^

Zdravje

A
A
A

Pravi prirojeni gigantizem: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Pravi prirojeni gigantizem (makrodaktično) je razvojna motnja, ki jo povzroča krvavitev linearnih in volumetričnih parametrov zgornjega ekstremiteta v smeri povečanja.

ICD-10 koda

Q74.0 Pravi prirojeni gigantizem (macrodactyly).

Razvrščanje in simptomi resničnega prirojenega gigantizma

Obstajajo tri oblike te anomalije.

  • Prva oblika je pravi prirojeni gigantizem s prevladujočim povečanjem mehkih tkiv. Značilnosti: povečanje dolžine in volumna vseh segmentov okončin, močno povečanje mehkih tkiv večinoma vzdolž palmarske površine roke (okončine so grdi videz); stopnja povečanja mehkih tkiv vzdolž dolžine in še posebej po širini presega stopnjo povečanja kosti skeleta v primerjavi s starostno normo. Upoštevajte tudi klinodaktaksijo na ravni medfalangalnih in metakarpofalangealnih sklepov prizadetih prstov, hiperextension v njih.
  • Druga oblika je pravi prirojeni gigantizem s prevladujočim povečanjem kostne komponente. Značilnosti: povečanje dolžine prizadetih segmentov okončin (mehko tkivo ne spremeni videza prizadetega segmenta); stopnja povečanja kosti okostja po širini in še posebej po dolžini presega stopnjo zvišanja mehkih tkiv v primerjavi s starostno normo; klondodaktično na ravni medfalangalnih in metakarpofalangealnih sklepov prizadetih prstov, v njih ni hiperextenzije.
  • Tretja oblika je resničen prirojen gigantizem, ki ima prevladujočo lezijo kratkih mišic zapestja (mišične oblike). Značilnosti: povečanje dolžine prizadetega segmenta okončin zaradi metakarpalnih kosti; povečanje volumna mehkih tkiv podlakti; znatno povečanje širine dlani zaradi razmika med intervencijo; v primerjavi s starostno normo je stopnja širjenja mehkega tkiva (le na ravni metakarpalnih glav) veliko širša od stopnje zvišanja kostnega okostja (samo kostna komponenta se poveča v dolžini). Odkrivanje klondodaktičnih in upogibnih sklepov v metakarpofalangealnih sklepih, kot tudi opazovanje "razrahljanosti" v sklepih prvega prsta.

Zdravljenje resničnega prirojenega gigantizma

Operativno zdravljenje otrok z gigantizmom zgornjih okončin različnih stopenj se začne s starostjo 6-7 mesecev. Dolžino povečanega prsta lahko zmanjšate na normo s skrajšanjem resekcije falangov in metakarpalnih kosti. Izločanje klododaktike prizadetih prstov poteka hkrati s skrajšanjem.

Odprava sindaktike prizadetih prstov se opravi po popolni normalizaciji njihove dolžine.

Če se prst poveča za 300% norme (ali več) in je edini izhod amputacija, predlagamo mikro-kirurško presaditev prstov do zapestja (na položaj pretirano povečanih prstov roke).

  • S prvo obliko gigantizma je mogoče zmanjšati volumen prizadetega segmenta na skoraj normalno velikost s pomočjo bočne resekcije falangov, ki se izvaja v dveh fazah: prva na eni strani prsta in nato na drugo.
  • Z drugo obliko gigantizma se izvede centralna falangealna resekcija, ki zmanjša prst v prostornini.
  • V tretji obliki gigantizma zmanjšati širino dlani in sočasno odstranitev fleksije kontraktur v metacarpophalangeal spojev z metodo konvergenčnih metacarpals določajo z različnimi metodami (odvisno od starosti otroka in stopnjo deformacije).

Hkrati z odpravo glavnih manifestacij madeža je bila popravljena, povezanih sevov: izrezu mehkega tkiva odvečnih različnih lokacijah, odstranjevanje poškodovanih prstov hiperekstenzijo, odpravo "zračnost" v metacarpophalangeal skupnem prstom I.

Uporabljene ortopedsko-kirurške metode omogočajo približevanje velikosti razširjenih segmentov fiziološki normi ob ohranjanju anatomskih razmerij roke.

Kaj je treba preveriti?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.