Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata je redka bolezen neznane etiologije, za katero je značilna progresivna zamenjava miocitov desnega prekata z maščobnim ali fibro-maščobnim tkivom, kar vodi v atrofijo in tanjšanje stene prekata, njegovo dilatacijo, ki jo spremljajo motnje ventrikularnega ritma različne stopnje, vključno z ventrikularno fibrilacijo.

Epidemiologija aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Razširjenost aritmogene kardiomiopatije desnega prekata ni znana oziroma je slabo razumljena, ker je začetek bolezni pogosto asimptomatski. Poleg tega je malo podatkov o naravnem poteku te bolezni, vplivu na dolgoročni klinični potek in preživetje bolnikov. Vendar pa velja, da je aritmogena kardiomiopatija desnega prekata vzrok nenadne smrti pri 26 % otrok in mladostnikov, ki umrejo zaradi srčno-žilnih bolezni.

Vzroki in patogeneza aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Vzrok za to kardiomiopatijo ostaja do danes nejasen in je predmet številnih razprav. Kot možni etiološki dejavniki se upoštevajo dednost, kemični, virusni in bakterijski povzročitelji ter apoptoza. Sodbe o patogenezi miopatskih premikov in aritmogenezi pri aritmogeni kardiomiopatiji desnega prekata se zreducirajo na nekaj osnovnih predpostavk.

• Po enem od njih je aritmogena kardiomiopatija desnega prekata prirojena motnja miokarda desnega prekata (displazija). Pojav ventrikularne tahiaritmije se lahko odloži za 15 let ali več, dokler velikost aritmogenega substrata ne postane zadostna za pojav persistentnih ventrikularnih aritmij.
• Druga različica razvoja displazije je povezana z metabolnimi motnjami, ki povzročajo progresivno nadomeščanje miocitov.

Končni rezultat enega ali več zgoraj navedenih procesov je zamenjava miokarda desnega in/ali levega prekata z maščobnim ali fibro-maščobnim tkivom, ki je substrat za ventrikularne aritmije.

Simptomi aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Bolezen je dolgo časa asimptomatska. V tem obdobju organska poškodba, ki je osnova aritmogene kardiomiopatije desnega prekata, počasi napreduje. Klinični znaki aritmogene kardiomiopatije desnega prekata (palpitacije, paroksizmalna tahikardija, omotica ali omedlevica) se običajno pojavijo v adolescenci ali mladi odrasli dobi. Vodilne klinične manifestacije v tem primeru so življenjsko nevarne aritmije: ventrikularna ekstrasistola ali tahikardija (običajno ima vzorec bloka levega kraka), epizode ventrikularne fibrilacije in redkeje supraventrikularne motnje (atrijske tahiaritmije, atrijska fibrilacija ali flutter). Prva manifestacija bolezni je lahko nenaden zastoj krvnega obtoka, ki se pojavi med telesnim naporom ali intenzivno športno aktivnostjo.

Diagnoza aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Klinični pregled

Na splošno klinični pregled zaradi različnih vzrokov za to stanje ponuja malo informacij, natančna identifikacija pa je mogoča le z dolgotrajnim opazovanjem. Včasih lahko na bolezen posumimo, če na rentgenskem posnetku ni povečanja velikosti srca.

Instrumentalne metode

Elektrokardiografija

EKG v mirovanju pri bolnikih z aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata ima značilne značilnosti, ki kažejo na prisotnost bolezni. Tako lahko trajanje ventrikularnih kompleksov v desnih prsnih odvodih preseže trajanje kompleksov QRS v levih prsnih odvodih. Trajanje kompleksa QRS v odvodu VI presega 110 ms z občutljivostjo 55 % in specifičnostjo 100 %. Daljše trajanje kompleksov QRS v desnih prsnih odvodih v primerjavi z levimi se ohranja tudi v primerih bloka desne vejice.

Zelo značilne so različne ektopične ventrikularne aritmije, vse do perzistentne ventrikularne tahikardije, pri kateri imajo ventrikularni kompleksi običajno videz bloka levega snopa, električna os srca pa je lahko odklonjena tako v desno kot v levo. Paroksizmalna ventrikularna tahikardija se v večini primerov pojavi v desnem prekatu in jo je mogoče zlahka izzvati med elektrofiziološkim pregledom.

Rentgenski pregled organov prsnega koša

Pri rentgenskem pregledu organov prsnega koša se v velikem odstotku primerov razkrijejo normalni morfometrični parametri.

Ehokardiografija

Ehokardiografski kriteriji za aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata:

• zmerna dilatacija desnega prekata;
• lokalna izboklina in diskinezija spodnje stene ali vrha srca;
• izolirana dilatacija iztočnega trakta desnega prekata;
• povečana intenzivnost odbitih signalov iz desnega prekata;
• povečana trabekularnost desnega prekata.

Slikanje z magnetno resonanco

Magnetna resonanca (MRI) velja za najbolj obetavno slikovno metodo za diagnosticiranje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata, saj omogoča odkrivanje strukturnih nepravilnosti, kot so tanjšanje žariščne stene in lokalne anevrizme.

Rentgenska kontrastna ventrikulografija

Dragocene informacije zagotavlja radiokontrastna ventrikulografija. V tem primeru je značilna dilatacija desnega prekata v kombinaciji s segmentnimi motnjami njegovega krčenja, izboklinami konture na področjih displazije in povečanjem trabekularnosti.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnostika aritmogene displazije desnega prekata se izvaja z dilatativno kardiomiopatijo s pretežno okvaro desnega prekata, pri kateri prevladujejo simptomi odpovedi desnega prekata, pri aritmogeni displaziji desnega prekata pa z ventrikularnimi aritmijami. Domneva se, da endomiokardialna biopsija omogoča razlikovanje med dilatirano kardiomiopatijo in aritmogeno displazijo desnega prekata. Histološki pregled biopsijskih vzorcev in obdukcij razkriva spremembe, značilne za aritmogeno displazijo desnega prekata: maščobna infiltracija (zamenjava) miokarda, atrofične ali nekrotične spremembe v kardiomiocitih, intersticijska fibroza, intersticijski infiltrati iz mononuklearnih celic. V primeru dilatirane kardiomiopatije desnega prekata biopsijski vzorci kažejo opazno hipertrofijo, delno atrofijo in intersticijsko fibrozo.

Zdravljenje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Zdravljenje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata je namenjeno odpravljanju srčnih aritmij. V ta namen se uporabljajo antiaritmična zdravila različnih skupin: sotalol, amiodaron, verapamil itd. V primeru vztrajne ventrikularne tahikardije se izvede katetersko uničenje aritmogenega žarišča ali pa se vstavi kardioverter-defibrilator.

Napoved

Prognoza aritmogene displazije desnega prekata je pogosto neugodna. Vsak peti mladi bolnik, ki nenadoma umre, zboli za to patologijo, vsak deseti bolnik z aritmogeno displazijo desnega prekata pa umre zaradi kongestivnega srčnega popuščanja in trombemboličnih zapletov. Vodilni vzrok smrti je električna nestabilnost miokarda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]