Cataplexia

Katapleksija je posledica čustvenega stresa in vpliva na stanje nenadnega izginotja mišičnega tonusa - od komaj opaznega oslabitve mišic obraza in vratu na skupno kratkoročno in atonijo onemogoči sposobnost, da imajo telo v položaju. V klinični nevrološki katapleksije običajno šteje kot eden od simptomov takšne bolezni živčnega sistema, kot je v rkolepsiya (Gelineau bolezen).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki katapleksija

Pred menimo najpomembnejše vzroke katapleksiji, je treba opozoriti, da je v skladu z Evropsko zvezo nevroloških združenj (EFNS), narkolepsije in katapleksiji, ali bolje, sindrom katapleksiji, da je v povprečju 70-80% bolnikov, ki so zboleli za narkolepsijo - prekomerno zaspanostjo čez dan čas. In to sindrom ni povezan z patologij mišično-skeletnega sistema, ki je neposredno povezan z možgani in osrednji živčni sistem človeka. To primarno katapleksija (ali Levenfeld-Genneberga sindrom).

Znanstvene raziskave v zadnjih 15 letih so pokazale, da je zaviranje periodičnega prenosa živčnih impulzov in takojšnje zmanjšanje mišičnega tonusa v tem patologije je zaradi težav z hipotalamusu. Sprejel posodobljeno različico etiologije narkolepsije in katapleksiji je dovolj za uničenje ali hipotalamus celice, ki proizvajajo hypocretin (oreksina) - nevrotransmiterja, ki ureja postopke za vzbujanje in budnosti. Kaj točno povzroča izgubo možganskih celic, ki proizvajajo neuropeptida, medtem ko ni bilo mogoče ugotoviti, vendar znanstveniki se strinjajo o mnenju, ki se prenaša genetsko (spremenjeno obliko gena DQB1 0602) hipofize avtoimunske narave.

Po drugi različici katapleksija ne povzroča pomanjkanja hipokretina, temveč tudi pomanjkanje receptorjev, ki jo zaznavajo. Na splošno velja, trenutno nevrofiziološke mehanizme katapleksiji ostaja nejasno, čeprav je našel nekaj odnos do pomanjkanja tega nevrotransmiterja živčnega sistema s zmanjšanje ravni pomembni hormoni, nevrotransmiterji, histamin, dopamin in adrenalin. Na tej podlagi bi se lahko ta pogoj opredelil kot diencefalni sindromi dišormanske narave.

Sekundarni katapleksija lahko pride zaradi hipotalamus območju možganskih lezij nastanka tumorjev ali metastatskega raka dojke, ščitnice ali pljuč zaradi prirojene anomalije žilja možganov, multipla skleroza, travmatske poškodbe možganov ali infekcij.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi katapleksija

Tipični simptomi kataplektični so izraženi kot kloničnih napadov mišičnih trajajo od nekaj sekund do nekaj minut, v katerem oseba - zaradi izginotja normalne napetosti fizioloških mišic - obstaja povešanje spodnjo čeljust kapljice ali vrže glavo nazaj, noge upognjeno kolenskih vezi ( "ukloniti "), Hands visi po telesu. V večini primerov, ko katapleksichesky napad ujame v stoječem položaju, oseba ne more ostati na nogah in pade.

Hkrati oseba ne izgubi zavesti, dihanje se ne ustavi, lahko pa se srčni utrip upočasni; obraz rdeče, vrže v znojenje; govor inarticulate (zaradi sprostitve mimike in žvečilnih mišic obraza). Vizija se tudi slabša: dvojni vid (diplopija) in težave s poudarkom. Toda sluh in razumevanje nista kršena.

Kot so poudarili strokovnjaki, je lahko aton delen, ki vpliva le na mišice obraza in vratu. Prvi pojav simptomov je najbolj pogosto v adolescenci ali 20-30 let, pri otrocih in narkolepsijo, katapleksija diagnosticirali manj kot 5% primerov, prevladujočo večino bolnikov - moški.

Poleg tega, zgodovina bolnikov s sindromom katapleksije predstavila kratko izgube mišičnega tonusa prav po noči spanja - tako imenovane katapleksija prebujenje, in obstajajo kršitve običajnih vzorcev spanja v obliki tesnobe, halucinacije pa zaspal in negativno čustveno obarvanost sanj (pogosto sanje vseh vrst nočne more).

