Kardiomiopatija pri otrocih

Kardiomiopatija je heterogena skupina kroničnih, hudih miokardnih bolezni, ki vodijo do razvoja miokardialne disfunkcije.

Prvič je W. Brigden (1957) predlagal izraz "kardiomiopatija" za opredelitev miokardnih bolezni neznanega izvora. Trenutno se ta pojem ne more jasno obravnavati, pogosto ga vlaga z različnimi pomeni. V sodobni bolezni nomenklature so (WHO, 1996) izoliramo idiopatska (neznan ali nezanesljiv etiologije), specifična (z različnimi bolezni, povezanih s poškodbami drugih organov, ali znane etiologije) razvrstiti kardiomiopatija in miokardni bolezni.

Razvrstitev

Svetovno zdravstveno organizacijo je leta 1996 odobrila naslednjo klasifikacijo kardiomiopatije.

1. Idiopatska kardiomiopatija (neznanega izvora).
2. Specifična kardiomiopatija.
   1. Vnetne kardiomiopatije:
      • nalezljiv;
      • avtommunite.
   2. Ishemična kardiomiopatija - razpršene kršitve miokardne kontraktilnosti z izrazitimi spremembami v koronarnih arterijah.
   3. Hipertenzivna kardiomiopatija - s hipertrofijo levega prekata zaradi arterijske hipertenzije v kombinaciji z znaki razširjene ali omejevalne kardiomiopatije.
   4. Presnovne kardiomiopatije:
      • endokrin (z akromegalijo, hipokorticizmom, tireotoksikozo, mieksedemom, debelostjo, diabetesom, feohromocitomom);
      • na infiltracijsko in granulomatoznih procesi akumulacije bolezni (amiloidoza, hemokromatoza, sarkoidoza, levkemija, mukopolisaharidoza, glikogenoza - Pompe bolezen), lipidoze (Gaucher boleznijo, Fabry bolezni);
      • s pomanjkanjem mikroelementov (kalija, magnezija, selena itd.), vitaminov in hranil (beriberi, kwashiorkor), pa tudi pri anemiji.
   5. Kardiomiopatija pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva (dermatomiozitis, revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, sistemski lupus eritematozus).
   6. Kardiomiopatija s sistemskimi živčno-mišičnimi boleznimi:
      • nevromuskularne motnje (Friedreichjeva ataksija, Noonanov sindrom);
      • mišične distrofije (Duchenne, Becker, miotonija).
   7. Kardiomiopatije, kadar je izpostavljen toksični in fizikalnih dejavnikov (alkohol, kobalta, svinca, fosforja, živega srebra, antraciklinskih antibiotikov, ciklofosfamid, uremija, ionizirajoče sevanje).
3. Nerazvrščena kardiomiopatije (fibroelastosis endomiokardne, non-kompakten miokard mitohondrijske bolezni, sistolična disfunkcija z minimalnim dilatacija).

Klinična klasifikacija kardiomiopatij (WHO, 1980, spremenjena s podatki WHO, 1995) je bila splošno sprejeta in je bila zasnovana ob upoštevanju vodilnih patofizioloških mehanizmov.

Patofiziološka klasifikacija kardiomiopatij (WHO, 1995).

• Dilatacijska kardiomiopatija (DCMP). Zanj je značilna dilatacija in krčenje kontraktilnosti miokarda leve ali obeh komor.
• Hipertrofična kardiomiopatija (HCMP). Tipični simptom je miokardialna hipertrofija levega in / ali desnega prekata srca s konzervirano kontrakcijo in poslabšanjem diastolične funkcije; razlikujemo dve obliki:
  • z obstrukcijo;
  • brez ovir.
• Restriktivna kardiomiopatija (RSCM). Dilacija je značilna. Atrijsko in diastolno polnjenje prekatov; razlikujemo tri oblike:
  • primarna miokardija;
  • endomiokardni z eozinofilijo;
  • endomiokardni brez eozinofilije.
• Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ACHP). Zanj je značilna postopna zamenjava miokarda desne in / ali levega prekata s tkivom iz vlaknatega maščevja, kar vodi do hudih aritmij in nenadne smrti.

[1], [2], [3], [4], [5]