Anomalija trikuspidalne zaklopke (Ebsteinova anomalija): simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ebstein Anomalija (trikuspidalne ventil nenormalnost) - prirojene anomalije trikuspidalne ventil, označen s krila zamik (najpogosteje veziva in nazaj) na desni ventrikularni votlino, zaradi česar je atrializovannoy tvorbo desnega prekata. Kot posledica premikanja trikuspidalne ventila letakov desnega prekata votlina razdeljen na dva dela. Kot pravi prekata deluje samo spodnji del, ki se nahaja pod ventil, ki jo sestavljajo trabekularnem izhodnih odsekov. Na zmernem regurgitacijo se izravnajo krila in ožilja, motnje minimalna napaka za dolgo časa lahko asimptomatski. Možna Izpust krvi skozi atrijsko septalno napake ali preko patenta foramen ovale. To povzroča simptome arterijske hipoksemije. Prostornina preobremenitev pravo srce pripelje do izbočenja pretin v levo, omejuje polnjenje levega prekata lahko razvije kongestivnega srčnega popuščanja. V naravnem hibe prognoza je odvisna od stopnje disfunkcije trikuspidalne ventila, kot tudi stopnjo desnega prekata hipoplazije. Približno četrtina otrok umre v prvem mesecu življenja, ne upravljajo bolniki vzrok smrti postane progresivno srčno popuščanje. Napaka stopnja je 0,4% vseh prirojenih srčnih anomalij. Možni so družinski primeri anomalije Ebstein.

Simptomi anomalije tricuspidnega ventila (Ebsteinove anomalije) so odvisni od stopnje hemodinamične motnje. Pri prisotnosti pomanjkljivosti interatrialnega septuma je vodilni znak cianoza, katere resnost je odvisna od tlaka v desnem atriju in volumnom krvi, ki se odvaja skozi atrijsko atrijsko komunikacijo. Sčasoma se znaki srčnega popuščanja povečajo, strpnost do telesne aktivnosti se zmanjša. Možna tvorba srčnega grba zaradi velike velikosti desnega atrija in desnega prekata. Auskultativne spremembe niso svetle. Ko trikuspidalne insuficience nontransversal auscultated sistolični šum v prisotnosti stenozo desni atrioventrikularne odprtine pojavi presystolic mezodiastolichesky ali hrup ob desnem robu prsnice. Intenzivnost hrupa se v fazi navdiha poveča, kar kaže na njihovo povezavo z lezijo tricuspidnega ventila. S pomembno dilatacijo desnega atrija in ventrikula pride do krvavitev srčnega ritma. Paroksizmična supraventrikularna tahikardija je odkrita pri 25-50% bolnikov, Wolff-Parkinson-White syndrome - v 14%.

Elektrokardiografski pregled pogosto pomaga pri diagnozi Ebsteinove anomalije. Električna os srca je praviloma močno odklonjena v desno, kažejo znake nepopolne ali popolne blokade desne noge snopa z nizko amplitudo zob R in S.

Na rentgenogramu prsnega koša ima srce globinsko konfiguracijo, povečano predvsem zaradi desnega atrija in "atrijaliziranega" dela desnega prekata. Pljučni vzorec je normalen ali slab.

Z ehokardiografijo v projekciji štirih komor smo pozorni na premikanje septalnega zavihka v votlino desnega prekata. Odprto ovalno okence ali atrijska septalna napaka zazna v 85% primerov. S pomočjo doplerjeve ehokardiografije se razkrije velikost trikuspidne insuficience.

Srčno kateterizacijo izvajamo za oceno pljučne postelje in elektrofiziološkega pregleda za motnje srčnega ritma.

Obravnava anomalije tricuspidnega ventila (nenormalnost Ebstein)

Bolniki z zmerno ali manjšo tricuspidno regurgijo zahtevajo stalno spremljanje kardiologa, elektrokardiografskega nadzora. Kirurško zdravljenje je indicirano za srčno popuščanje, arterijsko hipoksemijo, ki je odporna na motnje srčnega ritma.

[1], [2], [3], [4], [5]