Eksostoza kosti

Kostna eksostoza (iz grškega exo, »nekaj zunaj ali čez« in končnice -osis, ki v medicini pomeni patološko stanje ali proces) je definirana kot benigni izrastek kostnega tkiva, ki se razteza navzven ali čez obstoječo kost.

Epidemiologija

Med kostnimi novotvorbami eksostoze predstavljajo približno 4-4,5% primerov.

Najpogostejši benigni kostni tumorji, eksostoze kostnega hrustanca ali osteohondromi, se pojavijo pri 3 % populacije, v 75 % primerov pa gre za solitarne tumorje.

Večkratni osteohondromi se pojavijo pri dednih večkratnih eksostozah, katerih pogostnost ne presega enega primera na 50.000 ljudi.[1]

Po različnih študijah se razširjenost bukalnih eksostoz giblje od 0,09 % do skoraj 19 %, 5 % kostnih in hrustančnih eksostoz pa vključuje medenične kosti.[2]

Vzroki Eksostoza kosti

Eksostoza se imenuje tudi kostni trn in kostni osteom . Medtem ko je eksostoza, ki prizadene katero koli kost, netumorski kostni izrastek goste lamelarne kosti, katere periostalne plasti običajno nimajo trabekul (podpornih tramov) ali medularnih prostorov, je osteom benigni kostni tumor pretežno kraniofacialne lokalizacije (predvsem v paranazalni sinusi), kostno tkivo, ki ga tvori, pa je lahko lamelarno in gobasto - z žilnimi kanali in vključki kostnega mozga in maščobe.

Pogosti vzroki za eksostozo so travma, kronično draženje kosti ali motnja v razvoju kosti (sledljiva v družinski anamnezi prirojene nepopolne tvorbe kosti). Idiopatska eksostoza ni neobičajna, pri kateri natančna etiologija ni znana.

Na primer, eksostoza zunanjega sluhovoda naj bi nastala zaradi draženja njegovih kostnih sten s hladno vodo in vetrom; eksostoze nastanejo v medialnem delu zunanjega slušnega kanala - na linijah šivov timpanične, temporalne in mastoidne kosti kostnega kanala. [3],[4]

Eksostoza čeljustne kosti se imenuje eksostoza bukalne kosti in se pogosto pojavi v zgodnji adolescenci po poškodbi dlesni in spodnjih kostnih struktur (tudi zaradi malokluzij zob). [5]Mimogrede, eksostoza gingivalne kosti je nemogoča, saj je dlesen sluznica alveolarnega procesa zgornje in alveolarnega dela spodnje čeljusti, lastna lamina pa je sestavljena iz ohlapnega vezivnega tkiva. Najpogostejše eksostoze čeljusti so torus mandibularis - nodularne izbokline goste kortikalne plasti kosti na površini mandibule, ki meji na jezik (v bližini premolarjev in molarjev), pa tudi eksostoze vzdolž srednje črte trdega neba - torus palatinus.[6]

Podnohtna eksostoza , ki najpogosteje prizadene nožni palec, kazalec in sredinec, je povezana s poškodbo ali kronično okužbo nohtne posteljice.

Kadar je kostni izrastek prekrit s hrustancem, gre za kostno-hrustančno eksostozo, imenovano osteohondrom, ki je lahko na dolgih kosteh spodnjega dela noge - eksostoza golenice (os tibia) in eksostoza mečnice (os fibula); na lopatici (scapula) in na medeničnih kosteh eksostoza sedne kosti (os ischii).

Vzroki kostne eksostoze pri otrocih

Eksostoze kosti pri otroku in osteohondromi - benigni tumorji okostja pri otrocih - so lahko bodisi solitarne kostne razrasti ali multipli (na več kosteh).

Na primer, kostna eksostoza se pogosto pojavi pri celjenju zloma z delnim ali popolnim odstopom kostnega fragmenta na mestu pritrditve mišične kite, kar ortopedi pojasnjujejo s prirojeno šibkostjo apofiz (kostnih izrastkov, na katere so pritrjene mišice).

Etiologija benignih kostnih izrastkov se kaže tudi v reaktivni tvorbi kosti – hiperplastični periostalni reakciji, pri kateri pride do tvorbe nove kosti kot odgovor na poškodbe ali druge dražljaje, ki obkrožajo kostni pokostnico (pokostnico), ki ima notranjo osteogeno (tvorbo kosti). ) plast.

Pri dedni Trevorjevi bolezni (hemimelična epifizna displazija ali tarzoepifizna aklazija) nastane osteohondroma, to je kostno-hrustančna eksostoza epifize (razširjen končni del) stegnenice in golenice ter eksostoza talusa tarzalne kosti.[7]

Med vzroki so navedene in takšne sistemske patologije, kot so: dedni psevdohipoparatiroidizem (genetsko določena odpornost ciljnih organov ali obščitničnega hormona), infantilna kortikalna hiperostoza (Caffeyjeva bolezen); Gardnerjev sindrom; Albrightova dedna osteodistrofija; sistemska osificirajoča periostoza (Marie-Bembergerjev sindrom); progresivni osificirajoči miozitis (Münheimerjeva bolezen) itd.

