Nephrotični sindrom pri otrocih

Nefrotski sindrom - simptom obsega izraženo proteinurijo (večjo od 3 g / l), hypoproteinemia, hypoalbuminemia in Dysproteinemia izražen in razširjeni edem (periferni, trebuhu, anasarka), hiperlipidemije in lipiduriyu.

Nefrotični sindrom pri otrocih je razdeljen na primarno, povezano s primarno boleznijo dejanskih glomerulov ledvic in sekundarnih, ki jih povzroča velika skupina prirojenih dednih in pridobljenih bolezni.

[1], [2], [3], [4],

Patogeneza nefrotičnega sindroma

Pri pojavu vode elektrolitskega neravnovesja, je razvoj edem nefrotskega sindroma dana vrednost renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema, antidiuretskega in natriuretičnega hormona, kalikreina-kininskega sistema in prostaglandina. Izguba več beljakovin v urinu vodi do sprememb v koagulacije in fibrinolize. Nefrotski sindrom nameščen antikoagulanti primanjkljaj (ntitrombina III - heparin plazme kofaktor); motnje v fibrinolitičnem sistemu - poveča se vsebnost fibrinogena. Vse to prispeva k hiperkoagulaciji in trombozi. Zlasti nevarno je tromboza ledvenih ven. Tako se pri nefrotskem sindromu spremljajo številne spremembe v homeostazi.

V genezi nefrotičnega edema je upoštevana tudi vloga atrijskega natriuretičnega peptida (ANP). Kršitev normalnega učinka ANP na transportne procese v zbiralnih kanalih ledvičnih kanalov spremlja zmanjšanje natriureze in kopičenje intravaskularne tekočine, kar prispeva k nastanku nefrotičnega edema. Tako se pri nefrotskem sindromu spremljajo številne spremembe v homeostazi.

V nefrotičnem sindromu so najpogosteje opaženi membranski in membranski-proliferativni glomerulonefritis, bolj redko žarišče-segmentna glomeruloskleroza.

Nephrotični sindrom primarni:

• Vrtljivi in infantilni:
  • prirojeni "finski tip" z mikrocistozo;
  • "Francoski tip" z razpršenimi mezangialnimi spremembami;
  • nefrotični sindrom z minimalnimi spremembami;
  • nefrotični sindrom z mezangioproliferativnimi spremembami ali z žariščno-segmentno glomerulosklerozo.
• Nephrotični sindrom v primarnem glomerulonefritisu:
  • Nephrotični sindrom z minimalnimi spremembami;
  • Nephrotični sindrom z membranskimi spremembami ali žariščno-segmentno glomerulosklerozo; membransko-proliferativno, mezangioproliferativno, ekstrakapilarno s polilunom, fibroplastične (sklerozirajoče) spremembe.

Nephrotični sindrom je sekundaren, z dednimi, prirojenimi in pridobljenimi boleznimi:

• razpršene bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus);
• sistemski vaskulitis;
• nalezljive bolezni (tuberkuloza, sifilis, hepatitis, malarija);
• diabetes mellitus;
• reakcije na zdravila (antiepileptiki, zlati proizvodi, bizmut, živo srebro, antibiotiki, vitamini);
• tromboza ledvenih ven.

Nephrotični sindrom se lahko kaže kot celovit in nepopoln, čist in mešan (s hematurijo in arterijsko hipertenzijo) simptomsko kompleks.

Primarni nefrotični sindrom je prirojen in nefrotičen sindrom pri primarnem glomerulonefritisu.

Morfološke razlike primarna nefrotski sindrom, glomerulonefritis: minimalnimi spremembami membranska, fokalna segmentna, mezangiokapilarne (membranoproliferative proliferacije) Ekstrakapilarno polmeseca, fibroplastic.

V strukturi primarnega nefrotičnega sindroma glomerulonefritis z minimalnimi spremembami prevladuje pri otrocih, starih od 1 do 7 let (več kot 85-90%), tako imenovane lipoidne nefroze.

Pri otrocih, starih od 12-16 let v strukturi prevladujejo primarnega glomerulonefritisa, membranoproliferative glomerulonefritis (vse 3 vrste) pogosto kaže mešani nefrotskega sindroma z hematurija in / ali hipertenzije, ki ima resne prognozo.

Nephrotični sindrom

Nefrotični sindrom je eden od najbolj izrazitih in značilnih manifestacij akutne in kronične ledvične bolezni pri otrocih. Prisotnost nefrotičnega sindroma vedno kaže na poškodbe ledvic, predvsem ali v kontekstu drugih bolezni. Pojav nefrotičnega sindroma pri boleznih ledvic dokazuje povečano aktivnost ledvičnega procesa.

Simptomi nefrotičnega sindroma

Značilen zaradi edema - prvi obraz, veke, nato - v ledvenem območju, noge. Bleda koža. Oligurija povezana s hipovolemijo, hiperaldosteronizmom, tubularno poškodbo.

Sekundarni hiperaldosteronizem je značilen za nefrotični sindrom, zaradi česar se v telesu zadržuje natrij in posledično voda, čeprav je v krvi hiponatremija.

Pri otrocih se hipovolemija pogosto razvija spontano, v začetni fazi nefrotičnega sindroma, ko hitrost beljakovin izgubi hitrost mobilizacije proteinov iz ekstravaskularnih depojev, sintezo jeter.

