Akutni in kronični nefrotični sindrom

Če bolnik udaril ledvice in edem pojavljajo in diagnoza zazna prisotnost proteinurijo, elektrolitske motnje, presnovi beljakovin in maščob, lahko zdravnik postavi diagnozo "nefrotski sindrom" je izraz, ki se uporablja v medicini za približno 70 let. Pred tem je bila bolezen imenovana nefroza ali lipofna nefroza.

Nefrotični sindrom se pogosto razvije zaradi vnetnih procesov v ledvicah, pa tudi proti drugim kompleksnim patologijam, vključno z avtoimunskimi.

Opredelitev nefrotičnega sindroma: kaj je to?

Bolezen, ki jo razmišljamo, je kompleks simptomov, patološko stanje, pri katerem pride do pomembnega dnevnega izločanja beljakovin z urinsko tekočino (več kot 3,5 g / 1,73 m²). Za patologijo je značilna tudi hipoalbuminurija, lipidurija, hiperlipidemija, edem.

Pri zdravih ljudeh je dnevna fiziološka izločanja beljakovin skozi ledvice manjša od 150 mg (pogosteje - približno 50 mg). Takšne beljakovine predstavljajo plazemski albumini, encimski in hormonski snovi, imunoglobulini, ledvični glikoprotein.

Če nefrotski patologija zaznal kršitev, kot gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hiperlipidemije, lipiduriya in izrazito otekanje obraza, v votlinah in po vsem telesu.

Nephrotični sindrom je razdeljen na primarni in sekundarni tip, odvisno od etiologije bolezni. Primarni tip je rekel, če se razvije v ozadju drugih bolezni ledvic. Sekundarni diagnosticiran Tip nekoliko manj: njegov razvoj je povezan z "vmešavanja" drugih bolezni (kolagenoz, revmatična vročica, hemoragični vaskulitis, kroničnih gnojnimi vnetij, okužb, raka, alergije ipd.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Letno se zabeleži 2-7 primarnih primerov nefrotičnega sindroma na 100 tisoč prebivalcev. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, za kakršne koli kršitve delovanja ledvic.

Stopnja širjenja pri otrocih je približno 14-15 primerov na 100 tisoč.

[6], [7], [8], [9], [10]

Vzroki nefrotični sindrom

Vzroki za nefrotični sindrom so številni, najpogosteje se bolezen razvije kot posledica glomerulonefritisa - bodisi akutnega ali kroničnega. Statistični podatki kažejo, da se pri zapleti glomerulonefritisa pojavijo v približno 75% primerov.

Drugi pogosti dejavniki so:

• primarna amiloidoza;
• hipernfrom;
• nefropatija v nosečnosti.

Sekundarni nefrotični sindrom se razvija v ozadju:

• diabetes mellitus;
• infekcijske patologije (kot so malarija, sifilis, tuberkuloza);
• avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, revmatoidni artritis);
• alergijski procesi;
• periarteritis;
• septični endokarditis;
• hemoragični vaskulitis;
• limfogranulemoza;
• hudo zastrupitev;
• maligni procesi;
• trombotični zapleti, ki prizadenejo ledvične žile, spodnja vena cava;
• pogosto in dolgotrajno zdravljenje z različnimi zdravili, vključno s kemoterapijo.

Ta vrsta razvoja nefrotične bolezni, katere vzrok ni mogoče določiti, se imenuje idiopatska. Pojavijo se predvsem pri otrocih.

[11], [12]

Dejavniki tveganja

Takšni dejavniki tveganja lahko povzročijo nastanek nefrotičnega sindroma:

• podaljšano ali redno zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (acetilsalicilna kislina, voltaren);
• pogosto in dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki;
• nalezljive bolezni (tuberkuloza, sifilis, malarija, hepatitis B in C, virus humane imunske pomanjkljivosti);
• alergijski procesi;
• avtoimunski procesi;
• endokrinih bolezni (bolezni ščitnice, diabetesa itd.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogeneza

Do sedaj so znane številne teorije, v skladu s katerimi se domnevno pojavlja nastanek kompleksa nefrotičnega simptoma. Najbolj verjeten je imunološki koncept nastanka bolezni. Njen dokaz je pogost razvoj patologije pri ljudeh v telesu, pri katerih obstajajo alergijski in avtoimunski procesi. To teorijo potrjuje tudi velik odstotek uspešnega zdravljenja z imunosupresivnimi sredstvi. Med razvojem nefrotičnega sindroma v krvi nastajajo imunokompleksi, ki so posledica razmerja med notranjimi in zunanjimi antigeni ter protitelesi.

