Diagnoza akutnega glomerulonefritisa

Klinični pregled akutnega glomerulonefritisa pri otrocih

Diagnoza akutni po streptokoki glomerulonefritis je set, ki temelji na zgodovini okužbi s streptokoki (2-4 tednov po poslabšanjem angine ali kronično vnetje mandeljnov, 3-6 tednov - po impetigo), značilno klinično sliko bolezni z razvojem nefrotskega sindroma in glomerulonefritis reverzibilne zaporedne zaslone z rekuperacijo resolucije ledvično funkcijo.

Laboratorijska diagnostika

Diagnozo akutnega poststreptokoknega glomerulonefritisa potrjuje:

• zmanjšanje koncentracije C _3, komponento komplementnega sistema v krvi pri običajni koncentraciji C ₄ komponentni v 1. Tednu bolezni;
• zvišanje titra ASLO v dinamiki (v 2-3 tednih);
• odkrivanje mrčesa iz grla beta-hemolitične skupine streptokokusa v bakterioloških študijah.

Instrumentalne metode

Z ultrazvokom ledvic normalne velikosti lahko pride do rahlega povečanja volumna s povečanjem ehogenosti.

Študije radioizotopov za diagnozo post-streptokoknega glomerulonefritisa so neinformativne in odražajo le stopnjo poslabšanja funkcijskega stanja ledvic.

Z razvojem niso tipične manifestacije po streptokoknih glomerulonefritis delujejo vboda ledvično biopsijo, da ugotovi morfološke varianto glomerulopatija, ciljni ustrezno obravnavo in vrednotenje prognozo. Indikacije za biopsijo ledvic:

• zmanjšanje glomerularne filtracije (GFR) je manj kot 50% starostne norme;
• dolgoročno zmanjšanje koncentracije C _3- sestavine sistema komplementa v krvi, ki traja več kot 3 mesece;
• vztrajno makrohematuria več kot 3 mesece;
• razvoj nefrotičnega sindroma.

Morfološko, akutna po streptokokni glomerulonefritis - eksudativni-proliferativna endokapillyarny glomerulonefritis z proliferacije endotelnih in mezangijskih celic. V nekaterih primerih so v kapsuli Bowman-Shumlyansky opaženi ekstrakapilni poligoni. Z elektronsko mikroskopijo (EM) subendotelijo, subepitelno in mezangijem najdemo depozite imunskih kompleksov. Z imunofluorescenco zaznana zrnat sijaj IgG in C ₃ dopolnjeval komponentni lokalizirana vzdolž glomerulnimi stene kapilar, pogosto preko mezangijskim območju.

Merila za diagnozo akutnega glomerulonefritisa pri otrocih:

• prisotnost predhodne streptokokne okužbe;
• latentno obdobje po okužbi 2-3 tedne;
• akutni nastop, značilna klinična in laboratorijska slika nefritičnega sindroma (edem, hipertenzija, hematurija);
• kratkotrajna ledvična disfunkcija v akutnem obdobju;
• odkrivanje v serumu v krvi CIK, nizka stopnja NP frakcije komplementa;
• endokapirni difuzni proliferativni glomerulonefritis, "humps" na epitelijski strani kletkalne membrane kapilar (frakcija komplementa IgG in S3).

Merila za delovanje akutnega glomerulonefritisa:

• povečani titri streptokoknih protiteles (anti-streptolizin, antistreptokinaza);
• zmanjšanje frakcij komplementa S3, C5; dvig ravni CIK;
• povečanje vsebnosti C-reaktivnega proteina; v krvni levkocitozi, nevtrofiliji, povečani ESR;
• aktivacija hemostatskega sistema (hiperagregacija trombocitov, hiperkoagulabilni premiki);
• odporna limfociturija;
• fermentija - izločanje transaminidaze v urinu;
• povečana izločanje kemotaktičnih faktorjev v urinu.

Možni zapleti akutne faze post-streptokoknega nefritisa:

• akutna odpoved ledvic, anurija je redka;
• ledvični preeklampsije starejši otroci - visoka arterijska hipertenzija, povečanje glavobol, slabost, bruhanje, bradikardija, in potem pride nemir, izguba zavesti, krči, tonik in klonični značaja razvija komo; pogosteje se pojavlja v adolescenci.
• Akutna kongestivna srčna odpoved in pljučni edem pri otrocih so redki.

