Distrofija (degeneracija) roženice

Distrofija roženice (degeneracija, keratopatija) je kronična bolezen, ki temelji na kršitvi splošnih ali lokalnih presnovnih procesov.

Narava distrofije roženice je lahko različna: družinsko-dedni dejavniki, avtoimunske, biokemične, nevrotrofične spremembe, travma, posledice vnetnih procesov itd. Začetna povezava lezije lahko ostane neznana. Razlikujemo primarne in sekundarne distrofije roženice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Družinska dedna distrofija roženice

Primarne distrofije roženice so običajno bilateralne. Med njimi glavno mesto zasedajo družinske in dedne degeneracije. Bolezen se začne v otroštvu ali adolescenci, napreduje zelo počasi, zaradi česar lahko dolgo časa ostane neopažena. Občutljivost roženice se postopoma zmanjšuje, ni znakov draženja oči in vnetnih sprememb. Med biomikroskopskim pregledom se sprva odkrijejo zelo nežne motnosti v osrednjem delu roženice, ki imajo videz majhnih vozličkov, pik ali črt. Patološki vključki v roženici se najpogosteje nahajajo v površinskih plasteh strome, včasih subepitelijskih. Sprednji in zadnji epitelij ter elastične membrane roženice se ne spreminjajo. Periferni deli roženice lahko ostanejo prozorni, novo nastalih žil ni. Do 30.–40. leta starosti postane opazno zmanjšanje vida, epitelij roženice se začne spreminjati. Periodično poslušanje epitelija povzroča bolečino, fotofobijo in blefarospazem.

Različne vrste dednih distrofij roženice se med seboj razlikujejo predvsem po obliki in lokaciji žariščnih sprememb na roženici. Znane so nodularne, pikčaste, mrežaste in mešane distrofije. Dedna narava teh bolezni je bila ugotovljena v začetku prejšnjega stoletja.

V Ukrajini in Rusiji je ta patologija redka (manj pogosta kot v drugih evropskih državah).

Zdravljenje družinskih dednih distrofij je simptomatsko. Predpisujejo se vitaminske kapljice in mazila, zdravila, ki izboljšujejo trofizem roženice: balarpan, taufon, adgelon, emoksipin, etaden, retinol, solkoseril gel, aktovegin; multivitamini se jemljejo peroralno. Konzervativno zdravljenje ne ustavi napredovanja bolezni. V primeru znatne izgube vida se izvede plastna ali penetrirajoča keratoplastika. Najboljši optični rezultat se doseže s penetrirajočo presaditvijo roženice. Družinska dedna distrofija je edina vrsta patologije roženice, ki se ponovi pri donorskem presadku. 5–7 let po operaciji se na obodu prozornega presadka pojavijo posamezni vozlički ali proge nežnih motnosti, enake tistim v bolnikovi lastni roženici. Njihovo število se počasi povečuje, vid pa se postopoma slabša. Po 10–15 letih je treba opraviti ponovno presaditev roženice, ki se v večini primerov dobro prenese in zagotavlja visoko ostrino vida.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelijska (endotelijska) distrofija roženice

Epitelijska (endotelijska) distrofija roženice (sinonimi: edematozna, epitelijsko-endotelijska, endotelijsko-epitelijska, bulozna, globoka distrofija) je lahko primarna ali sekundarna. Vzrok te bolezni dolgo časa ni bil znan. Trenutno nihče ne dvomi o dejstvu, da se primarna edematozna distrofija roženice pojavi, ko odpove pregradna funkcija enovrstne plasti posteriornih epitelijskih celic, kar je posledica distrofičnih sprememb v celicah ali kritično majhnega števila le-teh (manj kot 500-700 celic v 1 mm2 ⁾.

