Vlakna displazija ORL organov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Poškodbe tumorja kostnem tkivu. Redka patologija v otorinolaringologiji. V osrčju bolezni je uničenje kosti s svojo deformacijo in polnjenje koznega kanala z vlaknatimi tkivi. V zadnjih letih se je povečalo število otrok s displastičnimi poškodbami kostnega tkiva.

Sinonimi

Cistična osteodistrofija, fibrozni osteitis, deformacija osteodistrofije.

ICD-10 koda

M85.0 Displazija fibroze.

Epidemiologija fibrotične displazije organov ENT

Prispeva približno 2% kostnih tumorjev, od tega se 20% primerov pojavi pri maksilofacijalni lokalizaciji. Od organov ENT so prizadeti predvsem paranazni sinusi. Vključenost časovne kosti je dovolj redka

Pregledovanje

Izredno težek zaradi zelo počasnega razvoja fibroplastičnega procesa, ki v zgodnjih fazah razvoja povzroča običajne vnetne bolezni paranazalnih sinusov in časovne kosti.

Klasifikacija fibrotične displazije organov ENT

Izoliramo mono-osseous (70-81,4%) in poliosalne (30 60%) lezije. V poliosni obliki je najpogostejši simptom asimetrija okostja obraza, funkcijske motnje so manj pogoste. Izoliramo tudi proliferativne, sklerotične in cementno oblike fibrozne displazije. Za sklerozni tip fibrozne displazije in mešanega tipa z prevlado sklerotične komponente so značilne ugodne prognoze po kirurškem zdravljenju in odsotnost izrazitega napredovanja procesa z starostjo. V proliferativni vrsti displazije je v zgodnjem otroštvu pojavnost nagnjenosti k postopni rasti, vendar je značilna stabilizacija procesa v obdobju puberteta. Največja zapletenost pri zdravljenju povzroča cementno fibrozo displazijo, ki je najbolj nagnjena k ponovitvi v otroštvu.

Glede na lokacijo lezije kostnega monoossalnuyu vlaknastih osteodistrofija razdeljeno v razširjeni obliki in obliki izoliranega komore (monolocal oblika) poliossalnuyu vlaknat ostodistrofiyu delež na monoregionarnuyu, poliregionarnuyu in razširjenih oblik. Po naravi poraza kostnega tkiva se razlikujejo razpršene, žariščne in mešane lezije; na stopnji lezije kostnega tkiva - aktivne in stabilizirane displazije.

Vzroki fibrotične displazije organov ENT

Etiologija bolezni ni znana.

Patogeneza fibrotične displazije organov ENT

Med fibrozno displazijo se razlikujejo dve obdobji: obdobje napredovanja v obdobju rasti in razvoja organizma in obdobje stabilizacije patološkega stanja, značilnega za odrasle. Najbolj intenzivno napredovanje patološkega procesa je opazno v obdobju otroške rasti do pubertete. Značilna je ciklična narava toka bolezni in stabilizacija lezije po končnem razvoju otrokovega organizma. Razvoj displazije praviloma spremlja povečanje volumna prizadete lobanje, kar povzroči funkcionalne nenormalnosti s strani bližnjega organona. Napredovanje bolezni pri odraslih kaže na nastanek zapletov primarne lezije ali njegovega videza v primerjavi s kvalitativno drugačnim patološkim procesom.

Simptomi fibrotične displazije organov ENT

Značilnost različnih kliničnih simptomov in dolgo trajanje predklinični obdobja, tok glede na starost, lokacija, število kosti, vključenih v patološkega procesa in hitrosti distribucije. Kljub temu, da v svojem histološko strukture vlaknastih displazije -, klinični potek, da je kakovostna izobraževanja bližje tumorja z maligno rast, saj ima sposobnost, da se hitro razgradijo rast in stiskanje najbližji organih disfunkcije. Simptomi so izredno redki v zgodnjem obdobju razvoja. Pogosto je eden od prvih simptomov te bolezni pojav lokalnega vnetnega procesa (sinuzitis, otitis). Postopoma postane opazna asimetričnost in deformacije obraznega skeleta, prisotnost počasi naraščajočega gosto neboleče otekanje (giperostaticheskogo izrastki) na prizadetem območju. Koža v območju otekline ni vnetljiva, normalno je barva, redčena, atrofirana, sijoča; lase na koži tumorsko podobne tvorbe ni. Značilno za slabo počutje, glavobol, motnjo sluha in vid. Večina bolnikov z kraniofacialnih lokalizacijo vlaknenih displaeii imajo monoossalny možnost lezije, ki povzroča največje težave pri diagnozi.

