Diagnoza juvenilnega sistemskega skleroderme

Za diagnozo sistemsko sklerozo na voljo predhodno diagnostična merila za mladoletniško sistemsko sklerozo razvite evropske revmatologi (Pediatrična Revmatologija Evropsko društvo, 2004). Da bi ugotovili diagnozo, sta potrebna dva velika in vsaj ena majhna merila.

"Velika" merila

• Skleroza / indukcija.
• Sclerodactyly (simetrično zgostitev, konsolidacija in indukcija kože prstov).
• Reynaudov sindrom.

"Majhna" merila

• Žilni:
  • spremembe v kapilarah ležišča za nohte glede na podatke kapilare;
  • digitalni razjedi.
• Gastrointestinal:
  • disfagija;
  • gastroezofagealni refluks.
• Bubrez:
  • ledvična kriza;
  • pojav hipertenzije.
• Srca:
  • aritmija;
  • srčno popuščanje.
• Pljučni:
  • pljučna fibroza (glede na CT in radiografijo);
  • Difuzija pljuč;
  • pljučna hipertenzija.
• Mišično-skeletna:
  • kontrakti s flexo-tetivi;
  • artritis;
  • miozitis.
• Nevrološki:
  • nefropatija;
  • sindrom karpalnega kanala.
• Serološki:
  • ANF;
  • specifična protitelesa (Scl-70, anti-centromerna, PM-SCL).

Laboratorijske raziskave

Laboratorijski testi imajo relativno diagnostično vrednost, vendar pomagajo oceniti stopnjo aktivnosti, funkcionalno stanje nekaterih notranjih organov.

• Klinični test krvi. Povečanje ESR, zmerno prehodno levkocitozo in / ali eozinofilijo opažamo le pri 20-30% bolnikov, zato njihove spremembe niso vedno v korelaciji z dejavnostjo bolezni.
• Splošno analizo urina, analize urina po Zimnitskemu, Rebergovem testu opravljamo s sumom na poškodbo ledvic - zmeren urinski sindrom, zmanjšanje filtracije in funkcije koncentracije ledvic.
• Biokemijski test krvi. Hiperproteinemija, predvsem zaradi povečanja gama-globulinske frakcije, je opaziti pri 10% bolnikov.

Imunološke raziskave

Vsebnost serumskega imunoglobulina G se je povečala v 30%, C-reaktivni protein - pri 13% bolnikov z mladostno sistemsko sklerodermo; revmatoidni faktor odkrili pri 20% bolnikov z sistemska skleroderma, ANF (bolj homogena, pegasti sij) - 80% bolnikov, ki kaže aktivnost bolezni in pogosto določa izbiro bolj agresivni terapiji.

Protiteles, specifičnih za skleroderma - SCL-70 (antitopoizomeraznye) razkriva 20-30% otrok s sistemska skleroderma, pogosto v razpršeno obliko bolezni, protitelesa antitsentromernye - približno 7% otrok z omejeno obliko sistemske skleroze.

Instrumentalne raziskovalne metode

• Mišično-skeletni sistem:
  • radiografija sklepov;
  • EMG za oceno stopnje poškodb mišic.
• Dihalni organi:
  • pregled funkcije zunanjega dihanja;
  • Rentgenski prsni koš;
  • CT skeniranje visoke ločljivosti (glede na indikacije).
• Kardiovaskularni sistem:
  • EKG;
  • ECOG;
  • spremljanje EKG Holter (glede na indikacije).
• Gastrointestinalni trakt:
  • coprogramm;
  • Ultrazvok trebušne votline;
  • Rentgenski požiralnik z barijem;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rekto- in kolonoskopija (glede na indikacije).
• Živčni sistem:
  • elektroencefalografija;
  • MRI možganov (glede na indikacije).

Widefield Capillaroscopy nohtov postelja kaže značilne znake sistemsko sklerozo - dilatacijo kapilar, njihovo znižanje za oblikovanje avaskularnega polja, košat videz kapilar.

Diferencialna diagnoza sistemske skleroderme

Diferencialno diagnozo sistemske skleroze treba izvesti z drugimi boleznimi lupusom skupine: Limited slerodermiey, mešana bolezen vezivnega tkiva, skleroderme Buschke, razpršenega eozinofilnega fasciitisa, in s juvenilni revmatoidni artritis, juvenilni dermatomiozitis.

Spremembe kože, podobne sklerodermam, se lahko pojavijo tudi pri nekaterih ne-revmatičnih boleznih: fenilketonurija, progerija, kožna porfirija, diabetes itd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]