Atrezija in zoženje nosnih poti: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Atrezija in zoženje nosnih poti sta lahko prirojeni ali pridobljeni. V slednjem primeru ju lahko povzročijo vnetno-gnojne bolezni nespecifične in specifične narave, ki se končajo z brazgotinjenjem z nastankom sinehij ali popolnih brazgotinskih membran, pri čemer ena ali obe polovici nosu popolnoma izključujeta dihalnega procesa. Glede na anatomsko lokacijo se ta patološka stanja delijo na sprednja, povezana z nosnicami in preddverjem nosu, mediana, ki se nahaja v srednjih delih notranjega nosu, in zadnja, ki se nahajajo na ravni hoan.

Sprednja atrezija in stenoza nosnega preddverja. Zamašenost nosnic je lahko prirojena ali pridobljena. Prirojena zamašenost je redka in se kaže s prisotnostjo kožne membrane, redkeje vezivnega tkiva in izjemno redko s hrustančnim ali kostnim septumom. Pojav te deformacije je posledica kršitve resorpcije epitelijskega tkiva, ki maši nosnice ploda do 6. meseca intrauterinega življenja. Pridobljena zamašenost se pojavlja pogosteje, povzroča jo brazgotinjenje, ki se pojavi pri boleznih, kot so sifilis, lupus, ošpice, davica, škrlatinka, travma, pogosta ponavljajoča se kavterizacija na določenem območju. Običajno je zamašenost nosnic enostranska in redko dvostranska. Obturirajoča diafragma je lahko različne debeline in gostote, trdna ali perforirana, marginalna ali vsebuje eno ali dve odprtini.

Zdravljenje je kirurško, dolgotrajno in pogosto neuspešno zaradi izrazite nagnjenosti k ponovnemu zastoju s proliferacijo brazgotinskega tkiva in krčenjem tkiv, ki tvorijo nosnice. Ponavljajoče se operacije pogosto vodijo do še večjih deformacij nosnega preddverja, kar pogosto povzroči konflikt med pacientom in zdravnikom.

Glavno načelo zdravljenja atrezije nosnega vhoda je izrezovanje odvečnega tkiva in prekrivanje rane s tankim kožnim loputom na pedikulu, vzetem z najbližjega predela obraza. Loputo pritrdimo z lasnimi šivi in tamponi ali elastično gumijasto cevko, ki ne sme pritiskati na loputo, sicer bo odmrla, ampak jo le drži v stiku s spodaj ležečo površino rane.

Insuficienca ("šibkost") nosnih kril. To razvojno anomalijo povzroča dvostranska atrofija mišic zunanjega nosu: mišice, ki dvigne zgornjo ustnico in nosno krilo, ter same nosne mišice, ki jo sestavljata dva snopa - prečna, ki zožuje nosne odprtine, in alarna, ki potegne nosno krilo navzdol in razširi nosnico. Funkcija teh mišic je, da pri povečanem dihanju pri vdihu razširijo vhod v nos, tako da nosna krila razmaknejo, pri izdihu pa jih združijo. Atrofijo teh mišic spremlja tudi atrofija hrustanca. Z atrofijo teh mišic so atrofiji podvrženi tudi hrustanci stranske stene nosu, zaradi česar nosno krilo postane tanjšano in izgubi svojo togost. Te spremembe vodijo do izgube fiziološke funkcije nosnic, nosna krila se spremenijo v pasivne zaklopke, ki se pri vdihu sesedejo in pri izdihu razširijo pod vplivom zračnega toka.

Po opažanjih V. Rakovyanuja se insuficienca nosnih kril razvija v daljšem časovnem obdobju (15-20 let) s kroničnimi motnjami nosnega dihanja (adenoidizem, nosna polipoza, hoanalna atrezija itd.).

Zdravljenje te anomalije obsega izdelavo klinastih zarez na notranji površini nosnih kril in šivanje njihovih robov, da se nosnim krilom zagotovi določena togost, ali nošenje cevastih protez. Pod ustreznimi anatomskimi pogoji je mogoče vsaditi avtohrustančne ploščice, odvzete iz nosnega septuma.

Mediana atrezija in stenoza nosnih poti. To vrsto obstrukcije nosnih poti povzroča nastanek sinehij (vlaknastih pramenov) med nosnim septumom in nosnimi školjkami, najpogosteje spodnjo. Nastanek sinehij lahko povzročijo ponavljajoči se kirurški posegi v nosu, pri katerih je kršena celovitost sluznice površin, ki si ležijo nasproti. Granulacije, ki nastanejo na obeh straneh, rastejo in se dotikajo, se organizirajo v brazgotinsko tkivo, ki zategne stranske in medialne površine nosnih poti, jih zoži, vse do popolne obliteracije. Vzrok za sinehije so lahko tudi poškodbe notranjega nosu, pri katerih ni bila zagotovljena pravočasna specializirana oskrba, pa tudi različne nalezljive banalne in specifične bolezni.

