Delna aplazija rdečih celic

Izraz "delna aplazija rdečih celic" (PKKA) opisuje skupino subjektov, ki so značilne anemije v kombinaciji z retikulocitopenijo in odprave ali znatno zmanjšanje števila morfološko definirana, kakor tudi zgodnje eritropoeze predanih prednikov v kostnem mozgu. Razvrstitev PACA deli v prirojene in pridobljene oblike.

Razvrstitev

Zunanji:

• ustavno;
• anemija Diamond-Blackfen.

Fetal:

• hidrocefalus zaradi intrauterine okužbe s parvovirusom B19.

Kupljeno:

• prehodno;
• prehodna eritroblastopenija otrok (TED);
• Okužba s parvovirusom v ozadju močne eritropoeze.

Povezani s tumorji:

• timoma, limfoma, kronične limfocitne levkemije, MDS, kronične mieloične levkemije (CML), karcinomov.

Imunski:

• idiopatski;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Zdravilo.

Najpogostejše oblike takšnih bolezni pri otrocih so Diemond-Blackfen anemija, prehodna eritroblastopenija otrok in aplastične krize pri prirojeni hemolitični anemiji. Tumorsko povezane, zdravilne in imunske oblike PKA pri otrocih so zelo redke.

Prehodna eritroblastopenija otrok

Prehodna eritroblastopenija je po vsej verjetnosti najpogostejša oblika PKA pri otrocih, vendar zaradi prehodne narave ni vseh primerov prehodne eritroblastopenije.

Tipičen znak je prisotnost "virusnega" prodroma, nekaj tednov po tem, ko se razvije anemični sindrom. Anemija v skladu z imenom sindroma je normokromna in hiporegenerativna, to pomeni, da je kombinirana z retikulocitopenijo in popolno odsotnost eritroblastov pri 90% bolnikov. Kršitve drugih hematopoetskih kalčkov niso zaznane. Kožne razvojne anomalije, značilne za Diamantno-Blackfang anemijo, se ne pojavijo pri prehodni eritroblastopeniji. Vzrok eritroblastopenije pri prehodni eritroblastopeniji je prisotnost humoralnih ali celičnih inhibitorjev eritropoeze. Diagnoza prehodne eritroblastopenije se naredi retrospektivno, po rešitvi anemije. V "izhodnih rekonvalescente Šentvid pri Stični prehodne eritroblastopenije kažejo znake" stresa "hematopoeze - I antigena izraz na eritrocite in povečanje hemoglobina ploda. Zdravljenje prehodne eritroblastopenije ni potrebno, z izjemo transfuzij s slabo toleranco za anemijo.

Delna aplazija rdečih celic zaradi parvovirusne okužbe

Parvovirus B19 je razširjen virus v naravi. Najočitnejša akutni sindrom, ki ga je parvovirus B19 povzroča pri otrocih, je nenadna izpuščaj. Receptor deluje virus F antigen površinski rdečih krvnih celic in eritroblastov, tako eritropoeze poraz značilnih za okužbo z parvovirus B19. Hitro potrditev virusa in visoka "mobilizacija rezerve" eritropoezo - glavni razlogi za pomanjkanje resnih hematoloških učinkov okužbe parvovirus B19 v hematološke neokrnjeni gostitelja imunsko. Če je krvni test sprejeti takoj po akutni okužbi, ki je bilo ugotovljeno retikulocitopenijo. Bolniki z intenzivno eritropoezo hiperproliferativne značilnosti kroničnega hemolitična anemija, talasemija, anemija dizeritropoeticheskih, poraz erythrokaryocytes parvovirus B19 je težka, vendar prehodna rdečih krvnih celic, mine v nekaj tednih. Redkeje aplastične kriza razvija v drugih anemias, predvsem slabokrvnost zaradi pomanjkanja železa. Za to vrsto PKKA običajno prisotna nekaj, vendar skoraj pathognomonic velikan pronormoblastov. Diagnozo prehodne aplastične krize enostavno vzpostaviti pri bolnikih s potrjeno kronično hemolize, vendar je pri bolnikih z subklinične hemolitična anemija aplastične krize je lahko prvi znak bolezni. Bolniki z aplastične v času krize na predstavitev PKKA, je ponavadi viremija, da določi diagnozo PKKA zaradi okužbe parvovirusi je mogoče z odkrivanjem virus v kostnem mozgu in krvi, ki ga dot MRT-hibridizacijo. Pomnoževanje virusnega genoma s PCR manj zanesljivo od parvovirus lahko traja dolgo v kostnem mozgu po akutni okužbi povsem brez simptomov.

Pri bolnikih s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo, ki nimajo ustreznega protivirusnega odziva, lahko parvovirus B19 povzroči kronično hudo PKA. Takšni otroci učinkovito dajejo velikim odmerkom (2-4 g / kg) komercialnih intravenskih imunoglobulinov, ki vsebujejo zadostna protitelesa proti parvovirusu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]