Bolezen mačjih prask: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Bolezen mačjih prask (felinoza, benigna limforetikuloza) je akutna zoonotska nalezljiva bolezen s kontaktnimi in prenosnimi mehanizmi povzročitelja, za katero je značilen limfadenitis, primarni afekt v obliki gnojne papule, v nekaterih primerih - konjunktivitis, angiomatoza in poškodba jeter.

Koda MKB 10

A28.1. Vročica mačjih prask.

Epidemiologija bolezni mačjih prask

Vir patogena za ljudi so mačke, najpogosteje mladiči. Mačke se zlahka okužijo z B. henselae prek ugrizov bolh Cfenocephalides felis. V mačjem telesu B. henselae vztraja več kot eno leto, ne da bi povzročala zdravstvene težave, in je del normalne mikroflore ustne votline. Mačke imajo lahko asimptomatsko bakteriemijo, ki traja do 17 mesecev (obdobje opazovanja), ki se po končanem antibiotičnem zdravljenju ustavi. Ljudje se okužijo med tesnim stikom z mačko (ugriz, praskanje, lizanje), ko je poškodovana koža ali veznica očesa. Bolhe lahko napadejo tudi ljudi in prenašajo bolezen. Približno 90 % okuženih ima v preteklosti stik z mačkami; opisani so tudi stiki z vevericami, psi, kozami, vbodi krempljev rakov in bodečo žico. Občutljivost je nizka.

Običajno zbolijo otroci in ljudje, mlajši od 20 let, pogosteje jeseni in pozimi. Včasih pride do družinskih izbruhov. Bolniki ne predstavljajo nevarnosti za druge. Po bolezni se razvije močna imunost, opisani pa so tudi recidivi bolezni pri odraslih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaj povzroča bolezen mačjih prask?

Bolezen mačje praske povzroča Bartonella henselae. B. quintanae iz družine Bartonella je premična, majhna, gramnegativna, okrogla palčka, velika 0,3–0,5 x 1,0 x 3,0 µm. Ima en biček in je sposobna znotrajceličnega parazitizma.

V odsekih okuženih tkiv so lahko palice ukrivljene, pleomorfne in pogosto združene v kompaktne skupke. Obarvajo se po Romanovsky-Giemsi, v tkivnih biopsijah pa z barvili, ki vsebujejo srebro (po Warthing-Starryju). V imunokemijskih študijah se uporablja akridinsko oranžno barvilo. Bakterije imajo jasno strukturirano troslojno membrano, ki vsebuje do 12 beljakovin z molekulsko maso 28-174 kDa. Razmnoževanje patogena poteka s preprosto prečno delitvijo.

B. henselae se lahko goji zunaj človeškega telesa v mačjih bolhah, pa tudi v poltekočih ali trdnih hranilnih medijih, obogatenih s 5–10 % človeške ali živalske krvi (to zahteva dolgotrajno, več kot 15–45 dni, vzdrževanje zasejanih agarnih plošč v optimalnih pogojih).

Dejavniki patogenosti B. henselae niso bili preučeni.

Patogeneza bolezni mačjih prask

Patogen se širi od vstopne točke limfogeno in hematogeno. B. henselae se najprej pritrdi na površino s pomočjo flagel, nato pa prodre v eritrocite in endotelijske celice žil in endokarda ter nato spodbudi proliferacijo endotelijskih celic in rast majhnih žil (kapilar), kar lahko privede do razvoja angiomatoze.

Običajno pri bolezni mačje praske mesto vstopnih vrat določa lokalizacijo in obliko procesa (tipične oblike so tiste, ki se kažejo s primarnim afektom in regionalnim limfadenitisom, atipične oblike pa so okvare oči, centralnega živčnega sistema ali drugih organov). Bacilarno angiomatozo lahko ločimo kot ločeno generalizirano obliko, značilno za bolnike z okužbo z virusom HIV in drugimi vrstami imunske pomanjkljivosti.