Oblikovani imunokompleksi se lahko usedejo v ledvice, kar povzroči vzajemni vnetni proces. Obstajajo kršitve mikrocirkulacije v kapilarni mreži glomerul, koagulacija znotraj plovil narašča.

Filtriranje glomerul je moteno zaradi sprememb v prepustnosti. Kot rezultat - kršitve v procesih presnove beljakovin: protein vstopa v urinsko tekočino in zapusti telo. Povečana izločanje beljakovin povzroča hipoproteinemijo, hiperlipidemijo itd.

Pri nefrotičnem sindromu se pojavnost organa spremeni: ledvica se poveča v volumnu, prekrivni sloj spremeni barvo in postane rdečkast, sloj kortik se postane siv.

Patofiziologija

Proteinov v urinu izločanje v tekočini nastane zaradi motenj, ki vplivajo na endotelijske celice kapilarne mreže, glomerularne bazalne membrane - tj, strukture, pri normalni plazemske proteine selektivno filtriranje, strogo na obseg in maso.

Postopek poškodb teh struktur se slabo razume v primarni leziji glomerul. Predpostavlja se, da T-limfociti začenjajo odvečno sproščati faktor prepustnosti krožečih snovi ali zavirajo nastajanje faktorja inhibitorne prepustnosti, ki se odziva na pojav nezaznavnih imunogenov in citokinov. Med drugimi verjetnimi dejavniki ni mogoče izključiti dednih anomalij beljakovin, ki sestavljajo glomerularno diafragmo.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomi nefrotični sindrom

Klinične manifestacije so v veliki meri odvisne od začetnega vzroka pojavljanja patologije.

Prvi večji znaki so otekanje, povečana anemija, splošno poslabšanje dobrega počutja, kršenje diureze proti oliguriji.

Splošno sliko nefrotičnega sindroma je predstavljena s takšnimi simptomi:

• oblak urina, močno zmanjšanje dnevne količine;
• različne stopnje otekline, od zmerne do zelo hude;
• razčlenitev moči, naraščajoč občutek utrujenosti;
• izguba apetita, žeja, suha koža in sluznice;
• redko (na primer v prisotnosti ascitesa) - slabost, driska, nelagodje v trebuhu;
• pogoste bolečine v glavi, v spodnjem delu hrbta;
• mišični krči in bolečine (s podaljšanim tokom nefrotičnega sindroma);
• dispneja (zaradi ascitesa in / ali hidroperikarditisa);
• apatija, pomanjkanje mobilnosti;
• bledica kože, poslabšanje kože, nohtov, las;
• povišan srčni utrip;
• videz gostega plaka na površini jezika, povečanje trebuha;
• znaki povečane koagulacije krvi.

Nefrotični sindrom se lahko razvije po različnih stopnjah - postopoma in hitro. Poleg tega je treba razlikovati med čistim in mešanim potekom bolezni. Razlika je v dodatni prisotnosti visokega krvnega tlaka in hematurije.

• Edem v nefrotičnem sindromu se lahko izrazi na različne načine, vendar so vedno prisotni. Na začetku se tekočina kopiči v tkivu obraza - pod očmi, na obrazih, v čelu in spodnji čeljusti. Tak znak se imenuje "obraz nefrotusa". Sčasoma se kopičenje tekočine razširi na druga tkiva - obstajajo edematozni ekstremiteti, ledvene hrbtenice, ascite, hidroperikardije, hidrotoraxa. V hudih primerih se razvije anasarca - oteklina telesa kot celote.

