Startlov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza

Začetni sindrom združuje veliko skupino bolezni, za katere je značilna intenzivna reakcija (neugodno) na nepričakovane zunanje dražljaje.

Začetna reakcija ("generalizirana reakcija aktiviranja motorja") je univerzalna komponenta orientacijskega refleksa za sesalce. Njegovo latentno obdobje je manj kot 100 msec in trajanje je manj kot 1000 msec. Za fiziološko začetno reakcijo je značilna navadna reakcija. Kot benigni pojav začne začetna reakcija pri 5-10% populacije.

Intenzivirana začetna reakcija je stereotipni odziv (flinširanje) na svetlobo, zvok in druge nepričakovane dražljaje. Prevladujoči element dražljaj je posplošena upogib glave, trupa in okončin (čeprav je včasih razširitev reakcija). Ona in fiziološki dražljaj pri zdravih ljudeh, posredovano predvsem z mrežastim nastanek možganov (kot tudi amigdala in hipokampus), da ima zelo širok receptivno polje in zaradi povečane vzdražnosti hrbteničnih motonevronov. Začetne reakcije modulirajo kortikalni mehanizmi. Alarmno stanje utrjuje začetno reakcijo. Patološka (okrepljena) začetna reakcija se po svoji resnosti razlikuje od fiziološke.

Intenzivna odzivna reakcija je lahko tudi posledica različnih bolezni, ki vplivajo na živčni sistem. V zvezi s tem je lahko primarno in sekundarno.

Glavne oblike in vzroki začetnega sindroma:

I. Fiziološka začetna reakcija zdravih ljudi (zaskrbljenost zaradi odziva na svetlobo, zvok in druge nepričakovane dražljaje).

II. Okrepljena patološka reakcija:

A. Primarne oblike:

1. Hiperekseksion.
2. Kulturno povzročeni sindromi, kot so meryachit, lat, "skakanje Francoz iz Maine" in drugi.

B. Sekundarne oblike:

1. Non-progresivne encefalopatije.
2. Zrel-epilepsija.
3. Velika poškodba hrbtenjače in možganskega stebla (mioklonus stebla retikularnega refleksa).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Okluzija zadnje talamične arterije.
6. Creutzfeldt-Jakobova bolezen.
7. Myoklonska epilepsija.
8. Sindrom toge osebe.
9. Tourettov sindrom.
10. Hipertiroidizem.
11. Hiperaktivno vedenje.
12. Zapozneli duševni razvoj.
13. Jatrogene oblike (povzročene z drogami).
14. Psihogene bolezni.

A. Primarne oblike sindroma startle

Primarne oblike benigna vključiti izboljšane vznemirjenje reakcijo, giperekpleksiyu (dražljaj bolezni), dražljaj epilepsije in nekaj ti kulturno posredovane motnje (slednje še slabo razumljive patofiziologije in njihovo mesto v razvrstitvi lahko spremeni).

Giperekpleksiya - občasno (s poznejšo nastopom), ali (pogosteje) dedna bolezen z avtosomno dominantnega dedovanja, označen z začetkom v zgodnjem otroštvu, prirojene mišične hipertenzijo ( "togo otroka» «trd-otroške»), da starost postopoma izzveni, in prisotnost patoloških dražljaj reakcij. Slednji so prevladujoči klinični simptom. Iste družine pojavijo razporejeno in manj hude oblike dražljaj odgovorov vztrajajo razliko otrdelost mišic vse življenje, in so pogosto vzrok za bolnika pade (včasih ponavljajočih se zlomi). Trial dražljaj je pokolachivanii kreten na konici nosu, ki se oblikuje zasvojenost. V tem primeru, za razliko od vznemirjenosti epilepsije zavesti ni oslabljena. Pri bolnikih, ki so značilne okrepljeno giperekpleksiey ponoči mioklonus. Je postavil hipotezo, da giperekpleksiya predstavlja mrežastim stimulacijo občutljivih (refleksna) mioklonus. Pogosto je dobra odzivnost na klonazepama.

Na sindromov, kulture posredovano, ki so lahko tudi družina in občasno, vključujejo, kot so "lat", "miryachit", "skakanje Francozi Maine", "imu", "Mali, Mali", "yaun" "Heccups" in drugi (jih je več kot 10), ki so opisani v različnih državah sveta od XV. Stoletja.

Najbolj preučevane so dve obliki: "lata" in "skakanje francoskega sindroma iz države Maine". Pojavljajo se v obliki družinskih in sporadičnih oblik. Glavni simptomi so izrazita vznemirjenje reakcijo v primeru nepričakovanega dotik (večinoma akustičnih) dražljaje, ki so v kombinaciji s takim pojavom (ne nujno vsi) kot eholalije, echopraxia, eschrolalia in avtomatsko izvedbo naročil ali gibanja, ki posnemajo obnašanje drugih. Ti sindromi so trenutno redki.

B. Sekundarne oblike sindroma startla

Sekundarne oblike se pojavljajo z velikim številom nevroloških in duševnih bolezni. Ti vključujejo neprogresivne encefalopatije (posttravmatska, posthypoxic, perinatalne anoksija), degenerativne bolezni, visoko poškodbo hrbtenjače, Arnold-Chiari sindrom, zapora posteriorni talamusa arterij, možganski absces, CHIARI odstopanjih, Creutzfeldt-Jakobove bolezni, mioklonična epilepsija, sindrom trd človek, sarkoidoza , virusne okužbe, multipla skleroza, Tourettov sindrom, hipertiroidizem in "hyperadrenergic stanje", Tay-Sachs bolezen, nekatere fakomotozy, paraneoplastični lezija člen možgansko valovanje, hiperaktivno vedenje, zapoznelo duševno zorenje in nekatere druge razmere. Okrepljene zagonske reakcije so tudi na sliki psihogenih nevrotičnih bolezni, zlasti v prisotnosti anksioznih motenj.

Posebna različica sindroma sekundarni vznemirjenosti je "prestrašiti epilepsija," ki ne predstavlja nozokomialne enoto in združuje več pojavov epilepsije različnega porekla. To vključuje epileptične napade, ki jih povzročajo nepričakovani senzorični dražljaji ("epilepsija občutljiva na stimulans"), kar povzroča prezgodaj. Takšni epileptični napadi so opisani v različnih oblikah cerebralne paralize, pa tudi pri bolnikih z Downovim sindromom, Sturge-Weberjevo boleznijo in Lennox-Gastautovim sindromom. Epileptični epileptični epileptični epileptični napadi so lahko delni in posplošeni, opazijo pa jih tudi pri lezijah frontalne ali parietalne regije. Dober učinek (zlasti pri otrocih) zagotavlja klonazepam in karbamazepin.