Multiple kostne eksostoze (sindrom multiple eksostoze, diafizna aklazija ali dedni multipli osteohondromi) je avtosomno dominantna dedna bolezen, ki se običajno diagnosticira pri otrocih, starih 3-5 let. [8]Najpogosteje prizadeto področje so kolena, pojavi pa se tudi razraščanje kosti na dolgih kosteh zgornjih okončin: eksostoza nadlahtnice (os humerus), eksostoza polmera (os radius) in eksostoza ulne (os ulna). ). Manj pogoste lokalizacije vključujejo lopatice, roke, rebra, vretenca in medenico.[9]

Eksostoze pri otrocih in mladostnikih prenehajo rasti po dozorevanju epifiznih plošč (lamina epiphysialis).

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za eksostoze, vključujejo: travmo; stalna fizična preobremenitev na določenih segmentih skeleta; dednost in občasne genetske mutacije, ki vodijo v prirojene anomalije in sistemske bolezni okostja; sekundarni hiperparatiroidizem (ki se razvije zaradi nizke ravni vitamina D); degenerativno-distrofične spremembe sklepov, artritis in osteoartritis; deformacija stopala pri sladkorni bolezni; in motnje drže.

Patogeneza

Pri pojasnjevanju patogeneze kostne eksostoze strokovnjaki ugotavljajo, da se prekomerna rast kostnega tkiva nanaša na hiperostozo, ki ima različne mehanizme nastanka.

Eden od mehanizmov nastanka eksostoze, ki ga je predlagal Rudolf Virchow, je povezan s premikom hialinskega hrustanca epifizne plošče (hrustančne rastne plošče), ki povzroči lateralno rast kosti iz metafize - ob epifizni plošči cevastih kosti.

Drug patogenetski mehanizem lahko temelji na disfunkciji glavnih celic kostnega tkiva - osteocitov, ki niso sposobni mitotične delitve, vendar aktivno sodelujejo pri presnovi kostnega matriksa, ker so mehanosenzorične celice. Različne mehanske sile, ki delujejo na kost, lahko stimulirajo osteocite, kar povzroči spremembe v pretoku medcelične tekočine in deformacijo kostne medcelične snovi (kostnega matriksa), ki tvori večino kostne mase.

Osteociti proizvajajo protein sklerostin (kodiran z genom SOST), ki zavira tvorbo kosti in prenos intracelularnih signalov med kostnotvornimi osteoblasti in osteoklasti, ki so odgovorni za resorpcijo kosti, kar je ključnega pomena za kontinuiran proces preoblikovanja kosti.

Poleg tega sklerostin preprečuje aktivnost kostnega morfogenetskega proteina BMP3 - osteogenina, ki spada med transformirajoče rastne faktorje-beta (TGF-beta); inducira osteogeno diferenciacijo in izkazuje aktivnost pri oblikovanju kosti. Če sta motena sinteza teh beljakovin in njihovo fiziološko razmerje, je motena tudi regulacija tvorbe kosti.

Pri sindromu večkratnih eksostoz je patogeneza posledica mutacij v genih EXT1 in EXT2, ki kodirajo proteine ​​glikoziltransferaze, potrebne za biosintezo heparan sulfata (glikoproteina zunajceličnega matriksa vseh tkiv). Ugotovljeno je bilo, da popolna odsotnost ali kopičenje heparansulfata, kot tudi skrajšanje verige v njegovi strukturi, moti procese diferenciacije in proliferacije hondrocitov epifizne plošče in pravilno rast kosti.[10]

Simptomi Eksostoza kosti

Eksostoze se lahko pojavijo v kateri koli kosti in so bodisi asimptomatske (in jih odkrijejo naključno pri radiološkem pregledu) bodisi – ko prekomerna kost pritiska na periferne živce in krvne žile – povzročajo kronično bolečino različne jakosti.

Glede na obliko, velikost in lokacijo eksostoze vodijo do omejenega gibanja in funkcionalne okvare. Na primer, izgubo sluha lahko opazimo z eksostozo ušesnega kanala. Bukalna eksostoza v obliki torus mandibularis, serije gladkih kostnih nodulov vzdolž obraznega alveolarnega dela spodnje čeljusti, povzroča simptome, kot so težave pri žvečenju, požiranju in artikulaciji; lahko pride do površinske razjede sosednje sluznice.