Mehanizem edema v nefrotičnem sindromu je drugačen. Na primer, pogosto o zabuhlosti povzroča povečana vsebnost krvnega obtoka natrijevega klorida. S prekomerno količino tekočine v telesu vlage začnejo prodirati skozi žilno steno v več lociranih tkivih. Poleg tega nefrotični sindrom spremlja povečana izguba albuminov z urinom, kar vodi v neravnovesje v onkotskem tlaku. Posledično vlaga z dodatno silo zapusti tkivo.

• Oligurija z nefrotskim sindromom je nevarna, saj lahko povzroči nastanek takšnih zapletov kot odpoved ledvic. Pri bolnikih lahko dnevni volumen urina znaša 700-800 ml in celo manj. Hkrati je bistveno presežena vsebnost beljakovin, lipidov, patogenih mikroorganizmov in včasih prisotna kri (na primer s glomerulonefritisom in sistemskim eritematoznim lupusom).
• Ascites z nefrotskim sindromom so opaženi v ozadju hude patologije. Tekočina se kopiči ne le v tkivih, ampak tudi v telesnih votlinah - zlasti v trebušni votlini. Hkratna tvorba ascitesa z akumulacijo vlage v perikardialnih in plevralnih votlinah kaže na hiter pojav difuznega (razširjenega) edema telesa. V podobni situaciji govorijo o razvoju splošne dropsy ali anasarke.
• Arterijska hipertenzija pri nefrotičnem sindromu ni osnovni ali obvezen simptom. Kazalci tlaka se lahko povečajo v primeru mešanega toka nefrotičnega sindroma - na primer s glomerulonefritisom ali sistemskimi boleznimi.

Nephrotični sindrom pri odraslih

Odrasli trpijo zaradi nefrotičnega sindroma predvsem v starosti od 30 do 40 let. Patologija se pogosteje opaža kot posledica glomerulonefritisa, pielonefritisa, primarne amiloidoze, hipernefroze ali nefropatije med nosečnostjo.

Sekundarni nefrotični sindrom ni neposredno povezan z okvaro ledvic in se zgodi pod vplivom kolagenoz, revmatskih patologij, gnojnih procesov v telesu, nalezljivih in parazitskih bolezni

Nephrotični sindrom pri ženskah in moških se razvija s približno enako frekvenco. Bolezen se v večini primerov manifestira v enem "scenariju", medtem ko je vodilni simptom proteinurija večji od 3,0 g / dan, včasih pa doseže 10-15 g in celo več. Do 85% beljakovine, izločenega z urinom, je albumin.

Hiperholesterolemija lahko doseže tudi mejo 26 mmol / l in več. Vendar pa zdravilo opisuje tudi primere, ko je bila vsebnost holesterola v zgornjem normalnem območju.

Kar se tiče otekline, se ta znak šteje za zelo specifičen, saj ga najdemo pri večini bolnikov.

Nephrotični sindrom pri otrocih

Nefrotični sindrom v ogromnem številu otrok je idiopatičen. Patogeneza takšnega bolečega stanja, ki poteka z minimalnimi motnjami, še ni bila v celoti raziskana. Predpostavlja se povečanje glomerularne prepustnosti plazemskih proteinov zaradi vpliva obtočnih faktorjev na kapilarno mrežo glomerulusa, z nadaljnjo poškodbo membran med procesi podocitov. Verjetno aktivni T-morilci izločajo limfokine, ki vplivajo na glomerularno prepustnost glede na beljakovine v plazmi, kar vodi do proteinurije.

Prvi klinični znaki pri otrocih so oteklina, ki se lahko pojavi malo ali zelo intenzivno in zajame vse več tkiv.

Napoved  nefrotičnega sindroma v otroštvu je  odvisna od odziva na zdravljenje z glukokortikosteroidi in imunosupresorji. S steroidno občutljivim nefrotskim sindromom se remisija doseže v 95% primerov, ne da bi pri tem zmanjšala ledvično funkcijo.

Steroidno odporna varianta lahko napreduje do končne stopnje CRF (v 5-10 letih).

