Pljučno srce - vzroki in patogeneza

Vzroki pljučne srčne bolezni

Akutna pljučna srčna bolezen se razvije v minutah, urah ali dneh kot posledica obsežne pljučne embolije, valvularnega pnevmotoraksa, hudega napada bronhialne astme ali razširjene pljučnice.

Subakutna pljučna srčna bolezen se pojavlja v tednih ali mesecih in se pojavlja pri ponavljajočih se majhnih pljučnih embolijah, periarteritisu nodozi, pljučni karcinomatozi, ponavljajočih se napadih hude bronhialne astme, botulizmu, miasteniji in poliomielitisu.

Kronična pljučna srčna bolezen se razvija več let. Obstajajo tri skupine bolezni, ki povzročajo kronično pljučno srčno bolezen.

1. Bolezni, ki prizadenejo dihalne poti in alveole: kronični obstruktivni bronhitis, pljučni emfizem, bronhialna astma, pnevmokonioza, bronhiektazije, policistična pljučna bolezen, sarkoidoza, pnevmoskleroza itd.
2. Bolezni, ki prizadenejo prsni koš z omejeno gibljivostjo: kifoskolioza in druge deformacije prsnega koša, Bechterewova bolezen, stanje po torakoplastiki, plevralna fibroza, nevromuskularne bolezni (poliomielitis), pareza diafragme, Pickwickov sindrom pri debelosti itd.
3. Bolezni, ki prizadenejo pljučne žile: primarna pljučna hipertenzija, ponavljajoča se trombembolija v sistemu pljučnih arterij, vaskulitis (alergijski, obliterirajoči, nodularni, lupusni itd.), ateroskleroza pljučne arterije, stiskanje debla pljučne arterije in pljučnih ven z mediastinalnimi tumorji, aortna anevrizma itd.

Razlikujemo med kompenzirano in dekompenzirano subakutno in kronično pljučno srčno boleznijo.

Obstajajo tudi bronhopulmonalne (70–80 % primerov), žilne in torakodiafragmatične oblike pljučne srčne bolezni.

Bronhopulmonalna oblika se razvije pri kroničnem obstruktivnem bronhitisu, ki ga spremlja razvoj pljučnega emfizema in pnevmoskleroze, pri bronhialni astmi, pljučni tuberkulozi in drugih pljučnih boleznih, tako prirojenih kot pridobljenih.

Vaskularna oblika se pojavi z lezijami žil pljučnega obtoka, vaskulitisom in pljučno embolijo.

Torakodiafragmatična oblika se razvije z začetnimi lezijami hrbtenice in prsnega koša z njegovo deformacijo, pa tudi s Pickwickovim sindromom.

V nadaljevanju bomo obravnavali kronično bronhopulmonalno pljučno srce (cor pulmonale).

Patogeneza pljučne srčne bolezni

Patogenetski mehanizmi so razdeljeni na funkcionalne in anatomske. Ta delitev je pomembna, saj so funkcionalni mehanizmi podvrženi korekciji.

Funkcionalni mehanizmi

Razvoj Savitsky-Euler-Liljestrandovega refleksa

Pri bolnikih s KOPB sindrom bronhialne obstrukcije povzroči vazokonstrikcijo majhnih vej pljučne arterije, prekapilar (Savitsky-Euler-Liljeslrandov refleks). Ta refleks se razvije kot odgovor na alveolarno hipoksijo med hipoventilacijo centralnega, bronhopulmonalnega ali torakodiafragmatičnega izvora. Pomen oslabljene bronhialne prehodnosti je še posebej velik.

Običajno se pri zdravih ljudeh prezrači največ y alveolov, ostali so v stanju fiziološke atelektaze, ki jo spremlja refleksno krčenje arteriol in prenehanje prekrvavitve teh območij, zaradi česar se prepreči prodiranje krvi, osiromašene s kisikom, v sistemski krvni obtok. Ob kronični bronhialni obstrukciji, alveolarni hipoventilaciji, refleks postane patološki, krč večine arteriol in predkapilar povzroči povečanje odpornosti na pretok krvi v pljučnem krvnem obtoku, povečanje tlaka v pljučni arteriji.

Povečanje minutnega volumna krvi

Zmanjšanje napetosti kisika v krvi povzroči draženje kemoreceptorjev aortno-karotidne cone, kar povzroči povečanje minutnega volumna krvi. Prehod povečanega volumna krvi skozi zožene pljučne arteriole vodi do nadaljnjega povečanja pljučne hipertenzije. Vendar pa je v začetni fazi nastajanja pljučnega srca povečanje srčnega iztisa kompenzacijske narave, saj pomaga zmanjšati hipoksemijo.

