Ambliopija pri otrocih

Ambliopija je funkcionalno zmanjšanje ostrine vida, ki ga povzroči neuporaba očesa med razvojem vida. Če ambliopije ne diagnosticiramo in ne zdravimo pred 8. letom starosti, se lahko v prizadetem očesu razvije slepota. Diagnoza temelji na odkrivanju razlike v ostrini vida med obema očesoma. Zdravljenje ambliopije pri otrocih je odvisno od vzroka.

Dokončne definicije bistva ambliopije ni. Ta izraz pomeni zmanjšanje ostrine vida, ki se pojavi, ko je normalen razvoj vidnega sistema moten v tako imenovanem "senzitivnem" obdobju. Če se ta patologija odkrije pravočasno, ko se "senzitivno" obdobje še ni končalo, je napaka reverzibilna. Vendar pa kasnejša postavitev diagnoze zmanjša učinkovitost zdravljenja. Na splošno velja, da se ambliopija, povezana z monokularno prirojeno katarakto, ne odziva na zdravljenje, začeto po prvih nekaj mesecih življenja.

Ambliopija se običajno šteje za enostransko zmanjšanje vida, vendar je lahko v določenih okoliščinah motnja dvostranska. Obstaja vsaj pet različnih oblik ambliopije, ki se razlikujejo po etiologiji vidne prikrajšanosti in dvostranski ali enostranski naravi procesa.

1. Enostransko:
   • oblika odvzema;
   • strabizem;
   • anizometropija.
2. Dvostransko:
   • ametropno (vključno z meridionalnim);
   • oblika odvzema.

Domneva se, da ima vsaka od teh oblik individualno trajanje "občutljivega" obdobja. Tako so možnosti zdravljenja in njegove obeti neposredno odvisne od etiologije bolezni. Na primer, za dosego učinka pri zdravljenju anizometropne ambliopije in ambliopije, ki je nastala na ozadju strabizma, je potrebnih več let trdega dela, medtem ko je ambliopija, ki je nastala na ozadju okluzije, ozdravljiva v nekaj mesecih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki za ambliopijo pri otrocih

Ambliopija se pojavi pri približno 2-3 % otrok in se skoraj vedno razvije pred drugim letom starosti.

Možgani morajo hkrati prejemati jasno sliko iz vsakega očesa. Ambliopija se razvije, če je vidna slika iz enega očesa vztrajno popačena, medtem ko je vidna slika iz drugega očesa jasna. Vidno področje možganske skorje zavira vidno sliko iz prizadetega očesa.

Znani so 3 vzroki za ambliopijo. Strabizem lahko povzroči ambliopijo, ker nepravilna poravnava zrkel povzroči, da se različni impulzi pošiljajo iz mrežnice v vidno skorjo možganov. Podobno anizometropija (neenaka refrakcija obeh oči, najpogosteje pri astigmatizmu, kratkovidnosti, hiperopiji) vodi do različnih slik na mrežnici, pri čemer je vidna slika iz očesa z večjo refrakcijsko napako manj izostrena. Okvarjena prosojnost vidne osi kjer koli med površino očesa in mrežnico (na primer pri katarakti) poslabša ali popolnoma prekine nastanek slike na mrežnici prizadetega očesa.

Simptomi ambliopije pri otrocih

Otroci se redko pritožujejo nad zmanjšanim vidom na enem očesu. Zelo majhni otroci bodisi ne opazijo bodisi ne morejo razumeti, da njihove oči ne vidijo enako. Nekateri starejši otroci lahko poročajo o okvari vida na eni strani ali kažejo slabo zaznavanje globine. Če je vzrok strabizem, je lahko odstopanje zrkla opazno tudi drugim. Katarakta, ki ovira prehod svetlobe skozi oko, lahko ostane neopažena.

Diagnoza ambliopije pri otrocih

Presejalni testi za ambliopijo (in strabizem) so indicirani pri vseh otrocih pred vstopom v šolo, optimalno pri starosti 3 let. Fotoscreening je ena od metod presejanja zelo majhnih otrok in otrok z razvojnimi zaostanki, ki ne morejo opraviti subjektivnih testov. Fotoscreening vključuje uporabo kamere za snemanje slik zeničnih refleksov med fiksacijo na vidni cilj in rdečih refleksov kot odziv na svetlobo; slike se nato primerjajo glede simetrije. Presejalni testi pri starejših otrocih vključujejo testiranje vidne ostrine z uporabo figuralnih kart (npr. vrtečih se E-kart, Allenovih kart ali HOTV-kart) ali Snellenovih kart.

