Diskoidni lupus eritematozus

Eritematozni lupus (lupus eritematodes) je kompleksna in resna bolezen, čeprav ni zelo pogosta: predstavlja približno do 1 % vseh dermatoloških patologij. Običajno ločimo več vrst te bolezni: diskoidni, diseminirani in sistemski eritematozni lupus s poškodbo različnih organov in sistemov. V tem članku bomo govorili o najpogostejši vrsti bolezni - diskoidnem eritematoznem lupusu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki za diskoidni eritematozni lupus

Vzroki za diskoidni eritematozni lupus so že dolgo predmet razprav med znanstveniki po vsem svetu. Obstaja veliko domnev o izvoru te bolezni in žal so to le teorije, ki še nimajo 100-odstotne potrditve. V prejšnjem stoletju je bila obravnavana hipoteza o virusni etiologiji bolezni. Da, citopatogeni virusi so bili res odkriti, vendar niso bili specifični za to bolezen.

Streptokokna teorija razvoja bolezni je povzročila veliko razprav: bolniki z eritematoznim lupusom so pogosto imeli veliko število streptokokov na prizadetih območjih in v krvnih preiskavah. Poleg tega je v mnogih primerih zatiranje streptokokne flore privedlo do izboljšanja stanja bolnikov. Toda hkrati s temi podatki v nekaterih primerih pri bolnikih streptokoki niso bili odkriti, kar je znanstvenike prisililo, da so iskali vedno nove razlage za pojav eritematoznega lupusa.

Diskoidni eritematozni lupus je trenutno prepoznan kot infekcijsko-alergijska avtoimunska bolezen, čeprav celotna patogeneza bolezni še ni v celoti pojasnjena. V krvi bolnikov z diskoidnim eritematoznim lupusom se določi veliko število gama globulinov, s testi kostnega mozga pa se lahko odkrijejo specifične patološke celice. Prisotna je zaviranje funkcij nadledvične skorje, motnje v delovanju reproduktivnega in endokrinega sistema ter neravnovesje v presnovnih procesih.

Domneva se, da ima kršitev presnove porfirina pomembno vlogo pri patogenezi bolezni.

Čeprav natančen vzrok diskoidnega eritematoznega lupusa še ni določen, so znani dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni in njenemu poslabšanju:

• travma kože;
• izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju;
• jemanje določenih zdravil;
• nalezljive bolezni;
• izpostavljenost kože nizkim temperaturam;
• akroasfiksija, Raynaudova bolezen.

Razvoj bolezni je še posebej pogosto povezan z izpostavljenostjo sončnemu ali umetnemu ultravijoličnemu sevanju, pa tudi s prekomernim ohlajanjem kože ali ozeblinami. V takih primerih se patologija pojavi na poškodovanih predelih kože.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi diskoidnega eritematoznega lupusa

Simptomi diskoidnega eritematoznega lupusa se začnejo s pojavom (običajno na obrazu) rdeče-rožnatih edematoznih madežev, ki sčasoma postanejo gosti, s številnimi majhnimi luskami, pritrjenimi na dnu lasnih mešičkov. Ko se takšna luska odstrani, se na njeni sosednji površini vidijo drobne trne – to so keratinizirani čepki, ki so prišli iz ust lasnih mešičkov.

Poskusi odstranitve lusk povzročajo bolečino pri pacientu. Po odstranitvi lusk postane prizadeto območje podobno površini limonine lupine.

Sčasoma se prizadeto območje razširi in lahko se pojavijo nova območja. Ob robovih prizadetega območja se lahko razvijejo infiltracija, rdečina in keratinizacija kože. V osrednjem delu prizadetega območja se oblikuje žarišče atrofije: koža postane opazno tanjša in se zlahka nabere v gube. Atrofične spremembe se še posebej hitro razvijejo na območjih z dlakami.

Na podlagi zgoraj navedenega je mogoče prepoznati naslednje glavne simptome diskoidnega eritematoznega lupusa:

• eritem (pordelost kože);
• infiltracija (kopičenje različnih tekočin, elementov in snovi v tkivih, otekanje);
• hiperkeratoza (odebelitev rožene plasti povrhnjice);
• atrofija (involucija, zmanjšanje volumna in redčenje tkiva).

Poleg naštetih simptomov se lahko opazijo tudi pajkaste žile (telangiektazije) in področja povečane pigmentacije.

Simptomi se lahko razlikujejo po resnosti, odvisno od vrste in trajanja bolezni.

