Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Gerstmann-Straussler-Schenkerjev sindrom
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkerjev sindrom je avtosomna dominantna prionska bolezen, ki se začne v srednjem veku.
Epidemiologija
Gerstmann-Straussler sindrom, ki je Schenker najdemo povsod in je podoben Creutzfeldt-Jakobove bolezni, vendar je pojavnost tega sindroma je približno 100-krat manjša pojavnost Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Bolezen se razvije v mladosti (40 let v primerjavi z 60), in je povprečna pričakovana življenjska doba po pojavu bolezni, presega tisto, s Creutzfeldt-Jakobove bolezni (5 let v primerjavi s 6 mesecev).
Simptomi gerstmann-Straussler-Schenkerjev sindrom
Bolniki razvijejo cerebelarno ataksijo, dizartrijo in nistagmus. Lahko se pridružijo parestezije očesa, gluhost, demenca, hiporefleksija in patološki plantarni refleksi. Myoklonični krči so veliko manj pogosti kot pri bolezni Creutzfeldt-Jakob. Ob prisotnosti značilnih simptomov in družinske anamneze pri mladih (do 45 let) je verjetneje sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Koga se lahko obrnete?