Sindrom toge osebe

V medicini obstajajo številne bolezni, ki se še vedno zelo malo preučujejo in zato povzročajo precejšnje težave, tako pri diagnostiki kot pri zdravljenju. Takšne patologije vključujejo Mersha-Voltmanov sindrom ali tako imenovani sindrom togega človeka. Za bolezen je značilna postopoma naraščajoča togost mišic, ki se enakomerno širijo skozi sistem mišic roke, noge, prtljažnik. Ta pogoj se sčasoma poslabša, kar prej ali slej vodi v sistemsko togost mišic.

Epidemiologija

Ker je sindrom bolezen z izredno težko diagnozo, ni mogoče izslediti njenega širjenja na svetu ali v eni sami državi.

Opaziti je, da se sindrom toge osebe začne pojavljati pri bolnikih, starih od 30 do 40 let in starejših. Pojavljajo se tudi bolni otroci in mladostniki, a veliko manj pogosto - takšne primere lahko imenujemo občasno.

Sindrom toge osebe vpliva na ljudi, ne glede na spol.

Bolezen ni nalezljiva. Večina znanstvenikov se nagiba k avtoimunskemu izvoru patologije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Dejavniki tveganja

Ker so vzroki sindroma togega človeka preučevali zelo malo, se lahko teoretično določijo naslednji možni dejavniki tveganja za to bolezen:

• osteohondroza hrbtenice;
• travma na vratu in glavo;
• cerebralno krvavitev, vnetni procesi (meningitis, encefalitis);
• Parkinsonova bolezen.

Dodaten neželeni učinek je lahko tudi napaka v nadledvičnih žlezah. Vendar pa ni nobenega jasnega dokaza o kakršni koli teoriji o izvoru bolezni.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogeneza bolezni še ni popolnoma pojasnjena. Predvidevamo lahko, da je vzrok za sindrom krši centralnega živčnega sistema: to označuje takih znakov kot absolutna izboljšanje mišičnega sistema med spanjem, po umetnem blokadi perifernih živcev med splošno anestezijo, ob prejemu diazepam. Obstaja veliko razlogov, da mislijo, da je glavni obori dejavnik pri razvoju sindroma tog človek poveča vzburjenje α-motoričnih nevronov, ki povzroča še ni znan.

Informacije, pridobljene med fiziološko testiranja utemeljiti to vprašanje, zaradi oslabljenega delovanja debel, hrbtenice sistemov, ki imajo nadzor nad delovno prostornino živčnih celic v hrbtenjačo.

[9], [10], [11]

Simptomi sindroma toge osebe

Prvi znaki bolezni so pogosto neopaženi ali ignorirani. Na začetku lahko pacient doživi nevsiljivo, redko bolečino in nelagodje mišic v hrbtu, trebuhu in vratu. Vendar pa sčasoma nelagodje narašča, pridobi trajni značaj, se pojavijo mišični trzaji. V nekaj mesecih so v proces vključene simetrične mišice rok in nog.

Za sindrom toge osebe je značilna prevlada hipertonije v ekstenzorskih mišicah. Zaradi stalne mišične napetosti se lahko razvije ukrivljenost hrbtenice (ponavadi lordoza). Območje prsnega koša je običajno naravnost, glava se lahko vrne nazaj, ramena obrnjena navzgor. Včasih je mogoče opazovati kirsozo cervikotoraksa.

Mišice trebušne stiskalnice so v stresnem stanju (simptom "plošče").

Hkrati s stalno mišično napetostjo opazimo kratkotrajne spastične kontrakcije mišic. Takšni krči se lahko pojavijo kot odgovor na strašen, dotik, oster zvok, vpliv na temperaturo itd. Če večkrat uporabite dražljaje, se odziv mišic postane manj izrazit.

Spastične krče vplivajo tudi na mišice nog in hrbta, ki segajo do respiratornega mišičja, kar vpliva na frekvenco in ritem dihalnih gibov. Možen razvoj stenoze grla, obstruktivno zoženje požiralnika, disfagija.

Resnost krčev je lahko drugačna, od manjših do najmočnejših, kar lahko povzroči celo dislokacijo ali zlom. Pogosto bolnik kriči ali pade na tla zaradi ostrega mišičnega spazma. Ta bolezen je lahko kombinirana z anksioznostjo, hudim potenjem, palpitacijami, hipertenzijo.

