Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Antifosfolipidni sindrom (APS), se nanaša na skupino revmatičnih bolezni, ki je značilna po prisotnosti avtoprotiteles v fosfolipidov. Razlogi za nastanek avtoprotiteles niso natančno določeni. Menijo, da je večina človeških virusov tropic do žilnega endotelija. V njih obstojni, virusi povzročajo morfološke in funkcionalne spremembe v celicah; To se zgodi, ko uničenje bazalne membrane žilnih sten zaradi endotelijske poškodbe povzroči aktivacijo faktorja XII (Hageman) strjevanja krvi in razvoju koagulacije in ustvarjanja protiteles. Avtoprotitelesa blok endotelnih membranskih proteinov (protein C, S, trombomodulina), ki preprečujejo trombozo, inhibirajo aktivacijo komponent koagulacijske kaskade, zavirajo nastajanje prostaciklina in ATIII neposredno škodljiv učinek na vaskularnih endotelijskih celicah. Interakcija protiteles proti fosfolipidov celičnih membran povzroča konformacijsko in presnovnih sprememb v membranah, motnje delovanja celic, zastoj krvi v kapilarah in venules, tromboza.

Pri nekaterih bolnikih se antifosfolipidni sindrom manifestira predvsem venska tromboza, v drugih pa kap, v drugih pa porodniška patologija ali trombocitopenija.

Pogostost antifosfolipidnega sindroma v različnih pogojih

Države	Frekvenca,%
Ponavljajoča venska tromboza	28-71
Navaden spontanost	28-64
Prečni mielitis	50
Trombocitopenija	27-33
Hemolitična anemija	38
Arterijska tromboza	25-31
Smer vodila	25
Pljučna hipertenzija	20-40

Merila za diagnozo antifosfolipidnega sindroma so bila oblikovana leta 1998 na VIII. Mednarodnem simpoziju o antifosfolipidnem AT v Saporoju (Japonska).

Klinična in laboratorijska merila za diagnozo antifosfolipidnega sindroma

Klinična merila

• Vaskularna tromboza

Ena ali več kliničnih epizod arterijske, venske tromboze ali tromboze posod z majhnim premerom v katerem koli tkivu ali organu. Trombozo je treba potrditi s sliko ultrazvočnega Dopplerjevega pregleda ali histoloških preiskav, z izjemo površinske venske tromboze. Pri histološkem pregledu morajo trombozo predstavljati znatne spremembe v vnetni žilni steni

 

• Bolezni nosečnic

Eden ali več nepojasnjenih primerov smrti morfološko normalnega ploda pri 10. Tednu ali poznejši običajni nosečnosti in normalni morfologiji fetusa je treba dokumentirati z ultrazvočnimi podatki ali z neposrednim pregledom zarodka,

Ali

:

En ali več primerov prezgodnjega poroda morfološko normalnega ploda do 34. Tedna nosečnosti ali prej zaradi hude preeklampsije ali eklampsije ali hude insuficience placente,

Ali tri ali več nepojasnjeno zaporedni splav do 10. Tedna nosečnosti z patoloških ali anatomskih nepravilnosti, ali hormonskih motenj, s kromosomskimi vzrokov bi bilo treba izključiti iz svojega očeta in matere

Laboratorijska merila

1. Antikardiolipinska protitelesa IgG in / ali IgM stopnje, zmerne ali visoke ravni 2 ali več študij, ki je v razmiku vsaj 6 tednov, merjeno s standardno ELISO za ß ₂ glikoprotein-1 odvisna antikardiolipinska protitelesa
2. Pozitivni lupus antikoagulant v plazmi v 2 ali več študij, pridobljenih v presledkih, ne manj kot 6 tednov, z antikoagulanta je treba določiti v skladu z navodili Mednarodnega združenja za nastanek tromboze in Haemostasis v naslednjih fazah:
   • ugotovitev podaljšani fazi fosfolipidzavisimoy plazemsko koagulacijo kot posledica presejalnih testov, kot so APTT, koalinovoe časa, test vzrejo Russell, protrombinskega časa z vzrejo
   • Nezmožnost popravljanja podaljšanega časa presejalnih testov z mešanjem z običajno plazmo brez pljuč
   • skrajšanje časa presejalnih testov ali normalizacijo po dodajanju presežka fosfolipidov v testno plazmo in brez drugih koagulopatij, na primer prisotnost zaviralca faktorja VIII ali heparina

Pogoji diagnoze

Prisotnost vsaj enega kliničnega in enega laboratorijskega testa

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]