Diferencialna diagnostika

IgA nefropatija (Bergerjeva bolezen)

Zanj je značilna torpidna mikrometurija in vztrajna makrohematuria v ozadju akutnih dihalnih okužb. Diferencialno diagnostiko lahko izvedemo le z biopsijo ledvic s svetlobno mikroskopijo in imunofluorescenco. IgA-nefropatijo je značilna granularna fiksacija depozitov IgA v mesangiju proti ozadju proliferacije mesangiocitov.

Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGH) (mesangiocapilarni)

Loteva nefritični sindrom, vendar ga spremlja izrazitejši edema, hipertenzije in proteinurije, pa tudi bistveno povečanje koncentracije serumskega kreatinina. Ko MPGN označena dolgoročno (> 6 tednov) znižal koncentracijo C ₃ komponentni komplementa v krvi, v nasprotju s prehodno zmanjšanje C ₃ komponentni dopolnilu v akutni po streptokoki GN. Za diagnozo IGOS je potrebna nefrobiopsija.

Bolezen tanjših bazalnih membran

Za to je značilno torpid microhematuria družina narave v luči ohranjeno ledvično funkcijo. Biopsija kaže značilne spremembe ledvičnih tkiv v obliki enotnih razpršenega redčenje glomerulne bazalne membrane (<200-250 nm, je več kot 50% glomerulne kapilare). Ko je treba zunajledvičnega znaki bolezni izključiti ledvične bolezni s sistemskimi boleznimi in hemoragične vaskulitisa. Da bi odpravili sistemsko patologije pregleda na prisotnost krvnih markerjev: Le-celic, protiteles proti DNA, ANF, lupus antikoagulant proti nevtrofilcev citoplazme protitelesa (ANCA), antifosfolipidnih in antikardiolipinska protiteles. Določena je tudi koncentracija krioprecipitatov.

Naslednji nefritis

Najprej se lahko pojavi po SARS ali okužbi s streptokoki, tudi v obliki makrohematuria. Vendar z dednim nefritisom ni značilen razvoj nefritičnega sindroma in hematurija je trajne narave. Poleg tega imajo družine bolnikov običajno isto bolezen ledvic, primeri kronične ledvične odpovedi, nevrozenzorične izgube sluha. Najpogostejša X-povezana prevladujoča vrsta dedovanja dednega nefritisa, avtosomalnih recesivnih in avtosomnih prevladujočih variant so manj pogoste. Predpostavljena diagnoza temelji na analizi rodovnika. Za diagnozo dednega nefritisa so potrebni 3 od 5 simptomov:

• hematurija med več družinskimi člani;
• bolniki s kronično odpovedjo ledvic v družini;
• tanjšanje in / ali motnje v strukturi (cepitev) glomerularne klete membrane (GBM) z elektronsko mikroskopijo nefrobiopsije;
• dvostranska nevrozenzorska izguba sluha, določena s audiometrijo;
• V koleničnem patološkem vidu v obliki sprednjega lentikona.

S dednim nefritisom, zlasti pri dečkih, se v času bolezni pojavi proteinurija, pojavi se arterijska hipertenzija in GFR zmanjša. To ni značilno za akutni poststreptokokni glomerulonefritis, ki nadaljuje z zaporednim izginotjem urinarnega sindroma in obnovo delovanja ledvic.

Odkrivanje mutacije v genu kolagena tipa 4 (COL4A3 in COL4A4) potrjuje diagnozo dednega nefritisa z ustreznim simptomatskim kompleksom bolezni.

Hitro progresivni glomerulonefritis

Z razvojem ledvične odpovedi z akutno po streptokoki glomerulonefritis, hitro morajo progresivni glomerulonefritis izključiti (BPGN) kažejo postopno povečanje koncentracije serumskega kreatinina v kratkem času, in nefrotskega sindroma. V akutni po streptokoki glomerulonefritis, akutna odpoved ledvic, je funkcija kratkotrajna in hitro obnoviti ledvic. Za BPGN povezan z mikroskopskim polyangiitis so značilni znaki sistemske bolezni in ravni ANCA.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],