Za kostno-displastično lezijo temporalne kosti je značilno zoženje slušnega prehoda zaradi koščene konveksnosti prevladujoče zgornje stene, skromnega gnojnega odvajanja.

Ko se pojavi vnetje ali poslabšanje patološkega procesa s tolkalom in palpacijo mest izobraževanja.

Diagnoza fibrotične displazije organov ENT

Glavna metoda diagnoze je tridimenzionalni CT, ki omogoča določanje razširjenosti in lokalizacije procesa ter s tem količine kirurškega posega in fibroendoskopije.

V anamnezi skušajo ugotoviti vzrok bolezni, zgodnje klinične manifestacije, obseg in naravo domačega pregleda in zdravljenja, sočasne bolezni notranjih organov in organov ENT.

Fizični pregled

Palpacija, tolkal tumorske oblike: določitev ostrine sluha in vida.

Laboratorijske raziskave

Pri histološkem pregledu se določi kostno tkivo gobaste in kompaktne strukture. V kompaktni kosti - neenakomerna okostenitev; tumor je sestavljen iz različnih velikosti okroglih in ovalnih, velikih in majhnih votlin (cist), ki vsebujejo rjavkasto (želatinasto) celulozno želatinasto maso; nekatere od njih se lahko napolnijo z gnojnimi vsebinami. Zunanje kostne stene tumorja in koščasti križanci celic se izrazito razlikujejo po izraziti gostoti slonovače. V gobasti kosti - ostro redčenje koščenih žarkov, razširitev prostorov kostnega mozga, napolnjena s fino vlaknato tkivo, bogato s celicami fibroplastične serije, adipociti. Med vlaknastimi tkivi - žari za oblikovanje primitivnega kostnega tkiva

Krvavitev med operacijo je običajno majhna.

Instrumentalna raziskava

Radiografsko gledano, nastanek nehomogene strukture s cistami različnih velikosti (heterogenost je posledica številnih področij razsvetljenja z jasnimi konturji). Zunanje stene tumorjev in kostnih mostov so zelo gosto (npr. Slonokoščena).

Diferencialna diagnoza fibrotične displazije organov ENT

Njeno ravnanje z benignih in malignih tumorjev maksilofacialnem regije, hiperplazija vnetne in travmatska narave langengarsovo celic histiocitozo, vnetnih bolezni obnosnih votlin in senčnica.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Glede na poraz sosednjih anatomskih formacij priporočamo posvetovanje z oftalmologom in avdiologom.

Zdravljenje fibrotične displazije organov ENT

Cilji zdravljenja

Odprava deformacije obraznega okostja in lobanje z najmanjšo možnostjo kirurškega posega pri otrocih - ob upoštevanju stalne rasti in razvoja lobanjskih kosti.

Indikacije za hospitalizacijo

Progresivno deformiranje obraza in lobanje, znaki suppuration fibrous displazije.

Zdravljenje brez zdravil

Ne porabite.

Pekoča na osnovi zdravil

Vitamini, restavrativno in imunokorektivno zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Vodilna vloga je namenjena kirurškemu zdravljenju bolezni. V otroštvu, bolj utemeljena najbolj nežno naravo in obseg operaciji: izrezu iz vlaknastih displazije v zdravo tkivo je možno v manjši meri - glede na nadaljnjo rast in nastanek obraznih kosti in lobanje. Pri odraslih se izvede popolna resekcija prizadete kosti z naknadno plastično rekonstrukcijo.

Indikacija za kirurško poseganje je prisotnost deformacije, funkcionalnih motenj in nagnjenosti k postopni rasti brez znakov zorenja dislasticnega tkiva. Pri določanju taktike upravljanja s pacienti in določanju obsega kirurškega posega se upošteva morfološki tip fibrozne displazije.

V obdobju rasti otrok, ob odsotnosti intenzivne rasti in zapletov, se poskusite vzdrževati kirurškega zdravljenja, kadar koli je to mogoče. Ko mu prisotnost izrazitega osebe sprememb kliče zmaličenja, suppuration motenj prehranjevalnih tkivnega vlaknat displazijo zlasti med stabilizirane patološko stanje, prikazanim kirurgija - odstranitev nastanka tumorjev in predelavo obraza. To služi tudi preprečevanju suppurationa patološkega procesa. Dleto odpira tumorsko votlino in odstrani patološko tkivo do meja zdrave kosti.

Nadaljnje upravljanje

Dolgoročno spremljanje otolaringologa za pravočasno diagnozo vnetja in napredovanja osteodisplastične rasti,

Napoved

Zgodnja radikalna operacija zagotavlja uspeh le, če upoštevamo morfološko strukturo procesa.

Preprečevanje fibrozne displazije organov ENT

Težko, ker etiologija ni znana.

[1]