Vpliv biološko aktivnih vazokonstriktorjev

Med hipoksijo se v tkivih, vključno s pljučnim tkivom, sproščajo številne biološko aktivne snovi (histamin, serotonin, mlečna kislina itd.), ki povzročajo krč pljučnih arteriol in prispevajo k povečanju tlaka v pljučni arteriji. K žilnemu spazmu prispeva tudi metabolična acidoza. Domneva se tudi, da endotelij pljučnih žil proizvaja endotelin, ki ima močan vazokonstriktorni učinek, pa tudi tromboksan (ki ga proizvajajo trombociti, poveča agregacijo trombocitov in ima močan vazokonstriktorni učinek). Možno je tudi, da se poveča aktivnost angiotenzinske konvertaze v endoteliju pljučnih žil, kar povzroči povečano tvorbo angiotenzina II, kar vodi do spazma vej pljučne arterije in pljučne hipertenzije.

Nezadostna aktivnost vazodilatacijskih faktorjev

Domneva se, da gre za nezadostno vsebnost endotelnega relaksirajočega faktorja (dušikovega oksida) in prostaciklina. Oba faktorja proizvaja endotelij, širita krvne žile in zmanjšujeta agregacijo trombocitov. Pri pomanjkanju teh faktorjev se poveča aktivnost vazokonstriktorjev.

Povečan intratorakalni tlak, pritisk v bronhih

Pri obstruktivnih pljučnih boleznih se intratorakalni tlak znatno poveča, kar vodi do stiskanja alveolarnih kapilar in prispeva k povečanju tlaka v pljučni arteriji. Povečanje intratorakalnega tlaka in pljučne hipertenzije olajša tudi intenziven kašelj, ki je tako značilen za kronične obstruktivne pljučne bolezni.

Razvoj bronhopulmonalnih anastomoz in širitev bronhialnih žil

Pri pljučni hipertenziji pride do širjenja bronhialnih žil in razvoja bronhopulmonalnih anastomoz, odpiranja arteriovenskih shuntov, kar vodi do nadaljnjega povečanja tlaka v sistemu pljučnih arterij.

Povečana viskoznost krvi

Pri razvoju pljučne hipertenzije sta pomembna povečana agregacija trombocitov in nastanek mikroagregatov v mikrocirkulacijskem sistemu, kar prispeva k povečanju tlaka v majhnih vejah a.pulmonalis. Povečanje viskoznosti krvi in nagnjenost k hiperkoagulaciji povzročata eritrocitoza (zaradi hipoksije), povečana proizvodnja tromboksana s strani trombocitov.

Pogosta poslabšanja bronhopulmonalnih okužb

Ta poslabšanja povzročajo na eni strani poslabšanje pljučne ventilacije in poslabšanje hipoksemije ter posledično nadaljnje povečanje pljučne hipertenzije, na drugi strani pa zastrupitev, ki negativno vpliva na stanje miokarda in prispeva k razvoju miokardne distrofije.

Anatomski mehanizem razvoja pljučne hipertenzije

Anatomski mehanizem razvoja pljučne hipertenzije je zmanjšanje žilne plasti pljučne arterije.

Anatomsko zmanjšanje žilne struge pljučne arterije nastane kot posledica atrofije alveolarnih sten, njihove rupture s trombozo in obliteracije dela arteriol in kapilar. Zmanjšanje žilne struge prispeva k pljučni hipertenziji. Pojav kliničnih znakov kronične pljučne srčne bolezni se pojavi z zmanjšanjem celotne površine pljučnih kapilar za 5-10%; njeno zmanjšanje za 15-20% vodi do izrazite hipertrofije desnega prekata; zmanjšanje površine pljučnih kapilar, pa tudi alveolov, za več kot 30% vodi do dekompenzacije pljučne srčne bolezni.

Pod vplivom zgoraj omenjenih patogenetskih dejavnikov pride do hipertrofije in dilatacije desnih srčnih prekatov z razvojem progresivne odpovedi krvnega obtoka. Ugotovljeno je bilo, da se zmanjšanje kontraktilne funkcije miokarda desnega prekata pojavi pri obstruktivnih oblikah KOPB že v zgodnji, prehodni fazi pljučne hipertenzije in se kaže v zmanjšanju iztisnega deleža desnega prekata. Nato se, ko se pljučna hipertenzija stabilizira, desni prekat hipertrofira in dilatira.

Patomorfologija pljučnega srca

Glavni patomorfološki znaki kronične pljučne srčne bolezni so:

• razširitev premera debla pljučne arterije in njenih velikih vej;
• hipertrofija mišične plasti stene pljučne arterije;
• hipertrofija in dilatacija desnih srčnih prekatov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]