Acetonemični sindrom

Acetonemični sindrom ali AS je kompleks simptomov, pri katerih se v krvi poveča raven ketonskih teles (zlasti β-hidroksimaslene in acetoocetne kisline ter acetona).

So produkti nepopolne oksidacije maščobnih kislin, in če se njihova vsebnost poveča, pride do premika v presnovi.

Vzroki acetonemični sindrom

Najpogosteje se acetonemični sindrom razvije pri otrocih, starih 12-13 let. Pojavi se zaradi povečanja količine acetona in acetoocetne kisline v krvi. Ta proces vodi do razvoja tako imenovane acetonemične krize. Če se takšne krize pojavljajo redno, lahko govorimo o bolezni.

Praviloma se acetonemični sindrom pojavlja pri otrocih, ki trpijo za nevroartritično diatezo, nekaterimi endokrinimi boleznimi (sladkorna bolezen, tirotoksikoza), levkemijo, hemolitično anemijo, boleznimi prebavil. Ta patologija se pogosto pojavi po pretresu možganov, nenormalnem razvoju jeter, možganskem tumorju, stradanju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogeneza

Poti katabolizma beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob se v normalnih fizioloških pogojih v določenih fazah križajo v tako imenovanem Krebsovem ciklu. To je univerzalni vir energije, ki telesu omogoča pravilen razvoj.

Tako se ogljikovi hidrati, ki so prešli Embden-Meyerhofovo glikolitično pot, pretvorijo v piruvat (organsko keto kislino). Ta se sežge v Krebsovem ciklu. Beljakovine nato proteaze razgradijo v aminokisline (alanin, cistein in serin se prav tako pretvorijo v piruvat; tirozin, asparaginska kislina in fenilalanin so viri piruvata ali oksaloacetata; tirozin, fenilalanin in levcin se pretvorijo v acetil-koencim A). Maščobe se prav tako pretvorijo v acetil-koencim A z lipolizo.

Med stradanjem ali prekomernim uživanjem beljakovin in mastne hrane, stalnim stresom se razvije ketoza. Če telo hkrati čuti relativno ali absolutno pomanjkanje ogljikovih hidratov, se spodbudi lipoliza, ki naj bi zadovoljila potrebo po energiji.

S povečano lipolizo v jetra vstopi ogromna količina prostih maščobnih kislin. Ko so tam, se začnejo preoblikovati v acetil-koencim A. Hkrati je njegov vstop v Krebsov cikel omejen zaradi zmanjšanja količine oksaloacetata (zaradi pomanjkanja ogljikovih hidratov). Aktivnost encimov se začne zmanjševati, kar aktivira proces sinteze prostih maščobnih kislin in holesterola. Posledično ima telo le eno pot - izkoristiti acetil-koencim A s ketogenezo (sintezo ketonskih teles).

Ketonska telesa začnejo bodisi oksidirati v tkivih v stanje vode in ogljikovega dioksida bodisi se izločajo skozi ledvice, prebavila in pljuča. To pomeni, da se acetonemični sindrom začne razvijati, če je hitrost izrabe ketonskih teles nižja od hitrosti njihove sinteze.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi acetonemični sindrom

Otroci, ki trpijo za acetonemičnim sindromom, so običajno suhi, pogosto trpijo zaradi nespečnosti in nevroz. Včasih so zelo plašni, njihov živčni sistem se hitro izčrpa. Kljub temu taki otroci bolje razvijajo govor, spomin in kognitivne procese kot drugi vrstniki.

Acetonemične krize veljajo za pogosto manifestacijo tega sindroma. Takšna stanja se običajno pojavijo po nekaterih predhodnih dejavnikih: hudi letargiji, slabosti, migrenskim glavobolom, slabem apetitu.

