Diagnoza kroničnega hepatitisa pri otrocih

Diagnoza kroničnega hepatitisa temelji na celovitem pregledu bolnika:

Bolezni prebavnega sistema

1. klinični in biokemični;
2. virološki;
3. imunološki;
4. morfološki;
5. ocena stanja portalske hemodinamike.

Stanje jeter se ocenjuje z izraženimi citolitičnega sindroma, odpovedi hepatocitov, sindroma mezenhimskega protivnetno, holestatskega sindrom, bypass jetra, prisotnost indikatorjev regeneracije in rasti tumorja.

Zanje se izvajajo označevalci virusov hepatitisa - antigenov virusa (Ag) in protiteles (Ab).

Serološki označevalci virusov hepatitisa

Virus	Serološki markerji
HAV	HAV Ab IgG, HAV Ab IgM, HAV RNK
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	HCV Ab IgG, HCV Ab IgM, HCV RNA
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNA
HEV	HEV Ab IgG, HEV Ab IgM, HEV RNK

Morfološko ovrednotenje strukture jeter se opravi s pomočjo presejalne biopsije jeter in histološkega pregleda biopsije, kot tudi vrednotenje z ultrazvokom ali računalniško tomografijo, laparoskopijo.

Izvede se diferencialna diagnoza:

1. s prirojenimi nepravilnostmi pri razvoju:
   • jetra (prirojena jetrna fibroza, policistična bolezen);
   • žolčni kanali (displazija arteriopecije - Alagilova bolezen, Zellwegerjev in Bylerjev sindrom, Caroliova bolezen);
   • intrahepatično razvejanje portalske vene (veno-okluzivna bolezen, septa in tromboza jetrnih ven);
2. s dednimi pigmentnimi hepatozami (bolezni Gilbert, Dabin-Jones, Rotor, Kriegler-Nayyar I in II vrste).

Gilbertova bolezen je najpogostejša oblika dedne hiperbilirubinemije, katere izvor je povezan s pomanjkanjem adsorpcije bilirubina iz plazme in morebiti s kršitvijo njenega znotrajceličnega prometa. Podedovan je z avtosomalnim prevladujočim tipom z visoko penetrance. Fantje so bolni 2 krat pogosteje kot dekleta. Gilbertova bolezen se kaže v kateri koli starosti, najpogosteje v prepubertalni in pubertetni dobi.

Glavne manifestacije so ikterična sklera in tanka svetlo rumena barva kože. Pri 20-40% bolnikov opazimo astenovegetativne motnje v obliki povečane utrujenosti, psihoemotionalne labilnosti, znojenja. Dispeptični pojavi so manj pogosti. Pri 10 do 20% bolnikov jetra izliva iz hipohondrija za 1,5-3 cm, vranica ni otipljiva. Anemija ni tipična. Pri vseh bolnikih je prisotna nizka hiperbilirubinemija (18-68 μmol / L), ki jo večinoma predstavlja nekonjugirana frakcija. Druge funkcije jeter niso kršene.

3. s presnovnimi boleznimi jeter:

Hepatolentikularna degeneracija (Wilsonova bolezen) - dedna bolezen, posreduje kot avtosomno recesivna lastnost (13ql4-Q21), zaradi nizke ali nenormalno sintezo ceruloplazmina - protein nosilnega bakra.

Zaradi transportne napake pride do bakrenih nanosov v tkivih, zlasti okoli irisa (zelenega Kaiser-Fleischerjevega obroča) in v osrednjem živčevju.

V tipični primeri, skupaj s poškodbami jetrih s tipom kroničnega hepatitisa ali ciroze so hemolitična anemija, trombocitopenija, levkopenija, živčni poškodbe sistema (hiperkinezij, paraliza, pareza, atetoza, krči, vedenjske motnje, govor, pisanje, disfagija, slinjenje, disartrija) ledvična tubularna acidoza (glikozurija, aminoacil duriya, fosfaturija, uraturia, proteinurija).

Za diagnozo Wilson-Konovalovove bolezni uporabite:

• pregled z očmi s špranjsko svetilko (razkriva prstan Kaiser-Fleischer);
• določitev ravni ceruloplazma v serumu (običajno manj kot 1 μmol / L);
• odkrivanje kapljic bakra v serumu (v poznih stadijih bolezni manj kot 9,4 μmol / L) in zvišanje bakra v dnevnem urinu (nad 1,6 μmol / dan ali 50 μg / dan).

Naslednje motnje presnove ogljikovih hidratov (galaktozemija, glikogeneze I, III, IV, VI vrste, fruktomija, mukopolisaharidoza).

Dedne napake izmenjave sečnine; vrste tirozinemije I in II, cistinoza.

Naslednje motnje lipidnega presnovka (Wolmanova bolezen, holesteroza, Gaucherjeva bolezen, Niemann-Pick tip C), stearoze (bolezen maščobnih jeter).

Hemocromatoza, jetrna porfirija.

Cistična fibroza, pomanjkanje α1-antitripsina.

• s cirozo jeter, označen s neorganiziranost lobularni jetrnih cirkulatornih arhitektonskih značilnostmi videza portalne hipertenzije, žolčnika in celični in mezenhimskih-vnetnih motenj;
• jetrna fibroza - osrednja širjenje vezivnega tkiva, ki je posledica reaktivne in popravljalni procesov z različnimi boleznimi jeter: abscesov, infiltracij, Gunma, granulomi, itd;.
• s parazitskimi boleznimi jeter (ehinokokoza, alveokokoza);
• z jetrnimi tumorji (karcinom, hepablastom, hemangiomom, metastazo);

S sekundarnimi (simptomatskimi) lezijami jeter:

• z ekstrahepatično blokado krvnega obtoka portala;
• pri boleznih kardiovaskularnega sistema (Epsteinova anomalija, adhezivni perikarditis, srčno popuščanje);
• pri boleznih sistema krvi (levkemije, limfoma, retikulogistiotsitozy, porfirija, bolezni srpastih celic, limfoma, mieloproliferativne bolezni, hemokromatoza);
• pri imunopatoloških boleznih (sistemski eritematozni lupus, amiloidoza, sarkoidoza, bolezni primarne imunske pomanjkljivosti - Schwammanov sindrom itd.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],