Za ugotavljanje specifičnega vzroka so potrebni nadaljnji testi. Strabizem je mogoče potrditi s testom pokrivanja ali odpiranja očesa. Anizometropija je mogoče potrditi z refrakcijskim testom za oceno lomne moči vsakega očesa. Ovira vidne osi je mogoče potrditi z oftalmoskopijo ali pregledom s špranjsko svetilko.

Ambliopijo je priporočljivo diagnosticirati na podlagi rezultatov testiranja ostrine vida. V primerih, ko testiranje ostrine vida ni mogoče (pri majhnih otrocih), se diagnoza postavi na podlagi prisotnosti vzročnih dejavnikov. Na primer, monokularno prirojeno katarakto nujno spremlja ambliopija. Zato je presejalni pregled za ambliopijo namenjen iskanju potencialnih ambliogenih dejavnikov.

• V zgodnjem otroštvu: svetlo rdeč refleks z fundusa v obeh očesih izključuje prisotnost deprivacijske ambliopije, ki spremlja okvare, kot sta katarakta in motnost roženice.
• Pri starosti 1 do 2 let: ocena simetrije svetlosti refleksov z fundusa, test z izmeničnim zapiranjem desnega in levega očesa, refrakcijski test za izključitev strabizma in refrakcijskih motenj.
• Pri starosti od 3 do 6 let: določanje ostrine vida, presejalni testi za anizometrotropno ambliopijo in ambliopijo zaradi strabizma.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje ambliopije pri otrocih

Glavna ovira za doseganje visoke ostrine vida pri otrocih s prirojeno monokularno in binokularno katarakto je deprivacijska ambliopija. Za dosego dobrega funkcionalnega učinka je treba kirurški poseg opraviti v prvih mesecih otrokovega življenja, optični center pa mora biti v celotnem pooperativnem obdobju čist. Obvezni so redni pregledi za odkrivanje refrakcijskih napak in izbiro ustrezne kontaktne leče.

Vendar pa veliko število bolnikov z monokularno prirojeno katarakto, zdravljenih s to metodo, ne doseže visoke ostrine vida. Rezultati so bistveno boljši v primerih binokularne katarakte, vendar mnogi bolniki nikoli ne dosežejo normalne ostrine vida.

Uspešno zdravljenje ambliopije zahteva odpravo patologije vidnega organa. V večini primerov je potrebno zapreti boljše (fiksirno) oko. Zato se pri zdravljenju katere koli oblike ambliopije zasledujejo naslednji cilji:

1. deprivacijska oblika ambliopije - sproščanje optične osi s kirurškimi metodami;
2. ambliopija na ozadju strabizma - obnovitev pravilnega položaja očesa;
3. anizometropna ambliopija - korekcija refrakcijskih napak.

Režim okluzije se običajno vzpostavi po preverjanju ostrine vida tako fiksirnega kot ambliopičnega očesa. Prekomerna okluzija fiksirnega očesa lahko izzove razvoj obskuracijske ambliopije. Alternativa okluziji je penalizacija fiksirnega očesa: v tem primeru se uporablja cikloplegija fiksirnega očesa. Za povečanje učinkovitosti pleoptičnega zdravljenja se na fiksirnem očesu ustvari hipermetropna refrakcija. V nekaterih primerih je ta metoda bolj zaželena, zlasti pri zdravljenju ambliopije, ki se je razvila na ozadju strabizma in nistagmusa. Okluzija kot poskus izboljšanja funkcij je priporočljiva, tudi če je ambliopija kombinirana z anatomskimi motnjami prizadetega očesa.

Uporaba okluzije

Bolj kot je izguba vida pri ambliopiji pomembna, težje jo je zdraviti z okluzijo. Neuspeh okluzijske terapije je glavni razlog za nizko učinkovitost zdravljenja ambliopije, ki se pojavlja s pogostostjo 30–40 %. Čeprav ni zanesljive tehnike za zdravljenje okluzije, je treba pri zdravljenju otrok, pri katerih okluzija ni dala rezultatov, upoštevati naslednja pravila.

