Diagnoza kroničnega hepatitisa pri otrocih

Diagnoza kroničnega hepatitisa temelji na celovitem pregledu bolnika:

Bolezni prebavnega sistema

1. klinični in biokemični;
2. virološki;
3. imunološki;
4. morfološki;
5. ocena stanja portalne hemodinamike.

Stanje jeter se ocenjuje glede na resnost citolitičnega sindroma, sindroma odpovedi hepatocitov, mezenhimsko-vnetnega sindroma, holestatskega sindroma, sindroma jetrnega šanta ter prisotnost kazalnikov regeneracije in rasti tumorja.

Izvaja se določanje markerjev virusov hepatitisa - virusnih antigenov (Ag) in protiteles (Ab) proti njim.

Serološki označevalci virusov hepatitisa

Virus	Serološki označevalci
HAV	HAV protitelesa IgG, HAV protitelesa IgM, HAV RNA
HBV	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	Proti HCV IgG, proti HCV IgM, HCV RNA
HDV	HDV protitelesa IgG, HDV protitelesa IgM, HDV RNA
Hitro električno vozilo	Protitelesa HEV IgG, protitelesa HEV IgM, RNA HEV

Morfološka ocena strukture jeter se izvede z uporabo biopsije jeter in histološkega pregleda biopsije, pa tudi z oceno z ultrazvokom ali računalniško tomografijo, laparoskopijo.

Diferencialna diagnoza se izvaja:

1. s prirojenimi razvojnimi anomalijami:
   • jetra (prirojena jetrna fibroza, policistična bolezen);
   • žolčni vodi (arteriohepatična displazija - Alagillova bolezen, Zellwegerjev in Bylerjev sindrom, Carolijeva bolezen);
   • intrahepatične veje portalne vene (venookluzivna bolezen, septa in tromboza jetrnih ven);
2. z dednimi pigmentnimi hepatozami (Gilbertova bolezen, Dubin-Jonesova bolezen, Rotorjeva bolezen, Crigler-Najjarjeva bolezen tipa I in II).

Gilbertova bolezen je najpogostejša oblika dedne hiperbilirubinemije, katere izvor je povezan z nezadostno adsorpcijo bilirubina iz plazme in morebiti z motenim njegovim znotrajceličnim transportom. Deduje se avtosomno dominantno z visoko penetracijo. Fantje zbolevajo dvakrat pogosteje kot deklice. Gilbertova bolezen se kaže v kateri koli starosti, najpogosteje v predpubertetnem in pubertetnem obdobju.

Glavne manifestacije so ikterična beločnica in spremenljiva svetlo rumena barva kože. Astenovegetativne motnje v obliki povečane utrujenosti, psihoemocionalne labilnosti in potenja opazimo pri 20–40 % bolnikov. Dispeptični simptomi so manj pogosti. Pri 10–20 % bolnikov jetra štrlijo iz hipohondrija za 1,5–3 cm, vranica ni otipljiva. Anemija ni značilna. Vsi bolniki imajo nizko hiperbilirubinemijo (18–68 μmol/l), ki jo predstavlja predvsem nekonjugirana frakcija. Druge funkcije jeter niso motene.

3. z metabolnimi boleznimi jeter:

Hepatolentikularna degeneracija (Wilson-Konovalova bolezen) je dedna bolezen, ki se prenaša avtosomno recesivno (13ql4-q21) in jo povzroča nizka ali nenormalna sinteza ceruloplazmina, beljakovine, ki prenaša baker.

Zaradi transportne napake se baker odlaga v tkivih, zlasti okoli šarenice (zeleni Kayser-Fleischerjev obroč) in v osrednjem živčnem sistemu.

V tipičnih primerih se poleg okvare jeter, kot sta kronični hepatitis ali ciroza, pojavijo tudi hemolitična anemija, trombocitopenija, levkopenija, okvara živčnega sistema (hiperkineza, paraliza, pareza, atetoza, epileptični napadi, vedenjske, govorne, pisne motnje, disfagija, salivacija, dizartrija) in ledvična tubularna acidoza (glukozurija, aminoacidurija, fosfaturija, uraturija, proteinurija).

Za diagnozo Wilson-Konovalove bolezni se uporabljajo naslednje metode:

• pregled oči s špranjsko svetilko (razkrije Kayser-Fleischerjev obroč);
• določanje ravni ceruloplazmina v krvnem serumu (običajno zmanjšanje za manj kot 1 μmol/l);
• odkrivanje zmanjšanja bakra v krvnem serumu (v poznih fazah bolezni manj kot 9,4 μmol/l) in povečanja bakra v dnevnem urinu (nad 1,6 μmol/dan ali 50 μg/dan).

Dedne motnje presnove ogljikovih hidratov (galaktozemija, glikogenoze tipov I, III, IV, VI, fruktozemija, mukopolisaharidoze).

Dedne motnje presnove sečnine; tirozinemija tipa I in II, cistinoza.

Dedne motnje presnove lipidov (Wolmanova bolezen, holesteroloza, Gaucherjeva bolezen, Niemann-Pickova bolezen tipa C), steatoroza (maščobna bolezen jeter).

Hemokromatoza, jetrna porfirija.

Cistična fibroza, pomanjkanje α1-antitripsina.

• s cirozo jeter, za katero je značilna disorganizacija lobularno-žilne arhitekture jeter s pojavom znakov portalne hipertenzije, hepatocelularnih in mezenhimsko-vnetnih motenj;
• z jetrno fibrozo - žariščno proliferacijo vezivnega tkiva kot posledica reaktivnih in reparativnih procesov pri različnih boleznih jeter: abscesi, infiltrati, dlesni, granulomi itd.;
• s parazitskimi boleznimi jeter (ehinokokoza, alveolarna ehinokokoza);
• z jetrnimi tumorji (karcinom, hepatoblastom, hemangiom, metastaze);

S sekundarno (simptomatsko) okvaro jeter:

• v primeru ekstrahepatične blokade portalnega krvnega obtoka;
• za bolezni srčno-žilnega sistema (Epsteinova anomalija, adhezivni perikarditis, srčno popuščanje);
• za bolezni krvnega sistema (levkemija, limfogranulomatoza, retikulohistiocitoza, porfirija, srpastocelična anemija, limfomi, mieloproliferativne bolezni, hemokromatoza);
• pri imunopatoloških boleznih (sistemski eritematozni lupus, amiloidoza, sarkoidoza, primarne imunske pomanjkljivosti - Shwachmanov sindrom itd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]