Avtoimunska hemolitična anemija s popolnimi hladnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija s polno hladnimi aglutinini (hladno aglutinin bolezen) pri otrocih pojavljajo veliko manj pogosto kot druge oblike. Pri odraslih se pogosto zazna bolezen: Ta oblika ali sekundarne limfoproliferativne sindromov, hepatitis C, infekcijska mononukleoza, ali idiopatične. Idiopatski oblika anemije, ampak tudi pokaže prisotnost klonsko razširjenega populacije morfološko normalnih limfocitov, ki proizvajajo monoklonsko IgM. V večini primerov protitelesi, usmerjenimi proti determinant ogljikohidratnih kompleksu I / i eritrocitov površino. V 90% primerov so protitelesa specifična za I in v 10% protiteles proti i. Kljub temu, da v tej obliki avtoimunska hemolitična protiteles anemija reagira z eritrocitov pri nizki temperaturi, in se vežejo komplement, eksplicitno intravaskularno tromboza je redka in zračnost "občutljivi" eritrocitov receptorsko posredovano SZs1 jeter makrofage in v manjši meri - vranico. Provokacija hemolitični kriza pogosto služi subcooling: na sprehode v hladnem vremenu in vetru, kadar kopanje, itd Hemoliza s hladno bolezni aglutininom je pogosto sub-akutna v naravi, brez katastrofalnega padca koncentracije hemoglobina. Coombs negativen v tej obliki v reakciji z anti-IgG, vendar pozitivno reakcijo z anti-SZO. Tipična svetla spontana aglutinacija eritrocitov na steklu. Zdravljenje glukokortikosteroidov, ciklofosfamid in interferona in splenektomija dovolj učinkovita pri avtoimunske hemolitične anemije hladnimi aglutinini s popolno in celovito remisij so redka. V zvezi s tem je treba iskati in uvajanje novih metod drog predvsem immunosupresenvnogo zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije.

Rituksimab (monoklonska protitelesa proti molekuli CD20), že nekaj let uporabljajo pri zdravljenju hematoloških malignosti in avtoimunskih bolezni, je postala druga učinkovita metoda konzervativnem zdravljenju avtoimunske hemolitične anemije, čeprav je vprašanje svoje mesto v tem trenutku ni povsem odpravljena. Seveda pa se rituksimab ne šteje za zdravljenje v prvi liniji, vendar je njegovo mesto v naslednjih vrsticah je očitna. Po drugi strani pa se lahko dobro učinkovitost rituksimab v hladni bolezni aglutinin, ponavadi odporna na standardno imunosupresivno terapijo takoj, ko ga potisnite v prvi vrstici. Indikacije za rituksimab pri avtoimunski hemolitični anemiji:

• avtoimunska hemolitična anemija, ki jo povzročajo topla ali hladna protitelesa;
• Fisher-Evansov sindrom:
  • kadar so odporni na prvo zdravljenje (glukokortikosteroidi) in drugi (splenektomija, ciklofosfamid, visoki odmerki imunoglobulinov);
  • z odvisnostjo od velikih odmerkov glukokortikosteroidov (> 0,5 mg / kg na dan).

Običajni potek rituksimabom terapija je sestavljena iz 4 injekcije v enem samem odmerku 375 mg / m ² tedenskih intervalih. Glede na razpoložljive podatke se odziva na rituksimab od 50 do 80% bolnikov z avtoimunsko hemolitično anemijo. Praviloma je vzporedno z zdravljenjem z rituksimabom priporočljivo uporabljati glukokortikosteroide v prejšnjem odmerku, če ne presega 1 mg / kg na dan. Priporočljivo je preklicati drugo imunosupresivno zdravljenje (npr. Azatioprin, ciklosporin). Če pa katastrofalno hemolize dobro lahko smrtno nevarne bolnika rituksimab kombinaciji z drugimi terapijami (kortikosteroidi ultra visokimi odmerki, ciklofosfamid, visoka doza imunoglobulina w / w). Značilno je, da je stopnja zmanjšanja hemolize in povečanje koncentracije hemoglobina začeti s prihajajo 2-3 minut tednih zdravljenja, vendar je kakovost odziv lahko precej razlikuje - popolna ukinitev hemolize pred njeno bolj ali manj popolne odškodnine. Anketiranci menijo, da bolniki, ki ne potrebujejo hemotransfuzije, in so zvišali raven Hb za najmanj 15 g / l. Približno 25% bolnikov po remisiji pride v recidiv, običajno v prvem letu, z veliko verjetnostjo drugega odziva na rituksimab. Obstajajo primeri, ko so bolniki uspešno prejemali 3 ali celo 4 tečaje rituksimaba.

Transfuzijska terapija za avtoimunsko hemolizo

Indikacije za transfuzijo mase eritrocitov trenutno niso odvisne od ravni Hb, temveč od klinične prenašanja anemije in stopnje znižanja hemoglobina. Vsaka transfuzija lahko povzroči intravaskularno hemolizo, vendar zavrnitev transfuzije lahko povzroči smrt bolnika. Treba je spomniti, da: bolj masivno transfuzijo, ogromen hemolizo, tako da je namen transfuzijo z avtoimunsko hemolitično anemijo - ne normalizacijo koncentracije hemoglobina in vzdrževanje klinično zadostni ravni. Minimalna tipizacija krvi za transfuzije za avtoimunsko hemolitično anemijo vključuje:

• opredelitev pripadnosti ABO;
• določitev celotnega fenotipa Rh (D, Cc, Ee);
• tipkanje na Kellove antigene in sistem Duffy.

Transfuzije mase eritrocitov pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah so povezane z določenimi težavami. Prvič, vsi vzorci krvi ene skupine agglutinata, glede na klasične kanone, so nezdružljivi. Drugič, je nemogoče razlikovati klinike alloantibodies ki se je razvila kot posledica prejšnjih transfuzijah krvi in lahko povzročijo hude intravaskularno hemolizo, avtoprotitelesa, ki povzročajo znotrajcelični hemolizo. Zato je priporočljivo čim bolj konzervativno zdraviti transfuzije. Za preprečevanje vročinskih nehemolitskih reakcij je treba pri filtrih generacij III-IV priporočiti leukofiltracijo mase eritrocitov ali v skrajnih primerih pranju. Pranje mase eritrocitov ne oslabi hemolize in ne zmanjša tveganja nastajanja alojnih celic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],