Faze

• Akutni nefrotični sindrom je značilen oteklina, ki se pojavi zjutraj v predelu obraza in bližje večeru "pade" na spodnje okončine. Obstaja tudi oblak in zmanjšanje količine sečnega tekočine. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, apatije, glavobola. Če se simptomi ne pojavijo dramatično, a se postopoma povečujejo, govorijo o subakutnem poteku bolezni.
• Kronična nefritični sindrom je diagnosticirana, ko so glavni znaki bolezni pojavijo in izginejo (ponavadi z različnih časovnih intervalih - to je lahko poslabšanje zgodi enkrat na vsakih nekaj mesecev ali šest mesecev). Klinična slika obdobja poslabšanja spominja na simptomatologijo akutnega nefrotičnega sindroma. Z rednimi ponovitvami govorijo o prehodu bolezni v kronično ponavljajočo se obliko.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Obrazci

Standardni nefrotični sindrom je razdeljen na primarni in sekundarni tip (o tem smo že napisali). Vendar je treba pozornost nameniti drugim obstoječim vrstam patologije, da bi razširili splošno razumevanje bolezni.

• Prirojena nefrotski sindrom - to je tako patologijo, ki se razvije pri dojenčkih do starosti 3 mesecev starosti. Prirojena bolezen je primarna (genetsko povzroča sindrom) ali sekundarno (na podlagi teh prirojenih okvar, kot bolezen žleze slinavke, toksoplazmoza, sifilis, tuberkuloza, HIV, ledvična tromboza vene). Primarni sindrom nanaša na avtosomno recesivno dedno bolezen, ki se kaže že od prvih dni otrokovega življenja. V hudo proteinurijo in razvoja ledvične odpovedi predstavljajo visoko tveganje za umrljivost - v nekaj mesecih.
• Idiopatski nefrotični sindrom je patologija, ki je diagnosticirana pri 90% primerov pri otrocih. Obstaja več histoloških oblik idiopatske patologije: to je bolezen minimalnih sprememb, proliferacija mesangija in žariščna segmentna glomeruloskleroza. Bolniki minimalnih sprememb v 95% primerov bolnikov v celoti opomorejo. Pri proliferaciji mesangija v 5% primerov pride do razpršene rasti mezangialnih celic in matriksa. Enako velja tudi pri žariščnem segmentnem glomerulosklerozi, vendar pa je slika dopolnjena s segmentnim brazgotinjenim tkivom. Idiopatski nefrotični sindrom se pojavlja v kateri koli starosti, bolj pogosto - v starosti 2-6 let. Vzpodbujajoči dejavnik je lahko majhna okužba ali blago alergijo ali celo ugriz.
• Nefrotični sindrom s glomerulonefritisom se razvije v približno 75% primerov. Lahko rečemo, da je razvoj bolezni komplikacija vnetne patologije glomerul. Glede na različico poteka bolezni obstajajo:
  • akutni glomerulonefritis z nefrotskim sindromom (traja manj kot tri mesece);
  • subakutni glomerulonefritis (traja od treh do 12 mesecev);
  • kronični glomerulonefritis z nefrotičnim sindromom (simptomatologija se vse leto povečuje, obstaja veliko tveganje za nastanek ledvične odpovedi).
• Nefrotski sindrom z amiloidozo - je ena od manifestacij sistemske amiloidoze, ki posega na presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov, in ledvičnih tkiv se deponira amiloida - kompleksen polisaharid-protein Spojina kljubovalna motnja funkcionalnost organov. Za amiloidoze je vedno povezana z razvojem nefrotskega sindroma in nato s prehodom na kronično obliko odpovedi ledvic.
• Nefrotični edematični sindrom se diagnosticirajo s tremi obveznimi komponentami: spremembami prepustnosti sten posode, zadrževanjem natrija, zmanjšanjem onkotičnega krvnega tlaka. Patogenezo tega sindroma je odvisna od razmerja med delovanjem različnih telesnih sistemov, ki urejajo vzdrževanje natrijevega vodnega homeostaze.
• Neprotićni sindrom finskega tipa je avtosomna recesivna vrsta prirojene patologije, ki se odkriva od obdobja novorojenca do treh mesecev. Histologija omogoča odkrivanje jasnih podaljškov verige na proksimalnih območjih nefrona in drugih sprememb, kot tudi številnih glomerul s precenjeno diametrično velikostjo in plodnimi glomerulami. Razlog za to patologijo je genska mutacija (gen NPHS1). Uporaba tega izraza je razložena z visoko incidenco takšne bolezni na Finskem.
• Za celoten tip patologije je značilen celoten nabor simptomov, značilnih za to bolezen. Nepopolnega nefrotičnega sindroma spremlja odsotnost kakršne koli značilne lastnosti - na primer, izrazita proteinurija je diagnosticirana z manjšim otekanjem.
• Nefrotični sindrom pri diabetes mellitusu se razvija ob ozadju diabetične nefropatije. To bolezensko stanje je zelo nevarno za bolnika in je sestavljeno iz več stopenj: mikroalbuminurija, proteinurija in terminalna stopnja CRF. Razvoj kompleksa nefrotičnega simptoma v tem primeru je posledica sprememb in motenj, ki se običajno pojavijo pri dolgotrajnem poteku diabetesa mellitusa.
• Infantilni nefrotični sindrom je pediatrični izraz, kar pomeni, da se je bolezen pojavila pri otroku, katerega starost ni presegla 1 leta.
• Nefrotični sindrom v SLE je posledica razvoja tako imenovane lupus nefritisa - enega najnevarnejših in prognostično pomembnih manifestacij bolezni. Mehanizem pojavljanja bolezni se nanaša na imunokompleksne variante. Vezava protiteles proti DNA in drugim avtoantivudam na bazalno membrano glomerul iz ledvic vodi do stimulacije komplementa in vnovične vnetne strukture v glomerule.
• Neprotićni sindrom s hematurijo ne sodi v variante klasićnega poteka bolezni. Če boleče stanje spremlja videz krvi v urinu, se pogovorite o mešani obliki patologije.

