Angiofibrom pri otrocih in odraslih: vzroki, zdravljenje

Izraz "angiofibrom" se uporablja za vse tumorje, ki jih lahko uvrstimo med angiome s prisotnostjo vlaken vezivnega tkiva ali kot fibrome, ki jih prežema žilna mreža. Med take neoplazme spadajo na primer vlaknaste papule, adenomi lojnic, fibromi nohtov, biserne papule, Koenenovi tumorji itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

• Angiofibrom se diagnosticira relativno pogosto.
• Tumor se lahko razvije ne glede na starost, vendar ga pogosteje najdemo pri bolnikih, starejših od 40 let.
• Angiofibroma se pojavlja ne glede na raso.
• Širjenje neoplazme je enako pri moških in ženskih bolnikih. Vendar pa so v adolescenci fantje bolj dovzetni za bolezen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vzroki angiofibromi

Strokovnjaki ne morejo poimenovati natančnega vzroka za razvoj bolezni, kot je angiofibrom. Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo vzroke patologije:

• Hormonska teorija.

Pogosto diagnosticiranje bolezni pri otrocih v adolescenci nakazuje, da je lahko določen dejavnik tveganja hormonsko neravnovesje. Vendar pa so informacije o tej domnevi protislovne: nekateri znanstveniki ne priznavajo možnosti negativnega vpliva hormonskega neravnovesja, drugi pa potrjujejo vpletenost delovanja spolnih žlez. Strokovnjaki še niso sprejeli dokončnega sklepa.

• Genetska teorija.

Ta predpostavka velja za eno najpogostejših. Podatki o popolni ali delni odsotnosti ali motnjah kromosomov Y in X v celicah neoplazme služijo kot potrditev. Takšni sklepi niso dokončni in zahtevajo dodatne raziskave.

• Teorija vpliva starosti.

Nekateri strokovnjaki bolezen vidijo kot posledico starostnih sprememb v telesu.

Poleg tega obstajajo predlogi, da na razvoj bolezni vplivajo določeni dejavniki.

Dejavniki tveganja za razvoj angiofibroma lahko vključujejo naslednje:

• poškodbe obraza, glave, nosu itd.;
• vnetne bolezni, zlasti kronična vnetja (na primer kronični sinusitis itd.);
• prisotnost škodljivih snovi, slaba ekologija, nesprejemljiv življenjski slog itd.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Angiofibroma se lahko pojavi v skoraj kateri koli starosti, pri ljudeh katerega koli spola in rase.

Najpogostejša neoplazma nazofarinksa: angiofibrom se razvije na podlagi glavne fascije žrela in je bazalni ali bazosfenoidni tip tumorja. Rast pokriva površino sfenoidne kosti in/ali območje zadnjih celic etmoidne kosti (sfenoetmoidni tip).

V nekaterih primerih se bolezen začne v pterigopalatinski jami, se razširi v nosno votlino in v prostor za čeljustjo. Ta vrsta rasti angiofibroma se diagnosticira s pterigomaksilarno varianto razvoja tumorja.

Ta neoplazma velja za benigno, čeprav pogosto hitro raste in prizadene bližnja tkiva, votline in sinuse. Angiofibrom, ki je zrasel v lobanjsko votlino, je še posebej nevaren.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi angiofibromi

Angiofibrom je videti kot majhen (3-15 mm) posamezen vozliček z jasno definiranimi konturami in elastično strukturo. Barva tvorbe se lahko razlikuje od rožnato-rumene do rjave.

Vozliček je običajno rahlo dvignjen nad okoliškim tkivom.

V nekaterih primerih ima vozliček bogato kapilarno mrežo in prosojno strukturo: to je mogoče videti z mikroskopom.

Tumor se v večini primerov nahaja na sluznicah zgornjih dihalnih poti ali na zgornjih ali spodnjih okončinah, redkeje na organih (na primer ledvicah).

Prvi znaki neoplazme so odvisni od njene lokacije. Če je na primer prizadet nazofarinks, se bolnik pritožuje nad težavami z dihanjem skozi nos, vse do popolne odsotnosti dihanja. Zamašenost se lahko pojavi le na eni strani in se postopoma poslabša. Vendar nobene kapljice za nos ne bodo odpravile te težave.

