Paraliza in pareza obraznih mišic

Nevrološke motnje v obliki nezmožnosti ali omejitve sposobnosti nekaterih struktur obrazno-mišičnega sistema za izvajanje kakršnih koli gibov, vključno z mimičnimi gibi (s katerimi izrazi obraza navzven izražajo čustva), lahko opredelimo kot paralizo in parezo mimičnih mišic.[1]

Epidemiologija

Po statističnih podatkih, navedenih v različnih virih, paralizo in parezo mimičnih mišic opazimo pri 45-60% bolnikov tudi po prvi ishemični možganski kapi (ta vrsta možganske kapi predstavlja 87% vseh možganskih kapi).

Bellova paraliza, z ocenjeno incidenco 20 primerov na 100.000 ljudi, predstavlja vsaj 80 % vseh primerov paralize obraznega živca in obraznih mišic. Približno 15% bolnikov ima le delno oslabelost obraznih mišic. Pojavnost narašča s starostjo, od 40. Do 60. Leta starosti; v primerjavi z moškimi je Bellova paraliza pogostejša pri ženskah, levostranska obrazna paraliza pa je pogostejša od desne.

To stanje se razvije pri 10% bolnikov z boreliozo, pri 25% primerov paralize pa je dvostranska.

Vzroki Paraliza in pareza obraznih mišic

Plegija ali paraliza mimičnih mišic obraza se nanaša na stanje, pri katerem je popolnoma izgubljena možnost prostovoljnih mišičnih gibov, pareza mimičnih mišic, to je nepopolna, mlahava ali delna paraliza, pa se kaže kot oslabelost mimičnih mišic - z zmožnostjo nadzora nad prizadetimi mišicami.

Krčenje mišic "vodijo" živci in v večini primerov so razlogi za odsotnost obrazne mimike (amimija) in njeno delno motnjo na eni strani obraza (hemipareza) v poškodbi obraznega živca , ki inervira te mišice.

Glede na izvor paralize in pareze mimičnih mišic delimo na osrednje in periferne, potek pa na začasne in trajne. Centralna paraliza mimičnih mišic( poleg tega spodnja polovica ene strani obraza) je posledica spremembe. Zgornjih motonevronov (motoričnih nevronov) obraznega živca, ki prenašajo obojestranske vhodne impulze v obrazna motorična jedra (nucleus nervi facialis) pontomedularnega spoja (most) možganskega debla, kot tudi lezije njihovih padajočih poti med motoričnim korteksa in obraznih motoričnih jeder – kortikobulbarni trakt (piramidna motorična pot CŽS). Sprva se paraliza lahko kaže kot mlahava pareza.

Podrobneje v publikaciji - Bolezni motonevrona

Negibljivost obraznih mišic povzročajo poškodbe možganov (vključno z zlomom lobanjske osnove ali temporalnih kosti), ishemična kap , intrakranialni in možganski tumorji, multipla skleroza . S centralno paralizo je povezan razvoj sindromov Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, psevdobulbarnega sindroma , okulosimpatičnega sindroma (Gornerjev sindrom), operkularnega sindroma (Foix-Chavany-Mariejev sindrom) in drugih izmeničnih sindromov .

Centralno parezo mimičnih mišic z njihovo enostransko ali dvostransko oslabelostjo opazimo pri mišični distrofiji (vključno z miotonično), pri sindromu amiotrofične lateralne skleroze , sindromu Landouzi-Dejerine - progresivni facioskapulo-ramenski mišični (ramensko-lapulo-facialni) distrofiji (genetska skeletno-mišična). Bolezen).