Odvisno od reakcije telesa na običajen način zdravljenja s prednizolonom je nefrotični sindrom razdeljen na steroidno občutljivo in steroidno odporno obliko.

Steroidno občutljiv sindrom je značilen začetek remisije 2-4 tedne (manj pogosto 6-8 tednov) od začetka zdravljenja. Po drugi strani pa je steroidno občutljiva oblika razdeljena na podkategorije:

• enkratni tip (popolna, dolgotrajna odpustitev);
• redko ponavljajoče se vrste (recidivi so zabeleženi manj kot 2-krat v 6 mesecih);
• pogosto ponavljajoče se vrste (recidivi so zabeleženi vsaj dvakrat, kot dvakrat v šestih mesecih);
• steroidno odvisni nefrotični sindrom (ponovitev bolezni je opažena v ozadju zmanjšanja odmerka prednizolona ali najkasneje dva tedna po odvzemu zdravila);
• pozno občutljiva varianta (remisija je na voljo po 8-12 tednih od trenutka začetka sprejema steroidov.

Steroidno odporni nefrotični sindrom je potek bolezni, v kateri je odziv telesa v obliki remisije med celotnim 2-mesečnim tokom prednizolona odsoten.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Zapleti in posledice

Pri nefrotičnem sindromu obstajajo različne patološke spremembe v organizmu. Z dolgotrajnim obstojem lahko povzročijo nastanek negativnih posledic, na primer:

