Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Avtomimunska entereopatija
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Avtoimunska enteropatija je vztrajno beljakovinsko drisko, ki jo spremlja produkcija avtoantibodijev, znak aktivnega avtoimunskega vnetja T-celic. Morfološko spremlja atrofija vile in velika mononuklearna infiltracija lamine proprie sluznice tankega črevesja.
Obstajajo 3 vrste avtoimunske enteropatije:
- I tip - / REX-sindrom (imunska disregulacija, poliendokrinopatija, enteropatija, X-vezana vrsta dedovanja) - najtežja različica, samo fantje so bolni;
- Tip II - / REX podoben sindrom - mehkejši tečaj, bolni fantje in deklice;
- III tip - izolirana gastrointestinalna lezija.
ICD-10 koda
D89.8. Druge specifične motnje, ki vključujejo imunski mehanizem, ki ni drugje razvrščen.
Simptomi
Avtoimunska enteropatija se kaže v 1-3 tednu življenja, ki jo spremlja huda driska. Diareja ni edini simptom, za razliko od bolezni, povezanih s patologijo enterocitov. Za / REX sindrom je značilna razvoj diabetesa mellitusa, glomerulonefritisa, hemolitične anemije s pozitivno Coombsovo reakcijo. S stolu s krvjo, izločanje plazemske proteine in jih odstranili v blatu Značilna, zmanjšanje serumskega albumina, zvišana pred A1-antitripsina. Obstajajo znaki sistemske vnetne reakcije, glede na rezultate biokemičnega krvnega testa in podatke koprološke študije, obstaja vnetni sindrom. Pri imunohistokemičnih študijah na površini enterocitov se odkrijejo protitelesa proti antigenom enterocitov. V večini primerov otroci umrejo v prvem letu življenja.
Zdravljenje
Popolna ukinitev enteralne prehrane včasih vodi do izboljšanja, vendar s hudim tokovom traja driska. Tudi pri kompleksni obravnavi so vključeni sistemski glukokortikosteroidi in citotoksična zdravila. V nekaterih primerih se po operaciji presaditve kostnega mozga pojavi pozitiven učinek.
[