Velikost lezij se lahko razlikuje – od 5 mm in več. Lahko se nahajajo posamično ali večkrat. Najpogostejša lokacija madežev je v predelu nosu in lic, v obliki "metulja". Pojavijo se lahko tudi na področju rasti dlak na glavi, na prsih, redkeje – na ušesih in sluznici. Pri obsežni razširitvi procesa so lahko prizadeti trebuh, ramenski obroč, hrbet in celo prsti. Redko so prizadete oči, kar se lahko kaže kot blefaritis, konjunktivitis, keratitis.

Diskoidni eritematozni lupus pri moških

Na splošno velja, da se diskoidni eritematozni lupus pogosteje pojavlja pri ženskah kot pri moških. Dejansko so od 200 primerov bolezni le 3 moški bolniki. Poleg tega to statistiko dopolnjuje dejstvo, da bolezen pogosteje prizadene blondinke kot rjavolaske.

Bolezen je najpogostejša v državah z visoko vlažnostjo in hladnim morskim podnebjem. V tropih se kljub stalni obilici sončne svetlobe diskoidni eritematozni lupus pojavlja manj pogosto. Najverjetneje je to povezano s temnejšo poltjo lokalnih prebivalcev.

Zakaj lahko ženske zbolijo za lupusom pogosteje kot moški? Strokovnjaki to pojasnjujejo le z dejstvom, da je ženska koža bolj nežna in mehka, ženski hormonski procesi v telesu pa so veliko bolj aktivni. To pojasnjuje tudi, zakaj ženske pogosto zbolijo med nosečnostjo in kmalu po porodu.

Po statističnih podatkih diskoidni eritematozni lupus najpogosteje prizadene ženske v zreli dobi – od 20 do 40 let. Moški, otroci in starejši predstavljajo le do 3 % primerov bolezni.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnoza diskoidnega eritematoznega lupusa

Praviloma se diskoidni eritematozni lupus diagnosticira brez težav ali zapletov. Načela diagnostike diskoidnega eritematoznega lupusa temeljijo predvsem na značilni klinični sliki bolezni. To je v veliki meri posledica dejstva, da pri kožnih lezijah laboratorijski testi pogosto ne razkrijejo nobenih sprememb v kazalnikih.

Histološke in druge diagnostične metode se pogosto uporabljajo le za razlikovanje diskoidnega eritematoznega lupusa od drugih podobnih patologij: luskavice, ekcema, limfoplazije, psevdopelade, sarkoidoze, favusa itd.

Med eritematoznim lupusom in luskavico je enostavno ločiti: pri lupusnih lezijah je večina izpuščajev skoncentriranih na obrazu, medtem ko je pri luskavici površina obraza prizadeta predvsem le pri otrocih. Luske pri luskavici se odstranijo enostavno in neboleče, medtem ko jih je pri lupusu težko ločiti, pri odstranjevanju pa se pojavi bolečina.

Pri seboroičnem ekcemu je srbenje prizadetih območij skoraj vedno prisotno. Hkrati so luske mastne in ne vsebujejo značilnih "konic".

V zapletenih primerih, ko obstajajo dvomi o diagnozi, se lahko predpišejo naslednje študije:

• mikroskopski pregled las in lusk za odkrivanje morebitnih patogenov;
• histološki pregled tkiv – mikroskopska analiza koščka kože ali drugega tkiva, ki daje predstavo o zunanjih spremembah v tkivu, njegovi celični sestavi in stanju;
• imunofluorescenčna študija – ki temelji na interakciji antigenov s protitelesi (imunološka diagnostična metoda).

Vse predlagane metode so več kot zadostne za postavitev pravilne diagnoze.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa je v veliki meri odvisno od klinične oblike in dejavnikov, ki izzovejo razvoj bolezni.

Zdravljenje se začne z odpravo žarišč kronične okužbe v telesu, normalizacijo endokrinih motenj. Odpravijo se tudi drugi dražilni in provokativni dejavniki, kot so neposredna sončna svetloba, radioterapija, mraz, prepih, zunanje poškodbe kože.

Pri diskoidnem eritematoznem lupusu so najučinkovitejša zdravila proti malariji. Uporabljajte Hingamin (možno je uporabiti Delagil, Chloroquine, Rezokhin) peroralno 250 mg dvakrat na dan po obroku 10 dni. Nato se pogostost uporabe zmanjša na enkrat na dan (10 dni) in nato do 2-krat na teden. Plaquenil lahko kombinirate z 200 mg do 4-krat na dan. Ta zdravila so učinkovita, vendar imajo številne neželene stranske učinke. Zato je med zdravljenjem potrebno redno izvajati preiskave krvi in urina ter spremljati stanje očesnega fundusa in delovanje jeter.

Pozitivne rezultate so opazili pri uporabi zdravila Presocil (ena do tri tablete trikrat na dan) ali Senton. Z zgodnjo diagnozo bolezni lahko učinek dosežemo z jemanjem zdravila Aminoquinol 0,05-0,15 g trikrat na dan, v 7-dnevnih tečajih s 5-dnevnimi presledki.

