Družinski benigni kronični pemfigus: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pemfigus familiarna benigna kronična (sin bolezen Guzhero-Hailey-Hailey.) - avtosomno dominantna dedna bolezen označena s prihodom pubertete, vendar pogosto kasneje več ravnih mehurčki hitro lepljiv, in odpre s tvorbo erozij v vratu, pod pazduho, presredka, dimeljske gube okrog popka pod prsi, pogosto razpoke in združb. Po zdravljenju je hiperpigmentacija. Potek pemfigusa je družinska benigna kronična kronična, ponavljajoča se. Tam atipične variante te bolezni - ki imajo le lezij genitalij, očesnih in dimeljske-femoralne regije, linearno acantholytic dermatoze. V netipične primere posebnega pomena za diagnozo patološkega pregleda,

Patomorfologija pemfigusa je družinska benigna kronična. V svežih elementih izpuščaja je podoben histološki vzorec opazen pri Darrierjevi bolezni: pri podbazalni akantolizi nastajajo razpoke ali luknje, v bolj razvitih elementih - pretisni omoti. Značilna lastnost je nastanek papilarnih izrastkov dermisov, ki štrlijo v votlino mehurja. Individualne akantolitične celice ali njihove skupine najdemo v votlini mehurja.

Elektronskim mikroskopska preiskava pokaže karakterističen vzorec strukturne spremembe drugačen od Darierjeve bolezni: v bazalnih epitelijskih celic, ki tvorijo osnovo vrzeli, ki tonofilaments nosilci razporejeni kaotično, intercelularno edem izražena. Na površini epitelijskih celic kaže veliko citoplazme izrastkov - microvilli, za razliko od običajnih microvilli stanjšani, podolgovata, razvejen. Število desmosomov je zmanjšano ali odsotno, lizi njihovih terminalnih delov in delitev na dve polovici. Acantholytic celice, zlasti takoj po ločitvi, ohranijo microvilli tonofilaments kondenzirajo okoli jedra, brez stika s dezmosom. Vsebujejo dobro razvite organele, znaki distrofije so odsotni, kar jih razlikuje od akantolitskih celic pri normalnem pemfigu. V spinosum sloj tonofilaments kondenzacije močneje izražena, se zgosti, sestavljeni v velike snope včasih zvit v spiralo. Granulirani epiteleliociti vsebujejo nekaj nezrelih zrnc keratogialina okrogle ali ovalne oblike, ki niso povezane z tonofilamenti. Horny kosmiči vsebujejo jedra in organele, kar kaže na nepopolno keratinizacijo. V diskeratoticheskih celicah kot v vegetiruyushem foliklov dyskeratosis, kondenzacija pojavi tonofilaments, keratogialinovye zrnca odsoten.

Histogeneza pemfigusa je družina benigna kronična. Na osnovi podatkov Elektronska mikroskopija, nekateri avtorji menijo, da je acantholysis pri tej bolezni posledica nezadostne adhezijo celic, ki je posledica sprememb v površini celične membrane lastnosti epitelnih celic, ki vsebuje morfološko razvidna tvorba velikega števila microvilli, druge - da osnovna acantholysis leži defektne kompleksne tonofilaments - dezmosom kot z Daryino boleznijo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]