Redko je poškodba obraznih mišic in mišic rok in nog.

Zaradi nenehne spastičnosti je možnost gibanja v spodnjem delu hrbta in kolčnega sklepa omejena. Pacient postane težko vstati, sedeti in celo obrniti na svojo stran. S porazom vratnih mišic pacient ne more premakniti glave v eno ali drugo smer.

Na napredni stopnji sindroma togosti, ki je posledica preobremenjenosti mišičevja, se oblikuje patološki položaj ekstremitet. Pacient se pogosto ne more premikati samostojno, v odsotnosti podpore pade.

Obrazci

Obstaja več vrst sindroma toge osebe ali, kot se imenuje tudi sindrom togosti hrbtenice. Torej, v nevrologiji ima sindrom več stopinj:

• enostavno izravnana stopnja (rahla sprememba v ovinkih hrbta);
• srednja stopnja (ravnanje nazaj in simptom "krovu" trebušnih mišic);
• izražena stopnja sindroma (sekundarne motnje mišično-skeletnega sistema in sklepov);
• hudo stopnjo (spremembe v funkcionalnosti notranjih organov).

[12], [13], [14]

Zapleti in posledice

V veliki večini primerov je sindrom togih ljudi nagnjen k postopnemu napredovanju, čeprav pravilno predpisano zdravljenje lahko trajno stabilizira bolnikovo stanje. Periodično olajšanje stanja je redko, kar lahko traja več mesecev in celo let. Najpogosteje se pogoj stalno poslabšuje in čez nekaj časa bolnik ne more več priti iz postelje.

V zameno, konstantna lega v kombinaciji s porazom dihalnih mišic vodi v razvoj vnetnega procesa v pljučih, ki najpogosteje povzroči smrt bolnika.

Poleg tega obstajajo podatki o primerih nenadne smrti, kar je lahko posledica znatnih avtonomnih motenj.

[15]

Diagnostika sindroma toge osebe

Diagnoza bolezni se izvaja ob upoštevanju vseh ugotovljenih simptomov, pritožb in rezultatov raziskav.

Najpomembnejša faza za pravilno diagnozo je instrumentalna diagnoza, še posebej elektromiografija. Ta vrsta raziskav pomaga odkriti navzočnost konstantne latentne motorične aktivnosti, tudi kadar se trudi sprostiti mišice. Pod vplivom senzoričnih patogenov (oster zvok, električni dražljaji itd.) Se elektromiografska aktivnost povečuje.

Izpad mišične napetosti opazimo med spanjem (še posebej med fazo tako imenovanega "hitrega" spanca). Enak učinek je mogoče zaznati po intravenski injekciji diazepama ali mišičnih relaksantov ali med splošno anestezijo.

Običajni testi ne morejo zaznati sindroma toge osebe, ampak pomagajo prepoznati sočasne bolezni, kar lahko nekoliko olajša diagnozo. Na primer, splošni test krvi bo določil anemijo, vnetne procese v telesu.

Prenos je možen:

• splošna analiza urina;
• analiza elektrolitske sestave krvi;
• študije na ravni hormonov (tiroidni hormoni).

Biopsija mišičnega tkiva se izvede, da se identificirajo takšne nespecifične spremembe, kot so fibroza, atrofija, degenerativne motnje, otrdelost, ishemija mišičnih vlaken.

[16],

Diferencialna diagnoza

Za razlikovanje sindroma toge osebe iz sindroma Izaka je morda potrebna diferencialna diagnoza. Na koncu elektromiografija razkriva miokemijo. V nekaterih primerih izključitve krči piramidno sindrom (APS brez visokih refleksi) in napetosti mišic med supranuklearna paraliza (bolezen ima veliko skupnega s parkinsonovo boleznijo in distonije).

V hudih spastičnih pogojih je treba razlikovati s tetanusom, za katerega je značilen pojav trisma.

[17]

Zdravljenje sindroma toge osebe

Zdravljenje sindroma je zdravilo. Praviloma so vsi postopki zdravljenja namenjeni izboljšanju bolnikovega stanja in podaljšanju njegovega življenja.

Glavni terapevtski pristop se izvaja z uporabo sredstev GABA. Takšna zdravila zavirajo povečano aktivnost spinalnih motoneuronov in zmanjšajo mišične krče.

