Diagnoza akutnega glomerulonefritisa

Klinični pregled akutnega glomerulonefritisa pri otrocih

Diagnoza akutnega poststreptokoknega glomerulonefritisa se postavi na podlagi anamneze streptokokne okužbe (2-4 tedne po tonzilitisu ali poslabšanju kroničnega tonzilitisa, 3-6 tednov po impetigu), značilne klinične slike bolezni z razvojem nefritičnega sindroma in reverzibilnega zaporednega izginotja manifestacij glomerulonefritisa z obnovitvijo ledvične funkcije.

Laboratorijska diagnostika

Diagnozo akutnega poststreptokoknega glomerulonefritisa potrdijo:

• zmanjšanje koncentracije komponente _C3 sistema komplementa v krvi z normalno koncentracijo komponente _C4 v prvem tednu bolezni;
• povečanje titra ASLO sčasoma (v 2-3 tednih);
• odkrivanje beta-hemolitičnega streptokoka skupine A med bakteriološkim pregledom brisa grla.

Instrumentalne metode

Med ultrazvokom so ledvice normalne velikosti, čeprav se lahko rahlo poveča njihov volumen s povečano ehogenostjo.

Radioizotopske študije za diagnozo poststreptokoknega glomerulonefritisa so neinformativne in odražajo le stopnjo okvare funkcionalnega stanja ledvic.

V primeru razvoja manifestacij, ki niso značilne za poststreptokokni glomerulonefritis, se izvede punkcijska biopsija ledvic, da se določi morfološka varianta glomerulopatije, predpiše ustrezno zdravljenje in oceni prognoza bolezni. Indikacije za biopsijo ledvic:

• zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije (GFR) na manj kot 50 % starostne norme;
• podaljšano zmanjšanje koncentracije _C3 komponente komplementnega sistema v krvi, ki traja več kot 3 mesece;
• vztrajna makrohematurija več kot 3 mesece;
• razvoj nefrotskega sindroma.

Morfološko je akutni poststreptokokni glomerulonefritis eksudativno-proliferativni endokapilarni glomerulonefritis s proliferacijo endotelijskih in mezangialnih celic. V nekaterih primerih so v Bowman-Shumlyanski kapsuli opaženi ekstrakapilarni polmeseci. Elektronska mikroskopija (EM) razkriva usedline imunskih kompleksov subendotelno, subepitelno in v mezangiumu. Imunofluorescenca razkriva granularno luminiscenco IgG in C3 komponente komplementa, lokalizirano vzdolž sten glomerularnih kapilar, pogosteje nad mezangialno cono.

Diagnostična merila za akutni glomerulonefritis pri otrocih:

• prisotnost predhodne streptokokne okužbe;
• latentno obdobje po okužbi je 2-3 tedne;
• akutni začetek, značilna klinična in laboratorijska slika nefritičnega sindroma (edem, hipertenzija, hematurija);
• kratkotrajna ledvična disfunkcija v akutnem obdobju;
• odkrivanje CIC v krvnem serumu, nizke ravni frakcije komplementa C3;
• endokapilarni difuzni proliferativni glomerulonefritis, »grbine« na epitelijski strani kapilarne bazalne membrane (frakcija komplementa IgG in C3).

Merila za aktivnost akutnega glomerulonefritisa:

• povečani titri streptokoknih protiteles (antistreptolizin, antistreptokinaza);
• zmanjšanje frakcij komplementa C3, C5; zvišanje ravni CIC;
• povečane ravni C-reaktivnega proteina; levkocitoza, nevtrofilija, povečana sedimentacija eritrocitov (ESR) v krvi;
• aktivacija hemostatskega sistema (hiperagregacija trombocitov, hiperkoagulacijski premiki);
• vztrajna limfociturija;
• encimurija - izločanje transaminidaze z urinom;
• povečana raven izločanja kemotaktičnih faktorjev z urinom.

Možni zapleti akutne faze poststreptokoknega nefritisa:

• akutna odpoved ledvic, anurija je redka;
• ledvična eklampsija pri starejših otrocih - visoka arterijska hipertenzija, naraščajoč glavobol, slabost, bruhanje, bradikardija, ki ji sledi motorični nemir, izguba zavesti, tonične in klonične konvulzije, koma; pogosteje se pojavlja v adolescenci.
• Akutno srčno popuščanje in pljučni edem sta pri otrocih redka.

