Neurinoma možganov in hrbtenjače

Benigni tumorski proces, nevrinoma možganov in hrbtenjače, izvira iz lemocitov. To so tako imenovane Schwannove strukture, pomožne živčne celice, ki nastanejo ob poteku aksonov perifernih živcev. Drugo ime za tumor je švanom. Zanj je značilna počasna, a enakomerna rast, ki včasih doseže precej velike velikosti (več kot 1-2 kg). Lahko se pojavi pri bolnikih katere koli starosti in bistveno poslabša kakovost življenja.[1]

Epidemiologija

Neurinoma možganov in hrbtenjače se pojavi pri približno 1,5% vseh tumorskih procesov. Pojavnost narašča s starostjo. Največ bolnikov z diagnosticiranimi nevrinomi je starih od 45 do 65 let.

Moški obolevajo približno enako pogosto kot ženske. Na vsakih deset možganskih nevrinomov je eden s prizadetostjo hrbtenjače.

Večina primarnih nevrinomov se pojavi brez jasnega in jasnega vzroka.

Odstotek osifikacije takih tumorskih procesov je majhen, vendar ni popolnoma izključen. Prednostna metoda zdravljenja je kirurška.[2]

Vzroki Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Znanstveniki še niso ugotovili jasnih vzrokov za nastanek nevrinoma v možganih in hrbtenjači. Številne teorije kažejo na imunske motnje in dedno nagnjenost.

Velik odstotek verjetnosti pripada genetski predispoziciji: že je veliko primerov, ko je bil nevrinoma možganov in hrbtenjače dobesedno "podedovan". Če ima eden od staršev poslabšano dednost ali nevrinom, bodo v 50% primerov imeli to bolezen tudi otroci.

Drugi možni vzrok je šibek imunski sistem, ki ga lahko povzroči skoraj vsak dejavnik, kot so:

• neugodna ekologija, zaplinjenost, zastrupitev;
• stresi;
• hipodinamija;
• travma in preobremenitev.

Sčasoma lahko kateri koli od navedenih vzrokov povzroči nastanek nevrinoma.[3]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost nad 35-45 let in do 65 let.
• Zgodovina nevrofibromatoze tipa 2 (za dvostranske nevrinome).
• Neugodna dedna zgodovina.

Pripadanje eni od rizičnih skupin je znak, da mora biti oseba še posebej pozorna na svoje zdravje. Pomembno je, da redno obiskujete zdravnike in izvajate potrebne diagnostične ukrepe za odkrivanje nevrinoma možganov in hrbtenjače v zgodnji fazi razvoja.

Patogeneza

Vsaka vrsta nevrinoma ima svoje značilnosti, vključno s patogenetskimi, etiološkimi in kliničnimi značilnostmi. Razmislimo o najpogostejših vrstah takšnih neoplazem:

• Neurinoma hrbtenice (cervikalni, torakalni ali ledveni) po splošno sprejeti klasifikaciji spada v ekstracerebralno serijo, se razvija iz hrbteničnih korenin in izvaja pritisk od zunaj na hrbtenjačo. Ko žarišče tumorja raste, se klinična slika razširi in poslabša, bolečina se poveča.
• Cerebralni nevrinom je neoplazma, ki prizadene kranialne živce v lobanji. Prizadeta sta predvsem trigeminalni in slušni živec. V veliki večini primerov je lezija enostranska. Za neurinom slušnega živca je značilno hitro naraščajoče stiskanje okoliških struktur možganov: lahko so prizadeti kohlearni del živca, umikajoči in obrazni živci.

Do danes ostaja patogenetski mehanizem razvoja nevrinoma možganov in hrbtenjače nepopolno razumljen. Proces je povezan s patološko prekomerno rastjo schwannovih celic, kar je razlog za drugo ime bolezni - schwannoma. Po nekaterih poročilih je patologija povezana z mutacijo genov kromosoma 22. Takšni geni so odgovorni za kodiranje sinteze proteina, ki zavira rast celic v mielinskem ovoju. Neuspeh v sintezi tega proteina vodi do prekomerne rasti schwannovih celic.

Z neurinomom možganov in hrbtenjače je povezana takšna patologija, kot je nevrofibromatoza, pri kateri obstaja povečana nagnjenost k razvoju benignih novotvorb v različnih organih in strukturah. Bolezen se prenaša z avtosomno dominantnim dedovanjem.[4]

Simptomi Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Neurinoma možganov in hrbtenjače se morda ne bo dolgo poznala, šele čez nekaj časa se bo pokazala s posameznimi znaki, na katere je pomembno pravočasno posvetiti pozornost:

• bolečina po vrsti radikularnega sindroma, z delno paralizo, senzorične motnje;
• Motnje prebavnega sistema, medeničnih organov (odvisno od lokacije nevrinoma), erektilna disfunkcija;
• motnje v delovanju srca;
• Zmanjšana kakovost življenja zaradi poslabšanja motoričnih funkcij, težav pri hoji in opravljanju običajnih vsakodnevnih opravil.