Sčasoma se pojavijo smrčanje (tudi ko smo budni), občutek suhosti v grlu in enostranska ali dvostranska izguba sluha. Možni so pogosti glavoboli in spontane krvavitve iz nosu.

Angiofibrom se v začetni fazi ne kaže vedno s spremembami v krvni sliki. Pri večini bolnikov se znaki anemije - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina - odkrijejo že v kasnejših patoloških fazah.

Angiofibroma pri otroku lahko spominja na znake adenoidov, zato je v otroštvu običajno razlikovati te patologije.

Pri otrocih so neosificirajoči fibromi in metafizne okvare najpogosteje diagnosticirane skeletne patologije; to so relativno pogoste skeletne patologije pri pediatričnih bolnikih.

Z rastjo tumorja se bolnikovo zdravje slabša. Spanec postane nemiren, apetit je moten, obrazne poteze se spremenijo (možne so deformacije in asimetrija).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Faze

Juvenilni angiofibrom je običajno razdeljen na več stopenj:

1. Neoplazma ima omejeno rast in se ne razteza preko nosne votline.
2. Neoplazma raste v pterigopalatinsko jamo ali nosne sinuse.
3. Tumor se razteza v očnico ali infratemporalno jamo brez intrakranialne rasti (stadij ) ali z ekstraduralno rastjo (stadij ).
4. Za tumor je značilna intraduralna rast brez prizadetosti kavernoznega sinusa, hipofize ali optične hiazme (stadij ) ali s prizadetostjo naštetih področij (stadij ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Obrazci

Vrsta razvrstitve bolezni je povezana z lokalizacijo tumorja, pa tudi z nekaterimi njegovimi strukturnimi in patogenetskimi značilnostmi.

• Angiofibrom nazofarinksa je benigna tvorba, ki je sestavljena iz žilnega in vezivnega tkiva in se razvija v nazofaringealni votlini. Najpogosteje se bolezen, kot je angiofibrom nosu, pojavlja pri mladostnikih, zato se imenuje tudi izraz "juvenilni angiofibrom", to je najpogostejša neoplazma pri pediatričnih bolnikih.
• Angiofibrom kože pogosto zamenjamo za hemangiom: gre za vezivno tkivno tvorbo, ki je videti kot bradavica. Takšen tumor je običajno okrogel, ima osnovo in prodira globoko v kožo. Najpogosteje se nahaja na zgornjih in spodnjih okončinah, pa tudi na vratu in obrazu. Zbolevajo predvsem ženske, stare 30-40 let.
• Angiofibrom grla je benigni tumor, ki zaseda glasilke. Podoben izraz za bolezen je angiofibrom glasilk. Tumor ima rdečkast ali modrikast odtenek, neenakomerno strukturo in se nahaja na peclju. Prvi znaki bolezni so pojav značilne hripavosti do popolne izgube glasu.
• Angiofibromi obraza se nahajajo na različnih področjih. Odkrijemo jih lahko v kateri koli starosti. Glavni klinični simptom bolezni je nenaden pojav majhne, goste ali elastične rasti. Običajno ni drugih simptomov. Če se tumor nenehno dotikamo in poškodujemo, lahko krvavi in se hitro poveča. Pogosto se tvorba nahaja v nosnih ali ušesnih votlinah, na vekah.
• Angiofibromi obraza pri tuberozni sklerozi so tipične manifestacije te patologije. Tuberozna skleroza je dedna nevroektodermalna bolezen, katere glavni simptomi so epileptični napadi, duševna zaostalost in pojav neoplazem, kot so angiofibromi. Neoplazme najdemo pri več kot polovici bolnikov s tuberozno sklerozo. Odkrijemo jih lahko po 4. letu starosti.
• Angiofibrom lobanjske baze je najredkejša in hkrati najhujša oblika bolezni, pri kateri se v kostni strukturi lobanjske baze oblikuje benigna tvorba. Bolezen je v zgodnji fazi težko diagnosticirati zaradi podobnosti s hipertrofičnimi in vnetnimi patologijami nosne in žrelne regije. Angiofibrom te vrste ima tendenci hitre rasti z uničenjem lobanjskih kosti in širjenjem na bližnje anatomske možganske strukture. Velika večina bolnikov so fantje in mladi, stari od 7 do 25 let.
• Angiofibrom mehkih tkiv se pri bolnikih pogosto razvije na koži, mlečnih žlezah, kitah. Prizadeta so predvsem mehka tkiva na okončinah, v trupu, obrazu ali vratu. V nekaterih primerih se tumorski procesi razvijejo tudi na področju notranjih organov - v maternici, jajčnikih, pljučih, mlečnih žlezah.
• Ledvični angiofibrom je benigna tvorba, ki lahko traja dolgo časa brez kakršnih koli simptomov. Redko se bolezen odkrije zaradi pojava bolečine v ledvici. Bolezen se pozdravi kirurško: če je neoplazma majhna, je možno dinamično spremljanje tumorja.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Zapleti in posledice

