najpogostejši veljajo: hudo znižanje krvnega tlaka do propada, glavobolov in omotice, motnje spanja, povečana utrujenost, reverzibilna okvara, sluh in vid, tinitus, kratko dihanje, kašelj brez proizvodnje sputuma, spremembe krvi in urina, kar običajno kaže na delovno delovanje jeter in ledvic. Možno: Izpadanje las, zmanjšan spolni nagon, simptomi "vročih utripov" (občutek vročine in srčne palpitacije, hiperemija kože obraza itd.).

"Bizoprolol"-Beta-adrenoblocker s selektivnim delovanjem, ki ima hipotenziven in anti-kishemični učinek, pomaga pri boju proti manifestacijam tahikardije in aritmije. Proračun pomeni v obliki tablet, kar preprečuje napredovanje srčnega popuščanja v endokardni fibroelastozi. [13]

Kot številna druga zdravila, predpisana za CHD in CHF, je tudi "bizoprolol" že dolgo predpisan. Zaželeno je, da ga vzamete v jutranjih urah pred ali med obroki.

Kar zadeva priporočene odmerke, so izbrani posamično, odvisno od vrednosti BP in tistih zdravil, ki so predpisana vzporedno s tem zdravilom. V povprečju je odmerek posameznega (aka dnevnega) 5-10 mg, vendar se lahko v primeru rahlega povečanja tlaka zmanjša na 2,5 mg. Največji odmerek, ki ga lahko dajemo bolniku z običajno delujočimi ledvicami, je 20 mg, vendar le v primeru stabilnega visokega BP.

Povečanje navedenih odmerkov je možno le z dovoljenjem zdravnika. Toda pri hudih boleznih jeter in ledvic 10 mg velja za največji dovoljeni odmerek.

Pri zapletenem zdravljenju srčnega popuščanja na ozadju disfunkcije levega prekata, ki se najpogosteje pojavlja pri fibroelastozi, se učinkovit odmerek izbere s postopnim povečanjem odmerka za 1,25 mg. Hkrati začnite z najnižjim možnim odmerkom (1,25 mg). Povečanje odmerka se izvaja v presledkih 1 teden.

Ko odmerek doseže 5 mg, se interval poveča na 28 dni. Po 4 tednih se odmerek poveča za 2,5 mg. Če se držimo takšnega intervala in norme, je dosežen 10 mg, kar bo moral bolnik dolgo ali trajno jemati.

Če se ta odmerek slabo prenaša, se postopoma zmanjša na udoben odmerek. Umik zaradi zdravljenja z zaviralcem beta tudi ne bi smel biti nenaden.

Zdravila ne smemo dajati v primeru preobčutljivosti za aktivne in pomožne snovi zdravila, akutnega in dekpenziranega srčnega popuščanja, kardiogenega šoka, 2-3 stopinjskega antrioventrikularnega bloka, bradikardije, stabilne nizke krvne tlake in nekatere druge srčne patologije, hudo metapolično astmoobsko-konstrukcijo.

Pri predpisovanju zapletenega zdravljenja je treba upoštevati previdnost. Tako ni priporočljivo kombinirati "bizoprolola" z nekaterimi antiaritmičnimi sredstvi (kinidin, lidokain, fenitoin itd.), Antagonisti kalcija in centralnimi hipotenzivnimi zdravili.

Neprijetne simptome in motnje, ki so možne med zdravljenjem z "bizoprololom": povečana utrujenost, glavoboli, vroči utripi, motnje spanja, padec pritiska in omotica, ko vstane iz postelje, okvare sluha, simptomi GI, jetrne in ledvične motnje, zmanjšajo potenco, mišično šibkost in krimi. Včasih se bolniki pritožujejo zaradi motenj perifernega obtoka, ki se kaže kot znižanje temperature ali otrplosti okončin, zlasti prstov in prstov.

Ob prisotnosti sočasnih bolezni bronhopulmonalnega sistema, ledvice, jeter, diabetesa mellitusa, je tveganje za škodljive učinke večje, kar kaže na poslabšanje bolezni.

"Digoxin" je priljubljen proračunski srčni glikozid, ki temelji na elektrarni FoxGlove, ki je strogo odpuščen na recept zdravnika (v tablicah) in ga je treba uporabiti pod njegovim nadzorom. Zdravljenje v injiciranju se izvaja v bolnišničnih razmerah v primeru poslabšanja CHD in CHF, tablete so predpisane stalno v minimalno učinkovitih odmerkih, saj ima zdravilo strupen in zdravilo podobno.

