Anomalija trikuspidalne zaklopke (Ebsteinova anomalija): simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ebsteinova anomalija (anomalija trikuspidalne zaklopke) je prirojena patologija trikuspidalne zaklopke, za katero je značilen premik pasti (običajno tako septalne kot posteriorne) v votlino desnega prekata, kar vodi v nastanek atraliziranega dela desnega prekata. Zaradi premika pasti trikuspidalne zaklopke je votlina desnega prekata razdeljena na dva dela. Le spodnji del, ki se nahaja pod zaklopko, deluje kot desni prekat in je sestavljen iz trabekularnega in iztočnega dela. Pri zmernem premiku pasti in regurgitaciji so motnje krvnega obtoka minimalne, okvara pa je lahko dolgo časa asimptomatska. Možno je iztekanje krvi skozi defekt atrijskega septuma ali skozi odprto ovalno okno. V tem primeru se pojavijo simptomi arterijske hipoksemije. Volumska preobremenitev desnih delov vodi do izbočenja interventrikularnega septuma v levo, kar omejuje polnjenje levega prekata, lahko pa se razvije tudi kongestivno srčno popuščanje. Pri naravnem poteku okvare je prognoza odvisna od stopnje disfunkcije trikuspidalne zaklopke, pa tudi od stopnje hipoplazije desnega prekata. Približno četrtina otrok umre v prvem mesecu življenja; pri neoperiranih bolnikih je vzrok smrti progresivno srčno popuščanje. Pogostost okvare je 0,4 % vseh prirojenih srčnih anomalij. Možni so družinski primeri Ebsteinove anomalije.

Simptomi anomalije trikuspidalne zaklopke (Ebsteinova anomalija) so odvisni od stopnje hemodinamske okvare. V prisotnosti defekta atrijskega septuma je vodilni simptom cianoza, katere resnost je odvisna od tlaka v desnem atriju in volumna krvi, ki se izpušča skozi medpreddvorno komunikacijo. Sčasoma se znaki srčnega popuščanja stopnjujejo, toleranca na telesno aktivnost pa se zmanjšuje. Zaradi velike velikosti desnega preddvora in desnega prekata se lahko oblikuje srčna grba. Avskultatorne spremembe so blage. Pri trikuspidalni insuficienci se sliši mehak sistolični šum; v prisotnosti stenoze desne atrioventrikularne odprtine se na desnem robu prsnice pojavi predsistolični ali mezodiastolični šum. Intenzivnost šumov se poveča med fazo vdiha, kar kaže na njihovo povezavo s poškodbo trikuspidalne zaklopke. Pri znatni dilataciji desnega preddvora in prekata se pojavijo srčne aritmije. Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija se odkrije pri 25–50 % bolnikov, Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom pa pri 14 %.

Elektrokardiografski pregled je pogosto koristen pri diagnosticiranju Ebsteinove anomalije. Običajno je električna os srca močno odklonjena v desno, pojavijo se znaki nepopolnega ali popolnega bloka desne veje z nizko amplitudo valov R in S.

Na rentgenskem posnetku prsnega koša ima srce sferično konfiguracijo, povečano predvsem zaradi desnega preddvora in "atraliziranega" dela desnega prekata. Pljučni vzorec je normalen ali osiromašen.

Ehokardiografija v projekciji štirih prekatov opozarja na premik septalne zaklopke v votlino desnega prekata. V 85 % primerov se odkrije odprto ovalno okno ali defekt atrijskega septuma. Dopplerjeva ehokardiografija razkriva obseg trikuspidalne insuficience.

Srčna kateterizacija se izvaja za oceno stanja pljučne struge in elektrofiziološki pregled v primeru srčne aritmije.

Zdravljenje anomalije trikuspidalne zaklopke (Ebsteinova anomalija)

Bolniki z zmerno ali blago trikuspidalno regurgitacijo potrebujejo stalno spremljanje kardiologa in elektrokardiografski nadzor. Kirurško zdravljenje je indicirano pri srčnem popuščanju, arterijski hipoksemiji in srčnih aritmijah, ki se ne odzivajo na zdravljenje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]