Anomalije sečil

Anomalije sečevoda so relativno pogosta bolezen genitourinarnega sistema. Predstavljajo 13,4 % malformacij ledvic in sečevoda.

Klasifikacija anomalij ureterja temelji na značilnostih, kot so njihovo število, položaj, oblika in struktura. Danes je splošno sprejeta klasifikacija, sprejeta na 2. vsesplošnem kongresu urologov leta 1978:

• anomalije v številu ledvic (aplazija, podvojitev, potroitev itd.);
• anomalije položaja ledvic (retroilni ureter, retroilealni ureter, ektopija ureteralne odprtine);
• anomalije v obliki ledvic (spiralno oblikovan, obročast ureter);
• strukturne anomalije ledvic (ledvična hipoplazija, nevromuskularna displazija, vključno z ahalazijo, megaureter, hidroureteronefroza, divertikulumski ventili, ureterokela).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Obrazci

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalije v številu ureterjev

Aplazija (ageneza) sečevoda je izjemno redka anomalija. Dvostranska anomalija je običajno kombinirana z dvostransko ledvično agenezo, redkeje z dvostransko multicistično ledvico, zato je nezdružljiva z življenjem.

Podvajanje sečevoda je najpogostejša prirojena anomalija sečil. V tem primeru en sečevod zbira urin iz zgornje polovice ledvice, drugi pa iz spodnje. Običajno je zgornja polovica manjša in je v povprečju sestavljena le iz dveh ali treh čašic. Podvajanje sečevoda je lahko popolno (sečevodov dupleks) ali nepopolno (sečevodova fisus). Nepopolno podvajanje sečevoda se pojavi, ko se mezonefrični kanal (pred zlitjem z metanefrogeno blastemo) prezgodaj razdeli na veje. Ta delitev se lahko začne v najbolj distalnih ali najbolj proksimalnih delih sečevoda.

Popolna podvojitev nastane zaradi nastanka dveh mezonefrosnih kanalov na eni strani, usmerjenih proti metanefrogeni blastem. Po Meyer-Weigertovem zakonu bo sečevod iz zgornje polovice vstopil v mehur nižje in bolj medialno (ektopični sečevod) glede na sečevod, ki drenira spodnjo polovico (ortotopični sečevod). Pri podvojitvi oba sečevoda običajno prehajata v enem fascialnem ležišču. Ta vrsta anomalije je podrobno opisana v poglavju o anomalijah v številu ledvic. Potrojitev sečevodov je izjemno redka.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalije položaja ureterjev

Retrokavalni sečevod je relativno redka malformacija (0,21 %), pri kateri desni sečevod (zgornja in delno srednja tretjina) spiralno obdaja spodnjo votlo veno na ravni L3-4. Retroiliačni sečevod je izjemno redka anomalija, pri kateri se sečevod nahaja za skupno ali zunanjo iliakalno veno. Izločevalna urografija običajno razkrije J-oblikovano krivino zgornje tretjine sečevoda zaradi obstrukcije v retrokavalnem segmentu, le retrogradna ureterografija pa lahko zazna S-oblikovano krivino. Kavografija ne daje dodatnih informacij, CT in MRI pa pomagata tudi pri odkrivanju uro-vazalnega konflikta. Po potrebi je CT lahko alternativa retrogradni ureterografiji. Spiralni CT omogoča vizualizacijo poteka sečevoda. Te anomalije se kažejo z razvojem ureterohidronefroze. Zdravljenje je namenjeno obnovi urodinamike z onemogočanjem retrokavalnega ali retroilealnega dela sečevoda. Izvaja se tako odprto kot laparoskopsko.

Ektopija ureteralne odprtine je anomalija v lokaciji ene ali dveh ureteralnih odprtin v mehurju ali ekstravezikalno.

