Družinska (juvenilna) polipoza v debelem črevesu

Družina (juvenilni) polipoze kolona - dedna bolezen z avtosomno dominantno prenosa. Obstaja več polipozij v debelem črevesu. Polipi, po literaturi, se pogosto pojavljajo v adolescenci, vendar se pojavljajo v zgodnjem otroštvu, in tudi v starosti. Zato je menila, da je ta vrsta družinske polipoze zelo na razvoj raka: preoblikovanje polipa (ali polipi) v raka debelega črevesa, je mogoče v 95% primerov, običajno razvije rak zgodaj, do 40 let. Opisuje kombinacija polipoze raka kolona pri raku želodca, ampule večji dvanajsterniku papile (Vater) in tudi lokaliziran v tankem črevesu (kjer ponavadi je to zelo redko), čeprav polipi v tej bolezni, ki se nahaja proksimalno od debelem črevesu, ponavadi ne zgodi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfologija

Ponavadi je opaziti veliko število polipov celotnega debelega črevesa, v nekaterih primerih pa so še posebej številni v rektumu. Velikost je drugačna: od dobesedne točke do premera nekaj centimetrov. Pri histološkem pregledu polipi nimajo nobenih značilnih lastnosti in se ne razlikujejo od običajnih adenomatoznih, manj pogosto žleznih in viluznih vrst. Včasih se odkrije eno ali več rakov.

Simptomi družinske polipoze v debelem črevesu

V večini primerov, še preden razvoj zapletov bolezni so brez simptomov, nekateri bolniki pa obstaja težnja, da pogoste črevesne motnje. Polipi odkrite niti po naključju - ko rektoromano- ali kolonoskopijo času kliničnega pregleda, ali so bile te študije izvesti v zelo različnih domnevne bolezni. Rentgenski pregled (irigoskopija) razkrije samo polipe velike velikosti (2 cm ali več). Za priznanje bolezni ima določen vrednost in genealoško zgodovino: obstoj enkratnega in večkratnega raka debelega črevesa družina polipoze (ali rakave lezije v razmeroma mladih letih) mora opozori zdravnika glede nekaterih (morda latentno polipoze) bolezni na tem mestu.

Potek in zapleti družinske polipoze v debelem črevesu

Za v določenem obdobju lahko zelo ugodna - asimptomatski ali z manjšimi dispeptičnimi simptomov. Vendar pa obstajajo zapleti: masiven gastrointestinalna krvavitev nekroza tkiva posameznih polipov obstruktivna debelega oviranje ko polip ali več polipi doseči večjo velikost, in končno, maligne degenerativnih polipov, ki na neki stopnji razvoja tumorja daje bolezen svoj "klinično obarvanje" (simptomatologija) značilnost raka na splošno.

Zdravljenje družinske polipoze v debelem črevesu

Za polipozo debelega črevesa ni posebnega zdravljenja. Glede na to, da je preoblikovanje tumor polipov pogosto pojavlja v adolescenci in starejši, nekateri zdravniki so prepričani v to diagnozo in glede na žalostno usodo ožjih sorodnikov (zgodnji smrti zaradi raka na debelem črevesu), priporočamo, da bolniki z ileostomijo kirurgijo kolektomija. V nekaterih primerih, po odstranitvi najbolj debelega črevesa, ki ne more dati ileorektalny anastomozo, ki zagotavlja bolnika glede na normalno življenje. Ko ne morejo operacijo (ali zavrnitev bolnik teh) pokazale določeno spoštovanje varčujejo dieto in frakcijsko moč (5-7-krat na dan), če je potrebno - zaužitje ustreznih posameznih pripravkov odmerka prebavnih encimov (pankreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza in drugi). Ti bolniki morajo biti pod stalnim nadzorom zdravnika z gospodarstva ne manj kot 1 krat 6-8 mesecev kolonoskopijo (mogoče zamenjati z barijev klistir). Pri odločanju o rojstvu otroka, če je bila družina enega od staršev na primer (ali nekaj primerov še več) družina multiple polipoza debelega črevesa, morate genetsko svetovanje. Pri opredelitvi vsaj en primer večkratnega polipoza debelega črevesa, je treba preučiti vse ožjih sorodnikov za zgodnje odkrivanje bolezni in potrditev njegove družine, prednikov izvora.