Bakterijska makularna distrofija

Rumenjak (vitelliformnaya) Najboljša je makularna distrofija - redko opazili dvostransko mrežnice distrofija v makule regiji, ki ima obliko okrogle ognjišča rumenkasto, podobno svežega rumenjaka, premera 0,3 do 3 disk premera optičnega živca.

Gen, odgovoren za razvoj Bestove bolezni, je lokaliziran na dolgi roki 11. Kromosoma (llql3). Vrsta dedovanja bolezni Najboljše - avtosomno prevladujoče.

Histološke študije so pokazale, da med celicami pigmentnega epitelija in neuroepithelium kumulira zrnca snovi, lipofuscina v subretinalna prostransgve in žilnice - makrofagov prekinjeno strukturo Bruch je membranskih, kisle mukopolisaharidi kopičijo v notranjih segmentov svetlobnih receptorjev. Sčasoma se razvije degeneracija zunanjih segmentov fotoreceptorjev.

[1], [2]

Simptomi makularne degeneracije Besta

Potek bolezni je ponavadi asimptomatičen, zaznava se po naključju pri pregledovanju otrok, starih 5-15 let. Občasno se pacienti pritožujejo na zamegljen vid, težave pri branju majhnih besedil, metamorfozo. Vidna ostrina se razlikuje glede na stopnjo bolezni od 0,02 do 1,0. Spremembe v večini primerov so asimetrične, dvostranske.

Odvisno od oftalmoskopskih manifestacij se razlikujejo štiri stopnje bolezni, čeprav razvoj makularnih sprememb ne poteka vedno skozi vse faze.

• Faza I - minimalne motnje pigmentacije v obliki majhnih rumenih žarišč v maculi;
• Faza II - klasična vigeliformna cista v maculi;
• Faza III - cist rupture in različne faze resorpcije njegove vsebine;
• Faza IV - nastanek fibro-skleralne brazgotine z ali brez subrevinalne neovaskularizacije.

Zmanjšanje ostrine vida je običajno opaziti v tretji stopnji bolezni, ko so ciste raztrgane. Zaradi resorpcije in pomika vsebine ciste nastane slika "psevdohipopiona". Možne so podrtine krvavitve in tvorba subretinalne neovaskularne membrane, pri čemer so razvoj sklepov hruidalne skleroze zelo redki in razdrobljenost mrežnice.

Diagnoza makularne degeneracije Besta

Diagnoza temelji na rezultatih oftalmoskopije, fluorescenčne angiografije, elektroretinografije in elektrookulografije. Pomoč pri diagnozi lahko opravi pregled drugih družinskih članov.

Na PHAG v prvi stopnji bolezni je lokalna hiperfluorescenca v conah atrofije pigmentnega epitela, v drugi fazi - odsotnost fluorescence na območju ciste. Po razpadu ciste se v zgornji polovici zazna hiperfluorescenca in "blok" fluorescence v spodnji polovici. Po resorpciji vsebine ciste v maculi razkrijejo končne napake.

Patognomonični znak Bestove bolezni je patološki EOG. Splošne in lokalne ERG se ne spreminjajo. V III-IV stopnjah bolezni se v vidnem polju zazna osrednje govedo.

[3], [4]

Zdravljenje degeneracije makule Besta

Patogenetsko osnovanega zdravljenja ni. V primeru nastanka subrevinalne neovaskularne membrane se lahko izvede laserska fotokoagulacija.

Viteliformna makularna degeneracija odraslih. V nasprotju z Bestovo boleznijo se spremembe v fovealu razvijejo v odrasli dobi, manjše in ne napredujejo. EOG se praviloma ne spremeni.