• Nalezljivi zapleti so posledica oslabljene imunosti in povečanja patogene občutljivosti organizma. Povečajte tveganje za dejavnike bolezni, kot so izguba imunoglobulina z urinom, pomanjkanje beljakovin, uporaba imunosupresorjev. Infekcijske zaplete lahko sprožijo streptokokne, pnevmokokne in druge gramske (-) bakterije. Najpogostejši zabeleženi razvoj bolezni, kot so pljučnica, sepsa, peritonitis.
• Motnja lipidnega metabolizma, aterosklerotičnih sprememb, miokardnega infarkta - ti zapleti se navadno sproži povečanje ravni holesterola v krvi, pospešitev jetrno sintezo proteinov, zmanjšana lipaze v krvi.
• Kršitve metabolizma kalcija posledično povzročijo zmanjšanje kostne gostote, spremembo strukture kosti, ki je preobremenjena s številnimi težavami. Verjetno je ta zaplet povzročen z izgubo vitamina D vezavnega proteina urina, poslabšanjem absorpcije kalcija in intenzivnim zdravljenjem s steroidnimi zdravili.
• Pri bolnikih z nefrotskim sindromom pogosto diagnostijo trombotične komplikacije. Povečanje strjevanja se razloži z izgubo urina antikoagulantnih proteinov profibrinolizina in antitrombina III. Ob istem času se povečajo dejavniki zgostitve krvi. Da bi se izognili temu zapletu, zdravniki svetujejo, da jemljejo antikoagulante v prvih šestih mesecih po razvoju nefrotične patologije.
• Zmanjšanje volumna krožeče krvi se pojavlja proti hipoalbuminemiji in zmanjšanju onkotičnega plazemskega tlaka. Zapleti se razvijejo z zmanjšanjem serumskega albumina pod 1,5 g / dl.

Med drugimi, manj pogostimi posledicami nefrotičnega sindroma, lahko dodeli hipertonijo, anemijo pomanjkanja železa.

Ponovitev nefrotičnega sindroma se lahko razvije s steroidno odvisno obliko bolezni. Da bi preprečili ponavljajoče se epizode bolezni, se bolniki podrobno pregledajo in skrbno izberejo zdravljenje ob upoštevanju vseh razpoložljivih možnosti. Pogostost relapsa je odvisna od resnosti bolezni, kot tudi od splošnega stanja pacientovega telesa.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostika nefrotični sindrom

Glavna diagnostična merila za nefrotični sindrom so klinični in laboratorijski podatki:

• prisotnost indikatorjev hude proteinurije (več kot 3 g / dan za odrasle, več kot 50 mg / kg / dan za otroke);
• indeksi hipoalbuminemije manj kot 30 g / l, kot tudi disproteinemija;
• različna stopnja otekanja (od relativno majhnega edema do anasarca);
• gingivalni lipidi in dislipidemije;
• dejavni koagulacijski faktorji;
• moteni metabolizem fosforja in kalcija.

Pregled, inšpekcija in instrumentalna diagnostika sta obvezna in informativna. Že med pregledovanjem zdravnik lahko opozori na splošni vnetje, suho kožo, prisotnost nalepke na jeziku, pozitiven simptom Pasternatskega.

Poleg zdravniškega pregleda bi morali biti naslednji diagnostični postopki - laboratorijski in instrumentalni.

Analize v laboratoriju vključujejo obvezno zbiranje krvi in urina:

Splošni krvni test za nefrotični sindrom

Za bolezen je značilna povišana raven trombocitov, levkocitov in ESR, zmanjšana raven hemoglobina.

Biokemijski test krvi za nefrotični sindrom

Za kakovost metabolizma proteinov je značilna hipoproteinemija, hipoalbuminemija in povečanje števila α-globulinov. Poleg tega se zvišuje nivo holesterola in trigliceridov. Indikativni za okvarjeno delovanje ledvic so povečane koncentracije sečnine, sečne kisline, kreatinina. Če je vzrok za nefrotskim simptom postal glomerulonefritis, bo zdravnik pozoren na znake vnetja (povečano C reaktivnega proteina, povečano seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Imunološki test krvi

Omogoča določanje prisotnosti T in B-limfocitov, imunokompleksov, lupusnih celic v krvnem obtoku.

Hiperlipidemija v nefrotičnem sindromu je lahko začetni znak razvoja ledvične odpovedi, vendar ne vedno: včasih preprosto označuje prisotnost ateroskleroze ali nekatere težave pri prehrani bolnika. Posebne laboratorijske študije lahko odkrijejo frakcije, ki spadajo v lipide. To so lipoproteini z nizko gostoto, lipoproteini z visoko gostoto, indeks celotnega holesterola in trigliceridov.