Prvi znaki so odvisni tudi od lokalizacije bolezenskega procesa in so lahko naslednji:

• omotica, glavobol;
• bolečine v hrbtu (vratu, prsih, ledvenem ali križnem delu, z obsevanjem v okončine, ramena, lopatice);
• odrevenelost okončin, pareza in paraliza;
• motorična okvara;
• tinitus, motnje vida.

Začetna klinična slika se pojavi šele čez nekaj časa - pogosto nekaj let - po razvoju nevrinoma možganov in hrbtenjače.[5]

Za spinalni nevrinom so značilni:

• Sindrom kolena (bolečina vzdolž hrbtenice, včasih - ohlapna paraliza in senzorične motnje v območju inervacije).
• Avtonomne motnje (disfunkcija medenice, prebavne motnje, srčne motnje).
• Sindrom kompresije hrbtenjače (Broun-Sekarjev sindrom, ki se kaže v spastični parezi, ohlapni paralizi na ravni nevrinoma, izguba občutljivosti na prizadeti strani, izguba temperature in bolečinske občutljivosti na nasprotni strani).
• Neprijeten občutek v interskapularnem območju, bolečina, izguba občutljivosti.

Pri cerebralnem nevrinomu prevladujejo simptomi, kot so:

• povečan intrakranialni tlak;
• duševne, intelektualne motnje;
• ataksija?
• trzanje mišic;
• motnje mišičnega tonusa v okončinah;
• srčno in dihalno popuščanje;
• motnje vida.

Opažen je nevrinom slušnega živca:

• hrup v ušesih, zvonjenje na prizadeti strani;
• postopno poslabšanje slušne funkcije;
• atrofija žvečilnih mišic, bolečina, podobna zobu;
• disfunkcija žlez slinavk, izguba zaznavanja okusa, izguba občutka polovice obraza, strabizem, dvojni vid;
• omotica, vestibularne motnje.

Radikularni nevrinom hrbtenjače.

Tumorski procesi živčnih korenin so večinoma benigni, razvijejo se iz živčnega tkiva ali celic živčne ovojnice. Takšni nevrinomi pogosteje prizadenejo torakalno hrbtenico, vendar jih je mogoče najti v drugih delih hrbtenice. Takšna žarišča se počasi povečujejo, pogosteje imajo majhno velikost, postopoma napolnijo kostni kanal korenine hrbtenjače in začnejo pritiskati na bližnje strukture. To pomeni pojav intenzivne bolečine v hrbtenici, podobne napadu išiasa. Ko patološki proces prodre v hrbtenični kanal, se razvije pareza, moteno je delovanje prebavnih in medeničnih organov.

Kompleksnost problema ponovno dokazuje, da je bolečina v hrbtu pomemben signal, ki ga ne smemo prezreti. Da bi ugotovili vzrok sindroma bolečine, se je treba pravočasno obrniti na strokovnjake.

Zapleti in posledice

Nevrinoma možganov in hrbtenjače je benigna neoplazma, ki pogosto povzroča enostranske pareze in paralize, enostranske okvare sluha, temperaturne in bolečinske občutljivosti, motnje duševnega delovanja in ravnotežja.

Če ni pravočasnega kirurškega posega, nevrinoma stisne bližnje strukture možganov in hrbtenjače, kar lahko povzroči razvoj življenjsko nevarnih stanj. Tudi pri počasni rasti tumorja je možna invalidnost in celo smrt. Maligizacija predhodno benigne mase ni izključena.

Najpogostejši zapleti nevrinoma možganov in hrbtenjače so:

• izguba funkcije okončin (podobno učinkom po kapi);
• Izguba vida ali sluha (enostranska in dvostranska);
• glavoboli in bolečine v hrbtenici, vse do nezmožnosti opravljanja vsakodnevnih dejavnosti;
• osebnostne in vedenjske spremembe;
• epileptični napadi, ki jih povzroča draženje možganskih struktur;
• cerebralna koma (končni zaplet tumorskih intracerebralnih procesov).

Ukrepi zdravljenja in rehabilitacije so v vsakem primeru potrebni, saj lahko nevroma prizadene živce, ki nadzorujejo vitalne funkcije telesa. Ustrezno okrevanje, ki temelji na pravočasnem zdravljenju, pomaga bolniku, da se vrne v običajen način življenja.[6]

Diagnostika Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Katere diagnostične preiskave so primerne za odkrivanje nevrinoma možganov in hrbtenjače, odloči nevrokirurg ali nevrolog posebej za vsak konkreten primer. Na splošno se diagnoza začne z izključitvijo patologij, ki so podobne kliničnim manifestacijam. Obvezno je opraviti fizični pregled, poslušati bolnikove pritožbe.