Pri tipičnem acetonemičnem sindromu je pogost simptom huda slabost z bruhanjem, ki ji sledijo znaki zastrupitve ali dehidracije. Običajno po motoričnem nemiru in razdražljivosti otrok doživi obdobje zaspanosti in letargije. Če je bolezen huda, se lahko pojavijo krči, spastične bolečine v trebuhu, driska ali zaprtje in povišana telesna temperatura.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prvi znaki

Praviloma se prvi znaki acetonemičnega sindroma pojavijo v zgodnji starosti (dve do tri leta). Pogostejši so lahko pri sedmih do osmih letih. Običajno pri dvanajstih do trinajstih letih vsi simptomi izginejo brez sledu.

[ 10 ], [ 11 ]

Sindrom acetonemične bruhanja

Sindrom acetonemične bruhanja je sočasni sindrom z nevroartritično diatezo. Ta bolezen velja za značilnost strukture otrokovega telesa. Zanjo je značilno, da se spremeni presnova mineralov in purinov. To stanje diagnosticirajo pri 3-5 % otrok. Poleg tega se v zadnjih letih število bolnikov nenehno povečuje.

Glavni simptomi sindroma acetonemičnega bruhanja so:

1. Poveča se živčna razdražljivost.
2. Ketoacidoza.
3. Pogoste motnje presnove lipidov.
4. Manifestacija sladkorne bolezni.

Dednost igra tukaj zelo pomembno vlogo. Če so bili otrokovi sorodniki diagnosticirani z boleznimi, povezanimi s presnovo (protin, žolčni kamni in urolitiaza, ateroskleroza, migrene), bo dojenček najverjetneje trpel za tem sindromom. Pomembno vlogo ima tudi pravilna prehrana.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetonemični sindrom pri otrocih

Acetonemični sindrom pri otrocih ima običajno naslednje zaporedje: najprej otrok nepravilno je, kar vodi do izgube apetita in pogostega bruhanja. Hkrati se iz otrokovih ust čuti izrazit vonj po acetonu. Bruhanje se pogosto ponovi po jedi ali pitju vode. Včasih vodi v dehidracijo. Praviloma do 10.-11. leta starosti acetonemični sindrom sam od sebe izgine.

Poleg tega, da je za to bolezen značilna pogosta kriza, je mogoče razlikovati tudi:

1. Nespečnost, nočne groze, povečana občutljivost na vonje, čustvena labilnost, enureza.
2. Slaba prehrana se pojavi zaradi izgube apetita, bolečin v trebuhu, ki se pojavljajo občasno, bolečin v sklepih in mišicah, glavobola (migrene).
3. Dismetabolni sindrom: ko se po hudem glavobolu pojavi nenadzorovano bruhanje z močnim vonjem po acetonu, ki traja en ali dva dni.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetonemični sindrom pri odraslih

Pri odraslih se acetonemični sindrom lahko razvije, ko je moteno ravnovesje purinov ali beljakovin. V tem primeru se koncentracija ketonskih teles v telesu poveča. Pomembno je razumeti, da ketoni veljajo za normalne sestavine našega telesa. So glavni vir energije. Če telo prejme zadostno količino ogljikovih hidratov, to pomaga preprečiti prekomerno proizvodnjo acetona.

Odrasli pogosto pozabijo na pravilno prehrano, kar vodi do kopičenja ketonskih spojin. To povzroča zastrupitev, ki se kaže kot acetonemično bruhanje.

Poleg tega so lahko vzroki acetonemičnega sindroma pri odraslih:

1. Razvoj nevroartritične diateze.
2. Stalni stres.
3. Toksični in prehranski učinki.
4. Ledvična odpoved.
5. Nepravilna prehrana brez zadostne količine ogljikovih hidratov.
6. Motnje endokrinega sistema.
7. Postenje in diete.
8. Prirojene patologije.

Sladkorna bolezen tipa 2 ima močan vpliv na razvoj bolezni.