Presnovne motnje nevromuskularne funkcije idiopatske ali avtoimunske narave so odgovorne za šibkost mimičnih mišic pri miasteniji gravis , [2]hiperkalemični periodični paralizi (pojavi se pri ljudeh z mutacijami gena za natrijeve ionske kanale skeletnih mišic, skozi katere nevroni širijo svoj akcijski potencial zaradi gibanje ionov). Za več informacij si oglejte publikacijo - Bilateralna oslabelost mimičnih mišic

Pri lezijah spodnjih motonevronov ali njihovih perifernih aksonov se obrazna paraliza in/ali pareza nanaša na izgubo gibljivosti, zmanjšan mišični tonus ali šibkost prizadetih mišic zaradi poškodbe ali paralize obraznega živca - glavnega debla in njegovih vej. Glej tudi. - Nevropatija obraznega živca levo, desno: akutna, ishemična [3]

Na primer, akutna paraliza obraznega živca in prozoplegija, periferna paraliza obraznih mišic, znana tudi kot Bellova paraliza, se lahko pojavita v kateri koli starosti . V bistvu gre za idiopatski periferni nevritis z enostransko oslabelostjo spodnjih motonevronov obraznih mišic, ki jih inervirajo temporalne in zigomatične veje obraznega živca. Toda veliko število kliničnih primerov navaja strokovnjake k sklepu o možnem virusnem izvoru tega stanja, zlasti zaradi okužbe s herpesvirusom. [4],[5]

Paraliza ali periferna pareza mimičnih mišic je opažena kot zaplet infekcijske mononukleoze , katere povzročitelj je humani herpes virus tipa 4, bolj znan kot virus Epstein-Barr.

In ko virus herpesa tipa 3 (virus varicella zoster) okuži patelarni ganglij obraznega živca, ki se nahaja v obraznem kanalu temporalne kosti, se pojavi precej redka nevrološka bolezen - Ramsay Huntov sindrom s parezo mimičnih mišic na strani lezije in razvijejo se kohleovestibularne motnje. Več informacij v gradivu - Herpetični in postherpetični ganglionevritis

Možni vzroki periferne paralize obraznega živca in obraznih mišic so bakterijske okužbe: vnetje srednjega ušesa - akutno vnetje srednjega ušesa, pa tudi klopna borelioza - borelioza , pri kateri mišice niso paralizirane takoj, ampak nekaj dni ali mesecev po ugriz klopa, prenašalca spirohete Borrelia burgdorferi.[6]

Pri bolnikih z Bezier-Beck-Schaumannovo boleznijo (nevrosarkoidozo), ki je avtoimunske narave, se pojavi okvara lobanjskih živcev, vključno z okvaro obraznega živca s paralizo dela mimičnih mišic. Dvostranska paraliza mimičnih mišic zaradi poškodbe mielinske ovojnice, ki ščiti aksone kranialnih živcev, je opažena v primerih postinfekcijskega avtoimunskega Guillain-Barréjevega sindroma , ki je razvrščen kot demielinizirajoča polinevropatija .

Epidermoidna cista, ki stisne obrazni živec in njegove veje - holesteatom , paragangliom temporalne kosti in neoplazme parotidne žleze slinavke (adenom, karcinom, sarkom) lahko povzročijo paralizo.

Dejavniki tveganja

Poleg zgornjih vzročnih dejavnikov paralize / pareze mimične mišice strokovnjaki navajajo dejavnike tveganja za njen razvoj, kot so:

• virusne okužbe, meningitis, encefalitis, ki se prenaša s klopi, možganski sifilis;
• obrazna nevralgija ;
• Ishemična encefalopatija in ishemična živčna nevropatija ;
• Možganski tumorji, vključno s švanomi in hemangiomi;
• nevrodegenerativne bolezni, zlasti Steele-Richardson-Olszewski sindrom (progresivna supranuklearna paraliza), frontotemporalna demenca in druge;
• motnje mišičnega tonusa različnih etiologij;
• diabetes;
• poškodbe obraznega živca ali njegovih vej med kirurškimi posegi, vključno z odstranitvijo tonzil in adenoidektomijo, mastoidektomijo, odstranitvijo tumorja parotidne žleze slinavke, cervikalno-obrazno ritidektomijo (facelift) itd.;
• zastrupitev z etilen glikolom, diklorometanom, organofosfornimi spojinami, ogljikovim monoksidom (ogljikov monoksid), arzenom, težkimi kovinami;
• Dolgotrajno pomanjkanje cianokobalamina - vitamina B12 v telesu.