Zrcalna biomikroskopija nam omogoča odkrivanje subtilnih začetnih sprememb, ko je roženica še prozorna in ni edema. Diagnosticiramo jih lahko tudi z običajno biomikroskopijo, če natančno pregledamo zadnjo površino roženice v tankem svetlobnem rezu. Običajno celice zadnjega roženičnega epitelija niso vidne, ker so zelo majhne. Ko se število celic znatno zmanjša, se preostale celice sploščijo in raztegnejo ter prekrijejo celotno zadnjo površino roženice. Velikost celic se poveča za 2-3 krat, zato jih je mogoče videti že z biomikroskopijo. Zadnja površina roženice postane podobna zamegljenemu steklu. Ta pojav se imenuje kapljica roženice (cornea guttata). Trenutno ni načinov, kako bi to stanje korenito spremenili, vendar zgodnja diagnoza predhodnikov bližajoče se bolezni omogoča pravilno načrtovanje zdravljenja pridružene patologije, na primer izbiro metode ekstrakcije sive mrene, ki je najbolj prizanesljiva do zadnje površine roženice, zavrnitev vstavitve umetne leče (ali iskanje pravega modela) in, kar je zelo pomembno, zaupanje operacije najbolj izkušenemu kirurgu. Z odpravo ali zmanjšanjem travme celic zadnjega roženičnega epitelija je mogoče odložiti razvoj edematozne distrofije za več mesecev ali let.

Prisotnost simptoma kapljice roženice ne pomeni začetka bolezni (roženica je prozorna in ni odebeljena), ampak je dokaz, da so funkcionalne zmožnosti celic zadnjega roženičnega epitelija blizu meje. Izguba majhnega števila celic je dovolj za nastanek nezaprtih defektov. To lahko olajšajo nalezljive bolezni, kontuzije, poškodbe, zlasti trebušne operacije.

V primerih, ko se med celicami zadnjega roženičnega epitelija pojavijo vrzeli, začne intraokularna tekočina nasičiti stromo roženice. Edem se postopoma širi iz zadnjih plasti na celotno roženico. Njegova debelina v središču se lahko poveča skoraj za 2-krat. Hkrati se ostrina vida znatno zmanjša, ker tekočina odmika roženične plošče, zaradi česar se poruši njihov strog red. Kasneje se edematozna distrofija razširi na sprednji roženični epitelij. Ta postane hrapav, nabrekne v obliki mehurčkov različnih velikosti, ki se zlahka odlepijo od Bowmanove membrane, počijo in izpostavijo živčne končiče. Pojavi se izrazit roženični sindrom: bolečina, občutek tujka, fotofobija, solzenje, blefarospazem. Posledično je distrofija sprednjega epitelija zadnja faza edematozne distrofije roženice, ki se vedno začne z zadnjimi plastmi.

Stanje zadnje plasti roženičnih epitelijskih celic je običajno enako v obeh očesih. Vendar pa se edematozna distrofija roženice najprej razvije v očesu, ki je bilo izpostavljeno travmi (domači ali kirurški).

Zdravljenje edematozne distrofije roženice je sprva simptomatsko. Predpišejo se dekongestivne instilacije (glukoza, glicerin), pa tudi vitaminske kapljice in sredstva, ki izboljšujejo trofizem roženice (balarpan, glekomen, karnozin, taufon). Ko oteklina doseže roženični epitelij, se nujno dodajo antibakterijska sredstva v obliki kapljic in mazil, pa tudi oljna raztopina tokoferola, solkoseril gel, aktovegin, vitaminska mazila, ki izboljšujejo regeneracijo epitelija. Mazila in terapevtske kontaktne leče služijo kot nekakšen povoj za roženico, ščitijo odprte živčne končiče pred zunanjimi draženji in lajšajo bolečino.

Nizkoenergijska laserska stimulacija roženice z defokusiranim žarkom helij-neonskega laserja daje dober terapevtski učinek.

Konzervativno zdravljenje zagotavlja le začasen pozitiven učinek, zato se periodično ponavlja, ko se stanje roženice poslabša.