Sama po sebi neoplazma, kot je angiofibrom, spada v benigno skupino in le v izjemno redkih primerih lahko bolezen postane maligna.

Vendar pa se razvoj tumorja pogosto odvija hitro. Hitra rast tumorja lahko povzroči uničenje bližnjih struktur: poškoduje celo gosto tkivo, kot so kosti. Zato lahko hitra rast tumorja povzroči dolgotrajne in obsežne krvavitve (pogosto ponavljajoče se), deformacijo obraza, motnje dihalne in vidne funkcije. Da bi preprečili zaplete angiofibroma, je zelo pomembno, da pravočasno ugotovimo prisotnost neoplazme in začnemo zdravljenje.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostika angiofibromi

Diagnoza bolezni ima svoje značilnosti. Najprej bo zdravnik med pregledom pozoren na število patoloških formacij in njihovo naravo. Pacientu bodo zastavljena vprašanja o prisotnosti podobnih patologij pri družinskih članih in sorodnikih, o odkrivanju malignih bolezni pri bližnjih ljudeh in o morebitnih motnjah osrednjega živčnega sistema.

Če se odkrijejo več tumorskih žarišč, se bolniku priporoča pregled za tuberozno sklerozo ali MEN I.

Krvne preiskave bodo pokazale prisotnost anemije in vnetja v telesu. Tako se lahko opazi znižanje ravni hemoglobina na 80 g/liter in rdečih krvničk na 2,4 na 10¹²/l. Biokemija krvi pogosto kaže znižanje skupnih beljakovin, albumina ter povečanje količine ALT, AST in alkalne fosfataze.

Biopsija tkiva je študija dela tkiva z mikroskopom, ki omogoča natančno določitev benigne narave neoplazme.

Poleg tega zdravnik pogosto predpiše krvni test za specifične tumorske markerje, da izključi malignost.

Dodatna instrumentalna diagnostika pogosto vključuje fibroskopijo ali endoskopijo. Takšni postopki se izvajajo s posebno napravo - endoskopom, ki omogoča odkrivanje in pregled tumorja v votlinah, na primer v nazofarinksu. Ta metoda bo pomagala oceniti površinsko stanje tumorja, vizualizirati žilno mrežo in ugotoviti prisotnost vnetne reakcije.

Žal je radiografska metoda v tej situaciji neinformativna. Z uporabo te metode lahko vidite prisotnost formacije, vendar ne boste mogli izvesti diferencialne diagnoze angiofibroma.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s syringomom, angioleiomiomom, kavernoznim hemangiomom, ploščatim pigmentiranim nevusom, Osler-Rendujevo boleznijo, angiokeratomom, ploščatoceličnim karcinomom itd.

Zdravljenje angiofibromi

V veliki večini primerov se bolnikom z angiofibromi predpiše kirurško zdravljenje. Obseg in vrsta kirurškega posega se izbereta ob upoštevanju stopnje in lokalizacije patološkega žarišča.

Če se tumorski proces znatno razširi in ga prežema veliko število žil, je morda potrebna predhodna priprava pacienta. To se naredi za zmanjšanje tveganja krvavitve med operacijo in po njej.

Zdravljenje lahko vključuje naslednje metode:

• Rentgenska endovaskularna okluzija – uporablja se, kadar ni mogoče izvesti popolnega kirurškega posega, kot začetna faza radioterapije. Uporaba metode omogoča zmanjšanje količine intraoperativne izgube krvi.
• Radioterapija – pomaga pri približno 50 % primerov angiofibroma, vendar jo lahko spremlja veliko število zapletov. Zaradi tega se uporablja le, kadar ni mogoče izvesti popolnega kirurškega posega.