Patogeneza

Disfunkcija vsaj ene od štirih ducatov obraznih mišic je običajno posledica poškodbe živca, mimičnih mišic pa obraznega živca (nervus facialis), katerega motorična in senzorična vlakna izvirajo iz jedra obraznega živca (nucleus nervi facialis) v ventralnem delu obraza. Del pontomedularnega stika (most) možganskega debla. Živec poteka skozi zadnjo lobanjsko jamo in nato skozi obrazni kanal temporalne kosti (canalis facialis), kjer tvori ganglij pogačice (ganglion geniculi).

Ko živec zapusti canalis facialis, se začne njegov ekstravisceralni del; za obušesno žlezo (skozi katero poteka tudi živec) je živčni pletež (plexus parotideus) iz katerega izhajajo končne veje (temporalna, zigomatična, lična, mandibularna in vratna). Živčni impulzi, ki se prenašajo po teh vejah, zagotavljajo aktivacijo motoričnih nevronov in gibljivost mimičnih mišic.

Zaradi vnetnega procesa, prekomerne kompresije in drugih sprememb, ki prizadenejo obrazni živec ali njegove veje, povečana prepustnost kapilar, moten krvni in limfni pretok, otekanje okoliških tkiv vodijo do poslabšanja njihovega trofizem, kar negativno vpliva na stanje živčnih vlaken in zaščitne ovojnice živca – mielinske ovojnice. Posledično se prevodnost živčnih signalov poslabša, patogeneza paralize in pareze mimičnih mišic pa je posledica motenj nevromuskularnega prenosa .

Mehanizem razvoja centralne paralize mimičnih mišic je povezan z degenerativnimi spremembami nevronov bazalnih jeder in možganskega debla ter s poškodbo bele (subkortikalne) snovi možganskih hemisfer, ki prizadene kortikobulbarno, kortikalno-jedrno oz. Piramidni trakt, odgovoren za samovoljno kontrolo skeletnih mišic, katerih gibanje zagotavljajo zgornji motonevroni in eferentna piramidna vlakna.

Simptomi Paraliza in pareza obraznih mišic

Pri paralizi/parezi mimičnih mišic se prvi znaki najpogosteje kažejo z enostransko neusklajenostjo obraza: asimetrija nazolabialnih (nazolabialnih) gub in spuščen ustni kot na prizadeti strani.

Periferna Bellova paraliza se običajno pojavi nenadoma, pred njo pa se pogosto pojavijo disestezija (nelagodje na eni strani obraza) in parestezija (senzorične motnje) na isti strani, pa tudi okorelost vratu in bolečina v predelu za ušesom. Nato se v nekaj urah začnejo pojavljati še drugi simptomi: glavobol, hiperakuzija (preobčutljivost na nenadne glasne zvoke), nezmožnost zapreti očesa, torej zapreti veke (pri poskusu pa se oko zavije za zgornjo veko). ), kar kaže na neaktivnost mišice orbicularis oris.

Obstaja tudi motnja parasimpatičnih funkcij v obliki epifore (povečano solzenje, zlasti med jedjo), disgevzija (izkrivljanje občutkov okusa), povečano slinjenje na eni strani ust, kar kaže na enostransko kršitev izločanja parotidne in parotidne žleze. Submandibularne žleze slinavke.

Možganska kap razvije centralno paralizo in prizadene spodnji del obraza z oslabelostjo in povešenostjo ličničnih mišic (m. Buccinator), enostransko otrplostjo obraza in ukrivljenostjo ust (zaradi poškodbe krožnih perioralnih mišic) z dizartrijo – motnjami artikulacije (kar oteži govor nerazumljivo). Preberite tudi - Paraliza po možganski kapi

V primeru sprememb v razdražljivosti denerviranih mišičnih vlaken ali nenormalne aktivnosti poškodovanih spodnjih motonevronov možganskega debla, pa tudi pri amiotrofični lateralni sklerozi pride do krčev mimičnih mišic v obliki spontanega trzanja posameznih vlaken - fibrilacije ali fascializacij.

