Aplastična anemija (hipoplastična anemija): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Aplastična anemija (aplastična anemija) - normochromic normocitna anemija, je posledica izčrpavanje hematopoetičnih matičnih celic, kar vodi do hipoplazija kostnega mozga, zmanjšanje števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Simptome bolezni povzroča huda anemija, trombocitopenija (petehija, krvavitev) ali levkopenija (okužba). Pri diagnozi je potrebna prisotnost periferne pancitopenije in odsotnost prekurzorjev hemopoeze v kostnem mozgu. Za zdravljenje uporabljajte antitimotsitarni globulin in ciklosporin. Učinkovita je uporaba eritropoietina, granulocitnega makrofagnega kolonijskega stimulacijskega faktorja in presaditve kostnega mozga.

Izraz "aplastična anemija" pomeni aplazijo kostnega mozga, ki je povezana z levkopenijo in trombocitopenijo. Delna aplazija erythroid je omejena s patologijo eritroidne serije. Čeprav sta ti dve bolezni precej redki, je aplastična anemija pogostejša.

[1], [2]

Vzroki aplastična anemija

Tipičen aplastične anemije (najpogostejša pri mladostnikih in mladih odraslih), idiopatična v približno 50% primerov. Znano je, da razlog, zaradi katerega je lahko kemične spojine (npr benzen, anorganskega arzena), sevanje ali drog (npr citotoksična sredstva, antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila, antikonvulzivi, acetazolamid, soli zlata, penicilamin, kinakrin). Mehanizem ni znan, vendar manifestacije preobčutljivosti selektivne (morda genetsko) so osnova za razvoj bolezni.

[3], [4], [5]

Simptomi aplastična anemija

Čeprav je pojav aplastične anemije postopen, pogosto tedne in mesece po izpostavitvi toksinom, je lahko včasih akuten. Simptomi so odvisni od resnosti pancitopenije. Resnost simptomov in očitkov, značilnih za anemijo (npr. Bledica), je ponavadi zelo visoka.

Huda pancitopenija povzroča petehije, ekhimozo in krvavitve dlesni, krvavitev v mrežnici in drugih tkivih. Agranulocitozo pogosto spremljajo življenjsko nevarne okužbe. Splenomegalija je odsotna, dokler se ne inducira s transfuzijsko hemosiderozo. Simptomi delne aplazije eritroida so običajno manj intenzivni kot aplastična anemija in so odvisni od stopnje anemije ali sočasnih bolezni.

[6], [7]

Obrazci

Redka oblika aplastične anemije je Fanconijeve anemija (vrsta družinske aplastične anemije z nepravilnostmi kosti okostja, mikrocefalija, hipogonadizma in Rjava barva kože), ki je pogosta pri otrocih s kromosomskih aberacij. Fanconijeve anemija je pogosto skrita, dokler se ne pojavi drugih bolezni (najbolj akutne infekcijske ali vnetne bolezni), ki povzročajo periferno pancitopenija. Skupaj z odpravo sočasnih bolezni so vrednosti periferne krvi normalne, kljub zmanjšanju celične sestave kostnega mozga.

Delna aplazija eritroida je lahko akutna in kronična. Akutna eritroblastopenije - izginotje prekurzorjev kostnega mozga eritropoeze pri akutnih virusnih infekcij (zlasti človeških parvovirus), pogosteje pri otrocih. Trajanje anemije je večja kot je akutna okužba. Kronična delno eritroidnih aplazija povezana z hemolitične bolezni, timomom, avtoimunskih procesov in redko drog (anksiolitiki, antikonvulziva), toksinov (organske fosfate), riboflavin pomanjkljivost in kronična limfocitna levkemija. Redka oblika prirojene anemije Diamond-Blackfen se ponavadi pojavi med mladostniki, vendar je lahko v odrasli dobi. Ta sindrom spremljajo nenormalnosti kosti prstov in nizka rast.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostika aplastična anemija

Pri bolnikih s pancitopenijo se sumi na aplastično anemijo (npr. Levkociti <1500 / μl, trombociti <50.000 / μl), še posebej v mladosti. Pri bolnikih z anomalijami kosti skeleta in normocitne anemije je prisotna delna eritroidna aplazija. Če sumite na anemijo, je potreben pregled kostnega mozga.

Pri aplastični anemiji so eritrociti normokromno-normocitični (včasih mejno-makro-citopski). Število levkocitov se zmanjša, večinoma granulociti. Število trombocitov je pogosto manj kot 50.000 / μL. Retikulociti so zmanjšani ali odsotni. Železo v serumu se poveča. Celičnost kostnega mozga je močno zmanjšana. Pri delni aplaziji eritroida so ugotovljene normocitične anemije, retikulocitopenija in povišane koncentracije železa v serumu, vendar pri normalni ravni belih krvnih celic in števila trombocitov. Celičnost in zorenje kostnega mozga sta lahko normalna, razen pri odsotnosti eritroidnih progenitorjev.

[14], [15], [16], [17]

Zdravljenje aplastična anemija

V aplastična anemija terapije izbiri je dodeliti konjski antitimocitni globulin (ATG), 10 do 20 mg / kg, raztopljenega v 500 ml fiziološke raztopine in intravenozno traja od 4 do 6 ur za 10 dni. Približno 60% bolnikov se odziva na takšno terapijo. Opazimo lahko alergijske reakcije in bolezen v serumu. Vsi bolniki morajo opraviti preizkus kože (za določanje alergije konjski serum), nadalje imenuje glukokortikoidi (prednizolon 40 mg / m ² v notranjosti na dan 7-10 dni ali dokler simptomi zmanjšati zaplete). Učinkovito zdravljenje je uporaba ciklosporina (5 do 10 mg / kg p.o. Dnevno), kar povzroči odziv pri 50% bolnikov, ki se ne odzivajo na ATG. Najbolj učinkovita kombinacija je ciklosporin in ATG. Če obstajajo dodatni težke oblike aplastične anemije in odgovor na stopnji / ciklosporina ATG lahko učinkovito transplantacijo kostnega mozga ali zdravljenju citokin (EPO, granulocitno ali granulocitno makrofagne kolonije stimulirajoči faktor).

Izvajanje transplantacije izvornih celic ali presaditev kostnega mozga je lahko učinkovito pri mladih bolnikih (še posebej mlajših od 30 let), vendar zahteva prisotnost dvojnega HLA-kompatibilnega brata ali kože nepovezanega darovalca. Pri postavljanju diagnoze je potrebno izvesti HLA tipizacijo brate in sestre. Ker transfuzije zmanjšujejo učinkovitost naknadne presaditve, je treba krvne izdelke predpisati, kadar je to nujno potrebno.

Obstajajo primeri uspešne uporabe imunosupresivno terapijo (prednizon, ciklosporin ali ciklofosfamid) pri delni eritroidnih aplazijo, še posebno v primerih suma mehanizma avtoimunske bolezni. Ker se pri bolnikih z delno eritroidno aplazijo proti timolu stanje izboljša po timektomiji, se KT uporablja za podoben poudarek in obravnava vprašanje kirurškega zdravljenja.