Zdravila

Zdravljenje z zdravili je namenjeno odpravljanju glavnih bolečih simptomov angiofibroma, pa tudi lajšanju in podaljševanju življenja bolnikov.

• Če se pojavi bolečina, je priporočljivo jemati Baralgin ali No-shpa 1-2 tableti do trikrat na dan. Zdravljenje traja od enega do štirih tednov.
• Za izboljšanje delovanja organov in krepitev krvnih žil se Stimol predpisuje v količini 1 vrečke dvakrat na dan, pa tudi multivitaminski kompleksi - na primer Duovit, 2 tableti na dan 4 tedne ali Vitrum, 1 tableta na dan 4-12 tednov.

Kombinirana kemoterapija se uporablja individualno po potrebi. Ponuja se lahko naslednje:

• kombinacija adriamicina, sarkolizina in vinkristina;
• kombinacija vinkristina, dekarbazina, adriamicina in ciklofosfamida.

Na primer, takšno zdravljenje se lahko uporabi pred in/ali po operaciji.

Vitamini

Visokokakovostnega zdravljenja angiofibroma si ni mogoče predstavljati brez vitaminske terapije. Uživanje določenih vitaminov ne vpliva na rast tumorja, vendar pomaga krepiti krvne žile, preprečevati anemijo in normalizirati imunski sistem.

• Vitamin A bo preprečil sekundarno okužbo, izboljšal turgor tkiva in pospešil okrevanje. Ta vitamin lahko dobite z uživanjem rastlinske hrane ali z nakupom kapsul z oljno vitaminsko raztopino v lekarnah.
• Tokoferol preprečuje nastanek krvnih strdkov v krvnih žilah, pomlajuje in obnavlja tkiva. Zdravilo je na voljo v kateri koli lekarni brez recepta, prisotno pa je tudi v izdelkih, kot so maslo in sončnično olje, oreški, semena in mleko.
• Askorbinska kislina sodeluje pri uravnavanju regenerativnih reakcij v telesu, normalizira proizvodnjo hormonov. Askorbinsko kislino lahko dobimo iz vitaminskih pripravkov ali iz živil, kot so jagodičevje, jabolka, kivi, agrumi, zelenjava, zelje.
• Vitamini skupine B uravnavajo delovanje nevroendokrinih organov. V zadostnih količinah jih lahko dobimo z uživanjem mesnih izdelkov, oreščkov in mleka.
• Vitamin K izboljša strjevanje krvi in odpravlja manjše krvavitve. Vitamin je vključen v številne multivitaminske izdelke in monopreparate.

Fizioterapevtsko zdravljenje

V primeru angiofibroma se lahko predpišejo fizioterapevtski postopki, ki okrepijo učinek zdravil na tumor. Pogosto se predpisujejo onkodestruktivni učinki: fotodinamika, visokointenzivna laserska terapija, decimetrska terapija, ultrazvok. Hkrati je mogoče uporabiti citolitične metode, ki vključujejo zlasti citostatično elektroforezo.

Kompleksno zdravljenje bolnikov, ki so bili operirani za odstranitev neoplazme, kot je angiofibrom, vključuje naslednje fizioterapevtske metode:

• imunosupresivni postopki (elektroforeza z imunosupresivi);
• kemomodificirajoči postopki (nizkofrekvenčna magnetna terapija).

Za normalizacijo vegetativnih motenj se uporabljajo elektrospalna terapija, transkranialna elektroanalgezija, nizkofrekvenčna magnetna terapija in galvanizacija.

Po popolni odstranitvi angiofibroma so kontraindikacije za fizioterapijo splošne.

Ljudska zdravila

Da bi se znebili tumorja - angiofibroma, je priporočljivo, da ste pozorni na svojo prehrano: določena živila lahko pomagajo ustaviti širjenje bolezni.

• Paradižnik je pogost gost na naši mizi. Strokovnjaki svetujejo, da dnevno pojeste pet velikih paradižnikov, jedem pa dodajate tudi paradižnikovo mezgo ali sok.
• Priporočljivo je, da sok rdeče pese zmešate z medom v enakih delih in pijete trikrat na dan pred obroki, po 100 ml.
• Orehe je treba zdrobiti skupaj z lupino, preliti z vrelo vodo in pustiti stati petnajst minut. Razmerje je 300 g oreščkov na 1 liter vode. Poparek je treba jemati trikrat na dan, 1 žlica.