ME Campbell (1970) je med obdukcijo 19.046 otrok odkril ektopijo ustja v 10 primerih (0,053 %). V 80 % primerov je ektopija povezana z podvajanjem sečevoda. Klinična slika je odvisna od mesta vstopa ektopičnega ustja in stanja sečevoda. Vstop sečevoda v sečnico, nožnico, maternico, zunanje ženske genitalije spremlja nenadzorovano uhajanje urina ob ozadju ohranjenega uriniranja. Vstop sečevoda v mehur nad sfinktrom sečnice, v semenski mehurček, semenovod, črevo ne spremlja uhajanje urina in morda nima značilnih simptomov ali pa ga ne spremljajo dolgotrajne vnetne bolezni notranjih spolnih organov.

V večini primerov je ektopija povezana z ureterohidronefrozo. Treba je opozoriti, da ultrazvok in izločevalna urografija omogočata diagnosticiranje le ureterohidronefroze. MSCT in MRI pomagata postaviti diagnozo tudi pri močnem zmanjšanju delovanja ledvic. Kirurško zdravljenje. Ureterocistostomija za strikturo terminalnega sečevoda. Hemi- ali nefrektomija za terminalne spremembe ledvic in UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalije strukture in oblike ureterjev

Sečevod v obliki spirale ali obročasti sečevod je izjemno redka anomalija. ME Campbell jo je odkril le dvakrat med obdukcijo 12.080 otrok. Kaže se s spiralno rotacijo sečevoda okoli ledvice za več kot en obrat, pa tudi s hidronefrozo. Kombinira se s strikturo sečevodnega prehoda.

Hipoplazija sečevoda se običajno kombinira s hipoplazijo ustrezne ledvice ali njene polovice v primeru podvojitve z multicistično displazijo ledvice. Sečevod je tanka cev z zmanjšanim premerom. Na nekaterih mestih je lahko obliterirana.

Stenoza ureterja ni redka. Najpogosteje so stenoze lokalizirane v ureteropelvičnem prehodu, vezikoureteralnem segmentu (VUS) in redkeje na ravni križanja z iliakalnimi žilami. Prirojenih in pridobljenih striktur običajno ni mogoče ločiti niti klinično niti histološko. Zdravljenje je kirurško, v primeru ohranitve ledvične funkcije pa je usmerjeno v obnovitev urodinamike. V primeru terminalnih sprememb se izvede nefrektomija.

Ureteralne zaklopke so podvojitev urotelijske membrane. Včasih so zaklopkam podobne gube sestavljene iz vseh plasti stene ureterja. Običajno so lokalizirane v peripelvičnem, medeničnem in perivezikalnem delu ureterja. Anomalija je relativno redka, enako pogosta pri obeh spolih, tako na desni kot na levi. Kaže se kot moteno odtekanje urina iz ledvice z razvojem ureterohidronefroze. Zdravljenje je običajno kirurško.

Divertikul uretera je votla tvorba, ki se povezuje z lumnom uretera in se skoraj vedno nahaja v spodnji tretjini. Je redek. Lahko je večkraten. Stena divertikula le oddaljeno vsebuje iste slone kot ureter. Diagnoza divertikula uretera temelji na podatkih izločilne urograme, ki razkrivajo sferično ali vrečasto senco v medeničnem delu uretera.

Ureterokela je cistična razširitev intravezikalnega segmenta sečevoda. Gre za razvojno napako sten distalnega sečevoda v obliki razširitve intravezikalnega dela, ki cistično štrli v votlino mehurja in preprečuje prehod urina. Stena ureterokele je prekrita s sluznico mehurja in je sestavljena iz vseh plasti stene sečevoda. Od znotraj je cistična tvorba obložena s sluznico sečevoda.