Zdravljenje je kirurško in obsega volumetrično resekcijo adhezij in ločitev ranskih površin z uporabo tamponov ali posebnih vstavnih plošč, kot je na primer očiščen rentgenski film. V primeru masivnih adhezij se za dosego pozitivnega rezultata včasih ne izrežejo le adhezije, temveč se resecira tudi školjka ali školjke, v primeru odstopanja nosnega septuma proti izrezanim adhezijam pa se izvede kristotomija ali submukozna resekcija nosnega septuma.

Druga oblika mediane stenoze nosnih poti je lahko disgeneza nekaterih morfoloških elementov notranjega nosu s spremembami v njihovi obliki, lokalizaciji in volumnu. V osnovi ta vrsta anomalije vključuje hiperplazijo nosnih školjk, ki prizadene tako njihova mehka tkiva kot tudi kostni skelet. V tem primeru se, odvisno od vrste hiperplazije, izvede submukozna resekcija nosnih školjk ali njihova lateralna dislokacija s prisilnim prelomom s pomočjo vej Killianovega nosnega zrcala. V slednjem primeru se za zadrževanje školjk v danem položaju na strani operacije izvede tesna tamponada nosu, ki se vzdržuje do 5 dni.

Če spodnje nosne školjke ni mogoče premakniti na opisani način, B. V. Ševrigin (1983) priporoča naslednjo manipulacijo: nosno školjko primemo po celotni dolžini z močnimi kleščami in jo na mestu pritrditve zlomimo tako, da jo dvignemo navzgor (vzvodni mehanizem). Po tem jo je lažje premakniti proti stranski steni nosu.

V primeru medialne lege srednje nosne školjke, ki pokriva vohalno špranjo in preprečuje ne le nosno dihanje, temveč tudi vohalno funkcijo, se lateralna lega te školjke izvede po metodi B. V. Ševrigina in M. K. Manjuka (1981). Bistvo te metode je naslednje: po anesteziji se nosna školjka prečno prereže s Struycknovimi škarjami na mestu največje ukrivljenosti. Nato se ukrivljeni segment premakne lateralno z vejami Killianovega zrcala in med njega in nosni septum se vstavi tesno zvit gazni valjček. V primeru ukrivljenosti sprednjega dela školjke avtorji priporočajo dopolnitev operacije z rezom na mestu njenega pritrdišča, kar bo zagotovilo njeno večjo gibljivost.

Vzroki za mediano obstrukcijo nosnih poti lahko vključujejo tudi distopije posameznih anatomskih struktur nosne votline, za katere je značilno, da se normalne strukture v svojem razvoju znajdejo na nenavadnem mestu. Takšne anomalije vključujejo bulozne srednje nosne školjke (concha bullosa), distopije nosnega septuma in njegovih delov itd.

Najpogostejša anomalija razvoja endonazalnih struktur je bula srednje nosne školjke - ene od celic etmoidne kosti. Izvor bule je lahko posledica ustavne značilnosti razvoja etmoidne kosti, ki se lahko kombinira z drugimi anomalijami razvoja obraznega okostja, lahko pa je tudi posledica kroničnega dolgotrajnega etmoiditisa, ki vodi do povečanja volumna celic, vključno s celico srednje nosne školjke, najpogosteje izvedene z ekscizijo s fenestriranim konhotomom, vendar to pogosto vodi do nastanka sinehij, zato številni avtorji priporočajo izvedbo bodisi sublizirane resekcije pnevmatiziranega dela bule (za majhne in srednje velikosti) bodisi tako imenovane kostno-plastične operacije za velike bule.

Prva metoda vključuje navpično incizijo sluznice nad mehurčkom, njeno ločitev od kostnega dela, resekcijo kostnega mehurčka, namestitev nastalega lopute sluznice na stransko steno nosu in fiksacijo s tamponom.

Druga metoda se razlikuje po tem, da se ne odstrani celotne kostne vrečke, temveč le del, ki meji na nosni septum. Preostali del se mobilizira in se uporabi za oblikovanje normalne srednje nosne školjke. Za prekrivanje nastale školjke se uporabi loputa sluznice, sicer se lahko izpostavljena kost prekrije z granulacijskim tkivom, kar lahko povzroči brazgotinjenje in nastanek adhezij.

Zadnja atrezija.