Po potrebi se lahko predpišejo antibiotiki, predvsem penicilinska skupina s širokim spektrom antibakterijskega delovanja. Tetraciklinski antibiotiki se ne uporabljajo pri diskoidnem eritematoznem lupusu (zaradi fotosenzitivnosti).

Če obstaja sum prehoda diskoidne oblike bolezni v sistemsko obliko, je priporočljiva uporaba posameznih odmerkov kortikosteroidnih zdravil, po možnosti z dodatkom citostatikov (ciklofosfamid itd.).

Učinkovitost terapije je mogoče podpreti z uporabo nikotinske kisline, ki telo ščiti pred negativnimi učinki ultravijoličnega sevanja, odstranjuje toksine, spodbuja delovanje nadledvične skorje in zmanjšuje stranske učinke zdravil proti malariji. Nikotinska kislina se predpisuje po 50 mg dvakrat na dan po obroku 1 mesec, nato pa se po 2-3 tednih tečaj ponovi. Priporočljivo je izvesti 2 do 5 ciklov terapije. Zdravljenje se dopolni z uporabo lipotropnih zdravil (lipamid itd.). Možno je tudi injiciranje 1% nikotinske kisline - 1-5 ml intramuskularno.

Za podporo imunskemu sistemu so predpisani multivitaminski kompleksi z vitamini A, C, E in skupino B, razen vitamina D², ki lahko med boleznijo poslabša stanje.

Pri sestavljanju režima zdravljenja diskoidnega eritematoznega lupusa je treba upoštevati, da se sulfonamidi (sulfadimetoksin, streptocid, biseptol itd.) in streptomicin ne morejo uporabljati pri zdravljenju te bolezni, saj to izjemno negativno vpliva na izid bolezni, vse do njene degeneracije v sistemsko obliko.

Manjše spremembe veljajo tudi za prehrano pri lupusu: priporočljivo je uživati živila, ki vsebujejo nikotinsko kislino v velikih količinah. Med takšna živila spadajo trska, jetra, fižol, grah, leča, ajda, ovsena kaša, ječmenova kaša itd.

Za lokalno zdravljenje lahko uporabite mazila s fotoprotektivnimi lastnostmi: Salol, Kinin, 5% metiluracil, Fenkortosol. Dober učinek imajo mazila na osnovi lanolina in cinkove paste. Prizadeto območje lahko zdravimo z Bijokinolom. Pogosto se mazila kombinirajo: zjutraj se uporabljajo fotoprotektivne kreme, ponoči pa mazila s kortikosteroidi.

Preprečevanje diskoidnega eritematoznega lupusa

Za preprečevanje te bolezni ni specifičnih metod, saj etiologija bolezni ni bila v celoti raziskana.

Za preprečevanje ponovitev bolezni po prebolevanju diskoidnega eritematoznega lupusa se občasno izvajajo preventivni tečaji (priporočeni spomladi in poleti):

• zdravila proti malariji (najprej 1 tableta/dan, nato 2-3 na teden);
• tablete in injekcije nikotinske kisline;
• fotoprotektivni pripravki.

Bolnik naj se izogiba dolgotrajnemu bivanju v hladnih in pretoplih prostorih, pa tudi pozimi na mrazu, vetru, neposredni sončni svetlobi. Če je mogoče, se je treba izogibati kirurškim posegom, poškodbam, cepljenju in cepljenju. Priporočljiva je telesna vadba, sprehodi v parku ali gozdu.

Bolnikova prehrana mora biti popolna, z majhno količino soli in sladkorja ter brez alkohola.

Prognoza diskoidnega eritematoznega lupusa

Pri kronični diskoidni obliki bolezni je prognoza za življenje v večini primerov ugodna. Z ustrezno izbranim režimom zdravljenja lahko prevlada dolgoročno olajšanje (remisija). Vendar pa je v nekaterih primerih verjeten prehod kožne oblike bolezni v sistemsko obliko: ni skrivnost, da je sistemski eritematozni lupus že resna bolezen z resnimi zapleti. Pogosto takšnemu prehodu predhodi kršitev določenih prepovedi: dolgotrajna izpostavljenost soncu, zdravljenje s sulfanilamidnimi zdravili in streptomicinom, hipotermija itd.

Diskoidni eritematozni lupus zahteva stalno ambulantno spremljanje, s kliničnimi in laboratorijskimi preiskavami za pravočasno odkrivanje degeneracije v sistemski proces. Pomembno je spremljati delovanje in stanje sečil, srca in dihal. Delovanje teh organov lahko v veliki meri določi prognozo bolezni.