Diskoidni lupus eritematozus

Redki lupus eritematozus (lupus erythematodes) je zapletena in resna bolezen, čeprav ni tako pogosta: približno 1% vseh dermatoloških patologij. Običajno se razlikuje več vrst te bolezni: diskoidni, diseminirani in sistemski eritematozni lupus s porazom različnih organov in sistemov. V tem članku bomo govorili o najpogostejšem tipu bolezni - to je diskoidni lupus eritematozus.

[1], [2], [3]

Vzroki diskastega eritematoznega lupusa

Vzroki za disfunkcijski eritematozni lupus so že dolgo bili sporni znanstveniki po vsem svetu. Obstaja veliko predpostavk o izvoru te bolezni in, žal, to so samo teorije, ki še nimajo 100-odstotne potrditve. V zadnjem stoletju smo upoštevali hipotezo o virusni etiologiji bolezni. Da, odkrili so citopatogene viruse, vendar niso bili specifični za to bolezen.

Mnoge razprave so privedle do streptokokne teorije bolezni: pri bolnikih z rdečim lupusom so pri lezijah in preiskavah krvi pogosto našli veliko število streptokokov. Poleg tega je v številnih primerih zatiranje streptokokne flore privedlo do izboljšanja stanja bolnikov. Toda hkrati s temi podatki v nekaterih primerih streptokoki niso našli pri bolnikih, zaradi katerih so znanstveniki prisiljeni iskati nove in nove razlage za pojav lupus eritematozusa.

Diskoidni lupus eritematozus je zdaj prepoznan kot nalezljiva alergijska avtoimunska bolezen, čeprav popolna patogeneza bolezni še ni bila popolnoma pojasnjena. V krvi bolnikov z disfunkcijskim eritematoznim lupusom so odkrili veliko število gamma globulinov in analize kostnega mozga omogočajo odkrivanje specifičnih patoloških celic. Obstaja zatiranje funkcij nadledvične skorje, motnja v spolnem in endokrinem sistemu, neravnovesje metabolnih procesov.

Menimo, da je pomembna vloga pri patogenezi bolezni kršitev metabolizma porfirina.

Kljub dejstvu, da točen vzrok diskastega eritematoznega lupusa še ni bil določen, obstajajo dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni in njegovemu poslabšanju:

• travmatizacija kože;
• izpostavljenost ultravijolični svetlobi;
• jemanje nekaterih zdravil;
• nalezljive bolezni;
• izpostavljenost kože pri nizkih temperaturah;
• akroasfalija, Raynaudova bolezen.

Zlasti pogosto je razvoj bolezni povezana z izpostavljenostjo sončni svetlobi ali umetnim ultravijoličnim obsevanjem, kot tudi zaradi prekomernega hlajenja kože ali zmrzali. V takih primerih se patologija pojavi na poškodovanih predelih kože.

[4], [5], [6]

Simptomi diskastega eritematoznega lupusa

Simptomi diskasta lupus eritematozus se začne s pojavom (običajno na obrazu), rdeče in otekle roza pikami, ki sčasoma postane gosta, s številnimi majhnimi lestvice, določena na osnovi lasnih mešičkov. Ko odstranite takšno lusko na sosednji površini, lahko vidite najmanjše bodečine - to so utrjeni čepi, ki so prišli iz usta lasnih mešičkov.

Poskusi odstraniti lestvice povzročajo bolečino pri bolniku. Po odstranitvi lusk, prizadeto območje postane podobno površini limone.

Sčasoma se prizadeto območje razširi in se lahko pojavijo nova področja. Na robovih prizadetega območja se lahko razvije infiltracija, rdečina in keratinizacija kože. V osrednjem delu prizadetega območja nastaja fokus atrofije: koža postane opazno tanjša, enostavno je zbrati v gube. Na območjih z lasnimi mešiči se hitro razvijejo atrofične spremembe.

Na podlagi zgoraj navedenega lahko razlikujemo naslednje glavne simptome diskastega eritematoznega lupusa:

• eritem (pordelost kože);
• infiltracija (kopičenje v tkivih različnih tekočin, elementov in snovi, oteklina);
• hiperkeratoza (zgoščevanje stratumske plasti povrhnjice);
• atrofija (involucija, zmanjšanje volumna in redčenje tkiva).

Poleg teh znakov lahko pride tudi do pojava žilnih kapljic (telangiectasia) in območij s povečano pigmentacijo.

Simptomi se lahko izrazijo neenako, odvisno od vrste in trajanja bolezni.