Diferencialna diagnostika

IgA nefropatija (Bergerjeva bolezen)

Značilna je torpidna mikrohematurija in perzistentna makrohematurija na ozadju akutne respiratorne virusne okužbe. Diferencialno diagnozo je mogoče izvesti le z biopsijo ledvic s svetlobno mikroskopijo in imunofluorescenco. IgA nefropatijo zaznamuje granularna fiksacija IgA depozitov v mezangiju na ozadju proliferacije mezangiocitov.

Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) (mezangiokapilarni)

Pojavi se pri nefritičnem sindromu, vendar ga spremljajo izrazitejši edemi, arterijska hipertenzija in proteinurija ter znatno povečanje koncentracije kreatinina v krvi. Pri MPGN opazimo dolgotrajno (>6 tednov) zmanjšanje koncentracije C3 _komponente komplementa v krvi, v nasprotju s prehodnim zmanjšanjem C3 _komponente komplementa pri akutnem poststreptokoknem GN. Za diagnozo MPGN je potrebna nefrobiopsija.

Bolezen tanke bazalne membrane

Zanj je značilna torpidna mikrohematurija družinske narave na ozadju ohranjenih ledvičnih funkcij. Biopsija razkrije tipične spremembe v ledvičnem tkivu v obliki difuznega enakomernega tanjšanja glomerularne bazalne membrane (<200-250 nm v več kot 50 % glomerularnih kapilar). V primeru zunajledvičnih manifestacij patologije je treba izključiti okvaro ledvic na ozadju sistemskih bolezni in hemoragičnega vaskulitisa. Za izključitev sistemske patologije se kri pregleda na prisotnost markerjev: LE celic, protiteles proti DNA, ANF, lupusnega antikoagulanta, antinevtrofilnih citoplazemskih protiteles (ANCA), antifosfolipidnih in antikardiolipinskih protiteles. Določi se tudi koncentracija krioprecipitatov.

Dedni nefritis

Najprej se lahko pojavi po akutni respiratorni virusni okužbi ali streptokokni okužbi, tudi v obliki makrohematurije. Vendar pa pri dednem nefritisu razvoj nefritičnega sindroma ni značilen in hematurija je vztrajna. Poleg tega imajo družine bolnikov običajno podobne bolezni ledvic, primere kronične ledvične odpovedi in senzorinevralno izgubo sluha. Najpogostejši tip dedovanja dednega nefritisa je dominantni tip, vezan na X, avtosomno recesivne in avtosomno dominantne variante so manj pogoste. Domnevna diagnoza se postavi na podlagi analize rodovnika. Za diagnozo dednega nefritisa morajo biti prisotni 3 od 5 znakov:

• hematurija pri več družinskih članih;
• bolniki s kronično ledvično odpovedjo v družini;
• stanjšanje in/ali motenje strukture (cepitev) glomerularne bazalne membrane (GBM) med elektronsko mikroskopijo vzorca nefrobiopsije;
• dvostranska senzorinevralna izguba sluha, določena z avdiometrijo;
• prirojena vidna patologija v obliki anteriornega lentikonusa.

Pri dednem nefritisu, zlasti pri dečkih, proteinurija med boleznijo napreduje, pojavi se arterijska hipertenzija in se zmanjša SCF. To ni značilno za akutni poststreptokokni glomerulonefritis, ki poteka s postopnim izginotjem urinskega sindroma in obnovitvijo delovanja ledvic.

Odkrivanje mutacije v genu za kolagen tipa 4 (COL4A3 in COL4A4) potrjuje diagnozo dednega nefritisa z ustreznim simptomskim kompleksom bolezni.

Hitro napredujoči glomerulonefritis

Pri razvoju ledvične odpovedi na ozadju akutnega poststreptokoknega glomerulonefritisa je treba izključiti hitro progresivni glomerulonefritis (RPGN), ki se kaže s progresivnim povečanjem koncentracije kreatinina v krvi v kratkem času in nefrotskim sindromom. Pri akutnem poststreptokoknem glomerulonefritisu je akutna ledvična odpoved kratkotrajna in se delovanje ledvic hitro obnovi. RPGN, povezan z mikroskopskim poliangiitisom, je značilen po znakih sistemske patologije in ANCA v krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]