Poleg tega je močno priporočljivo močno omejiti uživanje mesa in soli.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Zeliščno zdravljenje

Zeliščno zdravljenje bo učinkovito dopolnilo glavno zdravljenje z zdravili za angiofibrom. Najučinkovitejši recepti za domačo uporabo so:

• Mazilo na osnovi hemlocka.

Socvetja rastline zdrobimo in zmešamo z vazelinskim oljem v enakih delih. Prizadeta območja namažemo enkrat na tri dni.

• Zdravilo iz celandina.

Iztisnite sok iz celandina (1 žlica), razredčite ga v ¼ kozarca vode in jemljite vsak dan po shemi: enkrat na dan vzemite v naraščajočem vrstnem redu, začenši z eno kapljico in dovedite do 25 kapljic. Nato odmerek zmanjšajte za eno kapljico na dan.

• Kopriva.

Koprivo prelijemo z vrelo vodo in pustimo stati dve uri (za 3 žlice koprive boste potrebovali 0,5 litra vrele vode). Poparek vzemite štirikrat na dan po 100 ml.

Homeopatija

Seznam homeopatskih zdravil za angiofibrom lahko vključuje Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Takšno zdravilo velja za učinkovito pri ravnih kožnih tumorjih in majhnih formacijah brez nagnjenosti k hitri rasti.

Za hitro rastoče tumorje je tradicionalno zdravljenje obvezno.

• Abrotanum se uporablja v obliki raztopine _D4 - _C30.
• Acidum fluoricum se vzame v raztopini _C6 ( _D12 ) _–C30.
• _{Kalcijev fluorid se} uporablja v seriji C6 ₍ D12 ₎ –C200 v obliki tablet.

Redkeje se predpisujeta Carbo animalis in Natrium sulfuricum v tabletah C ₆ (D _{12 ).}

Te vrste zdravljenja se ne sme uporabljati samostojno. Zelo pomembno je, da se posvetujete z zdravnikom – tako s tradicionalnim terapevtom kot s homeopatskim zdravnikom.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg je trenutno praktično edini zanesljiv način za odstranitev tumorja, kot je angiofibrom. Operacija se običajno izvede po predhodnem sklerozirajočem poteku zdravljenja.

Način dostopa do neoplazme je izbran glede na njeno lokacijo. Na primer, v primeru tumorja nazofarinksa ali baze lobanje je dostop mogoč skozi mehko ali trdo nebo, skozi nosno votlino, skozi obrazne kosti.

Če angiofibrom raste globoko v lobanjo, v možgane, pterigopalatinsko jamo ali v druga neoperabilna področja (na primer se razteza v vidni živec, hiazmo in/ali območje turškega sedla), se operacija ne izvede ali pa se angiofibrom delno odstrani. Žal takšni primeri niso redki. Pri delni resekciji se ponovitev tumorja opazi pri 10–40 % bolnikov.

Ena od možnih posledic odstranitve tumorja v predelu glave je nastanek kozmetičnih napak. Včasih bolniki prav zaradi tega zavrnejo operacijo.

Poleg kirurškega posega se za angiofibrom lahko uporabijo metode, kot so hormonsko zdravljenje, kriodestrukcija, laserska koagulacija in kemoterapija. Navedene metode trenutno veljajo za neučinkovite: uporabljajo se izjemno redko.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj angiofibroma, je priporočljivo vzdrževati zdrav način življenja ter se pametno in dobro prehranjevati.

Človeško telo ima značilno lastnost: lahko se samostojno upre širjenju patološko spremenjenih celic, če ima dostop do ustreznega počitka, kakovostnega spanca in odsotnosti dražečih dejavnikov (stres, slabe navade, neugodno sevanje itd.).

Redni preventivni pregledi pri specializiranih zdravnikih bodo omogočili pravočasno odkrivanje in izkoreninjenje bolezni.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Napoved

Nesprejemljivo je, da si sami izmišljujete in predpisujete zdravila. Ljudske recepte lahko uporabljate le kot dodatek k glavnemu zdravljenju: sama po sebi takšna zdravila verjetno ne bodo pomagala premagati tumorja.

Angiofibrom se ne nagiba k nazadovanju. Tumor odstranijo kirurgi, bolnika pa je treba še naprej opazovati, saj obstaja možnost ponovitve bolezni.

[ 55 ]