Terapevtski učinek je spremeniti moč in amplitudo miokardnih kontrakcij (daje srčno energijo, podpira jo v pogojih ishemije). Zdravilo ima tudi vazodilatacijsko (zmanjšuje zastoje) in nekaj diuretičnega delovanja, kar pomaga pri lajšanju edema in zmanjšanje moči dihalne odpovedi, ki se kaže kot dispneja.

Nevarnost "digoksina" in drugih srčnih glikozidov je, da lahko pri prevelikem odmerjanju izzovejo motnje srčnega ritma, ki jih povzroča povečana vznemirljivost miokarda.

Pri poslabšanju CHD se zdravilo daje kot injekcije, pri čemer izbira posamezno odmerjanje ob upoštevanju resnosti stanja in starosti pacienta. Ko se stanje stabilizira, se zdravilo preklopi na tablete.

Običajno je standardni en odmerek zdravila 0,25 mg. Pogostost dajanja se lahko z enakimi intervali spreminja od 1 do 5-krat na dan. V akutni fazi CHF lahko dnevni odmerek doseže 1,25 mg, ko se stanje stabilizira trajno, je treba vzeti vzdrževalni odmerek 0,25 (manj pogosto 0,5) mg na dan.

Pri predpisovanju zdravila za otroke se upošteva teža bolnika. Učinkovit in varen odmerek se izračuna kot 0,05-0,08 mg na kg telesne teže. Toda zdravila ne dajemo neprekinjeno, ampak 1-7 dni.

Odmerjanje srčnega glikozida mora predpisati zdravnik, ob upoštevanju stanja in starosti pacienta. V tem primeru je zelo nevarno prilagoditi odmerke sami ali jemati 2 zdravila s takšnimi dejanji hkrati.

"Digoxin" ni predpisan v nestabilni angini pektoris, zaznamovanih motenj srčnega ritma, AV blok srca 2-3 stopinje, srčni tamponadi, Adams-Stokes-Morganski sindrom, izolirani bikuspidni stenozi in aortne stenoze, ki se imenuje Wolff-Parkin-Parkin-PARKINE ANOMALIJA Kardiomiopatija, endo, peri- in miokarditis, anevrizma torakalne aorte, hiperkalcemija, hipokalemija in nekatere druge patologije. Seznam kontraindikacij je precej velik in vključuje sindrome z več manifestacijami, zato lahko odločitev o možnosti uporabe tega zdravila sprejme le specialist.

Digoksin ima tudi neželene učinke. Sem spadajo motnje srčnega ritma (kot posledica nepravilno izbranega odmerka in prevelikega odmerjanja), poslabšanje apetita, slabost (pogosto z bruhanjem), motnje blata, huda šibkost in visoka utrujenost, glavoboli, pojav "muh" pred očmi, zmanjšajo reakcije, ki so se zmanjšale motnje, ki jih je treba krvi. Najpogosteje je pojav teh in drugih simptomov povezan z jemanjem velikih odmerkov zdravila, manj pogosto s dolgotrajno terapijo.

"Spironolacton" se nanaša na antagoniste mineralekortikoidov. Ima diuretični učinek, ki spodbuja izločanje natrija, klora in vode, vendar zadrževanje kalija, potrebnega za normalno delovanje srca, saj njegova prevodna funkcija temelji predvsem na tem elementu. Pomaga pri lajšanju edema. Uporablja se kot pomoč pri kongestivnem srčnem popuščanju.

Zdravilo dajemo, odvisno od faze bolezni. Pri akutnem poslabšanju lahko zdravilo dajemo kot injekcije in v tablicah v odmerku 50-100 mg na dan. Ko se stanje stabilizira, se dolgo časa predpisuje vzdrževalni odmerek 25-50 mg. Če je ravnovesje kalija in natrija moteno v smeri zmanjšanja prvega, se lahko odmerek poveča, dokler se ne vzpostavi normalna koncentracija elementov v sledovih.

Pri pediatriji izračun učinkovitega odmerka temelji na razmerju 1-3 mg spironolaktona za vsak kilogram telesne teže bolnika.

Kot lahko vidimo, je tudi tukaj izbor priporočenega odmerka individualiziran, pa tudi na recept številnih drugih zdravil, ki se uporabljajo v kardiologiji.

