Cor pulmonale: vzroki in patogeneza

Vzroki pljučne bolezni srca

Akutno pljučno srce se razvije v nekaj minutah, urah ali dnevih zaradi velike pljučne embolije, ventilskega pneumothoraxa, hudega napada bronhialne astme in razširjene pljučnice.

Subakutni pljučno srce ni več tednov, mesecev, in opazili pri ponavljajočih majhno pljučno embolijo, periarteritis nodosa, karcinomatoza pljuč, ponavljajoče se napade hudo astmo, botulizem, miastenija gravis, otroški paralizi.

Kronično pljučno srce se razvija že več let. Obstajajo tri skupine bolezni, ki povzročajo kronično pljučno srce.

1. Bolezni, ki prizadenejo dihalne poti in alveole: obstrukgivny kronični bronhitis, emfizem, astma, pnevmokonioze bronhiektazija, cistična pljučna sarkoidoza, pljučna fibroza in drugi.
2. Bolezni prsnega koša z omejeno mobilnostjo: kyphoscoliosis in druge deformacije prsnega koša, Bechterewove bolezni, stanja po thoracoplasty, plevralni fibroze, nevromuskularne bolezni (poliomielitis), pareza sindroma diafragme pikkviksky debelosti in drugih.
3. Bolezni, ki prizadenejo pljučne žile: primarna pljučna hipertenzija, ponavljajoča embolijo v pljučni arteriji, vaskulitis (alergične obliterans, poliartritis, lupusa, itd), aterosklerozo, pljučna stiskanja arterije po pljučni arteriji in pljučne venske tumorjev mediastinuma, aortne anevrizme, in drugi.

Razlikovati med kompenzirano in dekompenzirano subakuto in kronično pljučno srce.

Obstajajo tudi bronhopulmonalni (70-80% primerov), vaskularne in torakodiaphragmatične oblike pljučnega srca.

Bronhopulmonalna oblika razvije pri kronični obstruktivni bronhitis, skupaj z razvojem pljučnega emfizema in pljučna fibroza, bronhialne astme, pljučne tuberkuloze in drugih pljučnih bolezni tako prirojene in prilagodljivo narave.

Vaskularna oblika se pojavi, ko so posode majhnega kroga krvnega obtoka, vaskulitisa, trombembolija pljučne arterije.

Torakodiaphragmatična oblika se razvije z začetnimi poškodbami hrbtenice in prsnega koša s svojo deformacijo, kot tudi pri Pickwickovem sindromu.

Nadalje se razpravlja o kroničnem bronhopulmonalnem pljučnem srcu.

Patogeneza pljučnega srca

Patogenetski mehanizmi so razdeljeni na funkcionalne in anatomske mehanizme. Ta enota je pomembna, saj so funkcionalni mehanizmi primerni za popravke.

Funkcionalni mehanizmi

Razvoj refleksa Savitsky-Euler-Lilestrand

Pri bolnikih s sindromom KOPB bronhialne obstrukcije povzroča vazokonstrikcijo majhnih vej pljučne arterije, precapillaries (Savitzky-refleksni Euler-Lileslranda). Ta refleks se razvije kot odgovor na alveolarno hipoksijo med hipoventilacijo centralnega, bronhopulmonalnega ali torakodifragmalnega izvora. Zlasti pomembna je kršitev bronhialne patency.

Običajno pri zdravih ljudeh ne bi več odvajati, alveole, ostali so v stanju fiziološke atelektaza, ki jo spremljajo refleksno krčenje arteriol in prenehanju krvne perfuzije v teh območjih, s čimer se prepreči vdor nenasičeni oksidirano kri v sistemski cirkulaciji. V prisotnosti zračnega toka obstrukcije kronične, alveolarne hipoventilacije refleks postane patoloških, najbolj arteriolar krče, precapillaries vodi do povečane odpornosti na pretok krvi v pljučnem obtoku, povečanje tlaka v pljučni arteriji.

Povečan minutni volumen krvi

Zmanjševanje napetosti kisika v krvi povzroča draženje kremoreceptorjev karotidne cone aorte, zaradi česar se zveča volumen krvi. Prehod povečanega krvnega obtoka skozi zožene pljučne arteriole povzroči nadaljnje povečanje pljučne hipertenzije. Vendar pa je na začetni stopnji oblikovanja pljučnega srca povečanje IOC kompenzacijsko, saj prispeva k zmanjšanju hipoksemije.

