Simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Simptomi Klinični ciroze vključujejo zlatenica, srbenje različnih resnosti (v obliki motenj sintetičnega jetrne funkcije srbenje zmanjšana zaradi zmanjšane sinteze žolčnih kislin), hepatosplenomegalija, povečano vaskularno vzorec v trebuhu in prsih, splošne znake (anoreksija, hujšanje, slabost in zmanjšanje mišične mase). V hujših primerih pa je nastanek hude venske omrežja na trebuhu v obliki "Meduzinim glavo." Gastrointestinalna krvavitev se lahko pojavi pri krčnih žilah požiralnika ali rektuma. Pogosto so teleangiektazija, palmarno eritem, spremembe nohtov ( "bedra"), periferna nevropatija in jetrne encefalopatije.

Zapleti ciroze jeter

Zapleti ciroze vključujejo portalne hipertenzije, pri spontanem bakterijskem peritonitis, hepatične encefalopatije, hepatorenalnega in jetrih, pljučni sindrom, jeter, in holangiokarcinom.

Portalska hipertenzija je povečanje pritiska na portalskem portalu, kar vodi do povečanja tlaka med portalom in spodnjo veno cavo. Povečana odpornost na pretok krvi portalov vodi do oblikovanja portosistemskih zavarovanj. Tvorba ascitesa je povezana s povečanim tlakom v intrahepatičnih limfatičnih posodah in potenjem tekočine skozi kapsulo jeter v trebušno votlino. Dodaten dejavnik so nasprotju katabolnih hormonov in druge biološko aktivne snovi v jetrih, izzove serumski renina aldosteron angiotenzin, vazopresin, ki povzroči natrija in zadrževanje vode.

Spontani bakterijski peritonitis je najpogostejši infekcijski zaplet ciroze. V tem primeru smrtnost pri odraslih doseže 61-78%. Razvoj spontanega bakterijskega peritonitisa sproži mikrobno kontaminacijo ascitne tekočine. Glavni vir kolonizacije trebušne votline je mikroflora v debelem črevesu, ki prodira v ascitsko tekočino zaradi povečane prepustnosti črevesne stene. Redki vzroki so hematogeno širjenje okužbe proti vztrajni bakteremiji, okužba s paracentezo ali peritoneovenovenous shunt aplikacija. Povečana težnja bolnikov s cirozo jeter k razvoju bakterijskih zapletov je posledica zmanjšanja nespecifične odpornosti organizma. V patogenezi spontanega bakterijskega peritonitisa pomembno vlogo igra ascitna tekočina kot sredstvo za stik z nespecifičnimi dejavniki odpornosti z mikroorganizmi. Predpostavlja se, da se z velikim obsegom ascitne tekočine zmanjša možnost stika polimorfonuklearnih levkocitov z bakterijskimi celicami.

Jetrna encefalopatija pri jetrni cirozi je najresnejša in prognostično neugodna zapletenost. Endogeni nevrotoksini in aminokislinska neravnovesja, ki se kopičijo kot posledica nezadostnosti jetrnih celic, povzročajo edem in motnje delovanja astroglije. Te spremembe povečujejo prepustnost krvno-možganske bariere, spreminjajo delovanje ionskih kanalov, motijo procesi nevrotransmisije in zagotavljajo nevroni z makroergičnimi spojinami.

Najpomembnejši nevrotoksin je amoniak, povečanje njegove koncentracije zaradi zmanjšanja sinteze sečnine (ornitinski cikel inaktivacije amoniaka) in glutamina v jetrih. Amoniak v neionizirani obliki prodre skozi krvno-možgansko pregrado in zagotavlja nevrotoksični učinek.

Amino neravnovesje kisline med odpovedjo jeter - zvišan krvni aromatskih aminokislin (fenilalanin, tirozin, itd) in zmanjšanje koncentracije aminokislin z razvejeno stranske verige. Prekomerno dobavo aromatičnih aminokislin v možgane spremlja sinteza lažnih oddajnikov, strukturno podobnih noradrenalinu in dopaminu.

Jetrna encefalopatija vključuje različne nevropsihične motnje, katerih pravilna ocena je pri otroški praksi, zlasti v prvem letu življenja, težavna. Najbolj objektivno merilo diagnoze je rezultat elektroencefalografije. Glede na stopnjo jetrne encefalopatije se aktivnost a-ritma z različno resnostjo upočasnjuje in pojavnost 5- in 9-aktivnosti. Pri starejši starosti je psihometrično testiranje možno odkriti nenormalnosti, značilne za I in II stopnjo jetrne encefalopatije. Preizkus povezovanja številk in preskusnega "simbola" je namenjen določanju hitrosti kognitivne aktivnosti. Preskus linije in preizkus pikčastih točk omogočata določitev hitrosti in natančnosti motoričnih sposobnosti.

Diagnostična vrednost je določitev koncentracije amoniaka v krvi. Pri večini bolnikov se koncentracija amoniaka zviša, vendar normalna vsebnost amoniaka ne more biti osnova za izključitev diagnoze jetrne encefalopatije.

Najbolj informativne diagnostične metode so magnetna resonančna spektroskopija in izzvani potenciali možganov. Magnetna povečanje resonančna spektroskopija točka v jakosti signala T, bazalnih ganglijih in bele snovi v možganih, kot tudi razmerje mio-inozitol / kreatin, glutamin maksimalno povečanje sivo-bele snovi v možganih. Resnost teh sprememb je povezana z resnostjo jetrne encefalopatije. Občutljivost te metode se približuje 100%.

Metoda možganov možganov ima manj občutljivosti (okoli 80%). Glavne spremembe zadevajo upočasnitev interpičnih zakasnitev.

Hepatorenalni sindrom je progresivna ledvična odpoved, ki se razvija v ozadju ciroze jeter in nadaljuje s portalsko hipertenzijo. Klinični in laboratorijski simptomi vključujejo oligurijo, povečanje serumskega kreatinina in zmanjšanje glomerularne filtracije.

Hepatopulmonary sindrom vključuje povečanje alveolarni-arterijski gradient pulmonalno in raztezne posode, označen s tem, dispneja, deformacije prstov v obliki "bedra" in hipoksemijo. Lahko se začne pljučna hipertenzija, zmanjšanje življenjske zmogljivosti pljuč, hepatični hidrotoraks.

[1], [2], [3], [4]