Kohleovestibularni simptomi pri Ramsay Huntovem sindromu se kažejo kot zvonjenje v ušesih, zmanjšana ostrina sluha, omotica, težave s telesnim ravnotežjem, pa tudi nehoteni gibi oči, to je kršitev fiksacije očesnih jabolk z okulomotornimi mišicami - nistagmus.

Kadar se centralna pareza obraznih mišic kombinira z disfunkcijo možganskega debla, lahko opazimo kontralateralno parezo zgornje okončine.

Zapleti in posledice

Pareza in paraliza mimičnih mišic imata lahko zaplete in posledice. Zlasti nezmožnost zapiranja vek na prizadeti strani vodi v kseroftalmijo (suho oko) z veliko verjetnostjo razvoja otofalmoloških vnetnih bolezni, kot sta konjunktivitis ali keratitis.

Dolgotrajna denervacija in imobilizacija prizadetih obraznih mišic povzroči njihovo degradacijo – mišično atrofijo.

Lahko se razvije tako imenovana postparalitična kontraktura obraznih mimičnih mišic, za več informacij glej. - Nevrogena kontraktura mišic

Če pride pri obrazni paralizi do degenerativnih sprememb aksonov obraznega živca, se bodo posledice kazale v obliki sinkinezije (nehoteni gibi drugih mišic, ki spremljajo samovoljne), miokija (nehoteno krčenje mišice vek) in obrazna diskinezija.

Diagnostika Paraliza in pareza obraznih mišic

Diagnoza periferne paralize obraznih mišic in obraznega živca temelji na prisotnosti tipičnih simptomov in znakov, ki jih odkrije anamneza in fizični pregled.

Potrebno je pregledati lobanjske živce. VII par: obrazni živec

Vzamejo se krvni testi: splošni klinični; za raven laktata, laktat dehidrogenaze, kreatin fosfokinaze, piruvata, kalcija (celokupnega in ioniziranega), folne kisline in vitamina B12; za monoklonska protitelesa MAG, za protitelesa proti acetilholinesterazi, proti virusu herpesa, za protitelesa proti avtoantigenom mielina idr. Potrebna je tudi analiza cerebrospinalne tekočine.[7]

Glavne metode, s katerimi se izvaja instrumentalna diagnoza, vključujejo: radiografijo lobanje, elektroencefalografijo (EEG), elektroneuromiografijo , ultrazvok živcev , magnetno resonanco in računalniško tomografijo možganov .[8]

Diferencialna diagnoza

Najpomembnejša naloga, ki jo je treba rešiti z diferencialno diagnozo, je določiti naravo paralize / pareze mimičnih mišic - perifernih ali centralnih, pa tudi prepoznati sindromska nevrološka stanja in stanja z izgubo tonusa obraznih mišic, kot je obrazna oromandibularna distonija. Postnevrična kontraktura mimičnih mišic po nevritisu (ali nevralgiji) obraznega živca zahteva diferenciacijo.

Zdravljenje Paraliza in pareza obraznih mišic

V mnogih primerih se zdravljenje teh nevroloških stanj zmanjša na uporabo sistemskih kortikosteroidov (Prednizolon - 80 mg na dan pet dni), imunomodulatornih protivirusnih zdravil (z interferonom), na primer Avonex.

(interferon beta-1a) ali B-imunoferon 1b (čeprav njihova učinkovitost še ni dobro dokazana).

Druga zdravila se uporabljajo glede na osnovno diagnozo, na primer nootropna zdravila; holinomimetiki Proserpin. Piridostigmin. Ubretid ali Neostigmin. Pripravki α-lipoične (tioktične) kisline z antioksidativnimi lastnostmi - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - se jemljejo peroralno v obliki kapsul (tablet). Možni stranski učinki so alergijske reakcije, glavobol, motnje okusa, vročinski oblivi in ​​znojenje, hipoglikemija, slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu, driska.