Učinek biološko aktivnih vazokonstriktorjev

Ko hipoksija v tkivih, vključno pljuč, dodeljenih število biološko aktivnih snovi (histamin, serotonin, mlečna kislina itd), ki povzroča spazem pulmonalnega arteriol in pospeševanje rasti pljučnega arterijskega tlaka. Metabolična acidoza prispeva tudi k žilnemu krčem. Prav tako je povečanje proizvodnje endotelinske pljučnega žilnega endotelija, ki ima oster vazokonstrikcijsko aktivnost in trombocitni (pridobljen s trombocitov poveča agregacijo trombocitov in ima močan vazokonstrikcijskega učinek). Možno je tudi povečanje aktivnosti encima angiotenzinske konvertaze v žilnega endotelija pljuč, s čimer se povečuje tvorbo angiotenzina II, zato se krči pljučni arteriji veje in pljučni hipertenziji.

Nezadostna aktivnost vazodilatacijskih dejavnikov

Predpostavlja se, da sta endotelni relaksacijski faktor (dušikov oksid) in prostaciklin neustrezni. Oba navedena dejavnika povzročata endotelij, dilatirajo žile in zmanjšajo agregacijo trombocitov. Če so ti dejavniki pomanjkljivi, se aktivnost vazokonstriktorskih snovi povečuje.

Povečan intratorakalni tlak, bronhialni tlak

Pri obstruktivnih pljučnih boleznih se intratorakalni tlak znatno poveča, kar povzroči stiskanje kapilar alveolov in prispeva k povečanemu tlaku pljučne arterije. Povečan intratorakalni tlak in pljučna hipertenzija olajša tudi intenziven kašelj, ki je značilen za kronične obstruktivne pljučne bolezni.

Razvoj bronhialno-pljučnih anastomoz in dilatacija bronhialnih posod

Ko je pljučna hipertenzija je povečan bronhialne krvnih žil in razvoj bronhialne-pljučne anastomozah, razkritje arteriovenskih spojev, kar vodi do nadaljnjega povečanja tlaka v pljučni arteriji.

Povečanje viskoznosti v krvi

Pri razvoju pljučne hipertenzije je pomembno povečati agregacijo trombocitov, tvorbo mikroagregatov v mikrocirkulacijskem sistemu, kar prispeva k povečanemu tlaku v majhnih vejah a.pulmonalisa. Povečana viskoznost v krvi, nagnjenost k hiperkoagulabilnosti zaradi eritrocitoze (zaradi hipoksije), povečuje proizvodnjo tromboksana s trombociti.

Pogosto poslabšanje bronhopulmonalnih okužb

Ta poslabšanja povzročili, na eni strani, poslabšanje prezračevanja in pljučne zagonov hipoksemijo, in s tem dodatno povečanje pljučne hipertenzije, po drugi strani pa - zastrupitve, kar negativno vpliva na srčne pospešuje miokardialno distrofija.

Anatomski mehanizem pljučne hipertenzije

Anatomski mehanizem razvoja pljučne hipertenzije je zmanjšanje vaskularnega dna pljučne arterije.

Anatomsko zmanjšanje vaskularnega dna pljučne arterije nastane kot posledica atrofije alveolnih sten, njihovega prekinitve s trombozo in obliterationom dela arteriolov, kapilar. Zmanjšanje vaskularne plasti prispeva k pljučni hipertenziji. Pojav kliničnih znakov kroničnega pljučnega srca se pojavi, ko se skupna površina pljučnih kapilar zmanjša za 5-10%; zmanjšanje za 15-20% povzroči hudo krvno odpoved desne prekatne krvi; zmanjšanje površine pljučnih kapilar, kot so alveoli, za več kot 30%, povzroči dekompenzacijo pljučnega srca.

Pod vplivom zgoraj omenjenih patogenetskih dejavnikov pride do hipertrofije in dilatacije pravega srca z razvojem progresivne krvotne insuficience. Zmanjšanje funkcije Krčenje srčne mišice desnega prekata pojavi med zaporo oblike KOPB v zgodnji prehodna fazi pljučne hipertenzije in zmanjšanja iztisne frakcije kaže desni ventrikel. V prihodnosti, ko se pljučna hipertenzija stabilizira, je desna prekatna hipertrofija in dilatacija.

Patomorfologija pljučnega srca

Glavni patomorfološki znaki kroničnega pljučnega srca so:

• širitev premera trupa pljučne arterije in njenih velikih vej;
• hipertrofija mišične plasti stene pljučne arterije;
• hipertrofija in dilatacija desnega srca.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]