Kontraindikacije za uporabo diuretikov so lahko: presežek kalija ali nizka raven natrija v telesu, patologija, povezana z odsotnostjo uriniranja (anurija), hudo bolezen ledvic z oslabljeno delovanje ledvic. Zdravilo ni predpisano za nosečnice in matere zdravstvene nege, pa tudi tistim, ki imajo nestrpnost do sestavnih delov zdravila.

Previdnost pri uporabi zdravila je treba opaziti pri bolnikih z AV srčnim blokom (možno poslabšanje), presežka kalcija (hiperkalcemija), presnovni acidozo, diabetes mellitus, menstrualne motnje, jetrne bolezni.

Jemanje zdravila lahko povzroči glavobole, zaspanost, motnje ravnotežja in usklajevanje gibanj (ataksija), povečanje mlečnih žlez pri moških (ginekomastija) in slabovidnost, spremembe v menstruacijskih vzorcih, grozljive dinacije in pretirano izpadanje las v ženskah (hirsutizma) in intinalske količine). Kožne in alergijske reakcije so možne.

Običajno opazimo neželene simptome, ko je potreben odmerek presežen. V primeru nezadostnega odmerjanja se lahko pojavi oteklina.

"Magnicor" - zdravilo, ki preprečuje nastanek krvnih strdkov, ki temelji na acetilsalicilni kislini in magnezijevem hidroksidu. Eno od učinkovitih sredstev za antitrombotično terapijo, predpisano za srčno popuščanje. Ima analgetični, protivnetni, antiaggregantni učinek, vpliva na dihalno delovanje. Magnezijev hidroksid zmanjšuje negativni učinek acetilsalicilne kisline na sluznico GI trakta.

Pri endomiokardni fibroelastozi je zdravilo predpisano za profilaktične namene, tako da je minimalni učinkovit odmerek 75 mg, kar ustreza 1 tableti. Pri srčni ishemiji zaradi tromboze in poznejšega zoženja koronarnega lumena je začetni odmerek 2 tableti, vzdrževalni odmerek pa ustreza profilaktičnemu odmerku.

Presežek priporočenih odmerkov znatno poveča tveganje za krvavitev, ki ga je težko ustaviti.

Odmerki so indicirani za odrasle bolnike zaradi dejstva, da zdravilo vsebuje acetilsalicilno kislino, pri čemer ima lahko dajanje v starosti 15 let hude posledice.

Zdravila se ne dajejo bolnikom pediatrične in mladostnike v primeru nestrpnosti do acetilsalicilne kisline in drugih sestavin zdravila, "aspirina" astme (v anamnezi), akutnem potek erozivne gastritisa, peptične ulfere, hemoragične diateze, hude bolezni jeter in ledvic, ki so bile debelizirane hude bolezni, hude bolezni jeter in ledvic.

V nosečnosti je "magnicor" predpisan le, če je nujno potrebno in le v trimesečju 1-2, ob upoštevanju možnega negativnega učinka na plod in potek nosečnosti. V tretjem trimesečju nosečnosti je takšno zdravljenje nezaželeno, saj prispeva k zmanjšanju kontraktilnosti maternice (podaljšana delovna sila) in lahko povzroči hudo krvavitev. Plod lahko trpi zaradi pljučne hipertenzije in disfunkcije ledvic.

Neželeni učinki zdravila vključujejo simptome na strani GI trakta (dispepsija, epigastrična in trebušna bolečina, nekaj tveganja za želodčno krvavitev z razvojem anemije pomanjkanja železa). Nosne krvavitve, krvavitev dlesni in organov urinskega sistema so možni glede na ozadje dajanja zdravil,

V primeru prevelikega odmerjanja so možno omotica, omedlevanje, zvonjenje v ušesih. Alergijske reakcije niso redke, zlasti glede na ozadje preobčutljivosti na salicilate. Toda anafilaksija in odpoved dihanja sta redki neželeni učinki.

Izbira zdravil kot del zapletene terapije in priporočenih odmerkov je treba strogo individualizirati. Posebno previdnost bi bilo treba biti pri zdravljenju nosečnic, negovalnih mater, otrok in starejših bolnikov.

Ljudsko zdravljenje in homeopatijo

Srčna fibroelastoza je resna in huda bolezen z značilnim progresivnim potekom in praktično ni možnosti za okrevanje. Jasno je, da je učinkovito zdravljenje takšne bolezni s ljudskimi zdravili nemogoče. Recepte ljudske medicine, ki se večinoma zmanjšajo na zdravljenje zelišč, se lahko uporabljajo le kot pomožna sredstva in le z dovoljenjem zdravnika, da ne bi zapletli že tako slabe prognoze.