Instrumentalna diagnoza je običajno predstavljena z naslednjimi ukrepi:

• V primeru intrakranialnega nevrinoma se bolnik napoti na MRI ali CT možganov. Računalniška tomografija v tej situaciji je veliko manj informativna - predvsem zato, ker ne prikazuje majhnih neoplazem velikosti manj kot 20 mm. Če bolnik ne more opraviti MRI, se lahko kot alternativa uporabi CT s kontrastom.
• MRI ali CT skeniranje hrbtenice lahko pomaga prepoznati nevrinom ali druge neoplazme, ki pritiskajo na hrbtenične strukture in živčne končiče.
• Avdiometrija je primerna kot del kompleksnih diagnostičnih ukrepov za odkrivanje slušnega nevroma. Postopek zagotavlja informacije o stopnji izgube slušne funkcije in vzrokih patologije.
• Ultrazvok ali MRI se šteje za informativnega, ko je tumorski proces lokaliziran na območju perifernih živcev. Ultrazvok vizualizira zadebelitev zaščitne nevrileme, MRI pa pomaga določiti natančno lokacijo žarišča, njegovo strukturo in obseg poškodbe živca.
• Z elektronevromiografijo ocenjujemo transport električnih impulzov po živčnem vlaknu, kar omogoča oceno stopnje motenj v strukturi živca.
• Biopsija z nadaljnjo citološko analizo je povezana s kirurškim posegom in omogoča ugotavljanje malignosti ali benignosti nevrinoma.

Preiskave so predpisane kot del priprave bolnika na hospitalizacijo in operacijo. Pacient vzame kri za splošno in biokemično analizo ter splošno analizo urina. Če je indicirano, je možno po presoji zdravnika predpisati druge vrste laboratorijskih preiskav.[7]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo nevrinoma možganov in hrbtenjače je treba opraviti z drugimi tumorskimi procesi (vključno z metastatskimi), pa tudi z abscesi, limfomi centralnega živčnega sistema, vnetnimi in demielinizirajočimi patologijami.

Obvezno je slikanje z magnetno resonanco s kontrastom. Če je indicirano, se uporabljajo tudi druge diagnostične metode:

• elektroencefalografija;
• rentgenski posnetki;
• ultrazvočni pregled medeničnih in trebušnih organov ter perifernih bezgavk;
• scintigrafija skeletnih kosti.

Če se odkrije primarno patološko žarišče, se izvede popolna diagnoza.

Zdravljenje Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Pri nevrinomu možganov in hrbtenjače se običajno uporabljajo tri taktike zdravljenja: opazovanje neoplazme, operacija in radioterapija. Izbira smeri zdravljenja je prepuščena lečečemu zdravniku.

Taktike opazovanja in čakanja se uporabljajo, ko se nevrinoma po naključju odkrije v ozadju popolne odsotnosti kakršnih koli kliničnih manifestacij in znakov napredovanja tumorja. Tako »mirno« stanje lahko traja več let. Vendar je v tem času pomembno redno opazovati dinamiko rasti neoplazme in v primeru poslabšanja stanja nujno ukrepati z operacijo.

Radioterapija vključuje lokalno obsevanje patološkega žarišča, če ni mogoče izvesti celotnega kirurškega posega. Ta metoda pomaga "zaspati" neoplazmo, vendar jo spremljajo številni neželeni učinki - prebavne motnje, kožne reakcije itd.

Kirurška odstranitev nevrinoma možganov in hrbtenjače je zapletena, a radikalna metoda, ki omogoča nadaljnjo popolno odpravo bolezni z minimalnim tveganjem ponovitve. Kirurški poseg ima vedno prednost pred drugimi metodami zdravljenja nevrinoma.[8]

Zdravila

Zdravljenje z zdravili lahko vključuje uporabo naslednjih zdravil:

• Manitol (Manitol) je osmotski diuretik, ki odpravlja možganski edem in normalizira intrakranialni tlak. Daje se intravensko kapalno z 20% raztopino 10-15 minut. Lahko se kombinira z glukokortikosteroidi. Med zdravljenjem je obvezen nadzor diureze in vodno-elektrolitnega ravnovesja. Zdravilo je predpisano za kratek tečaj, saj lahko pri dolgotrajni uporabi sam povzroči sekundarno hipertenzijo.
• Glukokortikosteroidi peroralno ali parenteralno (deksametazon, prednizolon) v individualno predpisanem odmerku. Po operaciji se odmerek pregleda in postopoma zmanjša.
• Zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Kavinton - peroralno, po obroku, 5-10 mg trikrat na dan ali Nicergolin - 5-10 mg trikrat na dan med obroki).