Radikalna metoda zdravljenja je penetrirajoča subtotalna keratoplastika. Presadek darovalca ostane prozoren v 70–80 % primerov, omogoča izboljšanje ostrine vida in ima terapevtski učinek na preostali edematozni rob pacientove roženice, ki je lahko prosojen, vendar njegova površina postane gladka, edem izgine. Po 1–2 mesecih imata roženici darovalca in prejemnika enako debelino.

Dolgotrajna epitelijska (endotelijska) distrofija roženice je običajno kombinirana z distrofičnimi spremembami v mrežnici, zato tudi pri idealni preglednosti donorske presaditve ni mogoče računati na najvišjo možno ostrino vida: ta je v območju 0,4-0,6.

Sekundarna epitelijska (endotelijska) distrofija roženice se pojavi kot zaplet operacij očesne votline, poškodb ali opeklin.

Klinične manifestacije primarne in sekundarne edematozne distrofije roženice so si zelo podobne, vendar obstajajo tudi pomembne razlike. Običajno je prizadeto eno oko. Osnovni vzrok edema je vedno sledljiv - domača, industrijska ali kirurška travma. Glavna razlika je v tem, da se edem roženice pojavi na omejenem območju, ki ustreza mestu stika s travmatičnim sredstvom, okoli tega območja pa so zdrave celice zadnjega roženičnega epitelija, ki lahko nadomestijo okvaro.

Skozi okvaro v zadnji plasti epitelijskih celic intraokularna tekočina prodre v stromo roženice. Lokalni edem postopoma doseže površinske plasti in sprednji epitelij. V primerih, ko patološko žarišče ni v središču roženice, se lahko ostrina vida nekoliko zmanjša. Pri bulozni distrofiji sprednjega epitelija se pojavijo draženje zrkla v območju patološkega žarišča, bolečina, fotofobija, solzenje in blefarospazem.

Zdravljenje je enako kot pri primarni distrofiji roženice. Oteklina se začne zmanjševati po 7–10 dneh, ko se rana roženice zaceli. Pri sekundarni obliki distrofije je možno popolno celjenje lezije in izginotje otekline. To zahteva različno časovno obdobje – od enega do nekaj mesecev, odvisno od gostote celic in površine poškodbe zadnjega epitelija ter od hitrosti celjenja celotne rane roženice.

Če se tujek, na primer podporni element umetne leče, občasno dotika zadnje površine roženice, se oteklina poveča in bolečina se kljub vsem ukrepom zdravljenja stopnjuje. V tem primeru je treba lečo bodisi fiksirati (prišiti na šarenico) bodisi jo odstraniti, če je njena zasnova nepopolna.

Fiksni (stalni) stik podpornega elementa leče ne povzroča edematozne distrofije roženice in ne zahteva njegove odstranitve, razen če za to obstajajo drugi razlogi. Pri fiksnem stiku, ko je oporni element leče zaprt v brazgotini roženice in šarenice, ne prihaja več do novih poškodb zadnjega roženičnega epitelija, za razliko od situacije pri periodično ponavljajočih se stikih.

Sekundarna edematozna distrofija roženice se lahko pojavi v očesu z umetno lečo, kjer ni stika med telesom leče ali njenimi nosilnimi deli in roženico. V tem primeru odstranitev leče ne zagotavlja terapevtskega učinka, temveč bo, nasprotno, dodatna travma za obolelo roženico. Leče ne smemo "kaznovati", če "ni kriva" za nastanek edema roženice. V tem primeru je treba vzrok sekundarne edematozne distrofije iskati v travmi same operacije.