Simptomi nastopa acetonemičnega sindroma pri odraslih:

1. Srčni utrip se oslabi.
2. Skupna količina krvi v telesu se močno zmanjša.
3. Koža je bleda, na licih se pojavi svetel rdečica.
4. V epigastrični regiji se pojavijo krči.
5. Dehidracija.
6. Količina glukoze v krvi se zmanjša.
7. Slabost in bruhanje.
8. V urinu se pojavi bruhanje.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zapleti in posledice

Veliko število ketonov, ki vodijo do acetonemične sindroma, povzroča resne posledice. Najhujša je metabolična acidoza, ko notranje okolje telesa postane kislo. To lahko povzroči motnje v delovanju vseh organov. Otrokovo dihanje postane pogostejše, pretok krvi v pljuča se poveča, medtem ko se v druge organe zmanjša. Poleg tega ketoni neposredno vplivajo na možgansko tkivo, kar lahko povzroči celo komo. Otrok z acetonemičnim sindromom je letargičen in zaviran.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika acetonemični sindrom

Najprej se zdravnik opira na podatke anamneze, analizira bolnikove pritožbe, preuči klinične simptome in opravi laboratorijske preiskave.

Katera merila se uporabljajo za diagnozo?

1. Epizode bruhanja se nenehno ponavljajo in so zelo hude.
2. Med epizodami so lahko obdobja zatišja različnega trajanja.
3. Bruhanje lahko traja več dni.
4. Bruhanja ni mogoče povezati s težavami s prebavili.
5. Napadi bruhanja so stereotipni.
6. Včasih bruhanje preneha zelo nenadoma, brez kakršnega koli zdravljenja.
7. Obstajajo takšni spremljajoči simptomi: slabost, glavobol, bolečine v trebuhu, fotofobija, letargija, adinamija.
8. Bolnik je bled in ima lahko vročino in drisko.
9. V bruhanju lahko opazimo žolč, kri in sluz.

[ 21 ], [ 22 ]

Testi

V kliničnem krvnem testu ni sprememb. Običajno slika prikazuje le patologijo, ki je privedla do razvoja sindroma.

Opravi se tudi test urina, pri katerem se lahko vidi ketonurija (en plus ali štirje plusi). Vendar prisotnost glukoze v urinu ni poseben simptom.

Pri postavitvi diagnoze so zelo pomembni podatki, pridobljeni z biokemijsko preiskavo krvi. V tem primeru velja, da dlje kot je obdobje acetonemičnega bruhanja, bolje je vidna dehidracija. Plazma kaže opazno visok hematokrit in raven beljakovin. Zaradi dehidracije se poveča tudi količina sečnine v krvi.

[ 23 ]

Instrumentalna diagnostika

Zelo pomembna metoda pri postavljanju diagnoze je ehokardioskopija. Z njeno pomočjo je mogoče videti kazalnike centralne hemodinamike. Diastolični volumen levega prekata je pogosto zmanjšan, venski tlak se zmanjša, iztisni delež se prav tako zmerno zmanjša. Na tem ozadju se srčni indeks zaradi tahikardije poveča.

Diferencialna diagnoza

Praviloma se diferencialna diagnostika izvaja z diabetično ketoacidozo. Slednja pa ima naslednje značilnosti: hipoglikemija ali pomembna hiperglikemija, ni klasične "diabetične" anamneze, bolnikovo stanje je opazno boljše.

Zdravljenje acetonemični sindrom

Če pri otroku opazite prve znake acetonemičnega sindroma, mu morate takoj dati kateri koli sorbent (to je lahko aktivno oglje ali enterosgel). Da bi preprečili dehidracijo, mu morate nenehno dajati mineralno vodo (lahko jo nadomestite z nesladkanim čajem) v majhnih količinah, vendar precej pogosto (vsakih 5-7 minut). To bo pomagalo zmanjšati potrebo po bruhanju.

Pri zdravljenju acetonemičnega sindroma so glavne metode tiste, ki so namenjene boju proti krizam. Zelo pomembno je podporno zdravljenje, ki pomaga zmanjšati poslabšanja.

