Avtoimunski hepatitis - simptomi

Avtoimunski hepatitis se pojavlja predvsem pri mladih; polovica bolnikov je starih med 10 in 20 let. Drugi vrhunec bolezni opazimo med menopavzo. Tri četrtine so ženske.

V večini primerov vzorec bolezni jeter ni skladen z ugotovljenim trajanjem simptomov. Kronični hepatitis lahko ostane asimptomatski več mesecev (in morda celo let), preden se zlatenica pokaže in se lahko postavi diagnoza. Bolezen je mogoče prepoznati prej, če rutinsko testiranje razkrije znake bolezni jeter ali če so testi delovanja jeter nenormalni.

Nekateri bolniki imajo zlatenico, čeprav so ravni bilirubina v serumu običajno povišane. Očitna zlatenica je pogosto epizodična. Redko se pojavi izrazita holestatska zlatenica.

Začetek bolezni se lahko razlikuje. Obstajata dve različici začetka avtoimunskega hepatitisa.

Pri nekaterih bolnikih se bolezen začne kot akutni virusni hepatitis (šibkost, izguba apetita, temen urin, nato intenzivna zlatenica s hudo hiperbilirubinemijo in visokimi ravnmi aminotransferaz v krvi), nato pa se v 1-6 mesecih razvije jasna klinična slika avtoimunskega hepatitisa.

Za drugo varianto nastopa bolezni je značilna prevlada ekstrahepatičnih manifestacij in vročine v klinični sliki, kar vodi do napačne diagnoze sistemskega eritematoznega lupusa, revmatizma, revmatoidnega artritisa, sepse itd.

V obdobju napredovalih simptomov avtoimunskega hepatitisa so značilne naslednje klinične manifestacije:

1. Glavne pritožbe bolnikov so huda splošna šibkost, utrujenost, znatno zmanjšanje delovne zmogljivosti; izguba apetita, bolečine in občutek teže v desnem hipohondriju, slabost; pojav zlatenice, srbenje kože; bolečine v sklepih; povišana telesna temperatura; pojav različnih izpuščajev na koži; menstrualne nepravilnosti.
2. Med pregledom bolnikov se odkrije zlatenica različne stopnje, kožne spremembe (hemoragični eksantem v obliki prozornih pik ali madežev, po njihovem izginotju ostanejo pigmentne lise; lupusu podoben eritem, pogosto "metulj" na obrazu; eritem nodosum; fokalna skleroderma); limfadenopatija. V hujših primerih bolezni se pojavijo pajkaste žile in hiperemija dlani (palmerjeva jetra).
3. Poškodba prebavnega sistema.

Najbolj značilen simptom avtoimunskega hepatitisa je hepatomegalija. Jetra so boleča, njihova konsistenca je zmerno gosta. Vranica je lahko povečana (ne pri vseh bolnikih). V obdobjih izrazite aktivnosti hepatitisa se opazi prehodni ascites. Skoraj vsi bolniki imajo kronični gastritis z zmanjšano sekretorno funkcijo.

Treba je opozoriti, da se pri nekaterih bolnikih, običajno v obdobjih poslabšanja bolezni, pojavijo epizode reverzibilne "blage" odpovedi jeter.

4. Ekstrahepatične sistemske manifestacije.

Avtoimunski hepatitis je sistemska bolezen, ki poleg jeter prizadene številne organe in sisteme. Bolnikom diagnosticirajo miokarditis, perikarditis, plevritis, ulcerozni kolitis, glomerulonefritis, iridociklitis, Sjögrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis, sladkorno bolezen, Cushingov sindrom, fibrozni alveolitis in hemolitično anemijo.

Pri ljudeh s hudo boleznijo se lahko pojavi hipertermija. Takšni bolniki imajo lahko tudi akutni ponavljajoči se poliartritis, ki prizadene velike sklepe, ki ga ne spremlja njihova deformacija in je migracijske narave. V večini primerov se opazi bolečina in okorelost brez opaznega otekanja. Običajno takšne spremembe popolnoma izzvenijo.

Najpomembnejša ekstrahepatična sistemska manifestacija je glomerulonefritis, vendar se najpogosteje razvije v terminalni fazi bolezni. Biopsija ledvic pogosto razkrije blag glomerulitis. V glomerulih lahko najdemo usedline imunoglobulinov in komplementa. Kompleksi, ki vsebujejo majhne jedrne ribonukleoproteine in IgG, so značilni predvsem za bolnike z boleznijo ledvic. Glomerularna protitelesa so odkrita pri skoraj polovici bolnikov, vendar niso v korelaciji z obsegom okvare ledvic.

Kožne manifestacije vključujejo alergijski kapilaritis, akne, eritem, lupusu podobne spremembe in purpuro.

Lahko se opazi splenomegalija brez portalne hipertenzije, pogosto z generalizirano limfadenopatijo, ki je očitno del enega samega procesa limfoidne hiperplazije.

V aktivni fazi bolezni se zaznajo spremembe v pljučih, vključno s plevritisom, migracijskimi pljučnimi infiltrati in atelektazo. Osiromašene pljučne oznake na rentgenskem posnetku prsnega koša so lahko posledica razširjenih prekapilar. Visok srčni izpust pri kronični bolezni jeter "prispeva" k razvoju pljučne hipervolemije. Zaznajo se tudi več pljučnih arteriovenskih anastomoz. Druga možna varianta je fibrozni alveolitis.

Primarna pljučna hipertenzija je bila opisana le pri enem bolniku z večsistemsko prizadetostjo.

Med endokrine spremembe spadajo Cushingoidni videz, akne, hirzutizem in strije. Pri fantih se lahko razvije ginekomastija. Lahko se razvije Hashimotov tiroiditis in druge nepravilnosti ščitnice, vključno z miksedemom in tirotoksikozo. Bolniki lahko razvijejo sladkorno bolezen tako pred kot po diagnozi kroničnega hepatitisa.

Blaga anemija, levkopenija in trombocitopenija so povezane s povečano vranico (hipersplenizem). Hemolitična anemija s pozitivnim Coombsovim testom je še en redek zaplet. Redko je eozinofilni sindrom povezan s kroničnim hepatitisom.

Nespecifični ulcerozni kolitis se lahko pojavi skupaj s kroničnim aktivnim hepatitisom ali pa oteži njegov potek.

Obstajajo poročila o razvoju hepatocelularnega karcinoma, vendar je to zelo redko.

Poudariti je treba, da ekstrahepatične manifestacije avtoimunskega hepatitisa praviloma ne prevladujejo v klinični sliki bolezni in se običajno ne razvijejo hkrati s simptomi hepatitisa, temveč veliko kasneje.

Nasprotno pa pri sistemskem eritematoznem lupusu, s katerim je treba pogosto razlikovati avtoimunski hepatitis, v klinični sliki prevladujejo ekstrahepatični simptomi, ki se razvijejo bistveno prej kot simptomi hepatitisa.

Značilni znaki avtoimunskega kroničnega hepatitisa

• Običajno zbolijo ženske
• Starost 15-25 let ali menopavza
• Serum: 10-kratno povečanje aktivnosti transaminaz, 2-kratno povečanje ravni gama globulina
• Biopsija jeter: aktivni nespecifični proces
• Antinuklearna protitelesa > 1:40, difuzna
• Protitelesa proti aktinu > 1:40
• Dober odziv na kortikosteroide
• Pri tretjini bolnikov je lahko raven alfa-fetoproteina v serumu več kot 2-krat višja od zgornje meje normalne vrednosti. Njegova koncentracija se s kortikosteroidno terapijo zmanjša.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]