1. Prepričajte se, da starši v celoti razumejo namen in pomen predpisane okluzije. Brez njihovega iskrenega sodelovanja je zdravljenje obsojeno na neuspeh.
2. Če je otrok dovolj star, mu razložite nujnost predpisanega zdravljenja.
3. Pred nanosom okluzorja obrišite kožo. Za zaščito kože se lahko uporabijo koloidni pripravki.
4. Bolje je, da okluder namestimo, medtem ko otrok spi.
5. Zunanjo površino okluzorja je bolje okrepiti z dodatno plastjo lepilnega traku.
6. Uporabljajte mehke bombažne rokavice z zapestnimi trakovi, da preprečite otroku, da bi odstranil okluzor.
7. Za otroka uporabljajte mehke komolčne opornice. Lahko so izdelane iz kartona ali drugih netravmatičnih materialov.
8. Kadar koli opazite pozitivne rezultate okluzije, pohvalite in nagradite svojega otroka na druge načine.
9. Ne pozabite poudariti potrebe po okluziji pri vsakem naslednjem pregledu otroka.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Monokularna oblika deprivacije

Večina raziskovalcev priporoča kirurški poseg v prvih 2-3 mesecih življenja, da se doseže visoka ostrina vida. V pooperativnem obdobju je treba nemudoma predpisati optično korekcijo in okluzije. Delne okluzije (50-70 % celotnega časa budnosti) se predpišejo, da se prepreči tveganje za razvoj obstruktivne ambliopije fiksirnega očesa in, kar je še pomembneje, povzročanje nistagmusa v fiksirnem očesu.

Binokularna oblika deprivacije

Če se pri bolniku z dvostransko prirojeno katarakto izvede kirurški poseg in rehabilitacijski ukrepi brez nistagmusa, je tveganje za razvoj dvostranske deprivacijske ambliopije praktično odsotno. Ko pa se pojavi nistagmus, se ostrina vida znatno zmanjša, tudi pri intenzivnem zdravljenju. V mnogih primerih binokularne deprivacije obstaja tudi monokularna oblika in za izenačitev ostrine vida je potrebna okluzija vodilnega fiksirnega očesa. Zapleti pri operaciji katarakte pri otrocih so zelo pomembni in so pogosto neprimerljivi z zapleti, ki se pojavijo pri odraslih bolnikih. Ti zapleti vključujejo naslednje.

• Ambliopija. Kot smo že omenili, je ambliopija glavna ovira za doseganje visoke ostrine vida pri monokularni in binokularni prirojeni katarakti. Vzrok je okluzija optične osi, ki jo povzroča katarakta. Poleg tega sta lahko dodatna dejavnika, ki izzoveta razvoj ambliopije, anizometropija in strabizem.
• Zatemnitev kapsule. Zatemnitev zadnje kapsule se pojavi v skoraj 100 % primerov pri majhnih otrocih in se pojavi v prvih nekaj tednih ali mesecih po operaciji. Zato je bila uvedena tehnika lensvitrektomije, da bi se izognili potrebi po posteriorni kapsulektomiji.

Pri uporabi aspiracijske tehnike v pooperativnem obdobju je pogosto potrebna posteriorna kapsulektomija z YAG laserjem.