	Klonazepam	Diazepam
Odmerjanje in administracija	Povprečni odmerek tablet je 4 do 8 mg na dan.	Tablete vzamejo v povprečju 2,5 do 10 mg, do 4-krat na dan.
Kontraindikacije	Respiratorna odpoved, glavkom, hudo depresivno stanje.	Epilepsija, glavkom, nočna apneje.
Neželeni učinki	Zaspanost, utrujenost, mišična oslabelost, prebavne motnje.	Zaspanost, apatija, bolečina v glavi, omotica.

Zdravljenje s takimi zdravili se začne z najmanjšim odmerkom, po katerem se količina zdravila postopoma poveča do optimalnega učinka.

Če zgornja zdravila ne izboljšajo dinamike sindroma, potem nadaljujte z uporabo baklofena.

• Baclofen se predpisuje s postopnim povečanjem odmerka, ki ga doseže 100-120 mg na dan (zjutraj, popoldne in ponoči). Eden od pogostih neželenih učinkov pri jemanju zdravila Baclofen je zaviranje in dremavost.

Kakovostno izboljšanje stanja bolnikov je mogoče doseči s kombinirano uporabo baklofena in diazepama z določitvijo minimalnih količin zdravil za zmanjšanje neželenih učinkov.

Za zdravljenje se lahko uporabljajo tudi kortikosteroidi:

• Metilprednizolon 500 mg intravensko, s počasnim zmanjšanjem odmerka na 5 mg peroralno 24 ur na dan. Zdravilo ni predpisano za vztrajno hipertenzijo, nefritis. Pri sladkorni bolezni je potrebna posebna skrb pri uporabi zdravila.

Pri dolgotrajni uporabi metilprednizolona se lahko razvije debelost, dlaka in osteoporoza.

Pri imenovanju injekcij imunoglobulina je dober učinek - varno zdravilo z najmanj neželenimi učinki (redko - glavobol, zvišana telesna temperatura, slabost, alergije).

Če ugotovimo, da so vsi zgoraj navedeni programi neučinkoviti, potem preidejo na dolgoročno uporabo citostatikov, kot je ciklofosfamid ali azatioprin. Shema uporabe citostatikov je predpisana strogo individualno.

Preprečevanje

Če ne poznam resničnih vzrokov bolezni, je zelo težko določiti preventivne ukrepe. Če pa domnevamo avtoimunsko naravo bolezni, lahko katera koli oseba opravi preizkus za odkrivanje protinukrnih protiteles. Takšna protitelesa povzročajo razvoj bolezni. Tako je mogoče ugotoviti, ali obstaja tveganje za pridobitev avtoimunskega procesa.

V ostalem moramo upoštevati splošna priporočila za preprečevanje bolezni:

• racionalna prehrana;
• podpirajo normalno delovanje črevesja;
• zadostno število vitaminov in elementov v sledeh v hrani, kot tudi vitamin D;
• preprečevanje stresnih situacij;
• odsotnost slabih navad.

Zdrav in čist organizem pogosto lahko premaga številne dejavnike, od škodljivih učinkov zunanjih dejavnikov do dedne predispozicije. Ta trenutek vam omogoča zmanjšanje tveganja za razvoj avtoimunskih procesov.

[18], [19], [20], [21], [22]

Napoved

Napoved bolezni je lahko v veliki meri odvisna od prisotnosti bolezni v ozadju. Na primer, zelo pogosta sočasna patologija je diabetes mellitus, neodvisen od insulina. V tem primeru smrt bolnikov s hipoglikemične komo ni redka.

Tudi bolniki rigidni sindrom pogosto izražajo človeško patologijo endokrinega sistema (npr ščitnice), slabokrvnost, retinopatije, dermatološki bolezni in tako naprej. So zgoraj navedene bolezni navadi povezani z avtoimunskimi reakcijami.

Predpostavlja se, da se pri osebah, ki imajo sindrom, avtoimunski proces preusmeri proti osrednjemu živčnemu sistemu in nekaterim organskim sistemom. Obstajajo opisi primerov bolezni, ki so povezani z onkološkimi spremembami v telesu.

Če upoštevate vse zgoraj navedeno, potem napoved take bolezni, kot je sindrom toge osebe, ni mogoče šteti za ugodnega. Trenutno trenutno zdravilo ne more obnoviti telesa, na katerega vplivajo avtoimunski procesi.

[23], [24]