Eksostoza čelne kosti lobanje (os frontale) je opredeljena kot osteom čelnega sinusa , ki se lahko kaže kot bolečina in pritisk v čelnih sinusih; pri utesnitvi očesnega dela kosti, ki tvori zgornjo steno očesnih votlin, pride do protruzije zrkla, zmanjšanja vida in težav z gibljivostjo vek.[11]

Eksostoza okcipitalne kosti (os occipitale) na okcipitalnem foramnu se na radiografiji običajno opazi naključno, čeprav lahko postane simptomatična s pritožbami glede bolečega otekanja kosti na zadnji strani vratu, ki povzroča bolečino (zlasti v ležečem položaju).

Eksostoza petnice (os calcaneum) je petni trn ali Haglundova deformacija, kostno-hrustančni izrastek na zadnji strani petnice, imenovan tudi retrokalkanealna eksostoza. Glavni simptomi so "bulica na peti" in bolečina v peti pri hoji in v mirovanju. [12]Glejte tudi - Vzroki za petne trne

Bolečina, mravljinčenje v zgornjem delu stopala in prstih so simptomi, ki jih lahko povzroči metatarzalna klinasta eksostoza – metatarzalna eksostoza (osis metatarsus), ki nastane na zgornjem delu stopala nad lokom. Eksostoza metatarzalne glave se lahko kaže z bolečino v metatarzofalangealnem sklepu pri hoji (z njeno okrepitvijo, ko se teža telesa prenese na sprednji del stopala), občutek otrplosti tega sklepa zjutraj; lahko se razvije medprstna nevralgija in na kostni izboklini lahko nastane kalus.

Eksostoza talusne kosti, ene od tarzalnih kosti, ki tvori dno gležnjevnega sklepa, se imenuje gleženjska kostna trna, ki lahko stisne okoliška mehka tkiva gležnja, kar povzroči otekanje in bolečino na sprednji strani gleženjskega sklepa. Kot tudi bolečina pri dorzalnem upogibu stopala.

Tibialna eksostoza je najpogosteje lokalizirana v proksimalni golenici; in nastane tudi peronealna eksostoza golenice, predvsem v bližini kolenskega sklepa. V obeh primerih so lahko bližnji živčni končiči stisnjeni, kar povzroča bolečino, kompresijske nevropatije z otrplostjo in parestezijami; obstaja mišična distonija, motnje gibanja in ukrivljenost kosti spodnjega dela noge.

Femoralni osteohondrom ali hrustančna eksostoza stegnenice (os femoris), ki se pojavi v distalni diafizi stegnenice in se razširi v metafizno regijo, lahko povzroči bolečino v kolenu vzdolž srednje črte sklepa. Bolečina različne jakosti je tudi posledica vdolbine eksostoze v stegenske mišice in njihove deformacije. Ob nastanku kostnega izrastka v predelu malega trohantra pride do zožitve ishiatično-femoralnega prostora in otekanja štiriglave stegenske mišice, v kolčnem sklepu se pojavi bolečina.[13]

Eksostoza metakarpalnih kosti (osis metacarpi) roke je dobro definirana kostna malformacija s široko bazo, ki štrli v mehka tkiva in je dobro otipljiva. Tipične pritožbe so bolečina, ukrivljenost prstov, otrplost in omejena gibljivost.

Izolirana kostna in hrustančna eksostoza iliakalne kosti (os ilium) medenice se lahko kaže z otekanjem mehkih tkiv in nelagodjem v ledvenem delu.

Sramna eksostoza ali eksostoza obrvi (os pubis), neboleča kostna masa ali naraščajoča boleča bula v predelu dimelj, lahko povzroči stiskanje sečnice s težavami pri uriniranju (in pri moških nelagodje med spolnim odnosom).

Pri veliki večini bolnikov se klinični simptomi dedne večkostne eksostoze (ki je najpogosteje lokalizirana v periepifiznih predelih dolgih kosti) pokažejo do adolescence in vključujejo: stalno bolečino ali odrevenelost zaradi kompresije živca; oslabljena cirkulacija; različne dolžine okončin; poškodbe kit in mišic; kotne deformacije zgornjih in spodnjih okončin; in omejen obseg gibanja v sklepih, ki povezujejo prizadete kosti.[14]

Zapleti in posledice

Zapleti eksostoze zunanjega sluhovoda vključujejo obstrukcijo, ki povzroča ponavljajoče vnetje zunanjega ušesa z bolečino ali tinitusom, pa tudi prevodno izgubo sluha.

Eksostoza čeljustne kosti lahko poveča krvavitev dlesni pri umivanju zob in ogroža parodontalno zdravje zaradi težav z ustno higieno.

Poleg reaktivnega miozitisa je nastanek adventivnih burz z razvojem burzitisa, negativna posledica osteohondroma, kostno-hrustančne eksostoze proksimalne golenice, ki štrli v foso stegenske mišice, tromboza arterije stegenske mišice in akutna ishemija Spodnja okončina.