• Edem roženice. Blag edem roženice se lahko pri otrocih pojavi takoj po operaciji katarakte, zlasti pri uporabi intrastromalne infuzijske kanile. V večini primerov edem ne traja dolgo in spontano izgine.
• Cistoidni makularni edem. Poročila o njegovem pojavu pri otrocih so redka.
• Endoftalmitis. Čeprav je redek, se endoftalmitis pojavlja pri operacijah pediatrične sive mrene. Operacija zaradi obstrukcije nazolakrimalnega kanala, okužbe zgornjih dihal ali periorbitalne kožne patologije predisponira k razvoju zapleta. Funkcionalni izid pri teh bolnikih je običajno slab. Glavkom. Glavni zaplet pri pediatričnih bolnikih z afakijo. Njegova razširjenost pri prirojeni katarakti lahko doseže 20–30 %. Tveganje za razvoj zapleta se poveča pri kombiniranem mikroftalmusu, postprandialni stenoziplastični flekopterpitis (PGPS) in jedrni katarakti. Po operaciji se lahko pojavi še nekaj let. Za zgodnje odkrivanje glavkoma so priporočljive redne meritve intraokularnega tlaka, pregledi optičnega diska in študije refrakcijskih napak. Hitro zmanjšanje hiperopične refrakcije v afakičnem očesu kaže na možnost glavkoma. Rezultati zdravljenja afakičnega glavkoma pri otrocih ostajajo nezadovoljivi.
• Nepravilna oblika zenice. Nepravilna oblika zenice je pogosta posledica operacije katarakte pri otrocih, vendar je za funkcionalni izid operacije manj pomembna. V nekaterih primerih lahko pri operaciji PGPS pride do poškodbe šarenice v času odstranitve togega membranskega tkiva in s tem povezane trakcije ciliarnih odrastkov.
• Nistagmus. Bilateralni nistagmus opazimo pri znatnem številu otrok z bilateralno prirojeno katarakto. Nakazuje na prisotnost binokularne deprivacijske ambliopije. Nistagmus se pojavlja tudi pri bolnikih z monokularno prirojeno katarakto. Lahko je enostranski ali bilateralni, vendar v obeh primerih prisotnost nistagmusa poslabša prognozo.
• Odstop mrežnice. Incidenca odstopa mrežnice pri otrocih z afakijo se je od uvedbe tehnike lensvitrektomije pred dvema desetletjema zmanjšala. Vendar je pomembno opozoriti na rezultate prejšnjih študij z drugimi vrstami kirurških tehnik za odstranitev leče, ki poudarjajo, da se odstopa mrežnice morda ne bo pojavila tri ali celo štiri desetletja. Zato je sklep o nizkem tveganju za odstopa mrežnice pri izvajanju lensvitrektomije pri bolnikih s prirojeno katarakto mogoče podati šele po dolgotrajnem opazovanju.
• Strabizem (običajno konvergentni) je pogosto prisoten pri otrocih z monokularno prirojeno katarakto. Pojavi se lahko po odstranitvi leče. Čeprav je strabizem pred operacijo bilateralne prirojene katarakte redek, se lahko pojavi v pooperativnem obdobju. Strabizem je dodaten ambliogeni dejavnik pri problemu vidne rehabilitacije teh bolnikov.

Funkcionalni rezultati

V zadnjih dveh desetletjih so se funkcionalni rezultati prirojene in progresivne sive mrene znatno izboljšali. To je posledica kombinacije dejavnikov – poudarka na zgodnjem odkrivanju sive mrene, izboljšav kirurških tehnik, izboljšane kakovosti in večje dostopnosti kontaktnih leč ter v nekaterih primerih vstavitve intraokularnih leč. Pri prirojeni sivi mreni je najpomembnejši dejavnik, ki določa vidni izid operacije, zgodnje odkrivanje, kar poudarja potrebo po posebnem pregledu vseh novorojenčkov z direktnim oftalmoskopom ali retinoskopom, da se izključijo motnosti v leči. Kljub temu, da so bili pri dvostranski prirojeni sivi mreni doseženi dobri vidni izidi, slepota in resna okvara vida zaradi operacije pa sta redki, dvostranska prirojena siva mrena še vedno ostaja pomemben problem.

Rezultati zdravljenja bolnikov z monokularno prirojeno katarakto so slabši, vendar hkrati dajejo upanje. Najpomembnejši pooperativni zaplet, ki vodi do zmanjšanja začetno visoke vidne ostrine, je glavkom.

Ambliopija pri otrocih lahko postane nepopravljiva, če je ne odkrijemo in zdravimo, preden otrok dopolni 8 let, ko je vidni sistem popolnoma zrel. Večina otrok z ambliopijo občuti nekaj izboljšanja vida, če jo odkrijemo in zdravimo pred 5. letom starosti. Zgodnje zdravljenje poveča verjetnost popolnega okrevanja vida. V nekaterih primerih je možen recidiv, preden vidni sistem dozori.