Tečaj nefrotičnega sindroma

Pogosto valovita, ponavljajoča se. Ponavljajoči nefrotični sindrom - pojava vsaj dveh relapsov pri bessu; pogosto ponavljajoča tečaj - 2 ali več recidivi v b 4 mesece ali več, za to leto, ko je prišlo do ponovitve bolezni v roku 2 mesecev po prenehanju zdravljenja. V skladu s popolno remisijo razumeti bolnikovo stanje, ko proteinurije z manj kot 4 mg / m ² je / h ali manj kot 10 mg ravni albumina / kg / h, in serumu enaka ali večja od 35 g / l. Delna remisija je odprava edem, hipo- in dysproteinemia, zmanjšanje dnevnih proteinurije na manj kot 3,5 g / dan ali ohranja v območju od 5-40 mg / m ² / h in serumski albumin 30 g / l.

Zdravljenje nefrotičnega sindroma

Režim med otekanjem posteljice lahko vodi do povečanja diureze, saj se v horizontalnem položaju zmanjša hidrostatični tlak na spodnjih okončinah, kar olajša vračanje tekočine iz vmesnega prostora v plazmo. Dostop do svežega zraka.

Dieta je brez soli 2-3 tedna, nato pa postopno uvajanje 0,5-1 g na 3 g na dan. Hipokloridna prehrana ostane že več let. Beljakovine z visoko biološko vrednostjo 1 g / kg telesne mase, ob upoštevanju dnevne izgube beljakovin. Vsebnost maščobe dajanjem manj kot 30% celotnega vnosa kalorij z visokim razmerjem polinenasičene / nasičenih maščobnih kislin linolne kisline v količini, ki zagotavlja najmanj 10% celotne energijske vrednosti in nizko vsebnostjo holesterola.

Priporočljivo je, da uporabite morske ribe, kozice, morske kale, ki povečujejo fibrinolitično aktivnost krvi. Uporaba rastlinskega olja. Priporočljivo je vključiti v prehrani ovsa, bogatega s fosfolipidi, v obliki kaše, želeja, juhe. Med konvergenco edema se uvajajo izdelki, ki vsebujejo kalij: pečen krompir, rozine, suhe marelice, suhe slive, suhe bele, bele, buče, bučke. Tekočina ni omejena. Izločanje prehrane je predpisano za otroke z anamnezo alergijske anamneze.

Zdravljenje z zdravilom nefrotičnega sindroma

Z minimalnimi spremembami je predpisano zdravljenje z glukokortikoidi. Začetni odmerek prednizolona je 2 mg / kg / dan (ne več kot 60-80 mg) 4 tedne na dan. Zmanjšanje največjega odmerka je izvedeno, če ni proteinurije pri treh zaporednih testih urina. Odmerek se zmanjša za 2,5-5 mg vsak teden. Potem se izvede prekinitveno zdravljenje - 3 dni zapored, odmor 4 dni ali dan kasneje. Trajanje prvega tečaja je od 2 mesecev do 2 let (vzdrževalni odmerek je običajno 10-15 mg / dan). Če uspešno zdravljenje ostane monoterapija z zdravilom prednizolon. Ko se pogosto ponavljajoča NA vezana na hormonsko terapijo, citotoksičnih zdravil - ciklofosfamidom ali metilprednizolon (3 dni pulzno terapijo 20 mg / kg na dan intravensko, čemur sledi dajanje prednizona vsak drugi dan za 6 mesecev). V hormonsko neodzivnih nefrotskega sindroma - odsotnost preračunavanja in parametrov urina nastopom kliničnih laboratorijskih remisije pri zdravljenju glukokortikosteroid za 4-8 tednov - glukokortikosteroidi dajemo ciklofosfamid in 1,5-2 mg / kg do 16 tednov.

Indikacije za heparin v nevarnosti trombotičnih zapletov:

1. hipoalbuminemija pod 20-15 g / l;
2. hiperfibrinogenemija nad 5 g / l;
3. zmanjšanje antitrombina III do 70%.

Ko hypoalbuminemia pod 15 g / l z namenom preprečevanja hipovolemičnega kriza pokazala intravensko kapalno reopoliglyukina čemur Lasix bolus 1 mg / kg (ali brez nje).

Ko se hypoalbuminemia pod 15 g / L, za preprečevanje trombotičnih komplikacij izbranimi zdravili biti Curantylum v odmerku 3-4 mg / kg / dan ali tiklid 8 mg / kg / dan. Za popravek hiperlipidemije in lipidurii Eiconol predpiše prehransko dopolnilo, in zdravila, ki zavirajo sintezo holesterola in lipoproteinov majhne gostote - lipostabil, lovastatin. Da bi stabilizirali celične membrane, uporabite alfa-tokoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Za preprečevanje in zdravljenje osteopenije in osteoporoze uporabite kalcijev karbonat, kalcijev glukonat. Z ARVI - referonom, interferonom.

Klinično spremljanje opravijo pediater in nefrolog pred prenosom otroka v polikliniko za odrasle. Po odpustu iz pregledu v bolnišnici v urinu v prvih 3 mesecih potekala 1 krat na 2 tedna, nato pa v prvem letu opazovanj - 1-krat na mesec, v drugem letu in naslednjih letih 1 vsako četrtletje. Pri vsakem obisku zdravnika se meri krvni tlak, opravijo se popravki in opazovanja. Ko trenutne bolezni nujno urina med boleznijo in po 10-14 dneh po prenehanju, se posvetujte z ENT zdravnikom in zobozdravnikom 1 na vsakih 6 mesecev. Treba je razkužiti kronične žareče okužbe.

Napoved je odvisna od morfologije glomerulonefritisa. Z minimalnimi spremembami - ugodnejšimi, z drugimi oblikami je treba prognozo previdno, z žariščno-segmentno sklerozo - neugodno, razvojem kronične ledvične odpovedi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]