Kar zadeva homeopatska zdravila, njihova uporaba ni prepovedana in je lahko del zapletenega zdravljenja srčnega popuščanja. Vendar v tem primeru ne gre toliko za zdravljenje kot o preprečevanju napredovanja CHF.

Zdravila bi morala predpisati izkušeni homeopat, vprašanja o možnosti njihove vključitve v kompleksno terapijo pa so v kompetenci zdravnika.

Katera homeopatska pravna sredstva pomagajo odložiti napredovanje srčnega popuščanja v fibroelastozi? Pri akutnem srčnem popuščanju se homeopati obrnejo na naslednja zdravila: album Arsenicum, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. Kljub podobnosti indikacij pri izbiri učinkovitih zdravil se zdravniki zanašajo na zunanje manifestacije ishemije v obliki cianoze (njene stopnje in razširjenosti) in naravi bolečinskega sindroma.

V CCN lahko vzdrževalna terapija vključuje: Lahesis in Nayu, Lycopus (v začetnih fazah srčnega povečanja), Laurocerazus (za dispnejo v mirovanju), Latrodectus mactans (za patologije ventila), pripravljanja glog (še posebej koristni v endomiokardnih lizijah).

V primeru palpitacij lahko za simptomatsko zdravljenje predpišemo: Spigelia, Glonoinum (za tahikardijo), Aurum metallicum (za hipertenzijo).

Grindelia, Spongia in Lahegis se lahko uporabijo za zmanjšanje resnosti kratkosti diha. Za nadzor srčnih bolečin je mogoče predpisati: kaktus, cereus, Naja, cuprum, za lajšanje tesnobe na tem ozadju - aconitum. Pri razvoju srčne astme so navedeni: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Preprečevanje

Preprečevanje pridobljene fibroelastoze srca in pljuč je sestavljeno iz preprečevanja in pravočasnega zdravljenja nalezljivih in vnetnih bolezni, zlasti kadar gre za vpliv na vitalne organe. Učinkovito zdravljenje osnovne bolezni pomaga preprečiti nevarne posledice, kar je točno tisto, kar je fibroelastoza. To je odličen razlog, da dobro poskrbite za svoje zdravje in zdravje naslednjih generacij, tako imenovano delo za zdravo prihodnost in dolgoživost.

Napoved

Spremembe vezivnega tkiva v srcu in pljučni fibroelastozi se štejejo za nepopravljive. Čeprav lahko nekatera zdravila z dolgotrajno terapijo rahlo zmanjšajo debelino endokarda, ne zagotavljajo zdravila. Čeprav stanje ni vedno usodno, je prognoza še vedno razmeroma neugodna. Štiriletna stopnja preživetja je 77%. [14]

Kot smo že omenili, je najslabša prognoza v prirojeni srčni fibroelastozi, kjer so manifestacije srčnega popuščanja že vidne v prvih tednih in mesecih otrokovega življenja. Samo presaditev srca lahko reši otroka, kar je samo po sebi tvegano operacijo v tako zgodnjem obdobju in ga je treba storiti pred starostjo 2 leti. Takšni otroci običajno ne živijo več.

Druge operacije se lahko izognejo samo zgodnji smrti otroka (in ne vedno), vendar ne morejo popolnoma ozdraviti otroka srčnega popuščanja. Smrt se zgodi z dekompenzacijo in odpovedjo dihal.

Prognoza pljučne fibroelastoze je odvisna od poteka bolezni. Pri razvoju simptomov strele so možnosti izjemno majhne. Če bolezen napreduje postopoma, lahko pacient živi približno 10–20 let, do začetka dihalne odpovedi zaradi sprememb alveolov pljuč.

Številnim patologijam se je mogoče izogniti z upoštevanjem preventivnih ukrepov. V primeru srčne fibroelastoze gre predvsem za preprečevanje tistih dejavnikov, ki lahko vplivajo na razvoj srca in krožnega sistema ploda (z izjemo dedne nagnjenosti in mutacij, pred katero so zdravniki nemočni). Če se jim ni mogoče izogniti, zgodnja diagnoza pomaga odkriti patologijo v fazi, ko je mogoče odpovedati nosečnost, kar v tej situaciji velja za humano.