Hiperholesterolemija z nefrotskim sindromom je sekundarna. Pri zdravih osebah je povišana raven holesterola prisotna v prisotnosti> 3,0 mmol / l (115 mg / dl). V skladu s priporočili ESC / EAS ni nobenega podatka o ravni holesterola, ki določa hiperholesterolemijo. Zato ločimo pet specifičnih obsegov vsebine LDL-C, zaradi česar je določena strategija zdravljenja.

Skupaj urinaliza

Za bolezen je značilna cilindrurija, hiperproteinurija. Detekcija eritrocitov v urinu se poveča.

Bakteriološki pregled urina

Pomaga pri prepoznavanju bakterij v urinu (v prisotnosti bakteriurije).

Vzorec Nechiporenko	Vsebnost jeklenk, levkocitov in eritrocitov se povečuje.
Vzorec v Zimnitskiy	Omogoča določanje hiperisostenurije in oligurije, značilne za kompleks nefrotičnega simptoma.
Test za Reberga-Tareev	Opažamo oligurijo in poslabšano glomerularno filtracijo.

Proteinurija se določi med splošnim testom urina: količina beljakovin običajno presega 3,5 g / dan. Urinarna tekočina je motna, kar služi kot dodaten dokaz prisotnosti v njem beljakovin, patogenih mikroorganizmov, maščob, sluzi.

Instrumentalna diagnostika vključuje:

Biopsija ledvic	Izvaja se z vzorčenjem organskih tkiv za nadaljnjo mikroskopijo. Ta postopek vam omogoča opis lastnosti poškodbe ledvic.
Kidney ultrazvok	Pomaga pri preučevanju strukture organov, velikosti, lokalizacije, oblike ledvic, da bi ugotovili prisotnost procesov vročine, ciste. Nefrotični sindrom na ultrazvoku je značilen tudi zaradi prisotnosti ascitesa.
Radiografija pljuč	Motnje so patološke spremembe pljučnega sistema in medijastina.
Dinamična scintigrafija	Omogoča vam, da ocenite pretok tekočine v urinu iz ledvic v urejevalce do mehurja.
Urologija	Radiografski postopek, ki temelji na lastnostih ledvic, za odstranitev posebnih kontrastnih sredstev po vnosu v telo. Rentgenski znaki nefrotičnega sindroma se lahko izrazijo v polimorfizmu in asimetričnosti motenj, ki je odvisna od razmerja vnetnih in sklerotičnih procesov v organih.
Elektrokardiografija	Izvaja se za oceno elektrolitskih motenj v telesu z nefrotično patologijo.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diferencialna diagnoza

Diferenciacija se izvaja med različnimi glomerulopatijami, kar pa lahko povzroči razvoj bolezni:

• bolezen minimalnih sprememb (lipofna nefroza) je najpogostejši vzrok idiopatskega nefrotičnega sindroma pri pediatriji;
• žariščna segmentna glomeruloskleroza je redka vrsta steroidno odpornega nefrotičnega sindroma;
• glomerulonefritis (vključno membranoproliferative obliko bolezni);
• membransko in IgA-nefropatijo.

Za akutni pielonefritis je značilno nenadno zvišanje temperature na 38-39 ° C, nenaden pojav šibkosti, slabost, edem. Cilindrarium, proteinurija, eritrociturija se ne štejejo za specifične za simptome pielonefritisa, zato so med prvimi indikativnimi znaki za izvajanje diferencialne diagnoze.

Akutna ledvična odpoved se lahko razvije kot zaplet na nefrotični sindrom. Zato je zelo pomembno pravočasno opaziti poslabšanje in pacientu zagotoviti ustrezno zdravstveno pomoč. V prvi fazi razvoja OPN je značilno povečano srčno frekvenco, nižji krvni tlak, mrzlica, zvišana telesna temperatura. Po 1-2 dneh oligoaune se pojavi slabost, bruhanje. Značilen je tudi vonj po vonju z amoniakom.

Kronična odpoved ledvic je posledica akutnega poteka bolezni in spremlja postopno umiranje ledvičnega tkiva. Kriza poveča količino produktov presnove dušika, koža postane suha z rumenkastim odtenkom. Pri pacientu se imuniteta močno zmanjša: pogosti ORZ, značilni so tonzilitis, faringitis. Bolezen se pojavi z občasnimi izboljšavami in poslabšanjem stanja.