Pozitiven učinek ima lahko vitamin B12 (injekcije 500-1000 mcg vsak drugi dan).[9]

Možno izboljšanje delovanja obraznega živca in mimičnih mišic daje fizioterapevtsko zdravljenje z uporabo elektroforeze z zdravili, magnetoterapije, z dolgotrajno parezo - električno stimulacijo mišic, terapevtsko masažo, akupunkturo.[10]

Predpisana je LFK - orofacialne vaje ali gimnastika za mimične mišice pri parezah in paralizah (predvsem perifernih), katerih cilj je stimulacija prizadetih mišic, povečanje mišične moči in ponovna vzpostavitev koordinacije njihovih gibov. Lahko se izvaja samostojno - tri ali štirikrat na dan, pri čemer vsako vajo ponovite 25-30-krat (sedite pred ogledalom):

1. Odpiranje in zapiranje ust.
2. Napihnite lica.
3. Stiskanje in odpiranje ustnic.
4. Iztegnite jezik in ga usmerite proti bradi.
5. Dvignite vsak kotiček ust posebej (lahko s prsti dvignete prizadeto stran).
6. Dvigovanje in spuščanje obrvi (lahko dvignete obrv na prizadeti strani s prsti).
7. Izmenično široko odprite in nato zaprite oči.
8. Medtem ko poskušate nagubati nos, s prsti nežno potisnite kožo blizu nosu na prizadeti strani.
9. Globoko vdihnite skozi nos z razširjenimi nosnicami.

Če preostala oslabelost mimičnih mišic traja več mesecev, se lahko uporabi kirurško zdravljenje s kirurško dekompresijo živca (v zunanji odprtini canalis facialis); prenos veje drugega živca na to območje - za reinnervacijo prizadete mišice; prenos tetive temporalne mišice; ustvarjanje statične zanke (prenos lopute vlaknastega tkiva z notranje površine stegna); dvig obrvi itd.[11]

Preprečevanje

Do danes preprečevanje večine alteracijskih sindromov ni mogoče.

Za preprečevanje kapi glejte. - Kako lahko preprečim ishemično možgansko kap?

Toda preprečiti aktivacijo vseživljenjskih herpesvirusov, ki prizadenejo ganglije živcev, bo pomagalo okrepiti imuniteto.

Napoved

Bellova obrazna paraliza je najpogosteje začasna in njena prognoza je zadovoljiva, saj ima 15% bolnikov zmerno oslabelost obraznih mišic ali ireverzibilno okvaro živcev.

Po zdravljenju nevrosarkoidoze skoraj 75% bolnikov popolnoma okreva, nekaterim pa se simptomi občasno poslabšajo.

Na splošno paralize in pareze obraznih mišic ne minejo brez sledu in v 50% primerov centralne paralizacije/pareze ni mogoče obnoviti njihove normalne funkcije.

Seznam knjig in študij, povezanih s preučevanjem paralize in pareze obraznih mišic

1. "Bolezni in bolezni obraznega živca: diagnoza in zdravljenje" - Robert L. Van De Graaff, James Tysome (leto: 2016)
2. "Bolezni obraznega živca: diagnoza in zdravljenje" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (leto: 2007)
3. "Facial Paralysis: Rehabilitation Techniques" - William M. DeMayo (leto: 2002)
4. "Bellova paraliza - medicinski slovar, bibliografija in vodnik za raziskovanje internetnih referenc" - James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (leto: 2004)
5. "Facial Palsy: Management and Rehabilitation" - DJ Denny, TJ Cawthorne (leto: 2002)
6. "Facial Nerve: Clinical and Surgical Management" - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (leto: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (leto: 2000)
8. "Periferna paraliza obraznega živca: Celovit vodnik za diagnozo in zdravljenje" - Tessa Hadlock (leto: 2017)
9. "Facialna paraliza in rehabilitacija obraza: Praktični vodnik za zdravljenje motenj obraznega živca" - Jonathan Cole (leto: 2011)

Literatura

Gusev, EI Nevrologija : nacionalni vodnik : v 2 zv. / ur. Avtorji EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Izd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.