Pod vplivom zgoraj navedenih ukrepov zdravljenja lahko pride do okrevanja, vendar na mestu edema vedno ostane bolj ali manj gosta motnost. V hujših primerih, ko edematozna distrofija prizadene celotno roženico ali njeno središče in konzervativno zdravljenje dolgo časa ne daje pozitivnega rezultata, se izvede penetrirajoča subtotalna keratoplastika, vendar ne prej kot 1 leto po operaciji ali poškodbi očesa. Manj ko je roženica odebeljena, več je upanja na ugoden izid operacije.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Trakasta distrofija roženice (degeneracija)

Trakasta distrofija (degeneracija) roženice je počasi naraščajoča površinska motnost pri slepih ali slabovidnih očeh.

Trakasta distrofija roženice se razvije več let po hudem iridociklitisu, horoiditisu pri očeh, ki so bile slepe zaradi glavkoma ali hude travme. Motnosti nastanejo na ozadju spremenjene občutljivosti roženice, zmanjšane gibljivosti zrkla in zmanjšanih presnovnih procesov v očesu. Z naraščajočo atrofijo mišičnega aparata se pojavijo nehotni gibi zrkla (nistagmus). Motnosti se nahajajo površinsko v območju Bowmanove membrane in sprednjega epitelija. Stroma roženice in zadnje plasti ostanejo prozorne. Spremembe se začnejo na obodu roženice na notranjem in zunanjem robu ter se počasi povečujejo in se premikajo proti središču znotraj odprte očesne reže v obliki vodoravno razporejenega pasu. Zgoraj, kjer roženico prekriva veka, ostane vedno prozorna. Motnosti so neenakomerno razporejene, lahko so prisotni otoki prozorne površine roženice, ki pa se sčasoma tudi zaprejo. Trakasto degeneracijo zaznamuje odlaganje apnenčastih soli, zato površina roženice postane suha in hrapava. Če takšne spremembe trajajo že dlje časa, se lahko tanke plošče keratiniziranega epitelija, prepojene s solmi, same zavrnejo. Dvignjeni izrastki soli poškodujejo sluznico veke, zato jih je treba odstraniti.

Grobe motnosti in solne usedline v roženici nastanejo na ozadju izrazitih splošnih trofičnih sprememb v slepem očesu, kar lahko vodi do subatrofije zrkla. Znani so primeri, ko so se apnenčaste usedline oblikovale ne le v roženici, temveč tudi vzdolž žilnega trakta očesa. Pride do osifikacije žilnice.

Takšne oči so predmet odstranitve s poznejšo kozmetično protetiko. Pri očeh s preostalim vidom se znotraj optične cone roženice (4-5 mm) izvede površinska keratektomija (odrez motnih plasti). Izpostavljena površina je prekrita z epitelijem, ki raste iz nepoškodovanega zgornjega dela roženice, in lahko ostane prozorna več let, če si bolnik redno vkaplja kapljice, ki ohranjajo trofizem roženice, in uporablja mazila, ki preprečujejo keratinizacijo epitelija.

Trakasta distrofija roženice pri otrocih, v kombinaciji s fibrinozno-plastičnim iridociklitisom in katarakto, je značilna za Stillovo bolezen (Stillov sindrom). Poleg triade očesnih simptomov opazimo poliartritis, povečanje jeter, vranice in bezgavk. Po poteku protivnetnega zdravljenja iridociklitisa se izvede ekstrakcija katarakte. Ko motnosti roženice začnejo pokrivati osrednje območje, se odločimo za keratektomijo. Zdravljenje osnovne bolezni izvaja terapevt.

Marginalna distrofija (degeneracija) roženice

Marginalna distrofija (degeneracija) roženice se običajno pojavi na obeh očesih in se razvija počasi, včasih več let. Roženica se v bližini limbusa stanjša in tvori polmesečasto okvaro. Neovaskularizacija je odsotna ali rahlo izražena. Pri izrazitem stanjšanju roženice se njena sferičnost moti, ostrina vida se zmanjša, pojavijo se območja ektazije, zaradi česar obstaja nevarnost perforacije. Konvencionalno zdravljenje z zdravili daje le začasen učinek. Radikalna metoda zdravljenja je marginalna presaditev roženice po plasteh.

[ 16 ]