Če se je acetonemična kriza že razvila, je otrok hospitaliziran. Takoj se izvede tako imenovana dietna korekcija. Temelji na uporabi lahko prebavljivih ogljikovih hidratov, omejevanju mastne hrane, delnem obroku in pitju. Včasih se dajejo posebni čistilni klistirji z natrijevim bikarbonatom. To pomaga odstraniti nekaj ketonskih teles, ki so že vstopila v črevesje. Peroralna rehidracija se izvaja z raztopinami, kot sta rehidron ali orsol.

Če je dehidracija huda, je potrebna intravenska infuzija 5 % raztopine glukoze in fiziološke raztopine. Pogosto se dajejo spazmolitiki, pomirjevala in antiemetiki. Z ustreznim zdravljenjem simptomi sindroma izginejo v 2–5 dneh.

Zdravila

• Aktivno oglje. Zelo priljubljen sorbent. To oglje je rastlinskega ali živalskega izvora. Posebej je obdelano, da se poveča njegova absorpcijska aktivnost. Praviloma se predpiše na začetku acetonemične krize za odstranjevanje toksinov iz telesa. Med glavnimi stranskimi učinki velja izpostaviti: zaprtje ali drisko, izčrpavanje beljakovin, vitaminov in maščob v telesu.

Aktivno oglje je kontraindicirano pri krvavitvah v želodcu in razjedah na želodcu.

• Motilium. To je antiemetik, ki blokira dopaminske receptorje. Zdravilna učinkovina je domperidon. Priporočljivo je jemati zdravilo pred obroki. Za otroke je odmerek 1 tableta 3-4-krat na dan, za odrasle in otroke, starejše od 12 let, pa 1-2 tableti 3-4-krat na dan.

Včasih lahko jemanje zdravila Motilium povzroči naslednje neželene učinke: črevesne krče, črevesne motnje, ekstrapiramidni sindrom, glavobol, zaspanost, živčnost, zvišane ravni prolaktina v plazmi.

Zdravilo ni priporočljivo za uporabo v primerih prolaktinoma, krvavitve v želodcu, mehanske obstrukcije prebavil, telesne teže do 35 kg, individualne intolerance na sestavine.

• Metoklopramid. Znano antiemetik, ki pomaga lajšati slabost, bruhanje in spodbuja črevesno peristaltiko. Odraslim je priporočljivo jemati do 10 mg 3-4-krat na dan. Otrokom, starejšim od 6 let, se lahko da do 5 mg 1-3-krat na dan.

Neželeni učinki jemanja zdravila vključujejo: drisko, zaprtje, suha usta, glavobol, zaspanost, depresijo, omotico, agranulocitozo, alergijsko reakcijo.

Ne jemljite v primeru krvavitve v želodcu, perforacije želodca, mehanske obstrukcije, epilepsije, feokromocitoma, glavkoma, nosečnosti, dojenja.

• Tiamin. To zdravilo se jemlje pri pomanjkanju vitamina in hipovitaminozi B1. Pogosto se predpiše, če bolnik tega vitamina ne prejema dobro. Ne sme se jemati, če obstaja preobčutljivost na sestavine zdravila. Med stranske učinke spadajo: Quinckejev edem, srbenje, izpuščaj, urtikarija.
• Atoxil. Zdravilo pomaga adsorbirati toksine v prebavilih in jih odstraniti iz telesa. Poleg tega odstranjuje škodljive snovi iz krvi, kože in tkiv. Posledično se telesna temperatura zniža, bruhanje preneha. Zdravilo se sprošča v obliki praška, iz katerega se pripravi suspenzija. Jemati ga je treba eno uro pred obroki ali jemanjem drugih zdravil. Otroci, stari sedem let, lahko vzamejo 12 g zdravila na dan. Odmerek za otroke, mlajše od sedmih let, mora predpisati zdravnik.