Razlike med nefrotskim in nefritičnim sindromom

Obstajata dve simptom, katerih imena so pogosto zmeden: ampak, medtem, sta dve popolnoma različni bolezni, ki se pojavljajo v ozadju pa vnetja v glomerulov ledvic. Nefritični sindrom je ponavadi izzvan avtoimunska strukturna lezija glomerulusa. Takšno stanje v vseh primerih skupaj s povečanjem kazalnikov krvnega tlaka in znakov urinarnih bolezni (urinske sindrom označen s simptomi, kot rdečih krvnih celic, proteinurija do 3,0-3,5 g / liter, levkociturije cylindruria). Prisotnost otekline ni obvezna, tako kot v nefrotskega sindroma, vendar pa so lahko prisotni - kot blago otekanje vek, podlahti in prstov.

V nefritični varianti oplodnost ne izhaja iz pomanjkanja beljakovin, temveč iz zadrževanja natrija v krvnem obtoku.

[49], [50]

Zdravljenje nefrotični sindrom

Zdravljenje bolnikov z ledvično boleznijo in zdravljenjem nefrotičnega sindroma obravnava nefrolog. Bolniki so praviloma hospitalizirani, da bi ugotovili vzrok bolezni, zagotovili nujno oskrbo, pa tudi ob komplikacijah.

Preprečevanje

Da bi preprečili nastanek nefrotične bolezni, morate poskrbeti za takšna pravila:

• Upoštevati je treba optimalni način pitne tekočine. Lahko pijete navadno čisto vodo, zeleni čaj, kompot iz suhega sadja ali jagodičja, brusnice ali brusnice. Majhen dotok tekočine v telo lahko vodi do "določanja" bakterij v sečnem sistemu, pa tudi tvorbe ledvičnih kamnov.
• Zaželeno je, da občasno pijejo zeliščne čaje, ki temeljijo na "ledvičnih" zeliščih: peteršilj, brbončnik, brusnični listi, nosi ušesa.
• V primerni sezoni je treba posvetiti dovolj pozornosti uporabi brezovega sokovja, jagodičja, zelenjave in sadja (jabolka, kumare, bučke, lubenice).
• Običajne prehrane lahko preprečijo nekatere prehrane, zlasti stroge mono-diete. Bubregi potrebujejo poln in reden vnos tako tekočine kot hrane.
• Pri ledvicah je hipodinamija katastrofalna. Zato morate, kolikor je le mogoče, voditi aktiven način življenja: hojo, plavanje, ples, kolesarjenje itd.

Pri vseh prvih znakih okvare ledvic se je treba posvetovati z zdravnikom: ne sme se jemati samozdravljenja (zlasti z uporabo antibakterijskih in drugih močnih zdravil). Nepravilno zdravljenje lahko pripelje do nastanka resnih zapletov, ki pogosto ostanejo z osebo za življenje.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Napoved

Napoved za nefrotični sindrom je lahko različen, odvisno od etiologije bolezni. Upamo, da boste v celoti okrevali, če bi bil kompleks simptomov posledica potrpežljive patologije (na primer, nalezljive bolezni, tumorskega procesa, intoksikacije z drogami). To opazimo pri vsakem drugem otroku, toda pri odraslih - veliko manj pogosto.

Lahko rečemo relativno ugodno prognozo, če se posamezen primer nefrotične bolezni pripisuje hormonski terapiji ali v imunosupresivnih državah. Posamezni bolniki doživljajo neodvisno izginotje recidivov patologije pet let.

Pri avtoimunskih procesih se izvaja pretežno paliativno zdravljenje. Diabetični nefrotični sindrom se pogosto približuje končnemu izidu v 4-5 letih.

Pri vseh bolnikih se lahko napoved spremeni pod vplivom infekcijskih patologij, v ozadju zvišanega krvnega tlaka in žilne tromboze.

Neprofitni sindrom, zapleten z ledvično insuficienco, ima najbolj neugoden potek: zadnja faza se lahko pojavi že dve leti.

[58], [59], [60]