Če je prisotna eksostoza glave metatarzalne kosti ali talusa, se razvije sindrom anteriornega udarca gležnjevnega sklepa.

Posledice sindroma multiple eksostoze so blag zastoj v rasti, asimetrija okončin, ukrivljenost in skrajšanje ene ali obeh kosti podlakti, deformacija zapestnega sklepa (Madelungova deformacija), valgusna deformacija kolenskega ali skočnega sklepa.

Upoštevati je treba, da bi povečanje velikosti eksostoze, ki se pojavi po zorenju skeleta, vodilo do domneve o njeni maligni transformaciji. Maligizacija obstoječega osteohondroma v sekundarni periprotetični osteo- ali hondrosarkom je najnevarnejši zaplet večkratne kostne eksostoze, ki prizadene približno 4 % bolnikov.

Diagnostika Eksostoza kosti

Diagnozo eksostoz postavimo na podlagi pregleda bolnika in pregleda kosti , ki se uporablja za:

• rentgenski posnetki kosti;
• scintigrafija kosti;
• Ultrazvok kosti ;
• slikanje z magnetno resonanco (MRI) kostnih struktur (vključno s sklepi).

Metode vizualizacije zaraščanja kosti se razlikujejo glede na njegovo lokacijo, na primer v zobozdravstvu se uporabljajo panoramski rentgenski posnetki maksilofacialne regije, v otorinolaringologiji pa otoskopija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnoza vključuje: preprosto ali anevrizmalno kostno cisto, eozinofilni granulom kosti, kronični ostitis, osteomielitis , deformirajočo osteodistrofijo, benigni osteoidni osteom različnih lokalizacij, periostalni hondrom, progresivno osificirajočo fibrodisplazijo, osteosarkom in osteoblastom.

Prav tako je treba razlikovati med osteofiti - kostnimi izrastki, ki so posledica osteoartritisa na robovih sklepov.

Zdravljenje Eksostoza kosti

Etiologija in simptomatologija kostnih eksostoz določata taktiko njihovega zdravljenja. Pri asimptomatskih kostnih in hrustančnih tvorbah se terapija ne izvaja.

Konzervativno zdravljenje Haglundove deformacije (eksostoza petne kosti) vključuje: nošenje čevljev z nižjo peto, nošenje odprtih čevljev, uporabo ortopedskih vložkov v čevljih, fizikalno terapijo (vključno z masažo in ultrazvočno terapijo), jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil. (NSAID) in druga zdravila proti bolečinam. Bolečine lahko lajšajo tudi zunanja zdravila, na primer mazila za lajšanje bolečin v sklepih diklofenak ali nimesulid.

Včasih se ta kostna rast odstrani. Za več informacij glejte. - Zdravila in zdravljenje petnih trnov

Za eksostozo okcipitalne kosti so lahko učinkovite mehke blazine in anestezija; vendar pa pri bolnikih, katerih simptomi se ne odzivajo na zdravila in fizikalno terapijo, kirurška ekscizija kostnega izrastka povzroči izboljšanje.

V primeru stenoze zunanjega sluhovoda s kostnimi izrastki, ki nastanejo v njem, je indicirana njihova odstranitev - osteotomija.

Treba je razumeti, da zdravljenje z zdravili, vključno z injekcijami kortikosteroidov, ne more "raztopiti" eksostoze ali je "ločiti" od kosti.

Zdravljenje dedne multiple eksostoze vključuje kirurško odstranitev kostnih malformacij, ki povzročajo bolečino, nelagodje in omejujejo gibanje. Izvaja se tudi za ponovno vzpostavitev gibljivosti sklepov, izboljšanje cirkulacije ali v kozmetične namene.

V primeru lezij v distalni tibiji, fibuli in polmeru je treba izvesti kirurško izrezovanje osteohondroma, da se prepreči deformacija ustreznih sklepov. Da bi popravili premik kosti spodnjih okončin in zapestja, lahko izvedemo kirurški poseg, kot je hemiepifiziodeza.

Preprečevanje

V mnogih primerih kostne eksostoze ni mogoče preprečiti, zato splošna priporočila za preprečevanje te patologije vključujejo zaščito ušesnih kanalov pred mrzlo vodo (pri vodnih športih), nošenje udobnih čevljev, popravljanje nepravilnega ugriza, razvoj pravilne drže in ohranjanje zdravja. Težo in telesno pripravljenost.

Napoved

Prognoza je odvisna tudi od vzroka eksostoz kosti in hrustanca. Na primer, tudi po kirurški odstranitvi eksostoze se v skoraj 12% primerov opazi lokalna ponovitev osteohondroze, ki zahteva ponavljajoče se operacije za odpravo težav, povezanih s kostno eksostozo.