Siringoma

Siringom (sin.: multipli siringoadenom, eruptivni hidradenom) je razvojna napaka ekrine znojnice, po svoji strukturi podobna duktalnemu delu v zgornjem delu dermisa.

Epidemiologija

Incidenca siringoma pri bolnikih z Downovim sindromom je 30-krat večja kot v populaciji bolnikov z drugimi duševnimi boleznimi. Siringom je sestavni del Nicolau-Balusovega sindroma (eruptivni siringom, miliarne ciste in vermiformna atrofoderma). Siringom se pogosto kombinira z benignimi tumorji ali malformacijami kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

V površinskih in srednjih delih dermisa je veliko število majhnih in srednje velikih cist okrogle ali ovalne oblike, obloženih z dvema plastema epitelijskih celic. Plast celic, ki meji na bazalno membrano, je sploščena, njihova jedra so intenzivno obarvana; plast, obrnjena proti votlini ciste, je sestavljena iz svetlejših kubičnih ali prizmatičnih celic. Vsebina cist je homogena ali rahlo zrnata.

Poleg cist siringom vsebuje tanke pramene majhnih celic s temnimi jedri. Nekateri prameni so na enem polu cistično razširjeni, po obliki spominjajo na paglavce, kar je značilno za ta tumor. Opazimo lahko ciste, obložene s stratificiranim ploščatim epitelijem in napolnjene s plastovitimi masami keratina. Te ciste včasih počijo, njihova vsebina vstopi v dermis, kar povzroči reakcijo velikanskih celic, nato pa kalcificira. Včasih pri cistah siringoma opazimo izrazito proliferacijo oblognih celic z nastankom trdnih pramenov, ki rastejo skozi bazalno membrano - siringocistadenom. Stroma tumorja je večinoma nespremenjena, včasih pa v njej najdemo limfohistiocitne infiltrate. Poleg običajne variante histološke strukture je bila opisana tudi bistra celična varianta siringoma.

Histokemični pregled razkriva aktivnost encimov, značilnih za ekrine žleze - sukcinat dehidrogenaze, fosforilaze in levcin aminopeptidaze, medtem ko so lizosomski encimi, značilni za apokrine strukture (kisla fosfataza in beta-glukuronidaza), zelo slabo zaznavni. Za svetlocelično varianto siringoma je značilna visoka vsebnost glikogena. Elektronska mikroskopija razkriva mikrovile, precejšnje število lizosomov in tonofilamentov v celicah, ki obdajajo cevaste strukture.

Histogeneza siringoma

Obstajajo različna stališča o histogenezi siringoma. Nekateri avtorji na podlagi histokemijskih in elektronsko-mikroskopskih podatkov menijo, da ima ta tumor ekrino diferenciacijo, medtem ko lokalizacija na mestih kopičenja apokrinih žlez, izpuščaj elementov predvsem v puberteti in histotopska povezava z nezrelimi lasnimi mešički in lojnicami v nekaterih primerih ne izključujejo apokrine geneze.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi siringomi

Tumor je pogosto večplasten, simetrično se nahaja na obrazu, zlasti v predelu vek, na prsih, redkeje na drugih mestih. Pogosteje se razvije pri ženskah v puberteti, opisani so tudi družinski primeri. Poleg tega je opisana omejena lokalizacija syringoma na vulvi, penisu in proksimalnih falangah rok. Siringom, lokaliziran na lasišču, lahko spremlja difuzna alopecija.

Večkratno varianto siringoma predstavljajo majhni vozlički, ki rahlo štrlijo nad površino kože, rahlo sijoči, kot da so prosojni ali rumenkasti.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza siringoma je precej preprosta in temelji na prisotnosti več majhnih cist in paglavcem podobnih duktalnih struktur.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]