Ljudska zdravila

Acetonemični sindrom je mogoče zdraviti doma. Vendar je tukaj vredno biti pozoren na dejstvo, da lahko uporabljate le tista sredstva, ki lahko zmanjšajo aceton. Če ne opazite izboljšanja otrokovega stanja, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom. V tem primeru so ljudska zdravila primerna le za odpravo neprijetnega vonja acetona, znižanje temperature ali lajšanje bruhanja. Na primer, prevretek kislice ali poseben čaj na osnovi šipka je odličen za odpravo vonja.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Zeliščno zdravljenje

Običajno se za zaustavitev bruhanja uporablja zeliščno zdravljenje. V ta namen se pripravijo naslednji odvarki:

1. Vzemite 1 žlico zdravilne melise in prelijte z 1 kozarcem vrele vode. Pustite stati približno eno uro, zavito v toplo krpo. Precedite in pijte 1 žlico do šestkrat na dan.
2. Vzemite 1 žlico poprove mete, prelijte s kozarcem vrele vode. Pustite stati dve uri, nato precedite. Vzemite do 4-krat na dan, eno žlico.
3. Vzemite 1 žlico listov melise, timijana in mačje mete ter premešajte. Prelijte z dvema kozarcema vrele vode in nekaj časa (15 minut) pustite v vodni kopeli. Nato ohladite. Vse skupaj morate piti v enakih delih čez dan. Za izboljšanje okusa lahko dodate rezino limone.

Prehrana in dieta za acetonemični sindrom

Eden glavnih razlogov za pojav acetonemičnega sindroma je slaba prehrana. Da bi se v prihodnosti izognili ponovitvam bolezni, je treba strogo nadzorovati otrokovo dnevno prehrano. Ne vključujte živil z visoko vsebnostjo konzervansov, gaziranih pijač, čipsa. Otroku ne dajajte preveč mastne ali ocvrte hrane.

Da bi bilo zdravljenje acetonemičnega sindroma uspešno, je treba dva do tri tedne upoštevati dieto. Dietni meni mora vključevati: riževo kašo, zelenjavne juhe, pire krompir. Če se simptomi ne vrnejo v enem tednu, lahko postopoma dodajate prehransko meso (ne ocvrto), krekerje, zelenjavo in zelenjavo.

Prehrano je vedno mogoče prilagoditi, če se simptomi sindroma vrnejo. Če se pojavi slab zadah, morate dodati veliko vode, ki jo je treba piti v majhnih porcijah.

Prvi dan diete otroku ne smete dajati ničesar razen krutonov iz rženega kruha.

Drugi dan lahko dodate riževo juho ali dietna pečena jabolka.

Če vse naredite pravilno, bosta tretji dan slabost in driska izginili.

Ne prenehajte z dieto, če simptomi izginejo. Zdravniki priporočajo dosledno upoštevanje vseh njenih pravil. Sedmi dan lahko v prehrano dodate piškote, riževo kašo (brez olja) in zelenjavno juho.

Če se telesna temperatura ne dvigne in vonj po acetonu izgine, lahko otrokovo prehrano naredite bolj raznoliko. Dodate lahko pusto ribo, zelenjavni pire, ajdo in fermentirane mlečne izdelke.

Preprečevanje

Po okrevanju otroka je potrebno izvajati preventivne ukrepe. Če se to ne stori, lahko acetonemični sindrom postane kroničen. V prvih dneh se obvezno držite posebne diete, zavrnite mastno in začinjeno hrano. Po koncu diete morate v dnevno prehrano postopoma in zelo previdno uvajati druge izdelke.

Zelo pomembno je jesti zdravo hrano. Če v otrokovo prehrano vključite vse potrebne izdelke, potem nič ne bo ogrozilo njegovega zdravja. Poskusite mu zagotoviti tudi aktiven življenjski slog, se izogibati stresu, krepiti imunski sistem in ohranjati mikrofloro.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Napoved

Praviloma je prognoza te bolezni ugodna. Običajno pri starosti 11-12 let acetonemični sindrom mine sam od sebe, prav tako vsi njegovi simptomi. Če pravočasno poiščete kvalificirano pomoč specialista, se boste izognili številnim zapletom in posledicam.

[ 35 ]