Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Alfa-1 antitripsin v krvi
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Alfa 1- antitripsin je glikoprotein, ki ga sintetizira jetra in zagotavlja 90% aktivnosti, ki zavira tripsin v krvi. Ta glikoprotein zavira delovanje tripsina, ne samo, ampak tudi kemotripsin, elastaza, kalikrein, katepsina proteaze in druga tkiva, ki prispevajo k njihovi razgradnji.
Opisane so številne izoforme tega encima, kodirane z različnimi aleli. Ena oseba v krvi lahko zazna eno ali dve obliki alfa 1 -antitripsina. Najpogostejša M-oblika. Tvorba Z-oblike (tako imenovano zaradi svoje posebne elektroforetične mobilnosti v gelu) je povezana z gensko mutacijo, ki vodi k zamenjavi ene od aminokislin v M-proteinu. Z-beljakovina se skoraj ne sprošča iz jetrnih celic in povzroča lokalno škodo, kar lahko privede do hepatitisa in ciroze. Za določitev koncentracije alfa- 1- antitripsina v serumu v krvi se uporablja nepolometrična metoda. Vzpostavitev oblike alfa 1 -antitripsina (ZZ, MM, MZ, FZ) poteka s pomočjo elektroforeze ali molekularnih genetskih metod.
Referenčne vrednosti (norme) koncentracije alfa- 1- antitripsina v krvnem serumu: pri odraslih pod 60, 0,78-2 g / l, nad 60 let - 1,15-2 g / l.
Alfa 1 -antitrypsin nanaša proteinov akutne faze, vendar njegova vsebina v serumu poveča med vnetnih procesov (akutne, subakutne in kronične infekcijske bolezni, akutnega hepatitisa in ciroze jeter pri aktivne faze, nekrotskih procesov, post-kirurgijo, termičnih opeklin rekonstruktivna faze, cepljenje). Alfa 1 v serumu -antitrypsin povečanj malignostmi: rak (zlasti materničnega vratu) in metastaz, limfom (Hodgkinov posebej).
Posebno zanimanje so primeri zmanjšanja koncentracije alfa- 1- antitripsina v krvnem serumu. Bolniki, ki so homozigotni za alel Z, razvijejo hude poškodbe jeter - neonatalni hepatitis, cirozo jeter. Hudo pomanjkanje alfa 1 -antitrypsin je pogosto povezana z juvenilnim bazalnih emfizem, v zgodnjem razvoju emfizema (starih 20-40 let). Pogosto so izbrisane oblike kongenitalne pomanjkljivosti alfa- 1- antitripsina (MZ-fenotip). Ti otroci imajo različne oblike poškodb jeter, vključno z zgodnjo holestazo. Pri 1-2% bolnikov se ciroza razvije.
Prevalenca homozigotnosti Z-alela je približno 1: 3.000. V takih primerih se aktivnost alfa- 1- antitripsina v serumu zmanjša na 10-15% normalne vrednosti. Vsi ljudje, homozigotni za Z-alel, ne razvijejo pljučnih in jetrnih bolezni. Tveganje za emfizem pri kadilcih bistveno povečala, ker cigaretni dim oksidira tiolne skupine aktivno mesto v molekuli alfa 1 -antitrypsin ki zmanjša aktivnost prisotna v majhnih količinah encima. Kljub dejstvu, da α 1 -antitripsin spada v akutno fazno beljakovino, njegova koncentracija v Z-alelih homozigotov nikoli ne naraste nad 50% spodnje meje norme.
Pri osebah z MZ-obliki alfa 1 -antitrypsin svojo aktivnost v serumu je približno 60% normalne, zato je tveganje za razvoj bolezni pljuč so bistveno nižje v primerjavi z ljudmi homozigotna za Z-alel.
Pridobljene pomanjkanje alfa 1 -antitrypsin je opaziti v nefrotski sindrom,-izgubi protein gastroenteropatija z akutno fazo termičnih opeklin. Nižje koncentracije alfa 1 -antitrypsin v krvi lahko pri bolnikih z virusni hepatitis zaradi kršenja njegovo sintezo v jetrih kot tudi za sindrom dihalne stiske, akutnega pankreatitisa, koagulacije zaradi povečane hitrosti pretoka glikoproteina.
[