Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Sindromi v patologiji epifize
Zadnji pregled: 19.10.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Kršitev pubertete pri ljudeh s tumorji epifize je bila ena prvih indikacij o endokrinem delu tega organa.
Predčasni spolni in somatski razvoj se pojavlja pri prirojeni hipoplaziji ali aplaziji šinaste žleze. Delež tumorjev te žleze predstavlja manj kot 1% vseh intrakranialnih novotvorb. Razlikovati pinealni tumor tri tipe: pinealoma (tumorji, ki izvirajo iz celic parenhimskih organov in našli pri 20% tumorjev), glialnih tumorja (25% pinealni tumorjev) in germinomas (najpogostejši tumor telesa). Trajala imenovane tudi teratomas, in če se pojavijo zunaj češarika - zunajmaternično pinealoma. Razvijejo iz kličnih celic, ki so v postopku embriogenezo ni dosegel svoj normalni položaj na spolne žleze ter strukturo in funkcijo podobno tumorja iz germinalnih celic jajčnikov in testisov.
Tumorji te vrste običajno kalijo III možganski prekat in hipotalamus, ki povzroča simptome značilne triade: optična atrofija, hipogonadizma in diabetes insipidus. Tumorskih gmot lahko stisne Silvio vodo, kar ima za posledico notranjega hidrocefalusa s hudimi glavoboli, bruhanje, otekanje vidnega živca papile in motnje zavesti. Pritisk na zgornji udarci v nekaterih primerih povzroči nastanek Pernaudov sindrom (sochetannyj navzgor gaze paraliza) in pritisk na možganskega debla ali malih možganov - motnje hoje. V redkih primerih hipotalamični simptomi pridejo v ospredje v klinični sliki bolezni: sprememba termoregulacije, hiperfagije ali anoreksije. Še redko se germo širi na območje turškega sedla in se kaže s simptomi tumorjev hipofize.
Predčasna puberteta se dejansko pojavlja le v majhnem odstotku primerov epifiznih tumorjev, predvsem s pomembnim širjenjem izven telesa (sindrom Pellizzi). Dejstvo, da nonparenchymal tumor češarika pogosto spremlja prezgodnjega spolnega razvoja kot parenhima potrjuje idejo proizvodnih dejavnikov češarika, zaviranje proizvodnje gonadotropinov in odložiti začetek pubertete. Ko je uničenje pinealocytes proizvodnja nonparenchymal tumor tega dejavnika verjetno ne bo zmanjšalo, funkcija gonadotropna hipofize disinhibited in puberteta nastopi prej kot običajno. V drugih tumorjih epifize, ki je verjetno s prekomerno produkcijo tega faktorja, nasprotno, obstaja zamuda v puberteti. Vendar pa v takih primerih še ni bilo mogoče zaznati zvišanja ravni melatonina v krvi.
Simptomatski epifizni tumorji se ponavadi manifestirajo pozno in klinična diagnoza se praviloma ugotovi na stopnji, ko je tumor neučinkovit. Uporablja se radiacijska terapija, kar je še posebej učinkovito v primeru izraza.