Ureterokele so pogosta razvojna napaka (1,6 % vseh anomalij ledvic in ureteralnih ureterjev). Lahko so enostranske ali dvostranske. Zelo pogoste so ureterokele enega od podvojenih ureterjev. Vzroki za ureterokele so nerazvitost živčno-mišičnega aparata distalnega ureterja z zoženim ustjem. V pediatrični urologiji je 80 % vseh ureterokel ektopičnih, medtem ko so v odrasli praksi ortotopične ureterokele pogostejše, saj ektopične ureterokele v večji meri motijo odtok urina iz ledvice, kar vodi v odmiranje parenhima. Zato v pediatričnih uroloških bolnišnicah prevladuje število takšnih bolnikov.

Ortotopska ureterokela morda dolgo časa ne moti urodinamike in zato ne zahteva korekcije. Diagnoza te napake danes ni težavna. Najpogosteje se ureterokela odkrije z ultrazvokom, po potrebi se lahko uporabijo izločevalna urografija, retrogradna cistografija za odkrivanje VUR, CT, MSCT, MRI in magnetnoresonančna urografija. Nato se izvede izločevalna urografija z descendentno cistografijo. Na rentgenskih slikah je opazno zaobljeno povečanje kontrasta v mehurju na mestu sotočja sečevoda. Pri MSCT in MRI je jasno definirana tudi zaobljena votlina, ki štrli v lumen mehurja.

Obstajata dve stališči glede problema zdravljenja ureterokele. Prvo je za odprte operacije, drugo pa v prid endoskopski disekciji. Plastične operacije so lahko naslednje:

• enostopenjska ureterocistostomija z disekcijo ureterokele tudi s praktično nedelujočo ledvico ali njeno polovico;
• pielo- ali uretero-ureterostomija z ohranjenim delovanjem ledvic z ali brez izrezovanja (disekcije) ureterokele;
• heminefrektomija z ali brez ekscizije (disekcije) ureterokele.

To taktiko uporablja večina pediatričnih urologov. Glavni argument v prid "odprtim" operacijam je visoka verjetnost VUR (30 %) po endoskopski disekciji ureterokele, zlasti na njeni ektopični lokaciji. Zagovorniki endoskopske disekcije, ki jo je prvi predlagal I. Zielinski (1962), se strinjajo z verjetnostjo VUR. V primeru VUR predlagajo rekonstruktivni posegi, katerih potreba se pojavi pri tretjini bolnikov. V tem primeru endoskopska disekcija služi kot prva faza zdravljenja, ki omogoča doseganje določenega zmanjšanja dilatacije ureterokele, kar olajša kasnejšo plastično operacijo. Odsotnost urodinamskih motenj in kliničnih manifestacij obstrukcije pri 52,38 % bolnikov omogoča dinamično opazovanje brez kirurške korekcije.

Anomalije ledvic in uretralnega urinskega sistema se pogosto izkažejo za predispozicijski dejavnik za razvoj ureterohidro- in hidronefroze, tumorjev ledvic, urolitiaze in akutnega pielonefritisa. Hkrati obstajajo znatne težave pri diagnosticiranju in zdravljenju takšnih bolnikov, saj je nekatere okvare mogoče zamenjati za bolezen in obratno. Vse to lahko vodi do diagnostičnih in terapevtskih napak. Poleg tega večina anomalij vpliva na taktiko zdravljenja in otežuje kirurške posege.

Danes je zaradi uvedbe neinvazivnih in minimalno invazivnih diagnostičnih metod ter različnih možnosti endoskopije postalo mogoče ne le določiti vrsto okvare na podlagi posrednih znakov, temveč tudi podrobno preučiti nastale patološke procese ter oceniti stanje sosednjih organov, njihov odnos do nenormalno razvitih ledvic in materničnih sečil. Očitno je, da so koncepti anomalij ledvic in materničnih sečil na novi stopnji razvoja. Sodobne taktike zdravljenja se razlikujejo od tistih, ki so bile splošno sprejete pred 5–10 leti. Visoka incidenca anomalij ledvic in materničnih sečil ter kompleksnost odprtih kirurških posegov na njihovem ozadju sta ustvarili potrebo po uvedbi novih minimalno invazivnih metod zdravljenja.

[ 13 ], [ 14 ]