[13], [14]

Diagnostika katapleksija

Diagnozo katapleksije izvaja nevrolog in sestavljajo:

• pregled bolnika, določanje njegovih pritožb in zbiranje anamneze;
• ugotoviti vse pacientove bolezni in zdravila, ki jih je vzel;
• preučevanje značilnosti nočnega spanja s polisnomnografijo;
• določitev stopnje biološke potrebe po spanju z izvajanjem testiranja MSLT - preskus večkratne zakasnitve spanja (najpozneje dve uri po tem, ko se zbudi iz nočnega spanca);
• odkrivanje patološke dremavosti (hipersomnije) z zaslišanjem v skladu s skalo lupine Euphord;
• elektroencefalografija (EEG);
• CT ali MRI možganov.

Ko je diagnoza treba strogo držati sprejem za nevrologijo diagnostičnih kriterijev, katapleksija zahteva razlikovanje glede na omedlevica, epileptični napadi, napadi padec (padec napadi), prehodnih ishemičnih napadov sindrom vretenc arterije, periodične hyperkalemic paraliza, akutno intermitentno porfirijo, je bolezen Thomsen, sindromi Eaton-Lambertov in Guillain-Barre sindrom in iatrogene zastrupitve.

[15], [16], [17], [18], [19]

Zdravljenje katapleksija

Do sedaj je zdravljenje katapleksije - ob upoštevanju kliničnega pristopa k etiologiji bolezni - potekalo z zdravili, ki nadzirajo pojav simptomov. Toda, če katapleksija ne povzroča večjih težav za bolnika, potem zdravljenje z zdravili ni potrebno.

Kljub pomanjkanju medicinskih dokazov o učinkovitosti antidepresivov pri zdravljenju te patologije, evropska priporočila EFNS dodeljujejo antidepresivi glavnemu položaju v taktiki terapije katapleksije. Glede na imenovanje nevroloških zdravnikov morate vzeti klomipramin - 10-20 mg na dan. Uporabijo se lahko tudi selektivni zaviralci serotonina in norepinephrina ter zdravil, ki zavirajo ponovno pridobivanje serotonina v živčnih končicah (SSRI). Vendar pa imajo vsi, zlasti antidepresivi, veliko negativnih stranskih učinkov.

Strokovnjaki iz American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) priporočljiva katapleksija zdravila na osnovi natrijeve soli gama-hidroksimaslene kisline - natrijev oksibat ali natrijev oxybutyrate (sirup ali peroralna raztopina). Glavno področje uporabe te droge - Anesteziologija (za neingalyatsionnyh anestezijo), oftalmologija (za izboljšanje vida pri glavkomu), in v nevrologiji - kot pomirjevalo za izboljšanje kakovosti nočno spanje. Standardni odmerek: ena žlica sirupa ali 5% raztopina pred spanjem. Zdravilo je podvržen celotna biokemično preoblikovanje z metaboliti kot sta voda in ogljikov dioksid, vendar podaljšano jemanje lahko povzroči povečano koncentracijo kalija v telesu.

Ker natrijevega oksibata lahko povzroči dnevne zaspanosti, hkrati z imenovanim stimulacijo drogami - zlasti modafinil (drugimi trgovskimi imeni - Modalert Alertek, Provigil) na osnovi aktivne snovi 2- (difenilmetil) sulfinil acetamid. Zdravilo se jemlje enkrat na dan (v jutranjih urah) z diagnosticirano narkolepsijo s pogostimi napadi katapleksije. To zdravilo je kontraindicirano pri bolnikih, mlajših od 18 let, v prisotnosti psihoze, depresije, samomorilnih misli ali manije; spremljati krvni tlak in srčni utrip.

Preprečevanje

Preprečevanje katapleksije je namreč splošno zdravstveni napredek, saj je bolezen neozdravljiva. Zdravniki svetujejo, da odnehajo kavo, alkohol in alkohol, ki vsebujejo pijače, prenehajo s kajenjem, se ukvarjajo s telesno vzgojo, dobro jedo in ne prekomerno delajo.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Napoved

Napoved katapleksije: z nočnim nočnim spanjem se lahko znatno zmanjša spomin in koncentracija pozornosti; Pri vožnji ali upravljanju kompleksnih mehanizmov lahko pride do težav (in nevarnih situacij). Poleg tega lahko oseba z nepričakovanim padcem med atonskimi mišičnimi napadi povzroči resno poškodbo, prvič, craniokerebralno.

Praviloma se simptomi narkolepsije in katapleksije kažejo v življenju. Včasih pa - sčasoma ali kot posledica terapije - izgine katapleksija.