Velikost centrov lezije je lahko drugačna - od 5 mm in več. Lahko se nahajajo posamezno ali množično. Najbolj značilna lega mesta - v predelu nosu in lica, v obliki "metulja". Lahko se pojavijo tudi na področju rasti las na glavi, na prsih, manj pogosto na ušesih in sluznici. Z obsežno širitvijo postopka lahko prizadenejo trebušno cono, ramenski pas, hrbet in celo prste. Občasno so prizadete oči, ki se lahko manifestirajo kot blepharitis, konjunktivitis, keratitis.

Diskoidni lupus eritematozus pri moških

Na splošno se domneva, da se diskoidni lupus eritematozus pogosto pojavi pri ženskah kot pri moških. Dejansko je 200 primerov bolezni le 3 moškega pacienta. In to statistiko dopolnjuje dejstvo, da blondine pogosteje prizadenejo bolezen kot brunete.

Bolezen je najbolj razširjena v državah z visoko vlažnostjo in morskim hladnim podnebjem. V tropih se kljub stalni številčnosti sončne svetlobe pojavlja diskoidni lupus eritematozus manj pogosto. Najverjetneje je to povezano s srdjo kožo lokalnih prebivalcev.

Zakaj lahko ženske dobijo lupus pogosteje kot moški? Strokovnjaki to pojasnjujejo le z dejstvom, da je koža žensk bolj izpopolnjena in nežen, poleg tega so ženske veliko bolj aktivni hormonski procesi v telesu. To tudi pojasnjuje dejstvo, da se med nosečnostjo zelo hitro pogosto ženske in kmalu po porodu.

Po statističnih podatkih diskotekni lupus eritematozus pogosto prizadene ženske v spolno zrelih letih - od 20 do 40 let. Moški, otroci in starejši predstavljajo le 3% primerov.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnoza diskastega eritematoznega lupusa

Praviloma se diagnosticiran disfunkcijski lupus eritematozus brez težav in težav. Načela diagnostike diskastega eritematoznega lupusa temeljijo predvsem na značilni klinični sliki bolezni. To je v veliki meri posledica dejstva, da s kožnimi lezijami laboratorijski testi pogosto ne kažejo nobenih sprememb v stopnjah.

Histološki in druge diagnostične metode se pogosto uporabljajo samo za razlikovanje diskoidni lupus od drugih podobnih patologij: luskavica, ekcem, limfoplazii, psevdopelady, sarkoidoza, favus itd

To je težko razlikovati med lupus in luskavico: poraz znesek glavnice lupus izpuščaja je osredotočena na obrazu, ampak v psoriaze površini obraza vpliva predvsem pri otrocih. Tehtnice v luskavici se odstranijo z lahkoto in brez bolečin, z lupusom pa jih je težko ločiti in po odstranitvi se pojavijo bolečine.

S seboroični ekcem je skoraj vedno srbenje prizadetih območij. V tem primeru so lestvice mastne in ne vsebujejo značilnih "trnje".

V težkih primerih, ko obstajajo dvomi pri postavljanju diagnoze, je mogoče predpisati naslednje študije:

• mikroskopski pregled las in lusk za odkrivanje možnega povzročitelja bolezni;
• histološki pregled tkiv - mikroskopska analiza kosa kože ali drugega tkiva, ki daje idejo o zunanjih spremembah tkiva, njegovi celični sestavi in stanju;
• Imunofluorescenčna študija - ki temelji na interakciji antigenov s protitelesi (imunološka metoda diagnoze).

Vse predlagane metode so več kot dovolj za določitev pravilne diagnoze.

[14], [15], [16], [17]

Zdravljenje diskastega eritematoznega lupusa

Zdravljenje diskastega eritematoznega lupusa je v mnogih pogledih odvisno od klinične oblike in dejavnikov, ki povzročajo razvoj bolezni.

Začnite zdravljenje z odstranjevanjem žarišč kronične okužbe v telesu, normalizacijo endokrinih motenj. Odpravite druge draži in spodbudne dejavnike, kot so neposredna sončna svetloba, radioterapija, mraz, vročice, zunanja poškodba kože.

Z diskoidnim lupus eritematozom so najučinkovitejša antimalarija zdravila. Uporabite Hingamin (možna uporaba zdravila Delagil, Chloroquine, Rezohhin) peroralno 250 mg dvakrat na dan po obroku 10 dni. Nadalje se pogostnost dajanja zmanjša na enkrat na dan (10 dni) in po 2-krat na teden. Zdravilo Plakvenil 200 mg lahko povežete 4-krat na dan. Ta zdravila so učinkovita, vendar imajo številne neželene stranske učinke. Zato je med zdravljenjem potrebno občasno opraviti preiskavo krvi in urina, da opazujemo stanje fundusa in funkcionalnost jeter.