Na mestih pritrditve patogena na občutljive celice se tvorijo skupki mikroorganizmov z razvojem vnetja in proliferacije endotelijskih celic in sosednjih tkiv. Nekatere endotelijske celice postanejo nekrotične. Posledično se razvije limfadenopatija (predvsem pri tipičnih oblikah bolezni mačje praske), angiomatoza ali kombinacija obojega s hkratno poškodbo celic kostnega mozga in eritrocitov. Nevtrofilci in eozinofili so združeni okoli območij z "oteklimi" ("epitelioidnimi") celicami. Bakterije najdemo v eritrocitih, žilnih endotelijskih celicah, vranici, bezgavkah, jetrih, kostnem mozgu in koži. V srčnih zaklopkah bolnikov s hudim endokarditisom se pojavijo številne vegetacije, sestavljene iz fibrina in trombocitov (mikroskopsko se določijo mase zunajcelično lociranih patogenov in površinski vnetni infiltrati na zaklopkah - perforacije). Pri posameznikih z imunsko pomanjkljivostjo se med nastankom kronične bakteriemije del populacije B. henselae v vnetnih infiltratih lokalizira znotrajcelično. Pri bacilarni angiomatozi je morfološka osnova bolezni lokalna proliferacija otečenih endotelijskih celic, ki štrlijo v lumen žil, zato se pri prevladujoči poškodbi kože na različnih področjih nahajajo posamezne ali večkratne (morda več kot 1000) neboleče papule in hemangiomi (pogosto s tvorbo peclja), ki se dvigajo nad nivo kože in včasih dosežejo velikost bezgavk. Pri globlji subkutani lokaciji žilnih izrastkov se pojavijo nodularni pleksusi velikosti do nekaj centimetrov. Pogosto je možna nekroza, pri manjših poškodbah - krvavitev. Mikroskopija biopsij, obarvanih s srebrom, razkriva perivaskularne eozinofilne agregate z območji množičnih bakterijskih kopičenj. Podobna slika se opazi pri poškodbi notranjih organov; lahko se razvije nekroza kostnega tkiva.

Kakšni so simptomi bolezni mačjih prask?

Bolezen mačje praske ima inkubacijsko dobo od 3 do 20 (običajno 7-14) dni. Razlikujemo med tipičnimi, očesnimi oblikami bolezni in bacilarni angiomatozo. Za tipične oblike je značilen razvoj primarnega afekta in regionalnega limfadenitisa. Na mestu že zaceljene rane po ugrizu ali praski se pojavi majhna boleča papula s premerom od 2 do 5 mm z robom hiperemije kože, ki se nato spremeni v vezikel ali pustulo, kasneje pa v majhno razjedo (ne vedno), prekrito s suho skorjo. Papule se pojavijo pri 60 % bolnikov, vendar do posveta z zdravnikom vnetna reakcija izgine, skorja lahko odpade, praska se zaceli, zato primarnega afekta pogosto ne zaznamo. Primarni afekt je pogosteje lokaliziran na roki ali podlakti, redkeje na obrazu, vratu, v predelu ključnice, na goleni. Splošno stanje ni moteno. Pri polovici bolnikov se po enem mesecu ali več pojavi gnojenje bezgavk, ki se zlijejo s kožo; Pojavi se kongestivna hiperemija, nihanje; nastane fistula, iz katere se v 2-3 mesecih sprosti gnoj, nato pa pride do celjenja z nastankom brazgotine. Regionalni limfadenitis se razvije 15-30 dni po okužbi - stalen in včasih edini simptom bolezni mačje praske. Najpogosteje so prizadete aksilarne, komolčne, redkeje parotidne in dimeljske bezgavke. Dosežejo premer 3-5 cm ali več, so običajno goste, rahlo boleče, gibljive; niso zraščene med seboj, s kožo in okoliškimi tkivi. Povečanje bezgavk traja od 2-4 mesecev do enega leta. V proces je vključenih od ene do več (10-20 % primerov) bezgavk iste skupine. Dvostranska limfadenopatija je redka. V tem primeru bezgavke dosežejo premer 2-3 cm. So goste, neboleče in se ne gnojijo. Simptomi bolezni mačje praske: zastrupitev, vročina, mrzlica, šibkost, glavobol itd. so opaženi pri 30-40 % bolnikov. Telesna temperatura se lahko dvigne na 38–41 °C, je paroksizmalna in traja 1 do 3 tedne. Značilni so šibkost, povečana utrujenost in glavobol. Jetra in vranica se pogosto povečata, tudi če ni vročinske reakcije. Bolezen mačje praske poteka valovito. Okvara živčnega sistema je zabeležena pri 5–6 % bolnikov. Razvije se v hudih primerih bolezni 1–6 tednov po pojavu limfadenopatije, spremlja jo huda vročina, zastrupitev in se lahko kaže kot serozni meningitis z nizko limfocitno pleocitozo cerebrospinalne tekočine, radikulitis, polinevritis, mielitis s paraplegijo. Zapleti v hudih primerih bolezni vključujejo trombocitopenično purpuro, pljučnico, miokarditis in absces vranice.

