Enteropatski akrodermatitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Akrodermatitis enteropatika (sinonim: Danbolt-Klossov sindrom) je redka sistemska bolezen, ki jo povzroča pomanjkanje cinka v telesu zaradi njegove absorpcije v tankem črevesu. Zanjo so značilni eritematozni, vezikularni in mehurjasti izpuščaji na koži, izpadanje las in sladkorna bolezen. Bolezen je avtosomno recesivna, možen je prenos, vezan na X.

Možni so X-vezano dedovanje (samozdravilni enteropatski akrodermatitis) in sporadični primeri. Pomanjkanje cinka v telesu (plazemska koncentracija bistveno nižja od 68-112 μg/dl) vodi do imunskih motenj, zlasti do zmanjšane aktivnosti T-celic ubijalk, okvarjenih preobčutljivostnih reakcij zapoznelega tipa in atrofije timusa. Okvarjena keratinizacija je povezana s prisotnostjo cinkovo odvisnih encimskih sistemov v keratinosomih. Pri samozdravilnem enteropatskem akrodermatitisu opazimo zmanjšanje vsebnosti cinka v materinem mleku zaradi spremembe genetskega mehanizma njegove regulacije pri materi. Sporadični primeri so možni zaradi sekundarnega pomanjkanja cinka zaradi njegovega pomanjkanja v živilih, dolgotrajne parenteralne prehrane, motene absorpcije ali izgube cinka pri vnetnih boleznih prebavil, alkoholni cirozi.

Vzroki in patogeneza enteropatskega akrodermatitisa. Domneva se, da je razvoj bolezni povezan z genetsko določeno kršitvijo absorpcije cinka v črevesju, endokrinimi (induficienca nadledvične skorje, sladkorna bolezen, hipo- ali hiperparatiroidizem) motnjami ter spremembami celične in humoralne imunosti. Te spremembe vodijo do zmanjšanja aktivnosti T-celularnih ubijalcev, spremembe preobčutljivostne reakcije z zakasnjenim tipom in atrofije timusa. Vendar pa se klinične manifestacije enteropatskega akrodermatitisa lahko razvijejo ob pomanjkanju cinka v živilih, dolgotrajni parenteralni prehrani, vnetnih boleznih prebavil in alkoholni cirozi.

Histopatologija. V epidermisu opazimo akantolizo, medcelični edem z nastankom suprabazalnih mehurjev; v dermisu opazimo sliko nespecifičnega dermatitisa z limfohistiocitno infiltracijo okoli žil.

Patomorfologija. Histološka slika je nespecifična in predstavlja ekcematoidno reakcijo. V akutnem obdobju opazimo rahlo odebelitev epidermisa z delnim luščenjem stratum corneuma, fokalno parakeratozo, medcelični edem z nastankom suprabazalnih mehurjev, ki včasih vsebujejo akantolitične celice. Pojavijo se lahko nekrotične spremembe v epidermisu. V dermisu so prisotni edem, perivaskularni limfohistiocitni infiltrati, lokalizirani predvsem v zgornjem delu dermisa. V kroničnem obdobju procesa opazimo psoriaziformno akantozo, masivno hiperkeratozo s fokalno parakeratozo in blago spongiozo. Vendar pa je vnetna reakcija v dermisu podobna tisti v akutnem obdobju.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z luskavico, bulozno epidermolizo, dednim pemfigusom in otroškim ekcemom.

Simptomi enteropatskega akrodermatitisa. Klinično se kažejo s kožnimi izpuščaji, alopecijo, drisko in fotofobijo. Izpuščaji so pretežno eritemato-pustularne narave, nahajajo se periorificialno, na rokah, nogah, pa tudi v predelu velikih sklepov in v kožnih gubah. Ko se združijo, nastanejo precej ostro definirana žarišča, ki zaradi obilnega nanosa lusk in luskavih skorj dobijo psoriazičen videz. Opazimo lahko tudi druge simptome: distrofijo nohtov, zaostanek v rasti, stomatitis, glositis, duševne motnje. Bolezen se običajno začne v zgodnjem otroštvu. Klinično sliko zaznamujejo sočasne lezije kože, prebavil (driska) in včasih izpadanje las. V lezijah se lahko opazi izcedek, erozije, prekrite s seroznimi in serozno-gnojnimi skorjami ter luskavimi skorjami. Ta klinična slika je zelo podobna psoriatičnim lezijam. Hkrati se pojavijo lezije sluznic (blefaritis, konjunktivitis s fotofobijo, glositis, stomatitis itd.), izpadanje las (do popolne plešavosti), distrofične spremembe nohtov, paronihija. Bolniki doživljajo hudo drisko, izčrpanost, motnje v duševnem razvoju, postanejo jokavi in razdražljivi.

Prognoza bolezni ni zelo ugodna; bolniki pogosto umrejo zaradi sočasnih bolezni.

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa mora biti celovito. Uporabljajo se cinkov oksid (0,03-0,15 g na dan, odvisno od starosti), kompleks vitaminov (skupine B, A, C, E) z mikroelementi (cink, baker, železo itd.), imunokorektivna sredstva, enteroseptol, zunanje - mehčalne kreme, kortikosteroidna mazila. Bolniki naj se držijo dietne terapije. Jesti morajo več živil, ki vsebujejo veliko cinka (ribe, meso, jajca, mleko itd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]