Pozitivni rezultati so bili opaženi, ko so bili predpisani Presotsil (ena do tri tablete trikrat na dan) ali Sentona. Z zgodnjo diagnozo bolezni lahko učinek dosežemo z uporabo aminokinola 0,05-0,15 g trikrat na dan, s tečaji 7 dni v presledkih 5 dni.

Če je potrebno, se lahko predpisujejo antibiotiki pretežno penicilinske skupine s širokim spektrom antibakterijske aktivnosti. Tetraciklinski antibiotiki v diskoidnem lupus eritematozu se ne uporabljajo (zaradi fotosenzibilnosti).

Če je sum prepustnosti diskoidne oblike bolezni na sistemsko priporočljivo, je uporaba posameznih odmerkov kortikosteroidnih zdravil možna z dodatkom citostatikov (ciklofosfamida itd.).

Učinkovitost terapije je mogoče podpirati z uporabo nikotinske kisline, ki ščiti telo pred negativnimi učinki ultravijolične kože, odstranjuje toksine, spodbuja delovanje nadledvične skorje in zmanjšuje stranske učinke antimalarskih zdravil. Nikotinska kislina se predpisuje po 50 mg dvakrat na dan po obroku 1 mesec, nato pa po 2-3 tednih ponovite potek. Priporočljivo je izvajati od 2 do 5 ciklov zdravljenja. Zdravljenje dopolnjuje uporaba lipotropnih zdravil (lipid, itd.). Prav tako je mogoče injicirati 1% nikotinske kisline 1-5 ml IM.

Za podporo imunosti so predpisani multivitaminski kompleksi z vitamini A, C, E, skupino B, razen vitamina D2, kar lahko poslabša stanje bolezni.

Pri pripravi režimih diskoidni lupus eritematozus, je treba upoštevati, da je zdravljenje te bolezni ne morejo uporabljati sulfonamid (sulfadimethoxine, streptocid, Biseptolum itd) in streptomicin, saj negativno vpliva na izid bolezni do preobrazbe v sistemski obliki.

Majhne spremembe vplivajo tudi na prehrano v primeru lupusa: zaželeno je jesti živila, ki vsebujejo nikotinsko kislino v velikih količinah. Taki proizvodi vključujejo trsko, jetra, fižol, grah, lečo, ajdo, ovseno kašo, kašo in podobno.

Kot lokalno zdravljenje lahko uporabite mazila s fotostrativnim lastnostim: Salol, Quinine, 5% Metiluracil, Fenkortozol. Dober učinek je mazilo na osnovi lanolinske in cinkove paste. Na prizadeto območje je mogoče zdraviti z Bijohinolom. Pogosto so mazave kombinirane: zjutraj uporabite foto-zaščitne kreme in ponoči - mazila s kortikosteroidi.

Preprečevanje diskastega eritematoznega lupusa

Posebne metode preprečevanja te bolezni niso, ker etiologija bolezni ni v celoti razumljena.

Za preprečevanje ponovitve bolezni po prenosu diskoidnega lupus eritematozusa se redno izvajajo preventivni tečaji (priporočamo v pomladanski in poletni sezoni):

• antimalarialna zdravila (prva 1 tableta / dan, nato - 2-3 teden);
• tablete in injekcije nikotinske kisline;
• fotopaščitni pripravki.

Pacient se mora izogibati daljšemu bivalnemu stanju na hladnih in preveč vročih prostorih, pa tudi pozimi v hladnem, vetru, pod direktno sončno svetlobo. Če je mogoče, se je treba izogibati kirurškim posegom, poškodbam, cepljenjem in cepivam. Prireditve fizične kulture, sprehodi v parku ali v gozdu so dobrodošli.

Prehranjevanje bolnika mora biti popolno, z majhno količino soli in sladkorja, brez alkohola.

Prognoza diskastega eritematoznega lupusa

Za kronično diskoidno obliko bolezni je napoved za življenje v večini primerov ugodna. Z dobro izbrano shemo zdravljenja lahko prevlada dolgotrajna olajšava (odpust). Vendar pa je v nekaterih primerih verjeten prehod kožne oblike bolezni v sistemsko: ni skrivnost, da je sistemski eritematozni lupus že resna bolezen s resnimi zapleti. Pred tem prehodom pogosto pride do kršitve nekaterih prepovedi: podaljšane izpostavljenosti soncu, zdravljenja s sulfanilamidnimi zdravili in streptomicina, hipotermije itd.

Diskoidni lupus eritematozus zahteva reden kontrolni pregled, s kliničnimi in laboratorijskimi študijami za pravočasno odkrivanje degeneracije v sistemskem procesu. Pomembno je spremljati delovanje in stanje organov uriniranja, srca, dihanja. Učinkovitost teh organov lahko v veliki meri določi prognozo bolezni.