Avtoimunska enteropatija

Avtoimunska enteropatija je vztrajna driska z izgubo beljakovin, ki jo spremlja nastajanje avtoprotiteles, kar je znak aktivnega avtoimunskega vnetja celic T. Morfološko jo spremlja atrofija resic in masivna mononuklearna infiltracija lamine proprie sluznice tankega črevesa.

Obstajajo 3 vrste avtoimunske enteropatije:

• Tip I - /PEX sindrom (imunska disregulacija, poliendokrinopatija, enteropatija, dedovanje vezano na X) - najhujša varianta, zbolevajo le fantje;
• Tip II - /PEX-podoben sindrom - blažji potek, zbolevajo fantje in dekleta;
• Tip III - izolirana poškodba prebavil.

Koda MKB-10

D89.8 Druge opredeljene motnje, ki vključujejo imunski mehanizem, ki niso uvrščene drugje.

Simptomi

Avtoimunska enteropatija se kaže že v 1. do 3. tednu življenja, spremlja pa jo huda driska. Driska ni edini simptom, za razliko od bolezni, povezanih z enterocitno patologijo. Za /PEX sindrom je značilen razvoj sladkorne bolezni, glomerulonefritisa, hemolitične anemije s pozitivno Coombsovo reakcijo. Značilno je blato s primesjo krvi, izločanje plazemskih beljakovin in njihovo izločanje z blatom, zmanjšanje vsebnosti serumskega albumina, povečanje očistka α1-antitripsina. Odkrijejo se znaki sistemske vnetne reakcije, glede na rezultate biokemične krvne preiskave in podatke koprološkega pregleda pa je prisoten vnetni sindrom. Med imunohistokemijsko študijo na površini enterocitov najdemo protitelesa proti enterocitnim antigenom. V večini primerov otroci umrejo v prvem letu življenja.

Zdravljenje

Popolna prekinitev enteralne prehrane včasih vodi do izboljšanja, v hujših primerih pa driska vztraja. V kompleksno zdravljenje so vključeni tudi sistemski glukokortikosteroidi in citostatiki. V nekaterih primerih se pozitiven učinek opazi po presaditvi kostnega mozga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]