Patološka anatomija. Za to vrsto patoloških stanj je značilna predvsem atrezija hoan, ki je lahko popolna ali delna, dvostranska ali enostranska, s prisotnostjo več odprtin v okluzivnem tkivu, pri čemer je slednje vlaknato, hrustančno ali kostno, pa tudi kombinacije treh vrst tkiva. Debelina diafragme, ki ločuje nosno votlino od nazofarinksa, se giblje od 2 do 12 mm. Najpogosteje opazimo enostransko okluzijo hoan. Izvor te vrste je najpogosteje prirojen in redkeje posledica nekaterih radikalnih kirurških posegov na tem področju z nagnjenostjo bolnika k prekomernemu nastajanju brazgotinskega tkiva.

Patogeneza prirojene hoanalne atrezije ostaja do danes kontroverzno vprašanje: številni avtorji menijo, da je njihov vzrok prirojeni sifilis, drugi pa, da je hoanalna atrezija embrionalna razvojna anomalija, pri kateri ni resorpcije bukalno-nosne membrane, iz katere se oblikuje mehko nebo.

Simptomi se kažejo predvsem v oslabljenem nosnem dihanju, odvisno od stopnje prehodnosti hoan. Pri enostranski atreziji, ki je najpogostejša, pride do obstrukcije ene polovice nosu, pri dvostranski pa do popolne odsotnosti nosnega dihanja. Novorojenček s popolno hoanalno atrezijo ne more normalno dihati ali sesati in je v preteklosti umrl v prvih dneh po rojstvu. Pri delni hoanalni atreziji se otrok lahko hrani, vendar z velikimi težavami (dušenje, kašljanje, težave z dihanjem, stridor, cianoza). Preživetje otroka s popolno atrezijo je mogoče le, če se pravočasno, prvi dan po rojstvu, izvede ustrezen kirurški poseg za zagotovitev nosnega dihanja. Pri delni atreziji je sposobnost preživetja otroka odvisna od stopnje njegove prilagoditve na oralno dihanje. Pri otrocih in odraslih se delna hoanalna obstrukcija v glavnem opazuje v različni meri, kar zagotavlja vsaj minimalno možnost nosnega dihanja.

Drugi simptomi vključujejo motnje voha in okusa, glavobole, slab spanec, razdražljivost, povečano utrujenost, zamude v telesnem (teža in višina) in intelektualnem razvoju, kraniofacialno dismorfijo itd.

Sprednja rinoskopija običajno razkrije deviiran nosni septum na strani atrezije, nosne školjke so atrofične, cianotične na isti strani, lumen skupnega nosnega prehoda pa je zožen proti hoanam. Zadnja rinoskopija razkrije odsotnost lumna v eni ali obeh hoanah zaradi njihove prekrivnosti z gladkim vlaknastim tkivom.

Diagnoza se postavi na podlagi subjektivnih in objektivnih podatkov. Dodatne študije se izvajajo z uporabo sondiranja skozi nos z gumbasto sondo in rentgenskega slikanja, ki omogoča razlikovanje vlaknaste in hrustančne atrezije od kostne atrezije.

Diferencialna diagnoza se izvaja z adenoidi in tumorji nazofarinksa.

Zdravljenje. Pri novorojenčkih se nosno dihanje ponovno vzpostavi kot nujni ukrep takoj po rojstvu. Znaki hoanalne atrezije vključujejo odsotnost nosnega dihanja, ko so usta zaprta, cianozo ustnic in obraza, hudo tesnobo ter odsotnost normalnega poporodnega vdihavanja in joka. Pri takih novorojenčkih se v diafragmi naredi odprtina, ki zapre hoane od nazofarinksa z uporabo sonde, trokarja ali katerega koli kovinskega instrumenta, kot je kanila, za sondiranje slušne cevi s takojšnjo razširitvijo odprtine s kireto.

Pri otrocih, mladostnikih in odraslih se kirurški poseg izvaja načrtovano, obsega pa izrez vlaknaste ali hrustančne diafragme in ohranitev lumna hoane z vstavitvijo sonde ustreznega premera. V primeru kostne atrezije je kirurški poseg bistveno zapleten, saj je pred izvedbo glavne faze operacije potrebno doseči dostop do kostnega septuma, ki ga je treba resecirati. Za to se izvede več predhodnih faz, ki vključujejo odstranitev spodnjih nosnih školjk, delno ali popolno resekcijo nosnega septuma ali njegovo mobilizacijo, in šele nato se kostna ovira odstrani z dletom in razširitvijo odprtine s kostnimi kleščami. Rinološki kirurgi so razvili različne pristope k objektu delovanja - endonazalni, transseptalni, transmaksilarni in transpalatinski. Narejena odprtina se ohrani s pomočjo posebnih drenaž.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]