Kardiomiopatije pri otrocih

Kardiomiopatije so heterogena skupina kroničnih, hudih bolezni miokarda, ki vodijo do razvoja miokardne disfunkcije.

Izraz "kardiomiopatija" je prvi predlagal W. Brigden (1957) za opredelitev bolezni miokarda neznanega izvora. Trenutno tega koncepta ni mogoče šteti za jasno opredeljenega; pogosto se mu dajejo različni pomeni. V sodobni nomenklaturi bolezni (WHO, 1996) ločimo idiopatske (nejasne ali neznane etiologije), specifične (pri različnih boleznih, povezanih z okvaro drugih organov, ali z znano etiologijo) kardiomiopatije in nerazvrstljive bolezni miokarda.

Klasifikacija

Naslednjo klasifikacijo kardiomiopatije je leta 1996 odobrila SZO.

1. Idiopatska kardiomiopatija (neznanega izvora).
2. Specifične kardiomiopatije.
   1. Vnetne kardiomiopatije:
      • nalezljivo;
      • avtoimunsko.
   2. Ishemična kardiomiopatija je difuzna motnja kontraktilnosti miokarda z izrazitimi spremembami v koronarnih arterijah.
   3. Hipertenzivna kardiomiopatija - s hipertrofijo levega prekata zaradi arterijske hipertenzije v kombinaciji z znaki razširjene ali restriktivne kardiomiopatije.
   4. Metabolične kardiomiopatije:
      • endokrini (pri akromegaliji, hipokorticizmu, tirotoksikozi, miksedemu, debelosti, sladkorni bolezni, feokromocitomu);
      • pri infiltrativnih in granulomatoznih procesih, boleznih kopičenja (amiloidoza, hemokromatoza, sarkoidoza, levkemija, mukopolisaharidoza, glikogenoza - Pompejeva bolezen), lipidozi (Gaucherjeva bolezen, Fabryjeva bolezen);
      • v primeru pomanjkanja mikroelementov (kalij, magnezij, selen itd.), vitaminov in hranil (beriberi, kvašiorkor), pa tudi v primeru anemije.
   5. Kardiomiopatija pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva (dermatomiozitis, revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, sistemski eritematozni lupus).
   6. Kardiomiopatija pri sistemskih živčno-mišičnih boleznih:
      • nevromuskularne motnje (Friedreichova ataksija, Noonanov sindrom);
      • mišične distrofije (Duchenne, Becker, miotonija).
   7. Kardiomiopatija, ki jo povzroča izpostavljenost strupenim in fizikalnim dejavnikom (alkohol, kobalt, svinec, fosfor, živo srebro, antraciklinski antibiotiki, ciklofosfamid, uremija, ionizirajoče sevanje).
3. Nerazvrščene kardiomiopatije (endomiokardialna fibroelastoza, nekompaktni miokard, mitohondrijske bolezni, sistolična disfunkcija minimalne dilatacije).

Trenutno je klinična klasifikacija kardiomiopatij (WHO, 1980, spremenjena ob upoštevanju podatkov WHO, 1995), zgrajena ob upoštevanju vodilnih patofizioloških mehanizmov, dobila splošno priznanje.

Patofiziološka klasifikacija kardiomiopatij (WHO, 1995).

• Dilatativna kardiomiopatija (DCM). Zanjo je značilna dilatacija in oslabljena kontraktilnost miokarda levega ali obeh prekatov.
• Hipertrofična kardiomiopatija (HCM). Tipičen simptom je hipertrofija miokarda levega in/ali desnega prekata srca z ohranjeno kontraktilno in oslabljeno diastolično funkcijo; ločimo dve obliki:
  • z obstrukcijo;
  • brez ovir.
• Restriktivna kardiomiopatija (RCM). Zanjo je značilna dilatacija atrijev in oslabljeno diastolično polnjenje prekatov; ločimo tri oblike:
  • primarni miokardni;
  • endomiokardni z eozinofilijo;
  • endomiokard brez eozinofilije.
• Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC). Zanjo je značilna progresivna zamenjava miokarda desnega in/ali levega prekata s fibromaščobnim tkivom, kar vodi do hudih aritmij in nenadne smrti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]