Če veznica služi kot vstopna točka, se razvije očesna oblika bolezni (3-7 % bolnikov), ki spominja na Parinaudov konjunktivitis. Praviloma je prizadeto eno oko. Ob ozadju vročine in zastrupitve se pojavi izrazit edem vek in veznice, razvije se kemoza. Na veznici vek (ali samo zgornje veke) in prehodni gubi se pojavijo sivo-rumeni vozlički, ki pogosto ulcerirajo. Izcedek iz veznice je sluzasto-gnojni. Roženica običajno ni prizadeta. Bezgavka, ki se nahaja pred ušesno mečico, se znatno poveča in se nato pogosto zagnoji z nastankom fistul, po katerih ostanejo brazgotinske spremembe. Včasih se povečajo tudi submandibularne bezgavke. Vnetne spremembe trajajo 1-2 tedna; skupno trajanje bolezni se giblje od 1 do 28 tednov.

Pri večini bolnikov se bolezen mačje praske pojavi v zgoraj opisani tipični obliki. Včasih je potek bolezni nenavaden in ga spremljajo sistemske poškodbe telesa, kar se kaže v polimorfizmu klinične slike. Možni so različni izpuščaji, trombocitopenična purpura, poškodbe kosti, sklepov, jeter, vranice in razvoj visceralne limfadenopatije. Ta potek je značilen predvsem za ljudi s hudo imunsko okvaro in je dobro opisan pri bolnikih z okužbo z virusom HIV. Te simptome bolezni mačje praske pogosto ločimo pod imenom "bacilarna angiomatoza", ki jo lahko označimo kot generalizirano obliko benigne limforetikuloze. V tem primeru se angiomatoza kože razvije v obliki posameznih ali več nebolečih papul rdeče ali vijolične barve, od točkastih do večjih, naključno razporejenih na različnih delih telesa, okončin, glave in obraza. Kasneje se papule povečajo (do velikosti bezgavk ali majhnih tumorjev, podobnih hemangiomom) in se lahko dvignejo nad kožo kot gobe. Nekatere od njih postanejo gnojne in spominjajo na piogene granulome. Včasih se lezije razvijejo v obliki plakov s hiperkeratozo ali nekrozo. Številne žilne izrastke krvavijo. Pri globlji subkutani lokaciji žilnih izrastkov se pojavijo nodularne tvorbe, katerih velikost lahko doseže več centimetrov. Nahajajo se tudi na katerem koli delu telesa, pogosto difuzno po telesu ali glavi. Možna je kombinacija površinskih in globljih subkutanih žilnih izrastkov, pa tudi poškodba žil notranjih organov in kosti, vse do izrazite osteolize. Bacilarna angiomatoza se pojavi z vročino, izrazito zastrupitvijo. Značilno je znatno povečanje sedimentacije eritrocitov (ESR) in levkocitoza.

Nekateri avtorji ločijo bacilarni vijolični hepatitis (bacilarni peliozni hepatitis) kot samostojno obliko bolezni, vendar je pravilneje to obliko obravnavati kot različico poteka bacilarne angiomatoze, pri kateri prevladujejo znaki poškodbe jetrnega parenhima. Zaradi poškodbe majhnih žil v jetrih se v njih tvorijo cistične tvorbe, napolnjene s krvjo, ki stisnejo jetrne celice. Posledično se razvije stagnacija krvi in okvarjeno delovanje jeter. Pritožbe vključujejo slabost, drisko, napihnjenost ob ozadju vročine in mrzlice. Pregled razkrije hepatosplenomegalijo, anemijo, trombocitopenijo, povečano aktivnost jetrnih encimov v krvnem serumu, histološko pa v biopsijah jeter - več razširjenih kapilar in kavernoznih prostorov v parenhimu, napolnjenih s krvjo.

Kako se diagnosticira bolezen mačjih prask?

Diagnoza bolezni mačjih prask temelji na simptomih bolezni: anamneza primarnega afekta, ki se je pojavil po stiku z mačko nekaj dni ali tednov pred pojavom bolezni, povečanje regionalne bezgavke.

Diagnozo lahko potrdimo z rezultati bakteriološke preiskave krvi, pa tudi histološko: pregledamo tkivo papule ali bezgavke, ki jih obarvamo s srebrom po Warthing-Starryju, da ugotovimo kopičenje bakterij. Pri bacilarni angiomatozi najdemo ugnezdene akumulacije patogena v masivnih perivaskularnih eozinofilnih infiltratih. Elektronska mikroskopija jasno prikazuje pleomorfne palice s troslojno gramnegativno membrano. Uporablja se serodiagnostika: omogoča odkrivanje protiteles v krvi (in povečanje njihovega titra) proti specifičnemu antigenu mikroorganizma (RIF in ELISA). Razvite so bile molekularno genetske metode z uporabo PCR.