Močnih sedativov in nevroleptikov praviloma ne predpisujejo, ker v mnogih primerih "prikrijejo" poslabšanje bolnikovega stanja.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg - odstranitev neoplazme - je najpogostejša vrsta zdravljenja bolnikov z nevrinom možganov in hrbtenjače. Izbira kirurškega dostopa in obsega operacije je odvisna od velikosti patološkega žarišča, možnosti ohranjanja in obnove možganskih funkcij.

Poseg izvaja nevrokirurg in uporablja splošno anestezijo. Glavne težave pri operaciji v predelu možganov so ločitev neoplazme od živcev in možganskega debla. Nevrinoma velikih velikosti pogosto "zredi" druga živčna vlakna, zato odstranitev teh vlaken zahteva visoko usposobljen pristop in hkratno nevrofiziološko spremljanje, ki omogoča pravočasno odkrivanje enega ali drugega živca.

Popolna odstranitev nevrinoma je možna v 95% primerov. Pri preostalih 5% bolnikov se lahko pojavijo težave, če je na primer del tumorja "zraščen" z drugimi živčnimi strukturami ali možganskim deblom.

Kemoterapija se običajno ne uporablja po operaciji. Ko je nevrinoma popolnoma odstranjena, tudi radioterapija in radiokirurgija nista upravičena. Verjetnost ponovitve je ocenjena na približno 5 %.

Radiokirurška metoda Gamma Knife vključuje žariščno izpostavljenost žarišču patološkega sevanja. Postopek se uporablja za majhne nevrinome (do 3 cm) in v odsotnosti pritiska na možgansko deblo. Glavna usmeritev radiokirurgije ni v odstranitvi, temveč v preprečevanju nadaljnjega napredovanja tumorja. Včasih je mogoče na ta način nekoliko zmanjšati maso.

Metode gama noža, kibernetskega noža in linearnega plinskega pedala vključujejo uporabo principa vnosa določene količine ionizirajočega sevanja v novotvorbo, kar povzroči uničenje žarišča brez poškodb bioloških tkiv. Vse te metode niso neinvazivne. Tako uporaba gama noža zahteva togo pritrditev kovinskega okvirja z vijačnimi napravami na lobanjske kosti. Poleg tega uporaba gama noža ni vedno učinkovita, saj včasih ni mogoče oblikovati enotnega odmerka sevanja, kar vodi bodisi do nepopolne odstranitve žarišča bodisi do dostave visokih odmerkov v normalna področja možganov.. Zaradi teh razlogov se v praksi zdravljenja pogosteje uporabljata radioterapija in radiokirurgija Cyberknife.[9]

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so nespecifični, saj natančni vzroki nevrinoma možganov in hrbtenjače še niso bili ugotovljeni. Zdravniki svetujejo, da upoštevate splošna priporočila:

• Zagotavljanje normalnega zdravega spanja in počitka, potrebnega za redno obnavljanje funkcionalnega stanja možganov;
• Izogibanje alkoholu, drogam, kajenju in nezdravi hrani;
• razvoj odpornosti na stres, izogibanje konfliktom, stresu in skrbi;
• Uživanje zadostne količine rastlinske hrane, upoštevanje ustreznega vodnega režima;
• izogibanje poškodbam hrbta in glave;
• aktiven življenjski slog, redni sprehodi na svežem zraku;
• odsotnost fizične in duševne preobremenitve;
• redni obiski zdravnika ob prisotnosti dejavnikov tveganja, v primeru sumljivih simptomov, pa tudi za rutinsko preventivno diagnostiko.

Napoved

Splošna napoved nevrinoma možganov in hrbtenjače se šteje za pozitivno, pod pogoji pravočasnega obiska zdravnikov in izpolnjevanja vseh zdravniških priporočil. Ker se neoplazma v določenem časovnem obdobju razvija počasi, se lahko uporabi dolgotrajna taktika čakanja in videnja. Če pa se patološko žarišče nahaja na primernem mestu za operacijo, strokovnjaki priporočajo njegovo odstranitev, če je to mogoče, kar običajno ne spremlja pojav kakršnih koli škodljivih učinkov na telo.[10]

Če se zdravljenje zanemari ali če se tumorski proces odkrije pozno, se lahko pojavijo senzorične motnje, pareze in paralize ter druga nevarna stanja. Zato je pomembno razumeti, da je nevrinoma možganov in hrbtenjače precej zapleten tumor, čeprav benigen, in ga je treba radikalno in pravočasno zdraviti. V nasprotnem primeru ni izključen pojav resnih težav z zdravjem in kakovostjo življenja, obstaja tudi možnost malignizacije nevrinoma.