Diferencialna diagnoza bolezni mačjih prask

Diferencialna diagnostika bolezni mačje praske se izvaja s tuberkulozo bezgavk, tularemijo, bakterijskim limfadenitisom in drugimi boleznimi. V vseh primerih je treba upoštevati značilno anamnezo. V primeru bacilarne angiomatoze ali hudih sistemskih lezij se diferencialna diagnostika bolezni mačje praske izvaja tudi s Kaposijevim sarkomom (obvezen histološki pregled).

Diferencialna diagnoza bolezni mačjih prask

Podpis	Bolezen mačjih prask	Tuberkuloza bezgavk	Kožna bubonska tularemija	Bakterijski limfadenitis
Bezgavke	Regionalni limfadenitis, bolečina, edem, hiperemija kože, proces je enostranski	Najpogosteje so povečane bezgavke vratne skupine. Možen je nastanek fistule.	Regionalni limfadenitis	Ostra bolečina, hiperemija kože, fluktuacija, limfangitis
Primarni afekt	Papula ali praska nekaj dni pred limfadenitisom	Odsoten	Neboleča razjeda z brazgotinjenjem	Odsoten
Izpuščaj	Z razvojem bacilarne angiomatoze se lahko pojavijo posamezne ali večkratne neboleče papule rdeče ali vijolične barve, od pikčastih do zelo velikih, ki se nato povečajo. Možni so nodularni elementi in krvavitve.	Odsoten	Na vrhuncu bolezni se lahko pojavi alergijski izpuščaj (eritem, petehije, vezikule; sledi pityriasisu podoben ali lamelarni luščenje	Odsoten
Vročina, zastrupitev	Možno z gnojenjem bezgavke	Nobena	Izraženo od prvega dne bolezni	Možno z gnojenjem bezgavke

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Pri razvoju bacilarne angiomatoze je za diferencialno diagnozo s Kaposijevim sarkomom in drugimi kožnimi lezijami indiciran posvet z dermatovenerologom; v primeru gnojenja bezgavke - posvet s kirurgom; v primeru očesne oblike bolezni - posvet z oftalmologom. Pri razvoju endokarditisa je pri nekaterih bolnikih, tudi ob ozadju dolgotrajnega (4-6 mesecev) intravenskega dajanja antibiotikov, lahko potrebna zamenjava zaklopke.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo so potreba po diferencialni diagnozi z limfadenopatijami drugih etiologij, bacilarna angiomatoza.

Kako se zdravi bolezen mačjih prask?

Režim in prehrana

Domači način.

Ni potrebe po posebni dieti.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zdravljenje bolezni mačjih prask z zdravili

V tipičnih primerih se izvaja simptomatsko zdravljenje bolezni mačjih prask; v primeru gnojenja bezgavke se izvede njena punkcija z odstranitvijo gnoja. Odpiranje bezgavke ni priporočljivo, saj se lahko tvorijo fistule, ki se ne celijo do enega leta ali več. V klinični praksi se zlasti pri gnojenju bezgavk, bacilarni angiomatozi, uporablja ciprofloksacin v odmerku 0,5-1,0 g dvakrat na dan, azitromicin 0,5 g enkrat na dan, rifampicin 0,9 g/dan v dveh odmerkih. Trajanje antibiotične terapije je 2-3 tedne. Uporabljajo se tudi doksiciklin, tetraciklin, roksitromicin, norfloksacin. V primeru poškodbe kosti je priporočljiva kombinirana uporaba fluorokinolonov in rifampicina. Poleg antibiotikov se bolnikom z okužbo z virusom HIV predpiše protiretrovirusno zdravljenje bolezni mačjih prask (po indikacijah).

Približna obdobja nezmožnosti za delo

Trajanje invalidnosti je odvisno od kliničnega okrevanja.

Klinični pregled

Zdravniški pregled opravijo le bolniki z okužbo z virusom HIV.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kako preprečiti bolezen mačjih prask?

Bolezen mačjih prask nima specifične preventive. Priporočljivo je odstranjevanje krempljev, zlasti pri mladičih, in dezinfekcija mačk. Pri negi mačk je treba upoštevati pravila osebne higiene. Mačk ne smemo pustiti zunaj. Rane od ugrizov in praske zdravimo z jodom ali tinkturo briljantno zelene.